ភាពស្លេកស្លាំង Diamond-Blackfan - ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺឈាមដ៏កម្រនេះដោយសាមញ្ញ

តើអ្នកធ្លាប់កត់សម្គាល់ទេថាកូនរបស់អ្នកតែងតែអស់កម្លាំង និងស្លេកស្លាំងខ្លាំង? ពេលខ្លះយើងគិតថាវាគ្រាន់តែជារបៀបដែលវាកើតឡើងចំពោះកុមារតូចៗ ប៉ុន្តែអាចមានហេតុផលនៅពីក្រោយវាដែលយើងមិនដឹង។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ ប៉ុន្តែសំខាន់ណាស់ដែលត្រូវដឹង។ នេះត្រូវបានគេហៅថា ភាពស្លេកស្លាំង Diamond-Blackfan Anemia (DBA)។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ តើ​ជំងឺ​ស្លេកស្លាំង Diamond-Blackfan (DBA) ជា​អ្វី?

នេះគឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ។ និយាយឱ្យសាមញ្ញ អ្វីដែលកើតឡើងគឺថា ខួរឆ្អឹងរបស់យើងមិនអាចផលិតកោសិកាឈាមក្រហមបានគ្រប់គ្រាន់ទេ។ អ្នកដឹងទេ កោសិកាឈាមក្រហមទាំងនេះ គឺជាអ្វីដែលផ្ទុកអុកស៊ីសែនពាសពេញរាងកាយរបស់យើង។ ដូច្នេះនៅពេលដែលវាមិនគ្រប់គ្រាន់ វាមានផលប៉ះពាល់យ៉ាងខ្លាំងទៅលើមុខងាររបស់រាងកាយ។

DBA គឺជា ជំងឺហ្សែន ។ នេះមានន័យថាស្ថានភាពនេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះកំណត់ថាតើរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណា។ វាប៉ះពាល់ដល់ទារកប្រហែលម្នាក់ក្នុងចំណោមទារក 500,000 នាក់នៅទូទាំងពិភពលោក។ ទោះបីជាវាជាស្ថានភាពពេញមួយជីវិតក៏ដោយ ជាមួយនឹងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ រោគសញ្ញាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រង ហើយជីវិតដ៏ល្អអាចរស់នៅបាន ។

តើ​រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​នេះ​មាន​អ្វីខ្លះ?

ស្ទើរតែគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ DBA សុទ្ធតែមានភាពស្លេកស្លាំង។ នោះមានន័យថាខ្វះឈាម។ រោគសញ្ញាអាចស្រាលខ្លាំងសម្រាប់អ្នកខ្លះ ហើយអាចធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំងសម្រាប់អ្នកដទៃ។ ចូរយើងពិនិត្យមើលរោគសញ្ញាសំខាន់ៗដែលអាចមើលឃើញ។

ហេតុអ្វីបានជារឿងនេះកើតឡើង?

ស្រមៃថាមានសៀវភៅមួយដែលផ្តល់ការណែនាំសម្រាប់អ្វីៗគ្រប់យ៉ាងនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង ដែលត្រូវបានគេហៅថាហ្សែនរបស់យើង។ មានហ្សែនមួយប្រភេទដែលផ្តល់ការណែនាំសម្រាប់បង្កើតកោសិកាឈាមក្រហម ដែលហៅថា "ហ្សែនប្រូតេអ៊ីនរីបូសូម"។ DBA កើតឡើងនៅពេលដែលមានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងហ្សែនទាំងនោះ។ បន្ទាប់មកដំណើរការនៃការបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហមមិនកើតឡើងត្រឹមត្រូវទេ។

ចន្លោះពី 10% ទៅ 25% នៃមនុស្សដែលមាន DBA ទទួលមរតកវាពីឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីភាគច្រើន វាគឺជាស្ថានភាពថ្មីដែលគ្មាននរណាម្នាក់ក្នុងគ្រួសារធ្លាប់មានពីមុនមក ។

តើនេះអាចបង្កឱ្យមានផលវិបាកផ្សេងទៀតដែរឬទេ?

មែនហើយ DBA មានហានិភ័យនៃបញ្ហាសុខភាពជាច្រើនទៀត។

តើគ្រូពេទ្យរកឃើញរឿងនេះដោយរបៀបណា?

ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកសង្ស័យថាមានជំងឺនេះ ពួកគេនឹងធ្វើតេស្តជាច្រើនដងដើម្បីបញ្ជាក់វា។

• ការធ្វើតេស្តរាប់ឈាមពេញលេញ (CBC)៖ នេះពិនិត្យចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស ប្លាកែត និងអេម៉ូក្លូប៊ីន (អេម៉ូក្លូប៊ីន) នៅក្នុងឈាម។ នៅក្នុង DBA កម្រិតកោសិកាឈាមក្រហម និងអេម៉ូក្លូប៊ីនមានកម្រិតទាបខ្លាំង។
• ចំនួន​កោសិកា​ឈាមក្រហម (Reticulocyte)៖ កោសិកា​ឈាមក្រហម (Reticulocyte) គឺជា​កោសិកា​ឈាមក្រហម​ដែល​ទើប​បង្កើត​ថ្មី និង​មិនទាន់​ពេញវ័យ។ ចំនួន​កោសិកា​ឈាមក្រហម​ទាប​មានន័យថា​មាន​បញ្ហា​ជាមួយ​នឹង​ការ​ផលិត​កោសិកា​ឈាមក្រហម​ក្នុង​ខួរឆ្អឹង។
• ការបូមយកខួរឆ្អឹង និងការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកសំណាកខួរឆ្អឹងតូចមួយ ហើយពិនិត្យវានៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ នេះអាចជួយកំណត់ថាតើមានការថយចុះនៃការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមឬអត់។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ?

មានជម្រើសនៃការព្យាបាលជាច្រើនសម្រាប់ DBA។ វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងកំណត់ការព្យាបាលដែលសមស្របបំផុតដោយផ្អែកលើស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ។

១. ថ្នាំ Corticosteroids៖ ទាំងនេះគឺជាថ្នាំប្រភេទស្តេរ៉ូអ៊ីត។ ថ្នាំទាំងនេះជំរុញខួរឆ្អឹង និងបង្កើនការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម។ លទ្ធផលជាធម្មតាត្រូវបានគេមើលឃើញក្នុងរយៈពេលពីរទៅបួនសប្តាហ៍។

២. ការបញ្ចូលឈាម៖ និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ ការបញ្ចូលឈាម។ ការផ្តល់កោសិកាឈាមក្រហមដល់អ្នកជំងឺពីអ្នកបរិច្ចាគអាចស្តារចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមរបស់រាងកាយឡើងវិញបានយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ នេះគឺជាការព្យាបាលដែលជាធម្មតាត្រូវបានចាប់ផ្តើមភ្លាមៗនៅពេលដែលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

៣. ការប្តូរកោសិកាដើម៖ នេះជា មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺនេះបានទាំងស្រុង ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នេះគឺជាការព្យាបាលដែលស្មុគស្មាញ មានហានិភ័យ និងអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ដូច្នេះ គ្រូពេទ្យពិចារណាលើអ្នកជំងឺម្នាក់ៗជាលក្ខណៈបុគ្គល ហើយងាកទៅរកការព្យាបាលនេះលុះត្រាតែចាំបាច់បំផុត។

តើនឹងមានអ្វីកើតឡើងនាពេលអនាគត? ចុះអាយុកាលរំពឹងទុកវិញ?

ដោយមានការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ និងការត្រួតពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំ អ្នកជំងឺ DBA អាចរស់នៅបានល្អ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នេះគឺជាស្ថានភាពដែលត្រូវការការថែទាំពេញមួយជីវិត។ បន្ទាប់ពីអាយុ 25 ឆ្នាំ ហានិភ័យនៃផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរអាចកើនឡើងបន្តិច។

ចំពោះអាយុកាលមធ្យមវិញ វាប្រែប្រួលពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ វាអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា និងការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល។ ការសិក្សាបានបង្ហាញថា ជាមួយនឹងការព្យាបាល ប្រហែល 75% នៃអ្នកជំងឺរស់នៅបានអាយុ 50 ឆ្នាំ ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារតែនេះជាជំងឺដ៏កម្រមួយ ទិន្នន័យមានកំណត់។ មានតែគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកទេដែលអាចផ្តល់ព័ត៌មានត្រឹមត្រូវបំផុតអំពីស្ថានភាពរបស់អ្នក។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានជំងឺ DBA វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការរក្សាទំនាក់ទំនងជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ កុំខកខានការណាត់ជួបគ្លីនិកដែលបានកំណត់ពេលរបស់អ្នក។

ម្យ៉ាងទៀត ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ថារោគសញ្ញារបស់អ្នកកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ ឧទាហរណ៍ ប្រសិនបើអ្នកស្រាប់តែមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង ឬប្រសិនបើអ្នកមានការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់ សូមប្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាបន្ទាន់។

អ្វីដែលត្រូវធ្វើក្នុងគ្រាអាសន្ន?

ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាណាមួយដូចខាងក្រោមកើតឡើង សូមទៅកាន់ផ្នែកសង្គ្រោះបន្ទាន់ (ETU) របស់មន្ទីរពេទ្យដែលនៅជិតបំផុតជាបន្ទាន់។

• ឈឺទ្រូង
• ឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ
• ឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរភ្លាមៗ ឬបាត់បង់ស្មារតី (អាចជាសញ្ញានៃជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល)
• ការហូរឈាមដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន

ការរស់នៅជាមួយស្ថានភាពរ៉ាំរ៉ៃដូចជា DBA ដែលមនុស្សជាច្រើនមិនធ្លាប់បានឮពីមុនមក មិនមែនជារឿងងាយស្រួលនោះទេ។ វាអាចជារឿងលើសលប់ជាពិសេសនៅពេលដែលវាប៉ះពាល់ដល់កូនរបស់អ្នក។ អ្នកប្រហែលជាមានអារម្មណ៍ឯកា។ ប៉ុន្តែសូមចងចាំថា អ្នកមិនឯកាទេ។ គ្រូពេទ្យ និងក្រុមគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវការគាំទ្រ ដំបូន្មាន និងផែនការព្យាបាលដែលអ្នកត្រូវការ។