តើអ្នកដឹងអំពីជំងឺ Erdheim-Chester ទេ? ចូរយើងនិយាយអំពីជំងឺដ៏កម្រនេះ!

តើអ្នកធ្លាប់លឺពីជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) ដែរឬទេ? អ្នកប្រហែលជាភ្ញាក់ផ្អើលបន្តិចនៅពេលដែលអ្នកឮឈ្មោះនេះ។ ដោយសារតែនេះជា ជំងឺដ៏កម្រមួយ ដែលកម្រឃើញណាស់នៅក្នុងពិភពលោក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារវាអាចប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរីរាង្គផ្សេងៗនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង វាពិតជាមានតម្លៃណាស់ក្នុងការយល់ដឹងបន្តិចបន្តួចអំពីរឿងនេះ។ ដូច្នេះថ្ងៃនេះ ចូរយើងនិយាយអំពីជំងឺ Erdheim-Chester (ECD)។

តើជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) ជាអ្វី?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ ជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) គឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ។ វាជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមជំងឺមួយហៅថា histiocytosis ។ ឥឡូវនេះ អ្នកប្រហែលជាឆ្ងល់ថា histiocytes ទាំងនេះជាអ្វី។ Histiocytes គឺជា ប្រភេទកោសិកាពិសេសមួយនៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើង ។ ពួកវាដូចជាទាហានតូចៗដែលការពាររាងកាយរបស់យើង។ កោសិកាទាំងនេះជាធម្មតាត្រូវបានរកឃើញនៅកន្លែងដូចជា ខួរឆ្អឹង ឈាម ស្បែក សួត លំពែង និងថ្លើម។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ចំពោះមនុស្សដែលមានជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) កោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតទាំងនេះ លូតលាស់ដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ។ វាដូចជាមានទាហានច្រើនពេក។ កោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតបន្ថែមទាំងនេះចាប់ផ្តើមលូតលាស់នៅក្នុងផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយនៅកន្លែងដែលពួកគេមិនគួរលូតលាស់។ បន្ទាប់មកពួកវាអាច បង្កើតជាដុំសាច់ និងបំផ្លាញជាលិកាដែលមានសុខភាពល្អ ។ នេះជាអ្វីដែលកើតឡើងចំពោះជំងឺ ECD។

តើជំងឺនេះកើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

ដូចដែលយើងបាននិយាយពីមុនមក នេះគឺជា ជំងឺដ៏កម្រមួយ ។ គ្រាន់តែគិតទៅ ចាប់តាំងពីជំងឺនេះត្រូវបានគេរកឃើញជាលើកដំបូងនៅឆ្នាំ 1930 មក មានករណីត្រឹមតែប្រហែល 800 ករណីប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានរាយការណ៍នៅទូទាំងពិភពលោក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ គ្រូពេទ្យមួយចំនួនជឿថាចំនួននេះអាចខ្ពស់ជាងនេះទៅទៀត ពីព្រោះមនុស្សមួយចំនួនដែលមានជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនគ្រប់គ្រាន់។ នេះក៏អាចបណ្តាលមកពីការពិតដែលថា ប្រទេសនានាជុំវិញពិភពលោកបច្ចុប្បន្នមិនមានប្រព័ន្ធរួមសម្រាប់រក្សាទុកកំណត់ត្រារបស់អ្នកជំងឺទាំងនេះទេ។

ជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) ច្រើនកើតលើ មនុស្សពេញវ័យវ័យកណ្តាល ។ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក អាយុជាមធ្យមនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺ ៤៦ ឆ្នាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាត្រូវបានរាយការណ៍ថាកើតមានចំពោះកុមារតូចៗ។ រឿងមួយទៀតគឺ ថា បុរស ទំនងជាកើតជំងឺនេះច្រើនជាង។ វាត្រូវបានរាយការណ៍ថា ចន្លោះពី ៧០% ទៅ ៧៥% នៃអ្នកជំងឺគឺជាបុរស។

តើ​មាន​រោគសញ្ញា​អ្វីខ្លះ?

របៀបដែលជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សម្នាក់ៗ គឺខុសគ្នាខ្លាំងណាស់ ។ នេះមានន័យថាមិនមែនគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែមានរោគសញ្ញាដូចគ្នានោះទេ។ រោគសញ្ញាអាស្រ័យលើផ្នែកណានៃរាងកាយដែលត្រូវបានខូចខាតដោយកោសិកាអ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតលើស ដូចដែលយើងបានលើកឡើងពីមុន និងប្រព័ន្ធសរីរាង្គណាដែលរងផលប៉ះពាល់។ ជួនកាល ជំងឺនេះអាចមានវត្តមាន ដោយមិនបង្ហាញរោគសញ្ញាណាមួយឡើយ (គ្មានរោគសញ្ញា)។ ក្នុងករណីនោះ គ្រូពេទ្យទទួលបានតម្រុយអំពីវាពីការស្កេន ('ការថតរូបភាព') ឬការធ្វើតេស្តឈាម ('ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍') ដែលធ្វើឡើងសម្រាប់ហេតុផលផ្សេងទៀត។

ចូរយើងពិនិត្យមើលប្រព័ន្ធសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់ជាចម្បង និងរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងពួកវា។

របៀបដែលវាប៉ះពាល់ដល់ឆ្អឹង

ជំងឺ ECD អាចបណ្តាលឱ្យឆ្អឹងឡើងក្រាស់ខុសប្រក្រតី (ជំងឺពុកឆ្អឹង)។ ជួនកាលវាអាចបណ្តាលឱ្យ ឈឺឆ្អឹង ។ រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតនៃជំងឺនេះគឺ ការឡើងក្រាស់ និងឈឺចាប់នៃឆ្អឹង ជាពិសេសនៅជើងទាំងពីរ ។ ការឡើងក្រាស់នៃឆ្អឹងនេះអាចមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់នៅលើការស្កេន។

ផលប៉ះពាល់លើតម្រងនោម

តម្រងនោមរបស់យើង និងជាលិកាជុំវិញ (retroperitoneum) ក៏អាចត្រូវបានខូចខាតដោយ histiocytes ទាំងនេះផងដែរ។ នេះអាចនាំឱ្យមានស្ថានភាពដូចជា៖

• ហើមតម្រងនោម។
• ការខ្សោយតម្រងនោម។
• ការខ្សោយតម្រងនោម។

ផលប៉ះពាល់លើប្រព័ន្ធ endocrine (ប្រព័ន្ធអរម៉ូន)

ប្រសិនបើកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតទាំងនេះបំផ្លាញក្រពេញដែលផលិតអរម៉ូនដែលគ្រប់គ្រងដំណើរការផ្សេងៗនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង បញ្ហាអ័រម៉ូនផ្សេងៗអាចកើតឡើង។ រោគសញ្ញាប្រែប្រួលអាស្រ័យលើក្រពេញដែលខូចខាត។

• ប្រសិនបើ ក្រពេញភីតូរីស ត្រូវបានខូចខាត៖ ការផលិតអរម៉ូនភីតូរីសមួយ ឬច្រើនថយចុះ (hypopituitarism)។
• ប្រសិនបើ ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត ខូចខាត៖ ការថយចុះអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីត (ជំងឺក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតទាប)។
• ប្រសិនបើ ក្រពេញភេទ ត្រូវបានខូចខាត៖ កម្រិតអរម៉ូនភេទថយចុះ (ដូចជាតេស្តូស្តេរ៉ូន និងអ៊ឹស្ត្រូសែន) (`hypogonadism`)។
• ប្រសិនបើ ក្រពេញ Adrenal ត្រូវបានខូចខាត៖ ការថយចុះអរម៉ូន Adrenal (ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ Adrenal)។

ការខូចខាតដល់ក្រពេញភីតូរីសអាចបណ្តាលឱ្យមានស្ថានភាពមួយហៅថា ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាដូចជាការនោមញឹកញាប់ និងស្រេកទឹកខ្លាំងពេក។ គេបានរកឃើញថាប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺ ECD ក៏មានស្ថានភាពនេះដែរ។

ឥទ្ធិពលលើប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ

ខួរក្បាល និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់យើងក៏អាចរងការខូចខាតដោយកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតទាំងនេះផងដែរ។ បន្ទាប់មក អ្នកអាចនឹងឃើញរោគសញ្ញាដូចជា៖

• បាត់បង់តុល្យភាពនៅពេលដើរ បញ្ហាជាមួយនឹងការសម្របសម្រួល (អាតាស៊ី)។
• ការនិយាយមិនច្បាស់ (dysarthria) ដោយសារតែអសមត្ថភាពក្នុងការគ្រប់គ្រងសាច់ដុំអំឡុងពេលនិយាយ។
• ពិបាកគិត ផ្ចង់អារម្មណ៍ ឬចងចាំ។
• ឈឺក្បាល។

ឥទ្ធិពលលើភ្នែក

ជំងឺ ECD អាចប៉ះពាល់ដល់ភ្នែកម្ខាង ឬទាំងសងខាង។

• ដុំពកពណ៌លឿងទន់ៗនៅលើត្របកភ្នែក (xanthelasma)។
• ការ​លៀន​ត្របកភ្នែក (proptosis)។
• ឈឺភ្នែក។
• ថយចុះឬបាត់បង់ការមើលឃើញ។

ឥទ្ធិពលលើប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម

ទោះបីជាការស្កេនបង្ហាញថាសួតត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតទាំងនេះក៏ដោយ រោគសញ្ញាជារឿយៗមិនកើតឡើងទេ ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើរោគសញ្ញាកើតឡើងមែន វាអាចរួមមាន៖

• ក្អក។
• ពិបាកដកដង្ហើម (ហត់ដង្ហើម)។

ប្រសិនបើមិនព្យាបាល ឱ្យបានត្រឹមត្រូវទេ វាអាចនាំឱ្យមានស្លាកស្នាមសួតជាអចិន្ត្រៃយ៍ (ជំងឺសរសៃសួត) ដែលជាស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរ។

ឥទ្ធិពលលើប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចឃើញនៅលើការស្កេនថា កោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតបានប៉ះពាល់ដល់បេះដូង និងសរសៃឈាមរបស់អ្នក។ នេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតប្រសិនបើមិនបានព្យាបាល។ ជំងឺមហារីកឈាមរ៉ាំរ៉ៃ (ECD) អាចបណ្តាលឱ្យមានដូចខាងក្រោម៖

• ការហើមថង់ជុំវិញបេះដូង (ទឹកក្នុងស្រោមបេះដូង)។
• សម្ពាធឈាមខ្ពស់ (លើសឈាមតម្រងនោម) កើតឡើងដោយសារតែលំហូរឈាមទៅកាន់តម្រងនោមមានកម្រិត។
• ខ្សោយបេះដូង។

ឥទ្ធិពលលើស្បែក

រោគសញ្ញាចម្បងដែលឃើញនៅលើស្បែកគឺដុំពកពណ៌លឿង (xanthelasma) ដែលលេចឡើងនៅលើត្របកភ្នែក។ លើសពីនេះ ដុំពកពណ៌លឿងត្នោតក៏អាចមើលឃើញនៅកន្លែងទាំងនេះផងដែរ៖

• នៅលើមុខ។
• នៅលើកញ្ចឹងក។
• ទ្រូង និងពោះ ('Torso')។
• នៅតំបន់ក្រលៀន។

លើសពីនេះ ហ៊ីស្ទីអូស៊ីតលើសទាំងនេះអាចកកកុញ និងបំផ្លាញជាលិកានៅកន្លែងដូចជា លំពែង ថ្លើម និងខួរឆ្អឹង។

តើ​មូលហេតុ​នៃ​ជំងឺ​នេះ​មាន​អ្វីខ្លះ?

ឥឡូវនេះយើងដឹងហើយថា ជំងឺ ECD គឺជាជំងឺមួយដែលកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតកើនឡើងដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន រីករាលដាល និងបំផ្លាញជាលិកា និងសរីរាង្គដែលមានសុខភាពល្អ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រនៅតែមិនទាន់ដឹងច្បាស់ថាហេតុអ្វីបានជា កោសិកាទាំងនេះលូតលាស់ដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការស្រាវជ្រាវថ្មីៗនេះបានរកឃើញថា ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយចំនួន ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់។

មនុស្សជាងពាក់កណ្តាលដែលមានជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) ត្រូវបានគេរកឃើញថាមានការ ផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន BRAF ដែលបណ្តាលឱ្យកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតលូតលាស់ដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។

ទោះបីជាហ្សែន BRAF គឺជាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទូទៅបំផុតក៏ដោយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានកំណត់អត្តសញ្ញាណការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជាច្រើនទៀតដែលទាក់ទងនឹង ECD។ ការរកឃើញទាំងនេះបានអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកវិទ្យាសាស្ត្របង្កើតការព្យាបាលដែលកំណត់គោលដៅហ្សែនដែលបានផ្លាស់ប្តូរទាំងនោះ និងបញ្ឈប់ការលូតលាស់មិនប្រក្រតីនៃកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីត។

តើជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយ៉ាងដូចម្តេច?

ដោយសារតែជំងឺ ECD គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយ ហើយរោគសញ្ញាខុសគ្នាពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ គ្រូពេទ្យប្រហែលជាមិនសង្ស័យភ្លាមៗអំពីស្ថានភាពនេះទេ។ ដូច្នេះ វាអាចចំណាយពេលខ្លះដើម្បីទទួលបានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ។ អ្នកប្រហែលជាត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យជាច្រើន។

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងពិចារណារោគសញ្ញារបស់អ្នក រួមជាមួយនឹងលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តជាច្រើនទៀត ដើម្បីកំណត់ថាតើអ្នកមានជំងឺ ECD ដែរឬទេ។ ខាងក្រោមនេះជារឿងមួយចំនួនដែលអាចជួយអ្នកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបាន៖

• នីតិវិធីថតរូបភាព៖ ការស្កេនផ្សេងៗ (កាំរស្មីអ៊ិច ការស្កេនឆ្អឹង ការស្កេន PET ការស្កេន CT ការស្កេន MRI) អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីមើលកន្លែងដែលនៅក្នុងខ្លួនដែលកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតទាំងនេះបានឈ្លានពានជាលិកា។ ពួកវាក៏អាចបង្ហាញពីការខូចខាតដល់ជាលិកាទន់ដូចជាខួរក្បាល ទ្រូង និងសរីរាង្គពោះផងដែរ។
• ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍៖ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចរកឃើញបញ្ហាមួយចំនួនជាមួយនឹងមុខងារសរីរាង្គ (ដែលអាចទាក់ទងនឹង ECD) ក៏ដូចជាពិនិត្យមើលរឿងដូចជាការរលាក ភាពមិនប្រក្រតីនៃចំនួនកោសិកាឈាម និងការប្រែប្រួលកម្រិតអរម៉ូន។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖ ការធ្វើកោសល្យវិច័យពាក់ព័ន្ធនឹងការយកសំណាកតូចមួយនៃជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់ ហើយពិនិត្យវានៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ បន្ទាប់មកកោសិកាត្រូវបានធ្វើតេស្តរកសញ្ញានៃ ECD និងសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដូចជា BRAF។ ការដឹងពីលក្ខណៈនៃកោសិកាទាំងនេះអាចជួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកសម្រេចចិត្តថាការព្យាបាលមួយណាដែលល្អបំផុតសម្រាប់អ្នក។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ?

ប្រសិនបើអ្នកមិនមានរោគសញ្ញាណាមួយទេ ហើយជំងឺ ECD របស់អ្នកមិនប៉ះពាល់ដល់សុខភាពរបស់អ្នកទេ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចសម្រេចចិត្តតាមដានស្ថានភាពរបស់អ្នក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សភាគច្រើនដែលមានជំងឺ ECD នឹងត្រូវការការព្យាបាល ។ ទោះបីជាមិនមានវិធីព្យាបាលក៏ដោយ ក៏នៅតែមានការព្យាបាលជាច្រើនដែលអាចជួយគ្រប់គ្រងស្ថានភាពនេះបាន។

ខាងក្រោមនេះជាវិធីសាស្ត្រព្យាបាលសំខាន់ៗ៖

• ការព្យាបាលគោលដៅ៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំដែលកំណត់គោលដៅការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតកើនឡើងដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។ អង្គការ FDA ​​បានអនុម័តថ្នាំមួយឈ្មោះថា Vemurafenib សម្រាប់អ្នកជំងឺ ECD ដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន BRAF និងថ្នាំមួយឈ្មោះថា Cobimetinib សម្រាប់អ្នកដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន MEK។ អាស្រ័យលើប្រភេទនៃការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងកោសិការបស់អ្នក គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំថ្នាំទាំងនេះ ឬថ្នាំគោលដៅផ្សេងទៀត ឬការរួមបញ្ចូលគ្នានៃថ្នាំ។
• ការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ ថ្នាំទាំងនេះជួយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងឱ្យស្គាល់ និងប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងកោសិកាមហារីកបានកាន់តែប្រសើរ (ក្នុងករណីនេះ កោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតមិនប្រក្រតី)។ អ៊ីនធឺហ្វេរ៉ុនអាល់ហ្វា គឺជាថ្នាំព្យាបាលប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលត្រូវបានគេប្រើជាទូទៅសម្រាប់ជំងឺ ECD។
• ការព្យាបាលដោយគីមី៖ ការព្យាបាលដោយគីមីប្រើថ្នាំដើម្បីសម្លាប់កោសិកាមហារីក (កោសិកាមិនប្រក្រតី) ពាសពេញរាងកាយ និងបញ្ឈប់ការលូតលាស់របស់ដុំសាច់។ ថ្នាំគីមីទូទៅបំផុតដែលប្រើសម្រាប់ ECD គឺ cladribine ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំថ្នាំគីមីផ្សេងទៀត ឬការរួមបញ្ចូលគ្នានៃថ្នាំ។

បន្ថែមពីលើការព្យាបាលសំខាន់ៗទាំងនេះ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំការព្យាបាលផ្សេងទៀតដើម្បីជួយបំបាត់រោគសញ្ញារបស់អ្នក។ ខណៈពេលដែលការព្យាបាលទាំងនេះនឹងមិនបញ្ឈប់កោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតពីការឈ្លានពានជាលិការបស់អ្នកទេ ពួកវាអាចជួយកាត់បន្ថយភាពមិនស្រួលដែលអ្នកមានអារម្មណ៍។

• ការវះកាត់៖ ការវះកាត់អាចត្រូវការដើម្បីជួសជុលការខូចខាតជាលិកាមួយចំនួនដែលបណ្តាលមកពី ECD។ ឧទាហរណ៍ ការរលាក និងជាលិកាដែលខូចខាតអាចស្ទះបំពង់ដែលដឹកទឹកនោម (ureters)។ ប្រសិនបើរឿងនេះកើតឡើង ការវះកាត់អាចត្រូវការដើម្បីជួសជុលវា។
• ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី៖ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីអាចត្រូវបានណែនាំដើម្បីបំផ្លាញកោសិកាមិនប្រក្រតីនៅក្នុងតំបន់ជាក់លាក់មួយនៃរាងកាយ និងកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាមិនស្រួលដែលពួកគេបង្កឡើង។
• ថ្នាំ Corticosteroids៖ ថ្នាំទាំងនេះអាចកាត់បន្ថយការរលាកដែលបណ្តាលមកពីការជ្រៀតចូលនៃកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីត។

អ្នកក៏អាចមានឱកាសចូលរួម ក្នុងការសាកល្បងព្យាបាល ផងដែរ។ ការសាកល្បងព្យាបាលគឺជាការសិក្សាមួយដែលសាកល្បងសុវត្ថិភាព និងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលថ្មីៗ និងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការព្យាបាលថ្មីៗ។ សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកថាតើអ្នកអាចចូលរួមក្នុងការសាកល្បងព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) ដែរឬទេ។

តើរឿងនេះអាចការពារបានទេ?

ជាអកុសល មិនមានវិធីណាដើម្បីបង្ការ ជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) បានទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺនេះ ភាគច្រើនអាចគ្រប់គ្រងបាន ដោយការព្យាបាល។

តើអ្នកអាចរស់នៅជាមួយជំងឺនេះបានរយៈពេលប៉ុន្មាន?

ការព្យាករណ៍របស់អ្នកអាស្រ័យលើផ្នែកណាខ្លះនៃរាងកាយរបស់អ្នកដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយកោសិកាហ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីត និងរបៀបដែលអ្នកឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃការព្យាបាលថ្មីៗ ដូចជាការព្យាបាលគោលដៅ លទ្ធផលនៃការរស់រានមានជីវិតដែលទាក់ទងនឹង ECD ឥឡូវនេះមានភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់។

ស្រមៃមើលថា នៅឆ្នាំ 1996 អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេលប្រាំឆ្នាំសម្រាប់អ្នកជំងឺ ECD គឺមានតែ 43% ប៉ុណ្ណោះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ យោងតាមការសិក្សាថ្មីៗនេះ អត្រានោះបានកើនឡើងដល់ 83%!

សូមពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីដំណើរជំងឺនាពេលអនាគតរបស់អ្នកដោយផ្អែកលើស្ថានភាព និងការឆ្លើយតបរបស់អ្នកចំពោះការព្យាបាល។

តើអ្នកគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ជំងឺ ECD តម្រូវឱ្យមានការព្យាបាល និងតាមដានជាបន្តបន្ទាប់ ។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងណែនាំអ្នកអំពីភាពញឹកញាប់ដែលអ្នកគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យ និងថាតើអ្នកគួរធ្វើការស្កេន និងធ្វើតេស្តឈាមឬអត់។

ការព្យាបាលជាច្រើនសម្រាប់ជំងឺ ECD អាចបណ្តាលឱ្យ មានផលប៉ះពាល់ មិនល្អ។ បន្ថែមពីលើក្រុមព្យាបាល ECD របស់អ្នក ការទទួលបានជំនួយពីក្រុម ថែទាំបន្ធូរបន្ថយ អាចជួយអ្នកគ្រប់គ្រងផលប៉ះពាល់នៃការព្យាបាលទាំងនេះ និងទប់ទល់នឹងភាពតានតឹងដែលកើតឡើងជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

ជាចុងក្រោយ រឿងសំខាន់បំផុត (សារយកទៅផ្ទះ)

ជំងឺ Erdheim-Chester (ECD) គឺជាស្ថានភាពមួយដែលប៉ះពាល់ដល់មនុស្សម្នាក់ៗខុសៗគ្នា ដែលបណ្តាលមកពីការផលិតអ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតច្រើនពេក ដែលបំផ្លាញជាលិកា។ សញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះខុសគ្នាពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ ទាំងនេះអាចប៉ះពាល់ដល់បទពិសោធន៍រួមរបស់អ្នក រួមទាំងការព្យាបាលដែលមានផងដែរ។

ប៉ុន្តែ ជាសំណាងល្អ ជាមួយនឹងការរីកចម្រើនថ្មីៗនេះ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រអាចរកឃើញការព្យាបាលដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍នៃជំងឺ ECD។សូមពិភាក្សាដោយបើកចំហជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីជម្រើសនៃការព្យាបាលដែលសាកសមសម្រាប់អ្នក និងលទ្ធផលដែលអ្នកអាចរំពឹងទុក ដោយផ្អែកលើលក្ខណៈជាក់លាក់នៃស្ថានភាពរបស់អ្នក។ សូមចងចាំថា សូម្បីតែក្នុងស្ថានភាពដ៏កម្រនេះក៏ដោយ អ្នកអាចឈានទៅមុខបានកាន់តែរឹងមាំជាមួយនឹងដំបូន្មាន និងការគាំទ្រពីគ្រូពេទ្យត្រឹមត្រូវ។

ជំងឺ Erdheim -Chester, ECD, histiocytosis, ជំងឺកម្រ, ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន, BRAF, រោគសញ្ញា, ការព្យាបាល