Орақ жасушалы дағдарыс туралы білесіз бе? Осы ауыр жағдай туралы әңгімелесейік!

Егер сізде орақ жасушалы анемия болса, сіз кенеттен қатты ауырсыну туралы естіген немесе бастан кешірген болуыңыз мүмкін. Біз мұны орақ жасушалы дағдарыс деп атаймыз. Бұл шынымен де қайғылы және ауыр тәжірибе болуы мүмкін. Бірақ алаңдамаңыз, біз бұл туралы бүгін егжей-тегжейлі талқылаймыз.

Бұл орақ жасушалы дағдарыс дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, орақ жасушалы анемия дегеніміз - денеңіздің «орақ жасушалары» немесе орақ пішінді эритроциттері қан тамырына тығылып қалып, қан ағымын баяулатады немесе тоқтатады. Білесіз бе, біздің эритроциттеріміз бүкіл денеге оттегін тасымалдайды. Сондықтан, орақ жасушалы анемия кезінде тіндеріңіз бен мүшелеріңізге жеткілікті оттегі түспейді. Бұл қатты ауырсыну мен басқа да асқынуларды тудыруы мүмкін.

Мұны су құбырына кішкене кір кептеліп қалғанда, су ағыны баяулайды деп елестетіп көріңізші. Бірақ мұнда орақ тәрізді эритроциттер кептеліп қалады. Олар кәдімгі дөңгелек эритроциттер сияқты оңай майыспайды және кішкентай кеңістіктерден сырғып өтпейді. Сондықтан олар кептеліп қалуға тырысады.

Кейде бұл жағдайды үйде емдеуге болады, бірақ егер симптомдар ауыр болса, емдеу үшін бірнеше күн ауруханада жату қажет болуы мүмкін.

Орақ жасушалы дағдарыстың қандай түрлері бар?

Орақ жасушалы дағдарыстың төрт негізгі түрі бар. Олардың не екенін қарастырайық:

• Вазоокклюзиялық дағдарыс: Бұл ең көп таралған түрі. Мұнда орақ тәрізді жасушалар капиллярларда немесе басқа ұсақ қан тамырларында тұрып қалады, бұл тіндер мен органдарға қан ағымын азайтады. Бұл қатты ауырсынуды тудырады. Басқа түрлері дененің белгілі бір аймақтарына әсер етеді.

• Апластикалық дағдарыс: Бұл сүйек кемігіңіздің (сүйектеріңіздің ішіндегі қан жасушаларын түзетін орын) кенеттен эритроциттер өндіруін тоқтатқан кезде болады. Бұл әдетте белгілі бір вирустық инфекциялардан, әсіресе парвовирус B19-дан болады.

• Гипергемолитикалық дағдарыс: Бұл гемоглобин деңгейінің (эритроциттердегі оттегіні тасымалдайтын ақуыз) кенеттен төмендеуі. Себебі эритроциттер тым тез ыдырайды. Бұл орақ жасушалы анемияны емдеудің кең таралған әдісі болып табылатын қан құюдан кейін де болуы мүмкін.

• Көкбауырдың секвестрациясы: Бұл орақ жасушалары көкбауырда (іштің жоғарғы сол жағында орналасқан мүше) тұрып қалған кезде болады, бұл көкбауырдың кенеттен үлкейіп, ауырсынатын ісінуіне әкеледі. Бұл әсіресе жас балалар үшін қауіпті болуы мүмкін, себебі көкбауырда көп мөлшерде қан жиналып, қан көлемінің төмендеуіне әкелуі мүмкін.

Мұның белгілері қандай?

Орақ жасушалы анемияның белгілері оның дененің қай жерінде зақымданғанына байланысты өзгеруі мүмкін. Жалпы белгілеріне мыналар жатады:

• Бас айналу.
• Қатты шаршау, шаршау.
• Бас ауруы.
• Сарғаю (тері мен көздің сарғаюы).
• Ауырсыну (бұл негізгі және ең ауыр симптом).
• Тыныс алудың қиындауы.
• Әлсіздік.

Орақ жасушалы анемия кезіндегі ауырсыну күңгірт, өткір, шаншып немесе шаншып өтуі мүмкін. Ол сағаттарға, күндерге немесе тіпті апталарға созылуы мүмкін. Ауырсыну дененің кез келген жерінде, бір жерде немесе бірнеше жерде пайда болуы мүмкін. Мысалы:

• Қолда немесе алақанда.
• Кеудеде.
• Аяқтарда немесе табандарда.
• Төменгі арқада.
• Асқазанда.

Неліктен бұл орақ жасушалы дағдарыс пайда болады?

Орақ тәрізді жасушалы анемия орақ тәрізді эритроциттер бір-біріне жиналып, қан тамырын бітеп тастаған кезде пайда болады. Дегенмен, мамандар мұның неден басталатынын әрқашан нақты біле бермейді.

Дегенмен, бұл жағдайдың дамуына ықпал ететін кейбір триггерлер бар:

• Сусыздану : Денеде су жетіспеген кезде қан қоюланады және жасушалардың бітелуі ықтимал.
• Биік таулы жерлерге бару (өйткені биік жерлерде оттегі аз болады).
• Инфекциялар : кез келген инфекция, мысалы, суық тию немесе тұмау.
• Жүктілік.
• Темекі шегу немесе вейпинг.
• Шамадан тыс қарқынды физикалық белсенділік.
• Стресс : шамадан тыс уайым мен қорқыныш сияқты нәрселер.
• Температураның кенеттен күрт өзгеруі (мысалы, өте ыстық ортада болғаннан кейін суық душ қабылдау).
• Фолий қышқылы сияқты белгілі бір дәрумендердің жетіспеушілігі.

Бұл қандай асқынуларды тудыруы мүмкін?

Орақ жасушалы дағдарыстың ауырлығы бітелген қан тамырының қай жерде орналасқанына байланысты. Егер қан тамырлары тіндерде немесе органдарда бітелген болса, келесі асқынулар пайда болуы мүмкін:

• Жедел кеуде синдромы : Бұл кеудеде пайда болатын ауыр, өмірге қауіп төндіретін жағдай. Белгілеріне қызба, кеудедегі ауырсыну және тыныс алудың қиындауы жатады.
• Қан ұйығыштары.
• Созылмалы ауырсыну (үздіксіз ауырсыну).
• Көкбауырдың ұлғаюы және көкбауырмен байланысты басқа аурулар.
• Аяқтардағы жазылмайтын жаралар.
• Бауыр ауруы.
• Өкпе аурулары, мысалы, өкпе гипертониясы.
• Некроз : Қан ағымының бұзылуына байланысты сүйектің немесе тіннің (әсіресе жамбас сияқты жерлерде) өлуі.
• Жыныс мүшесінің ауырсынатын эрекциясы (ерлерде «приапизм» деп те аталады).
• Инсульт : Миға қан беретін қан тамырының бітелуінен немесе жарылуы салдарынан пайда болады.

Мұны қалай танисыз?

Егер сізде орақ жасушалы анемия болса, сіз дәрігерге қан анализі үшін әр 6 ай сайын немесе жылына бір рет көрініп тұруыңыз мүмкін. Бірақ егер сізде орақ жасушалы дағдарыс болса, сізге толық зертханалық тексерулерден өту қажет болады. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қан тобын анықтау (егер сізге қан құю қажет болса).
• Қанның жалпы талдауы (CBC) : Бұл гемоглобин деңгейін және эритроциттер мен лейкоциттер санын өлшейді.
• CMP (кешенді метаболикалық панель) : бүйрек және бауыр сияқты органдардың жұмысын зерттейтін метаболикалық тесттердің кешенді жиынтығы.
• Бауыр функциясының сынақтары .
• Ретикулоциттер саны : Бұл жаңадан пайда болған эритроциттер санын өлшейді. Бұл сүйек кемігінің қаншалықты жақсы жұмыс істейтіні туралы түсінік бере алады.

Сонымен қатар, дәрігеріңіз толық физикалық тексеруден және бейнелеу сынақтарынан өтуі мүмкін, мысалы:

• Доплерлік ультрадыбыс : ​​қанның қан тамырлары арқылы қалай ағып жатқанын көріңіз.
• МРТ : Әсіресе, инсульт сияқты жағдайға күдік болса.
• Ультрадыбыстық зерттеу : іш қуысы мүшелерін және көкбауыр сияқты органдарды қарау.
• Кеуде қуысының рентгенографиясы : Жедел кеуде синдромы сияқты жағдайды тексеру үшін.

Ол қалай емделеді?

Егер сізде орақ жасушалы дағдарыс болса, жағымсыз симптомдарды бақылауға көмектесетін ауырсынуды басатын дәрілер қажет болуы мүмкін. Жеңіл жағдайларда сіз мұны үйде ацетаминофен (мысалы, Panadol®, Tylenol®) немесе ибупрофен (мысалы, Advil®, Brufen®) сияқты рецептсіз дәрі-дәрмектермен басқара аласыз.

Дегенмен, қатты ауырсыну жағдайында сізге ауруханада бірнеше күн жату қажет болуы мүмкін. Содан кейін дәрігерлер сізге күшті ауырсынуды басатын дәрілерді (мысалы, морфин), көктамыр ішіне сұйықтықтарды (қаныңыздың дұрыс ағуын қамтамасыз ету үшін) және қажет болған жағдайда оттегі бере алады.

Сонымен қатар, орақ жасушалы анемияны емдеу дененің зақымдалған бөліктеріне және симптомдардың ауырлығына байланысты өзгереді. Дәрігерлер дәрі-дәрмектерді, қан құюды, сүйек кемігін трансплантациялауды немесе осы емдеу әдістерінің тіркесімін қолдануы мүмкін.

Ұзақ мерзімді емдеуге арналған дәрі-дәрмектер

Дәрігерлер орақ жасушалы дағдарыстарды ұзақ мерзімді басқару және олардың пайда болу жиілігін азайту үшін қолданатын бірнеше дәрі түрлері бар:

• Гидроксимочевина: Бұл дәрі эритроциттеріңізді үлкейтеді, олардың бүктелу қабілетін арттырады және ұрық гемоглобині деп аталатын гемоглобин түрін көбейтеді. Бұл жасушалардың ұюын азайтады.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Бұл моноклоналды антидененің бір түрі. Ол эритроциттердің қан тамырларының қабырғаларына жабысып қалуына жол бермейді.
• L-глутамин: Бұл эритроциттердің зақымдануын азайтуға көмектесетін аминқышқылы.
• Вокселотор: Бұл дәрі эритроциттердің орақ тәрізді болып, бір-біріне жабысып қалуына жол бермейді.

Қан құю

Дәрігерлер апластикалық немесе гипергемолитикалық орақ жасушалы дағдарыстарды емдеу үшін қан құюды қолдануы мүмкін. Бұл емдеу сау эритроциттеріңізді қалпына келтіріп, орақ жасушалы асқынулардың қаупін азайта алады. Кейбір адамдарға қан құюды жиірек жасау қажет болуы мүмкін.

Трансплантациялар

Кейбір жағдайларда сүйек кемігін трансплантациялау немесе бағаналы жасуша трансплантациясы орақ жасушалы анемияны емдеудің жалғыз жолы болуы мүмкін. Дегенмен, сәйкес келетін донорды (мысалы, бауырды) табу біраз уақытты алуы мүмкін. Сондай-ақ, сүйек кемігін трансплантациялау трансплантат пен иесінің ауруы (GvHD) сияқты басқа да күрделі асқынуларды тудыруы мүмкін. Осы себепті дәрігерлер орақ жасушалы дағдарыстарды емдеу кезінде сүйек кемігін трансплантациялауды сирек жасайды. Керісінше, басты мақсат - сіздің симптомдарыңызды емдеу және ауырсынуды басу.

Мұның алдын алуға бола ма?

Орақ жасушалы дағдарыстардың алдын алу әрқашан мүмкін емес. Дегенмен, қауіпті азайтуға көмектесетін кейбір нәрселер бар:

• Темекі шегуден толығымен бас тартыңыз.
• Егер сіз суық ортада болсаңыз, жылы киініңіз. Суық қан тамырларын тарылтып, дағдарыс тудыруы мүмкін.
• Алкогольді ішімдіктерді тұтынуды шектеңіз немесе толығымен тоқтатыңыз . Алкоголь судың жиналуына әкелуі мүмкін.
• Күніне кемінде 8-10 стакан су ішіңіз (сусызданбаңыз).
• Эритроциттердің өндірісін арттыру үшін күн сайын фолий қышқылы таблеткаларын қабылдаңыз (мұны дәрігердің кеңесі бойынша жасау керек).
• Инфекция қаупін азайту үшін қолыңызды сабынмен үнемі жуыңыз.
• Барлық қажетті вакцинацияларды уақытында алыңыз (мысалы, тұмауға қарсы вакцина, пневмонияға қарсы вакцина).
• Шамадан тыс қарқынды жаттығулардан аулақ болыңыз, бірақ орташа жаттығулар жақсы.
• Стрессті азайту жолдарын табыңыз (мысалы, йога, медитация).

Дағдарыс болған кезде өзіме қалай қамқорлық жасаймын?

Егер сізде немесе сізге жақын адамыңызда орақ жасушалы дағдарыс болса, келесі әрекеттерді орындау симптомдарды жеңілдетуге көмектесуі мүмкін:

• Жылы киініңіз. Ыстық ванна қабылдау немесе ауырған жерге жылыту жастықшасын қою қан тамырларыңызды кеңейтіп, қан ағымын жақсартады. Жылу сонымен қатар ауырған бұлшықеттерді тыныштандыруға көмектеседі.(Мұз пакеттерін қолданбаңыз. Суық тию ауырсыну дағдарысын тудыруы мүмкін. Сондықтан мүмкіндігінше жылы киінген дұрыс.)
• Көп су ішіңіз. Жеткілікті мөлшерде су ішкен кезде, эритроциттеріңіз бір-біріне аз жабысып, олардың каналдар арқылы оңай қозғалуына мүмкіндік береді.
• Массаж жасаңыз. Жеңіл массаж қан ағымын арттырады, бұлшықеттерді босаңсытады және ауырсынуды азайтады.
• Саналылықты жаттықтырыңыз. Зерттеулер көрсеткендей, қысқа уақыт ішінде бір мақсатқа назар аудару мидың назарын аударуға және орақ жасушалы анемиямен байланысты ауырсынуды азайтуға көмектеседі. Тіпті тыныс алуға назар аудару сияқты қарапайым нәрсе де көмектесе алады.
• Рецептсіз берілетін ауырсынуды басатын дәрілерді қабылдаңыз. Оларға парацетамол, ибупрофен немесе напроксен (мысалы, Aleve®) жатады. Бірақ дәрігер тағайындағаннан артық қабылдамаңыз.

Жедел жәрдем бөліміне (ЖЕБ) қашан бару керек?

Егер сізде осы белгілердің кез келгені болса, дереу жақын маңдағы жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) барыңыз:

* Егер сізде үйдегі дәрі-дәрмектермен бақылау мүмкін емес кенеттен, қатты ауырсыну пайда болса.

* Тыныс алудың қиындауы немесе кеудедегі ауырсыну.

* Жоғары қызба (38,3°C немесе 101°F жоғары).

* Кенеттен әлсіздік, сөйлеудің қиындауы, беттің бір жағының салбырауы (инсульт белгілері).

* Іштің қатты ауыруы немесе кебуі.

* Егер сарғаю күшейсе.

* Ерлерде 4 сағаттан астам уақытқа созылатын ауыр эрекция.

Кешіктірмеңіз. Емдеуді ертерек бастау ұзақ мерзімді асқынулардың қаупін азайта алады.

Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер

Егер сізде орақ жасушалы анемия болса, дағдарыс туралы ой сізді біраз мазалауы мүмкін. Бұл жағдайлар жағымсыз белгілер мен өмір бойы асқынуларды тудыруы мүмкін. Егер сізде орақ жасушалы дағдарыс болған болса, уақыттың қаншалықты бағалы екенін білесіз.

Егер сіздің симптомдарыңыз рецептсіз сатылатын ауырсынуды басатын дәрілермен немесе әдеттегі үй жағдайындағы емдеу әдістерімен жақсармаса, дәрігерге көріну уақыты келді. Олар көмектесуге дайын. Жағдайыңыз туралы дәрігеріңізбен сөйлесуден қорықпаңыз. Ерте емдеу ең жақсысы. Сізге сәйкес келетін ауырсынуды басқару жоспарын жасау үшін дәрігеріңізбен бірге жұмыс істеңіз.

Орақ жасушалы дағдарыс, орақ жасушалы ауру, эритроциттер, ауырсыну, қан тамырлары, оттегі