ចូរយើងស្វែងយល់អំពីប្រូតេអ៊ីនចម្លែកៗដែលប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងបេះដូង? (Cardiac Amyloidosis)

តើពេលខ្លះអ្នកមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង ឬពិបាកដកដង្ហើមបន្តិចទេ? អ្នកប្រហែលជាមិនសូវយកចិត្តទុកដាក់ចំពោះរឿងទាំងនេះទេ។ ប៉ុន្តែពេលខ្លះទាំងនេះអាចជាសញ្ញានៃបញ្ហាបេះដូង។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីស្ថានភាពមួយដែលប៉ះពាល់ដល់បេះដូង ដែលអ្នកប្រហែលជាមិនធ្លាប់បានឮ ពីមុនមក ប៉ុន្តែវាមានតម្លៃណាស់ក្នុងការដឹង។ កុំបារម្ភ យើងនឹងនិយាយអំពីរឿងនេះដោយសាមញ្ញ និងតាមរបៀបដែលអ្នកអាចយល់បាន។

តើនេះជាអ្វី (ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង)?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ «(ជំងឺ​ខ្លាញ់​កកកុញ​ក្នុង​បេះដូង)» គឺជា​ជំងឺ​ដែល​បង្កឡើង​ដោយ​ប្រូតេអ៊ីន​ដែល​មាន​រូបរាង​មិន​ប្រក្រតី​នៅក្នុង​ខ្លួន​របស់​យើង ដែល​ប្រមូលផ្តុំ​នៅក្នុង​និង​ជុំវិញ​បេះដូង។ សូម​គិត​វា​ដូចជា​ការស្ទះ​នៅក្នុង​បំពង់​ទឹក។ ការកកកុញ​នៃ​ប្រូតេអ៊ីន​នេះ​កាត់បន្ថយ​សមត្ថភាព​របស់​បេះដូង​ក្នុង​ការបូម​ឈាម។ បន្ទាប់មក​បេះដូង​ត្រូវ​ធ្វើការ​កាន់តែខ្លាំង។ នៅទីបំផុត ការខិតខំ​បន្ថែម​នេះ​អាច​ធ្វើឱ្យ​ចុះខ្សោយ​និង​ខូចខាត​ដល់​បេះដូង ដែល​នាំឱ្យ​មាន «(ខ្សោយ​បេះដូង)»។

អាចមានហេតុផលជាច្រើនសម្រាប់បញ្ហានេះ។ មនុស្សមួយចំនួនទទួលមរតកវាពីឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេ ដែលមានន័យថាវាជា តំណពូជ ។ អ្នកផ្សេងទៀតអាចវិវត្តទៅជាស្ថានភាពនេះដោយគ្មានតំណភ្ជាប់ហ្សែន។ វាក៏អាចបណ្តាលមកពីជំងឺផ្សេងទៀតដូចជាជំងឺមហារីកផងដែរ។ ទោះបីជាស្ថានភាពនេះ ដែលហៅថា "Amyloidosis" មិនអាចព្យាបាលបានទាំងស្រុងក៏ដោយ ក៏នៅតែមានការព្យាបាលល្អៗសម្រាប់ប្រភេទមួយចំនួន។

តើជំងឺ Amyloidosis បេះដូងមានប្រភេទអ្វីខ្លះ?

ប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងគឺជាខ្សែសង្វាក់ម៉ូលេគុលវែងៗ។ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះជួយយើងធ្វើរឿងជាច្រើន រួមទាំងផ្តល់ថាមពល អនុវត្តប្រតិកម្មគីមីនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង និងទំនាក់ទំនងសាររវាងប្រព័ន្ធផ្សេងៗគ្នា។ ប៉ុន្តែមានបញ្ហាមួយ។ កោសិការបស់យើងអាចប្រើខ្សែសង្វាក់ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះបានលុះត្រាតែពួកវាស្ថិតក្នុងរូបរាងត្រឹមត្រូវ។ ជំងឺបត់ខុសប្រក្រតីនៃប្រូតេអ៊ីន ដូចជាជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស បណ្តាលឱ្យប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះក្លាយទៅជារមួល បត់ខុស និងមិនអាចដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ។

នៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនក្លាយទៅជាមិនមានរបៀបរៀបរយពេក ពួកវានឹងជាប់គ្នា ហើយរាងកាយមិនអាចប្រើប្រាស់វាបាន។ នៅពេលដែលពួកវាគ្មានកន្លែងណាត្រូវទៅ ប្រូតេអ៊ីនដែលជាប់គ្នាទាំងនេះនឹងប្រមូលផ្តុំគ្នា ជាប់គ្នា ហើយជាប់គាំងនៅក្នុងផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយ។

ជំងឺ Amyloidosis អាចប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធជាច្រើននៅក្នុងរាងកាយ ជាពិសេសបេះដូង។ មានប្រភេទសំខាន់ៗបីនៃជំងឺ Amyloidosis ដែលប៉ះពាល់ដល់បេះដូង (ប្រភេទផ្សេងទៀតក៏អាចប៉ះពាល់ដល់បេះដូងដែរ ប៉ុន្តែវាកម្រមានណាស់)។

AL (ខ្សែសង្វាក់ស្រាល) អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស

រាងកាយរបស់យើងប្រើប្រាស់របស់ដែលហៅថា "ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ" ជាផ្នែកមួយនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់វា។ ទាំងនេះការពារយើងពីមេរោគដូចជាវីរុស និងបាក់តេរី។ "ជំងឺ AL Amyloidosis" កើតឡើងនៅពេលដែលកោសិកានៅក្នុងខួរឆ្អឹងរបស់យើងដំណើរការខុសប្រក្រតី ហើយផលិត "ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ" ច្រើនពេក។ នេះអាចកើតឡើងដោយខ្លួនឯង ឬវាអាចបណ្តាលមកពីប្រភេទមួយចំនួននៃជំងឺមហារីកឈាម ឬជំងឺមហារីកនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ប្រភេទនេះជាធម្មតាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបន្ទាប់ពីអាយុ 50 ឆ្នាំ។

អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR

ត្រេនស្ទីរ៉េទីន (TTR) គឺជាប្រូតេអ៊ីនមួយដែលជួយផ្លាស់ទីសារធាតុគីមីមួយចំនួននៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ វាទទួលបានឈ្មោះរបស់វាព្រោះវាដឹកជញ្ជូនអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីត និងវីតាមីនអា (រីទីណុល)។ ពីមុនវាត្រូវបានគេហៅថា ធីរ៉ុកស៊ីន-ប៊ីនឌីង ប្រេអាល់ប៊ុយមីន (TBPA) ប៉ុន្តែឈ្មោះនោះលែងត្រូវបានប្រើទៀតហើយ។

រោគសញ្ញានៃ ជំងឺ «ATTR Amyloidosis» គឺមានភាពខុសប្លែកគ្នាខ្លាំងណាស់។ វាអាចលេចឡើងនៅអាយុ 20 ឆ្នាំ ឬយឺតបំផុតរហូតដល់ 70 ឆ្នាំ។ មានប្រភេទរងសំខាន់ៗពីរគឺ៖

• ATTR តំណពូជ៖ នេះគឺជាស្ថានភាពហ្សែន។ នេះមានន័យថាអ្នកទទួលមរតកវាពីម្តាយ ឪពុក ឬទាំងពីររបស់អ្នក។
• ATTR ប្រភេទធម្មជាតិ៖ ជំងឺនេះកើតឡើងនៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីន TTR ចាប់ផ្តើមដំណើរការខុសប្រក្រតី ដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនណាមួយឡើយ។ ជាធម្មតាវាកើតឡើងបន្ទាប់ពីអាយុ 60 ឆ្នាំ។ ពីមុនវាត្រូវបានគេហៅថា Senile Systemic Amyloidosis ឬ Senile Cardiac Amyloidosis ប៉ុន្តែឈ្មោះទាំងនេះលែងត្រូវបានគេប្រើជាទូទៅទៀតហើយ។

ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាម

អ្នកដែលបានធ្វើការលាងឈាមអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំដោយសារតែជំងឺតម្រងនោមមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជាជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស។ នេះដោយសារតែប្រូតេអ៊ីនមួយប្រភេទហៅថា បេតា-២ មីក្រូគ្លូប៊ូលីន (beta-2 microglobulin) ជាធម្មតាមិនត្រូវបានច្រោះចេញក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការលាងឈាមនោះទេ។ ប្រូតេអ៊ីននេះ ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា បេតា-២អឹម (beta-2Ms) ប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងបេះដូង និងផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។

ប្រភេទកម្រ (ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង)

បន្ថែមពីលើនេះ មានប្រភេទរងជាច្រើនទៀតនៃ "Cardiac Amyloidosis" ប៉ុន្តែវាកម្រមានណាស់។

តើអ្នកណាទំនងជាវិវត្តន៍បញ្ហានេះ?

មានកត្តាសំខាន់ៗជាច្រើនដែលប៉ះពាល់ដល់អ្នកដែលកើតជំងឺនេះ៖

• អាយុ៖ ទោះបីជាមនុស្សមួយចំនួនអាចវិវត្តទៅជាជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសនៅអាយុ 20 ឆ្នាំក៏ដោយ ជាទូទៅវាកម្រកើតមានចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុក្រោម 40 ឆ្នាំ។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញញឹកញាប់បំផុតបន្ទាប់ពីអាយុ 50 ឆ្នាំ ជាពិសេសក្នុងទម្រង់ជាអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR ប្រភេទធម្មជាតិ។
• ភេទ៖ បុរស ទំនងជាកើតជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូងច្រើនជាងស្ត្រី។ ជាពិសេសជាមួយនឹងជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR ប្រភេទធម្មជាតិ មានបុរសចំនួន 25 ទៅ 50 នាក់ច្រើនជាងសម្រាប់ស្ត្រីម្នាក់ៗ។
• ប្រទេសកំណើត៖ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យមានអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR ក្នុងគ្រួសារ គឺកើតមានជាទូទៅនៅក្នុងប្រទេសមួយចំនួន។ ឧទាហរណ៍ ប្រទេសដូចជា ព័រទុយហ្គាល់ ជប៉ុន ស៊ុយអែត ហ្វាំងឡង់ និងប្រទេសអឺរ៉ុបមួយចំនួនទៀត។
• ពូជសាសន៍/ជនជាតិ៖ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយទៀតដែលបណ្តាលឱ្យមានអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR ក្នុងគ្រួសារត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងប្រហែល 4% នៃជនជាតិស្បែកខ្មៅដែលមានដើមកំណើតអាហ្វ្រិកខាងលិច។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងជនជាតិអាមេរិកកាំងអាហ្វ្រិក ក៏ដូចជាជនជាតិស្បែកខ្មៅមកពីអាមេរិកឡាទីន និងការ៉ាប៊ីន។
• ការលាងឈាមជាបន្តបន្ទាប់អស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ៖ កាលណាអ្នកកំពុងលាងឈាមកាន់តែយូរ អ្នកទំនងជាវិវត្តទៅជារោគសញ្ញាទាំងនេះកាន់តែច្រើន។

តើជំងឺនេះកើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

ជាទូទៅ ជំងឺ «អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស» គឺជាជំងឺកម្រមួយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺ «អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស» ប្រភេទខ្លះកើតមានញឹកញាប់ជាងប្រភេទដទៃទៀត។

• ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស AL៖ នៅសហរដ្ឋអាមេរិកតែមួយ ករណីថ្មីនៃជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស AL ប្រហែល ៤០០០ ករណីត្រូវបានរាយការណ៍ជារៀងរាល់ឆ្នាំ។ នោះគឺប្រហែលមួយក្នុងចំណោមមនុស្សពេញវ័យ ៦៤៥០០ នាក់។
• ជំងឺ Amyloidosis ATTR តំណពូជ៖ ស្ថានភាពនេះអាចត្រូវបានគេមើលឃើញចំពោះមនុស្សស្បែកខ្មៅរហូតដល់ ៤% ដែលមានដើមកំណើតអាហ្វ្រិកខាងលិច។ ចំពោះមនុស្សដែលមានដើមកំណើតអឺរ៉ុប វាត្រូវបានគេមើលឃើញប្រហែលមួយក្នុងចំណោមមួយសែននាក់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅក្នុងប្រទេសដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ ចំនួននេះគឺខ្ពស់ជាងច្រើន។ ឧទាហរណ៍ នៅប្រទេសព័រទុយហ្គាល់ ប្រហែលមួយក្នុងចំណោមមនុស្ស ៥៣៨ នាក់មានស្ថានភាពនេះ។
• ជំងឺ Amyloidosis ATTR ប្រភេទព្រៃ៖ អ្នកជំនាញជឿថានេះជាស្ថានភាពដែលមិនទាន់ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ដោយការប៉ាន់ស្មានបង្ហាញថាវាអាចប៉ះពាល់ដល់បុរសរហូតដល់ 20% ដែលមានអាយុលើសពី 80 ឆ្នាំ។
• ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាម៖ បញ្ហានេះកើតឡើងចំពោះមនុស្សប្រហែល 20% ដែលបានទទួលការលាងឈាមរយៈពេលពីរទៅបួនឆ្នាំ។ វាកើតឡើងចំពោះមនុស្សស្ទើរតែគ្រប់គ្នាដែលបានទទួលការលាងឈាមរយៈពេល 13 ឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះ។

តើជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់រាងកាយយ៉ាងដូចម្តេច?

ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង គឺជាជំងឺមួយដែលផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៃបេះដូងរបស់អ្នក និងរំខានដល់សមត្ថភាពរបស់វាក្នុងការបូមឈាម។ វាកើតឡើងតាមវិធីដូចខាងក្រោម៖

• ការឡើងក្រាស់នៃជញ្ជាំងបេះដូង៖ នៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីន `(អាមីឡូអ៊ីដ)` ត្រូវបានដាក់ក្នុងសាច់ដុំបេះដូង ជញ្ជាំងបេះដូងនឹងឡើងក្រាស់ ហើយបេះដូងនឹងរីកធំ។ នៅពេលដែលរឿងនេះកើតឡើង បេះដូងត្រូវធ្វើការកាន់តែខ្លាំងដើម្បីបូមឈាមទៅទូទាំងរាងកាយ។ ការខិតខំប្រឹងប្រែងបន្ថែមនេះនៅទីបំផុតនាំទៅរក `(ខ្សោយបេះដូង)` ។
• ជំងឺអាមីឡូអ៊ីស៊ីស បេះដូងអាចបណ្តាលឱ្យមានចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (ចង្វាក់បេះដូងលោតមិនទៀងទាត់) ឬសញ្ញាអគ្គិសនីចុះខ្សោយនៅក្នុងបេះដូង។ ជំងឺបេះដូង atrial fibrillation គឺជាប្រភេទទូទៅនៃជំងឺចង្វាក់បេះដូងដែលជាប់ទាក់ទងនឹងជំងឺអាមីឡូអ៊ីស៊ីស។
• កំណកអាមីឡូអ៊ីដ៖ ប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីដគឺជាប្រូតេអ៊ីនដែលមានសភាពស្អិត និងដូចក្រមួន ដែលងាយនឹងប្រមូលផ្តុំគ្នា ហើយបង្កើតជាដុំធំៗ។ ប្រសិនបើដុំទាំងនេះជាប់គាំងនៅក្នុងសន្ទះបេះដូង សន្ទះបេះដូងអាចនឹងត្រូវបានស្ទះដោយផ្នែក ដែលរឹតត្បិតលំហូរឈាម។

តើ​មាន​រោគសញ្ញា​អ្វីខ្លះ?

មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសនឹងវិវត្តទៅជាជំងឺនេះទេ។ មនុស្សមួយចំនួនមិនដែលវិវត្តទៅជាជំងឺនេះទេ។ អ្នកផ្សេងទៀតមាន ប៉ុន្តែវាមិនធ្ងន់ធ្ងរប៉ុន្មានទេ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ Amyloidosis បេះដូងជាធម្មតាពាក់ព័ន្ធនឹងបេះដូង ប៉ុន្តែក៏អាចពាក់ព័ន្ធនឹងសរីរាង្គសំខាន់ៗផ្សេងទៀតដូចជាថ្លើម និងតម្រងនោមផងដែរ។ នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺ Amyloidosis បេះដូង រោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរ (ដែលបានរាយខាងក្រោម) អាចកើតឡើង។

រោគសញ្ញាដែលអាចកើតមានរួមមាន:

• ដង្ហើមខ្លី៖ បញ្ហានេះអាចកើតឡើងនៅពេលអ្នកសកម្ម ឬនៅពេលអ្នកកំពុងដេក។
• ការហើមដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវ៖ ជាធម្មតាត្រូវបានគេឃើញនៅជើង កជើង ក្រលៀន និងពោះ។
• អស់កម្លាំង៖មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងខ្លាំងរយៈពេលជាច្រើនថ្ងៃ ឬច្រើនជាងនេះ។
• ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់៖ អារម្មណ៍មិនល្អដែលអ្នកមានអារម្មណ៍ដូចជាបេះដូងរបស់អ្នកកំពុងលោតដោយមិនបានប្រឹងប្រែងអ្វីទាំងអស់។
• សរសៃឈាមវ៉ែននៅក៖ បញ្ហានេះកើតឡើងនៅពេលដែលបេះដូងខ្សោយ ព្រោះវាពិបាកក្នុងការបូមឈាមឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ សម្ពាធកើនឡើងនេះក៏ដាក់សម្ពាធលើសរសៃឈាមនៅក ដែលបណ្តាលឱ្យវារីកធំផងដែរ។
• ថ្លើមធំ៖ នេះក៏ជាផលវិបាកទូទៅនៃជំងឺខ្សោយបេះដូងដែរ ហើយវាជាហេតុផលដូចគ្នាដែលធ្វើឲ្យសរសៃឈាមវ៉ែននៅកហើម។ សម្ពាធកើនឡើងពីបេះដូងក៏ដាក់សម្ពាធលើសរសៃឈាមនៅក្នុងថ្លើម ដែលបណ្តាលឱ្យសរីរាង្គហើម។
• បញ្ហាតម្រងនោម៖ រឿងដូចជាការរលាកតម្រងនោម ឬការប្រែប្រួលមុខងារតម្រងនោម។

រឿងផ្សេងទៀតដែលអាចជារោគសញ្ញានៃជំងឺ "Cardiac Amyloidosis" ដែលមិនទាក់ទងនឹងបេះដូង ថ្លើម ឬតម្រងនោម៖

• ស្នាមជាំ មិនធម្មតា។
• អណ្តាតហើម។
• រោគសញ្ញាផ្លូវរូងកដៃ (ការបង្ហាប់សរសៃប្រសាទសួត - នេះអាចជាសញ្ញាព្រមានដំបូង ជារឿយៗច្រើនឆ្នាំមុនពេលជំងឺនេះលេចឡើង)។
• ការស្ទះ​ឆ្អឹងខ្នង ​ផ្នែក​ចង្កេះ (ការរួមតូច​នៃ​ចន្លោះ​ជុំវិញ​ខួរឆ្អឹងខ្នង​នៅ​ផ្នែក​ខាងក្រោម​ខ្នង)។
• បញ្ហាចក្ខុវិស័យ។
• បញ្ហានៃការស្តាប់ និងថ្លង់។
• ស្ពឹក ឬ ស្ពឹក​នៅ​ដៃ ឬ ជើង។

តើអ្វីទៅជាមូលហេតុនៃជំងឺ Amyloidosis បេះដូង?

មានមូលហេតុជាច្រើនផ្សេងៗគ្នានៃប្រភេទផ្សេងៗគ្នានៃជំងឺ amyloidosis ប៉ុន្តែភាគច្រើននៃពួកវាទាក់ទងនឹង DNA របស់យើង។

សូមគិតថាវាដូចជាសៀវភៅធ្វើម្ហូបសម្រាប់គ្រួសារ។ វាមានការណែនាំអំពីរបៀបដែលកោសិការបស់យើងគួរដំណើរការ របៀបបង្កើតប្រូតេអ៊ីនជាក់លាក់។ ការបន្ត DNA ពីឪពុកម្តាយទៅកូនគឺដូចជាឪពុកម្តាយរបស់អ្នកសរសេរសៀវភៅធ្វើម្ហូបនោះដោយដៃទៅអ្នក។

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន គឺដូចជាកំហុសវាយអក្សរនៅក្នុងសៀវភៅរូបមន្ត DNA របស់អ្នក។ អក្សរធំអាចធ្វើឱ្យរូបមន្តមួយខូច។ វាដូចគ្នាបេះបិទទៅនឹងជំងឺដូចជាជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស។ កោសិការបស់អ្នកកំពុងធ្វើការយ៉ាងលំបាកតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ប៉ុន្តែពួកគេគ្រាន់តែដឹងពីរបៀបធ្វើតាមរូបមន្តប៉ុណ្ណោះ។ កំហុសវាយអក្សរទាំងនេះអាចកើតឡើងចំពោះអ្នកតាមវិធីពីរយ៉ាង។

បានទទួលមរតក

ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង ជារឿយៗជាស្ថានភាពគ្រួសារ។ នេះមានន័យថាអ្នកទទួលមរតកវា។ រឿងនេះកើតឡើងនៅពេលដែលឪពុកម្តាយម្នាក់ ឬទាំងពីររបស់អ្នកមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង DNA របស់ពួកគេ ហើយកំហុសនៅក្នុង "សៀវភៅរូបមន្ត" នោះត្រូវបានចម្លងទៅក្នុងរបស់អ្នក។

ទទួលបាន

ជំងឺដែលទទួលបានគឺជាជំងឺដែលអ្នកមិនទទួលមរតកទេ ប៉ុន្តែវិវឌ្ឍនៅចំណុចណាមួយក្នុងជីវិតរបស់អ្នក។ ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR ប្រភេទធម្មជាតិ និងជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាម សុទ្ធតែជាឧទាហរណ៍នៃជំងឺដែលទទួលបានទាំងនេះ។ ប៉ុន្តែទាំងពីរនេះមិនទាក់ទងនឹងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង DNA របស់អ្នកទេ។

• ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR ប្រភេទធម្មជាតិកើតឡើងដោយសារតែរាងកាយរបស់អ្នកផលិតប្រូតេអ៊ីនបានត្រឹមត្រូវ ប៉ុន្តែយូរៗទៅប្រូតេអ៊ីនទាំងនោះក្លាយទៅជាមិនស្ថិតស្ថេរ (ដែលជាមូលហេតុដែលជំងឺនេះទាក់ទងនឹងអាយុ)។ នៅទីបំផុត ប្រូតេអ៊ីននោះគ្រាន់តែបត់មិនត្រឹមត្រូវ។
• ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាមកើតឡើងនៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនធម្មតាដែលមិនអាចច្រោះចេញដោយការលាងឈាមបាន ដូចជាតម្រងនោមរបស់អ្នក កកកុញនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក។ យូរៗទៅ ប្រូតេអ៊ីននោះកកកុញដល់ចំណុចដែលវាបង្កបញ្ហា។

តើនេះឆ្លងទេ?

ទេ «(អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស)» មិនមែនជាជំងឺឆ្លង តាមមធ្យោបាយណាមួយឡើយ។

តើវេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរឿងនេះដោយរបៀបណា? (ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ)

គ្រូពេទ្យនឹងសង្ស័យជំងឺ «(ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង)» ជាមុនសិន ដោយផ្អែកលើរោគសញ្ញារបស់អ្នក ការពិនិត្យរាងកាយ (គ្រូពេទ្យមើល ស្ទាបអង្អែល និងស្តាប់រាងកាយរបស់អ្នក ដើម្បីរកសញ្ញានៃជំងឺ) និងប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រគ្រួសាររបស់អ្នក។ បន្ទាប់មក ពួកគេនឹងធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យ តេស្តរូបភាព និងតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ ដើម្បីបញ្ជាក់ថាតើអ្នកមាន «(ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង)» ឬអត់។

ប្រសិនបើនរណាម្នាក់នៅក្នុងក្រុមគ្រួសាររបស់អ្នកមានជំងឺ amyloidosis ក្នុងទម្រង់គ្រួសារ អ្នកប្រហែលជាមិនត្រូវការការធ្វើតេស្តមួយចំនួន ឬអាចត្រូវការធ្វើតេស្តផ្សេងទៀត។ ការធ្វើតេស្តហ្សែនក៏អាចត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីមើលថាតើអ្នកមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ amyloidosis ក្នុងបេះដូងដែរឬទេ។

តើ​ត្រូវ​ធ្វើតេស្ត​អ្វីខ្លះ​ដើម្បី​រក​រោគវិនិច្ឆ័យ​ជំងឺ​នេះ?

ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកសង្ស័យថាអ្នកមានជំងឺ «Cardiac Amyloidosis» ពួកគេអាចបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តមួយ ឬច្រើនខាងក្រោម។

ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍

ការធ្វើតេស្តទាំងនេះយកសំណាកជាលិកា ឈាម ឬសារធាតុរាវក្នុងរាងកាយផ្សេងទៀត។ ថ្នាំជ្រលក់ពិសេសមួយប្រភេទហៅថា Congo red ត្រូវបានប្រើក្នុងការធ្វើតេស្តជាច្រើនទាំងនេះ។ ថ្នាំជ្រលក់នេះធ្វើឱ្យតំបន់ដែល amyloid ត្រូវបានដាក់មានពន្លឺពណ៌បៃតងក្រោមលក្ខខណ្ឌពន្លឺជាក់លាក់។

• ការធ្វើកោសល្យវិច័យជាលិកា៖ ក្នុងករណីនេះ គ្រូពេទ្យយកសំណាកជាលិកាតូចមួយពីតំបន់មួយ ដូចជាសាច់ដុំបេះដូង ហើយធ្វើតេស្តវានៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍។ សំណាកជាលិកាក៏អាចយកពីតំបន់ផ្សេងទៀតបានដែរ ប៉ុន្តែប្រសិនបើសំណាកពីតំបន់ដែលមិនមែនជាបេះដូងផ្តល់លទ្ធផលវិជ្ជមាន វាត្រូវការបញ្ជាក់ដោយការធ្វើតេស្តរូបភាព។
• ការធ្វើតេស្តឈាម៖ នៅក្នុងប្រភេទមួយចំនួននៃជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូង ប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតចរាចរក្នុងឈាម។ ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍អាចរកឃើញប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះ។
• ការធ្វើតេស្តទឹកនោម៖ ក្នុងករណីខ្លះ ប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតអាចមានវត្តមាននៅក្នុងទឹកនោម។ ការធ្វើតេស្តសម្រាប់វត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះនៅក្នុងទឹកនោមក៏អាចជួយក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផងដែរ។

ការធ្វើតេស្តរូបភាព

ដោយសារតែជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូងអាចបណ្តាលឱ្យបេះដូងរបស់អ្នករីកធំ និងផ្លាស់ប្តូររូបរាង ការធ្វើតេស្តរូបភាពអាចជួយធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាពនេះបាន។ ការធ្វើតេស្តដែលអាចធ្វើបានរួមមាន៖

• អេកូបេះដូង៖ការធ្វើតេស្តនេះគឺដូចជាប្រចៀវដែលប្រើសំឡេងដើម្បីស្វែងរកផ្លូវរបស់វា។ វាប្រើរលកសំឡេងប្រេកង់ខ្ពស់។ ឧបករណ៍ដែលបញ្ចេញសំឡេងត្រូវបានដាក់នៅលើស្បែកទ្រូង ហើយគ្រូពេទ្យអាច "មើលឃើញ" បេះដូងដោយមើលពីរបៀបដែលរលកសំឡេងលោតចេញពីរចនាសម្ព័ន្ធផ្សេងៗគ្នានៅក្នុងខ្លួន។ នេះមានប្រយោជន៍ខ្លាំងណាស់សម្រាប់ការមើលថាតើផ្នែកខ្លះនៃបេះដូងមានកម្រាស់មិនធម្មតាឬអត់។
• ការស្កេនរូបភាព៖ សម្រាប់ការធ្វើតេស្តនេះ គ្រូពេទ្យចាក់សារធាតុតាមដាន ដែលជាសារធាតុវិទ្យុសកម្មបន្តិច (ប៉ុន្តែមិនមានគ្រោះថ្នាក់) ចូលទៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ សារធាតុតាមដានប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងតំបន់ដែលប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតបានប្រមូលផ្តុំ។ តំបន់ទាំងនេះអាចមើលឃើញយ៉ាងងាយស្រួលជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តរូបភាពដែលហៅថា ការស្កេន SPECT (Single-Photon Emission Computed Tomography) ។
• ការថតរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក (MRI)៖ ការធ្វើតេស្តនេះប្រើប្រាស់មេដែកដ៏មានអានុភាពខ្លាំង និងបច្ចេកវិទ្យាកុំព្យូទ័រ ដើម្បីបង្កើតរូបភាពនៃបេះដូង។ MRI មានលម្អិតខ្លាំងណាស់ ដូច្នេះគ្រូពេទ្យអាចមើលឃើញការឡើងក្រាស់ ឬការផ្លាស់ប្តូរផ្សេងទៀតនៅក្នុងបេះដូង។

អេឡិចត្រូកាឌីយ៉ូក្រាម (ECG ឬ EKG)

នៅក្នុង ECG ឧបករណ៍ចាប់សញ្ញាជាច្រើន (ជាធម្មតា 12) ត្រូវបានភ្ជាប់ទៅនឹងស្បែកទ្រូងរបស់អ្នក។ ឧបករណ៍ចាប់សញ្ញាទាំងនេះរកឃើញចរន្តអគ្គិសនីដែលហូរកាត់បេះដូងរបស់អ្នក ហើយបង្ហាញកម្លាំងនៃសញ្ញាអគ្គិសនីនោះជារលកនៅលើក្រដាស ឬអេក្រង់។ អ្នកឯកទេសដែលបានទទួលការបណ្តុះបណ្តាល ដូចជាវេជ្ជបណ្ឌិត អាចវិភាគរលកដើម្បីមើលថាតើមានការផ្លាស់ប្តូរមិនធម្មតាណាមួយនៅក្នុងវិធីដែលផ្នែកជាក់លាក់នៃបេះដូងរបស់អ្នកដឹកនាំចរន្តអគ្គិសនីឬអត់។

ការធ្វើតេស្តហ្សែន

អាស្រ័យលើលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តផ្សេងទៀត គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំការធ្វើតេស្តហ្សែន។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង DNA របស់អ្នក ដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ amyloidosis របស់អ្នក។

តើមានវិធីព្យាបាលជំងឺ Amyloidosis ដែរឬទេ?

ជំងឺ «(ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង)» ជាច្រើនប្រភេទអាចព្យាបាលបាន ប៉ុន្តែជំងឺនេះ មិនអាចព្យាបាលឲ្យជាសះស្បើយទាំងស្រុងជានិច្ចនោះទេ ។ ការព្យាបាលក៏ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃ «(ជំងឺ Amyloidosis)»។ ជាទូទៅ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ ។ ប្រសិនបើ «(ជំងឺ Amyloidosis)» ត្រូវបានរកឃើញដំបូង ការខូចខាតរយៈពេលវែងដល់បេះដូងអាចត្រូវបានកំណត់។ ប្រសិនបើវាមិនត្រូវបានរកឃើញ និងព្យាបាលដំបូងទេ ការខូចខាតជាអចិន្ត្រៃយ៍អាចកើតឡើង។ មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីជួសជុលការខូចខាតបេះដូងជាអចិន្ត្រៃយ៍គឺ «(ការប្តូរបេះដូង)»។

ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស AL

ការព្យាបាលជំងឺ AL Amyloidosis ភាគច្រើនស្រដៀងគ្នាទៅនឹងវិធីសាស្ត្រព្យាបាលជំងឺមហារីកធម្មតា។ ពួកវាមាន៖

• ការព្យាបាលដោយគីមី៖ ដូចគ្នានឹងជំងឺមហារីកដែរ ការព្យាបាលដោយគីមីអាចបំផ្លាញកោសិកាប្លាស្មាដែលមិនដំណើរការ។
• ការប្តូរកោសិកាដើម៖ ការព្យាបាលនេះជាធម្មតាត្រូវបានធ្វើឡើងរួមគ្នាជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយគីមី ហើយជំនួសកោសិកាប្លាស្មាដែលមានបញ្ហាជាមួយនឹងកោសិកាថ្មី។ កោសិកាដើមទាំងនេះជាធម្មតាត្រូវបានយកចេញពីអ្នក (អូតូឡូក)។ ដោយសារតែវាជារបស់អ្នកផ្ទាល់ រាងកាយរបស់អ្នកស្គាល់ពួកវា ហើយមិនបដិសេធ ឬមានប្រតិកម្មអវិជ្ជមានចំពោះពួកវាទេ។
• ការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់អ្នកជាធម្មតាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណ និងបំផ្លាញកោសិកាដែលមានបញ្ហា។ នៅក្នុងជំងឺដូចជាជំងឺមហារីក ឬជំងឺ AL Amyloidosis ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់អ្នកមិនទទួលស្គាល់កោសិកាទាំងនោះថាមានបញ្ហានោះទេ។ ការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបង្រៀនប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់អ្នកឱ្យស្គាល់ និងបំផ្លាញកោសិកាដែលមានបញ្ហា។

អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស ATTR

ជំងឺ «អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស» ប្រភេទនេះកើតឡើងនៅពេលដែលថ្លើមរបស់អ្នកបង្កើតប្រូតេអ៊ីនដែលងាយនឹងរលួយ។ បញ្ហានេះតម្រូវឱ្យបញ្ឈប់ការព្យាបាលទាំងអស់។ បញ្ជីខាងក្រោមរួមបញ្ចូលទាំងការព្យាបាលដែលត្រូវបានអនុម័តដោយរដ្ឋាភិបាល និងការព្យាបាលដែលនៅតែស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលស្រាវជ្រាវ។

• ការប្តូរថ្លើម៖ កាលពីអតីតកាល ការប្តូរថ្លើមគឺជាមធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីបញ្ឈប់ថ្លើមរបស់អ្នកពីការផលិតប្រូតេអ៊ីនខុស។ ទោះបីជានេះលែងជាជម្រើសតែមួយគត់ក៏ដោយ វានៅតែជាវិធីសាស្ត្រដែលមានប្រយោជន៍ និងមានប្រសិទ្ធភាព។
• សារធាតុ​ទប់ស្កាត់​ហ្សែន៖ ជំងឺ Amyloidosis ATTR បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុង DNA របស់អ្នក ដូចជាការវាយអក្សរខុសនៅក្នុងសៀវភៅរូបមន្ត។ សារធាតុ​ទប់ស្កាត់​ហ្សែន​គឺជាថ្នាំដែលដើរតួដូចជាកាតរូបមន្តបណ្ដោះអាសន្ន។ ជំនួសឱ្យកោសិការបស់អ្នកធ្វើតាមរូបមន្តខុស ពួកវាផ្តល់ឱ្យពួកគេនូវការណែនាំថ្មី ដើម្បីឱ្យពួកគេអាចបង្កើតប្រូតេអ៊ីនបានត្រឹមត្រូវ។
• សារធាតុ​រក្សា​លំនឹង៖ ថ្នាំ​ទាំងនេះ​បញ្ឈប់​ម៉ូលេគុល TTR ពី​ការ​បត់​ខុស ឬ​បាក់។
• ថ្នាំទប់ស្កាត់សរសៃវ៉ែន៖ នៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតចាប់ផ្តើមប្រមូលផ្តុំគ្នា ពួកវាបង្កើតជារចនាសម្ព័ន្ធដូចសរសៃដែលហៅថា សរសៃវ៉ែន។ ថ្នាំទាំងនេះបញ្ឈប់ការបង្កើតសរសៃវ៉ែន។

ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាម

ជំងឺ «អាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស» ប្រភេទនេះវិវត្តន៍ចំពោះមនុស្សដែលត្រូវការ «ការលាងឈាម» ដោយសារតែប្រូតេអ៊ីន «បេតា-2M» ប្រមូលផ្តុំ។ ជាធម្មតា តម្រងនោមរបស់អ្នកច្រោះ និងយកប្រូតេអ៊ីននោះចេញ ប៉ុន្តែ «ការលាងឈាម» ជាប្រចាំមិនអាចធ្វើដូច្នោះបានទេ។ នេះជាមូលហេតុដែលវាត្រូវការពេលច្រើនឆ្នាំសម្រាប់មនុស្សដែលប្រើ «ការលាងឈាម» ដើម្បីវិវត្តន៍ជំងឺនេះ។ បច្ចុប្បន្ននេះ មានវិធីពីរយ៉ាងដើម្បីព្យាបាលវា៖

• ការប្តូរតម្រងនោម៖ តម្រងនោមដែលមានសុខភាពល្អមានន័យថាអ្នកលែងត្រូវការការលាងឈាមទៀតហើយ ហើយតម្រងនោមដែលបានប្តូរអាចច្រោះប្រូតេអ៊ីន beta-2M ដែលលើសចេញ។ ការប្តូរតម្រងនោមអាចបញ្ឈប់ការកាន់តែអាក្រក់នៃជំងឺ amyloidosis ដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាម ប៉ុន្តែអ្នកស្រាវជ្រាវមិនប្រាកដថាតើវាក៏នឹងយកប្រូតេអ៊ីន amyloid ដែលបានកកកុញនៅក្នុងខ្លួនចេញដែរឬទេ។
• តម្រងពិសេស៖ ខណៈពេលដែលតម្រងលាងឈាមធម្មតាមិនអាចយកប្រូតេអ៊ីនបេតា-2M ចេញបាន ក៏មានតម្រងពិសេសដែលអាចយកវាចេញយ៉ាងហោចណាស់មួយផ្នែកដែរ។ ជាអកុសល តម្រងទាំងនេះមិនច្រោះប្រូតេអ៊ីនទាំងអស់ចេញទេ ហើយវាមិនច្រោះវាទាំងអស់ចេញទេ។ នេះមានន័យថា សូម្បីតែបន្ទាប់ពីការលាងឈាមអស់ជាច្រើនឆ្នាំក៏ដោយ ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាមអាចវិវត្តនៅទីបំផុត។

ការព្យាបាលមិនជាក់លាក់

មានការព្យាបាល និងថ្នាំជាច្រើនប្រភេទទៀតដែលអាចជួយមនុស្សដែលមានជំងឺ Cardiac Amyloidosis។ ជាធម្មតា ទាំងនេះព្យាបាលរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ ហើយអាចរួមមាន៖

• ការប្តូរបេះដូង៖ អ្នកដែលមានការខូចខាតបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរដោយសារតែជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូង ជួនកាលត្រូវការការប្តូរបេះដូង។ ការវះកាត់នេះច្រើនតែត្រូវបានធ្វើឡើងបន្ទាប់ពីមូលហេតុនៃជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសត្រូវបានដោះស្រាយ ឬព្យាបាល។
• ថ្នាំប្រឆាំងចង្វាក់បេះដូង៖ ថ្នាំទាំងនេះជួយការពារចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ ដែលថ្នាំខ្លះអាចមានគ្រោះថ្នាក់។
• ឧបករណ៍​ដែល​អាច​ដាក់​ចូល​បាន៖ ឧបករណ៍​ទាំងនេះ​រួមមាន ​ឧបករណ៍​ជំរុញ​ចង្វាក់បេះដូង និង ​ឧបករណ៍​រំញោច​បេះដូង​ប្រភេទ​ ICD ដែល​អាច​ដាក់​ចូល​បាន ​។ ពួកវា​គ្រប់គ្រង​ចង្វាក់បេះដូង​របស់​អ្នក​ដោយ​ការ​ឆក់​ចរន្តអគ្គិសនី និង​ការពារ​ជំងឺ​ចង្វាក់បេះដូង​ខុសប្រក្រតី​ដ៏គ្រោះថ្នាក់។
• ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម៖ ថ្នាំទាំងនេះជួយជាពិសេសជាមួយនឹងការរក្សាជាតិទឹក (រោគសញ្ញាទូទៅនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង) ដោយធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវមុខងារតម្រងនោមរបស់អ្នក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកមិនគួរប្រើថ្នាំទាំងនេះទេ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺដូចជាជំងឺតម្រងនោមធ្ងន់ធ្ងរ។
• ដុកស៊ីស៊ីគ្លីន ៖ ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺនៅក្នុងជំងឺ AL amyloidosis ក៏មានជាតិពុលដល់កោសិកាបេះដូងរបស់អ្នកផងដែរ។ ដោយសារហេតុផលដែលអ្នកជំនាញនៅតែមិនទាន់យល់ច្បាស់ ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិ ក ដុកស៊ីស៊ីលី ន អាចទប់ទល់នឹងផលប៉ះពាល់ពុលទាំងនោះ។

តើមានផលប៉ះពាល់ណាមួយពីការព្យាបាលដែរឬទេ?

ផលវិបាក និងផលប៉ះពាល់នៃការព្យាបាលជំងឺនេះមានភាពខុសប្លែកគ្នាយ៉ាងខ្លាំង។ ខាងក្រោមនេះគឺជាលទ្ធភាពទូទៅមួយចំនួន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចពន្យល់ពីផលវិបាក ផលប៉ះពាល់ និងហានិភ័យផ្សេងទៀតដល់អ្នកបានកាន់តែប្រសើរ។ នេះគឺដោយសារតែពួកគេដឹងពីស្ថានភាពរបស់អ្នកដោយផ្ទាល់ ដូច្នេះពួកគេអាចកែសម្រួលព័ត៌មាន និងការពន្យល់របស់ពួកគេទៅតាមស្ថានភាពជាក់លាក់របស់អ្នក។

តើខ្ញុំនឹងមានអារម្មណ៍ធូរស្រាលប៉ុន្មានបន្ទាប់ពីការព្យាបាល?

ការព្យាបាលជំងឺ Amyloidosis បេះដូងជាធម្មតាត្រូវបានកំណត់ចំពោះការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់អ្នក។ ការព្យាបាលមួយចំនួនអាចផ្តល់នូវការធូរស្រាលខ្លះ ប៉ុន្តែផលប៉ះពាល់គឺបណ្តោះអាសន្ន។ ក្នុងករណីខ្លះ ការព្យាបាលអាចបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់ដែលអាចធ្វើឱ្យអ្នកមានអារម្មណ៍កាន់តែអាក្រក់មួយរយៈ ប៉ុន្តែគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវថ្នាំ និងការណែនាំដើម្បីជួយកាត់បន្ថយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃផលប៉ះពាល់ទាំងនោះ។

តើ​អាច​ការពារ​រឿងនេះ​បាន​ទេ? ឬ​ក៏​អាច​កាត់បន្ថយ​ហានិភ័យ​បាន​ដែរ​ឬ​ទេ?

ជាអកុសល ជំងឺអាមីឡូអ៊ីស៊ីសមិនអាចការពារបានទេ (លើកលែងតែមួយករណី សូមមើលខាងក្រោម)។ ដោយសារតែមូលហេតុនៃជំងឺអាមីឡូអ៊ីស៊ីសដែលមិនទទួលមរតកមិនទាន់ដឹងនៅឡើយ នោះគ្មានវិធីណាដើម្បីការពារវាបានទេ។ ជំងឺអាមីឡូអ៊ីស៊ីសតំណពូជក៏មិនអាចការពារបានដែរ ព្រោះវាស្ថិតនៅក្នុង DNA ដែលអ្នកទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយរបស់អ្នក។

ករណីលើកលែងតែមួយគត់គឺជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូង ដែលជាប់ទាក់ទងនឹងការលាងឈាម។ ស្ថានភាពនេះអាចត្រូវបានការពារ ប្រសិនបើអ្នកមិនលាងឈាមក្នុងរយៈពេលយូរ ឬប្រសិនបើអ្នកប្រើតម្រងពិសេសដើម្បីបញ្ឈប់ការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនបេតា-2M។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ តម្រងទាំងនេះជាធម្មតាមិនបញ្ឈប់ការប្រមូលផ្តុំទាំងស្រុងនោះទេ មានន័យថាវាច្រើនតែជាមធ្យោបាយមួយដើម្បីពន្យារពេលការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ។

តើទស្សនវិស័យសម្រាប់ជំងឺនេះជាអ្វី?

ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង គឺជាជំងឺដែលវិវឌ្ឍទៅមុខ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។ នៅទីបំផុត ជំងឺនេះអាចធ្វើឱ្យបេះដូងរបស់អ្នកចុះខ្សោយដល់ចំណុចដែលវាមិនអាចដំណើរការបាន។ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ ទស្សនវិស័យនឹងមិនល្អជាពិសេស។

បើគ្មានការព្យាបាលទេ រយៈពេលរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ AL Amyloidosis គឺតិចជាងប្រាំបីខែ។ ចំពោះអ្នកដែលមានករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុត វាអាចមានរយៈពេលពីបីទៅប្រាំមួយខែ។ ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ ATTR Amyloidosis រយៈពេលរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមគឺពីពីរទៅប្រាំឆ្នាំ។ ចំពោះអ្នកដែលមានគ្រួសារដែលមិនបានព្យាបាលដែលមានជំងឺ ATTR Amyloidosis ស្ថានភាពកាន់តែអាក្រក់ទៅទៀត ដោយមានរយៈពេលរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមពីពីរទៅបីឆ្នាំ។

តើខ្ញុំអាចថែរក្សាខ្លួនឯង និងគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់ខ្ញុំដោយរបៀបណា?

ជាអកុសល មិនមានរឿងច្រើនទេដែលអ្នកអាចធ្វើបានដើម្បីជួយខ្លួនឯងភ្លាមៗបន្ទាប់ពីអ្នកកើតជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីស។ ប្រសិនបើនរណាម្នាក់ក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកមានជំងឺនេះ អ្នកគួរតែពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីការធ្វើតេស្តហ្សែន។ ខណៈពេលដែលមិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទាក់ទងនឹងជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូងនឹងវិវត្តទៅជាជំងឺនេះទេ វាជារឿងសំខាន់ដែលត្រូវដឹងថាតើអ្នកអាចវិវត្តទៅជាជំងឺនេះបានឬអត់។ តាមវិធីនោះ អ្នកអាចប្រុងប្រយ័ត្នចំពោះរោគសញ្ញា និងចាប់ផ្តើមការព្យាបាលតាំងពីដំបូង។

ប្រសិនបើអ្នកមាន «(ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង)» វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការអនុវត្តតាមការណែនាំរបស់គ្រូពេទ្យទាក់ទងនឹងថ្នាំ និងការព្យាបាល។ ថ្នាំទាំងនេះជាច្រើនដំណើរការក្នុងវិធីជាក់លាក់បំផុត ហើយដើម្បីឱ្យវាដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការប្រើថ្នាំទាំងនោះឱ្យច្បាស់លាស់តាមដែលគ្រូពេទ្យប្រាប់អ្នក។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យ ឬស្វែងរកការថែទាំជាបន្ទាន់នៅពេលណា?

បន្ទាប់ពីអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ Cardiac Amyloidosis គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងកំណត់ពេលទៅជួបគ្រូពេទ្យជាប្រចាំ។ អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាពរបស់អ្នក អ្នកប្រហែលជាត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកឱ្យបានញឹកញាប់ជាងមុន។

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏នឹងប្រាប់អ្នកពីរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះដែលគួរជំរុញឱ្យមានការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាទូទៅ សូមទូរស័ព្ទទៅគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាណាមួយដូចខាងក្រោម៖

• មានអារម្មណ៍វិលមុខ ឬដួលសន្លប់ពេលអង្គុយ ឬឈរ៖ នេះត្រូវបានគេហៅថា "Orthostatic Hypotension"។ រឿងនេះកើតឡើងដោយសារតែសម្ពាធឈាមទាបកាត់បន្ថយបរិមាណឈាមដែលទៅកាន់ខួរក្បាលនៅពេលអ្នកក្រោកឈរ។
• ការហើមអវយវៈ ឬពោះ៖ ជាធម្មតាវាបណ្តាលមកពីការរក្សាជាតិទឹក។
• ការស្រកទម្ងន់ភ្លាមៗ និងគួរឱ្យកត់សម្គាល់៖ នេះគឺជារោគសញ្ញាសំខាន់មួយ ជាពិសេសនៅពេលដែលអ្នកមិនកំពុងព្យាយាមសម្រកទម្ងន់។

តើខ្ញុំគួរទៅបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់ (ER) នៅពេលណា?

ដោយសារតែជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសបេះដូងអាចរំខានដល់មុខងារបេះដូងរបស់អ្នកយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ រោគសញ្ញាមួយចំនួនបង្ហាញថាអ្នកត្រូវការ ការព្យាបាលជាបន្ទាន់។វាចាំបាច់។ មួយចំនួននៃពួកគេគឺ៖

• អារម្មណ៍នៃការញ័រទ្រូង។
• ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ យឺត ឬមិនទៀងទាត់ខុសពីធម្មតា។
• ពិបាកដកដង្ហើមដោយហេតុផលណាមួយ។

ជាចុងក្រោយ ចំណុចសំខាន់ៗមួយចំនួន (សារយកទៅផ្ទះ)

ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង គឺជាស្ថានភាពស្មុគស្មាញបន្តិច ប៉ុន្តែវាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការប្រុងប្រយ័ត្នអំពីវា។

ចូរចងចាំថា ទោះបីជាជំងឺនេះអាចវិវត្តយឺតៗក៏ដោយ ការរកឃើញទាន់ពេលវេលា និងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ អាចជួយពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នក និងបង្កើនគុណភាពជីវិតរបស់អ្នក។

ពេលខ្លះការប្តូរសរីរាង្គអាចព្យាបាលជំងឺនេះបាន។ អរគុណចំពោះថ្នាំ និងការព្យាបាលថ្មីៗ មនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺនេះអាចគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់ពួកគេ និងរស់នៅបានច្រើនឆ្នាំបន្ទាប់ពីជំងឺនេះវិវត្ត។

ប្រសិនបើអ្នកមានការសង្ស័យ ឬសំណួរណាមួយអំពីរឿងនេះ ច្បាស់ជាត្រូវពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ។ ពួកគេអាចផ្តល់ដំបូន្មានត្រឹមត្រូវដល់អ្នក។ កុំខ្លាចអី ចូរស្វែងយល់ព័ត៌មាន ហើយសួរសំណួរ។ អ្នកមិនឯកាទេ។

ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង, ជំងឺ Amyloidosis បេះដូង, ការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីន, ជំងឺបេះដូង, រោគសញ្ញាជំងឺបេះដូង, ការព្យាបាលជំងឺ Amyloidosis, ជំងឺ Amyloidosis AL, ជំងឺ Amyloidosis ATTR, ជំងឺបេះដូង