តើជំងឺ Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ជាអ្វី? តើកូនតូចរបស់អ្នកប្រឈមនឹងហានិភ័យដែរឬទេ?

តើអ្នកធ្លាប់លឺពីជំងឺ Langerhans Cell Histiocytosis ឬដែលយើងហៅថា LCH ដែរឬទេ? ប្រហែលជាឈ្មោះនេះស្តាប់ទៅស្មុគស្មាញ និងគួរឱ្យខ្លាចបន្តិច។ ប៉ុន្តែតាមពិតទៅ នេះគឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយដែលភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់កុមារតូចៗរបស់យើង ជាពិសេសទារកទើបនឹងកើត និងកុមារអាយុក្រោម 15 ឆ្នាំ។ ដូច្នេះកុំបារម្ភអី ចូរយើងនិយាយអំពីវាដោយសាមញ្ញ ជាភាសា Sinhala ដែលអ្នកអាចយល់បានយ៉ាងច្បាស់ ដោយលម្អិត ដូចជាអ្នកកំពុងនិយាយជាមួយមិត្តភក្តិជិតស្និទ្ធម្នាក់។

តើ (LCH) ជាអ្វីឲ្យពិតប្រាកដ?

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ (LCH) គឺជាស្ថានភាពមួយដែលកើតឡើងនៅពេលដែលរាងកាយរបស់កុមារមានកោសិកា Langerhans ច្រើនពេក ដែលជាប្រភេទកោសិកាពិសេសមួយនៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើង។ កោសិកា Langerhans ទាំងនេះពិតជាប្រភេទកោសិកាឈាមស។ មុខងារចម្បងរបស់ពួកវាគឺប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងមេរោគដែលចូលទៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង និងការពារយើងពីជំងឺ។

កោសិកាទាំងនេះជាធម្មតាត្រូវបានរកឃើញនៅទូទាំងរាងកាយរបស់យើង ជាពិសេសនៅក្នុងស្បែក សួត កូនកណ្តុរ ខួរឆ្អឹង លំពែង និងថ្លើម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណី (LCH) កោសិកា Langerhans ទាំងនេះកកកុញ លើសលប់ នៅកន្លែងមួយ ឬច្រើន។ នៅពេលដែលរឿងនេះកើតឡើង សរីរាង្គទាំងនេះអាចខូចខាត ហើយដំបៅអាចបង្កើតបាន។

ដំណើរនៃជំងឺនេះអាចប្រែប្រួលពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ កុមារខ្លះជាសះស្បើយទាំងស្រុងពីជំងឺនេះជាមួយនឹងការព្យាបាលសមស្រប។ គួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលណាស់ ពេលខ្លះ ជាពិសេសប្រសិនបើវាប៉ះពាល់ដល់ស្បែក វាអាចប្រសើរឡើងដោយមិនចាំបាច់ព្យាបាលអ្វីឡើយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើស្ថានភាព (LCH) ប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គសំខាន់ៗដូចជា ខួរឆ្អឹង លំពែង ឬថ្លើមរបស់កុមារ ការព្យាបាលដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងជាងនេះអាចត្រូវបានទាមទារ។

តើ (LCH) ជាជំងឺមហារីកមែនទេ?

នេះជាសំណួរដែលមនុស្សជាច្រើនមាន។ តាមពិតទៅ អ្នកស្រាវជ្រាវភាគច្រើនចាត់ទុក LCH ជាជំងឺមហារីក ពោលគឺដុំសាច់មហារីក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមួយចំនួនឥឡូវនេះចាត់ទុកវាជាជំងឺរលាក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺមហារីកគឺជាវេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានជំនាញខាងជំងឺមហារីក និងជំងឺឈាម។ ពេលខ្លះ ការព្យាបាលជំងឺមហារីក ដូចជាការព្យាបាលដោយគីមី ក៏ត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលស្ថានភាពនេះផងដែរ។

តើអ្នកណាខ្លះដែលរងផលប៉ះពាល់ខ្លាំងបំផុតពីស្ថានភាពនេះ (LCH)?

LCH ច្រើនតែកើតមានចំពោះទារកទើបនឹងកើត និងកុមារដែលមានអាយុចន្លោះពី 1 ទៅ 15 ឆ្នាំ។ LCH ចំពោះមនុស្សពេញវ័យគឺកម្រមានណាស់ ប៉ុន្តែវាមិនមែនមិនអាចទៅរួចទេនោះទេ។

តើរឿងនេះកើតឡើងញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

យោងតាមស្ថិតិ ទារកទើបនឹងកើតម្នាក់ ឬពីរនាក់ក្នុងចំណោមទារកទើបនឹងកើតមួយលាននាក់រងផលប៉ះពាល់ដោយ LCH ជារៀងរាល់ឆ្នាំ។ ជាងនេះទៅទៀត កុមារប្រហែលប្រាំនាក់ក្នុងចំណោមកុមារមួយលាននាក់ដែលមានអាយុក្រោម 15 ឆ្នាំរងផលប៉ះពាល់។ ដូច្នេះអ្នកអាចមើលឃើញថានេះគឺជាស្ថានភាពកម្រមួយ។

តើ​រោគសញ្ញា​នៃ (LCH) មាន​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញានៃជំងឺ LCH មានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ វាអាចប៉ះពាល់ដល់តែតំបន់មួយនៃរាងកាយ ឬវាអាចប៉ះពាល់ដល់តំបន់ជាច្រើន។ ដូច្នេះ រោគសញ្ញាអាស្រ័យលើផ្នែកណានៃរាងកាយរបស់កុមារដែលរងផលប៉ះពាល់។

ប្រសិនបើឆ្អឹងត្រូវបានប៉ះពាល់៖

ប្រហែល 80% នៃកុមារដែលមានជំងឺ LCH មានដំបៅនៅក្នុងឆ្អឹងមួយ ឬច្រើនរបស់ពួកគេ។ តើអ្វីអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហានេះ?

• ការហើម ឬដុំពកអាចកើតឡើងនៅតំបន់ដូចជាលលាដ៍ក្បាល ឆ្អឹងជុំវិញភ្នែក ឆ្អឹងត្រចៀក ឆ្អឹងថ្គាម អវយវៈ ឆ្អឹងខ្នង ត្រគាក ឬឆ្អឹងជំនីរ។ ការហើមនេះអាចឈឺចាប់ ឬអាចបាត់ទៅវិញ។
• ឈឺក្បាល។
• ឈឺក ឬខ្នង។
• ការបាក់ឆ្អឹង។
• ពិបាកដើរ។
• ដើរខ្វិន។

នៅលើស្បែក៖

កន្ទួលរមាស់ត្រូវបានគេមើលឃើញជាទូទៅថាជារោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកស្បែក (LCH)។

• ចំពោះទារកតូចៗ កន្ទួលដែលមើលទៅដូចជាក្បាលទារកអាចលេចឡើងនៅលើស្បែកក្បាល។
• ចំពោះកុមារធំៗ និងមនុស្សពេញវ័យ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានកន្ទួល រមាស់ ដែលមើលទៅដូចជាអង្គែស្បែកក្បាល។
• កន្ទួលទាំងនេះក៏អាចលេចឡើងនៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ (ក្រលៀន ដៃ ក្លៀក ក្រពះ ខ្នង ទ្រូង)។ វាអាចមានការឈឺចាប់ រមាស់ ឬរឹង។
• កុមារខ្លះអាចមានពងបែកហូរទឹករំអិល។
• រឿងដូចជាការប្រែពណ៌ ការរឹង ឬការរបកក្រចកក៏អាចកើតឡើងផងដែរ។

ទាក់ទងនឹងមាត់៖

រោគសញ្ញាដែលអាចមើលឃើញនៅក្នុងមាត់រួមមាន៖

• ការរលុងធ្មេញ ឬការបាត់បង់ធ្មេញ។
• ធ្មេញដែលទាញចេញ។
• ហើមអញ្ចាញធ្មេញ។
• ដំបៅនៅលើបបូរមាត់ អណ្តាត ផ្នែកខាងក្នុងថ្ពាល់ ឬនៅលើក្រអូមមាត់។

ទាក់ទងនឹងថ្លើម ឬលំពែង៖

ប្រសិនបើសរីរាង្គទាំងនេះត្រូវបានប៉ះពាល់ រោគសញ្ញាដូចជា៖

• ហើមពោះដោយសារតែថ្លើម និង/ឬលំពែងរីកធំ។
• ការឡើងលឿងនៃស្បែក និងផ្នែកពណ៌សនៃភ្នែក (ជំងឺខាន់លឿង)។
• រមាស់។
• អស់កម្លាំង។
• ងាយនឹងជាំ និង/ឬហូរឈាម។

ប្រសិនបើខួរឆ្អឹងត្រូវបានប៉ះពាល់៖

ខួរឆ្អឹងជាកន្លែងដែលកោសិកាឈាមត្រូវបានផលិត។ ប្រសិនបើវាត្រូវបានប៉ះពាល់៖

• ភាពស្លេកស្លាំង ស្បែកស្លេក អស់កម្លាំង និងបាត់បង់ចំណង់អាហារ ដោយសារតែការថយចុះនៃកោសិកាឈាមក្រហម។
• ការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់ និងគ្រុនក្តៅដោយសារតែកោសិកាឈាមសទាប។
• ងាយ​នឹង​មាន​ស្នាម​ជាំ និង/ឬ​ហូរឈាម​ដោយសារ​តែ​ប្លាកែត​ទាប។

ប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីន (ប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីន - អរម៉ូន)៖

LCH អាចប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធ endocrine របស់កុមារ ជាកន្លែងដែលអរម៉ូនត្រូវបានផលិត ដូចជាក្រពេញភីតូរីស និងក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត។

• ប្រសិនបើក្រពេញភីតូរីសត្រូវបានប៉ះពាល់៖ ការស្រេកទឹកខ្លាំងពេក (polydipsia) និងការនោមញឹកញាប់ (ហៅម្យ៉ាងទៀតថា ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus) ការបរាជ័យក្នុងការលូតលាស់ ភាពពេញវ័យមុនអាយុ ឬយឺត និងការឡើងទម្ងន់។
• ប្រសិនបើក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតរងផលប៉ះពាល់៖ ហើមក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត រោគសញ្ញានៃកម្រិតអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីតទាប (ជំងឺក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតទាប) និងពិបាកដកដង្ហើម។

ទាក់ទងនឹងត្រចៀក៖

• ការឆ្លងមេរោគត្រចៀកញឹកញាប់។
• សារធាតុរាវហូរចេញពីត្រចៀក។
• ក្រហម។
• កន្ទួលរមាស់។
• ឈឺត្រចៀក។
• ការបាត់បង់ការស្តាប់។

ទាក់ទងនឹងភ្នែក៖

• ភ្នែកហើម។
• ហើមនៅពីលើភ្នែក។
• បញ្ហាចក្ខុវិស័យ។

កូនកណ្តុរ៖

• ហើម និងឈឺចាប់កូនកណ្តុរនៅក ក្លៀក និង/ឬក្រលៀន។

ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល៖

នេះមានន័យថាខួរក្បាល និង/ឬខួរឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានប៉ះពាល់។

• ឈឺក្បាល។
• វិលមុខ។
• ក្អួត។
• ការស្រេកទឹកខ្លាំងពេក។
• ការនោមញឹកញាប់។
• ពិបាកដើរ។
• ការបាត់បង់តុល្យភាព។
• អសមត្ថភាពក្នុងការគ្រប់គ្រងចលនារាងកាយ (អាតាស៊ី)។
• ពិបាកនិយាយ ឬមើលឃើញ។
• ប្រកាច់។
• ការផ្លាស់ប្តូរឥរិយាបថ និង/ឬការចងចាំ។

សួត៖

ជំងឺសួត LCH ដែលជាស្ថានភាពមួយដែលប៉ះពាល់ដល់សួត គឺកើតមានជាទូទៅបំផុតចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ អ្នកដែលជក់បារីមានហានិភ័យជាពិសេស។

• ឈឺទ្រូង។
• ក្អកស្ងួត។
• ពិបាកដកដង្ហើម។
• ក្អក​ចេញ​ឈាម។
• ការបរាជ័យនៃសួត (pneumothorax) ។

បំពង់រំលាយអាហារ៖

ប្រសិនបើក្រពះ ពោះវៀនតូច និង/ឬពោះវៀនធំរបស់កុមាររងផលប៉ះពាល់៖

• ឈឺពោះ។
• ក្អួត។
• រាគ។
• ឈាមនៅក្នុងលាមក។
• ការលូតលាស់ខ្សោយដោយសារកង្វះអាហារូបត្ថម្ភ។

សំខាន់៖ រោគសញ្ញាទាំងនេះអាចបណ្តាលមកពីស្ថានភាពជំងឺផ្សេងៗទៀតជាច្រើន មិនមែនគ្រាន់តែជំងឺ LCH នោះទេ។ ដូច្នេះ ប្រសិនបើកូនរបស់អ្នកមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់ ដើម្បីទទួលបានរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

តើ​មូលហេតុ​អ្វីខ្លះ​ដែល​បណ្តាល​ឲ្យ​កើត​ជំងឺ (LCH)?

មានតែប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃមនុស្សដែលមាន LCH ប៉ុណ្ណោះដែលមានការផ្លាស់ប្តូរសូម៉ាទិចនៅក្នុងហ្សែនមួយហៅថា BRAF។ ការផ្លាស់ប្តូរសូម៉ាទិចគឺជាការផ្លាស់ប្តូរដែលកើតឡើងនៅក្នុងកោសិកាមួយចំនួនបន្ទាប់ពីការមានគភ៌។ ពួកវាមិនត្រូវបានទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយទេ ប៉ុន្តែកើតឡើងដោយចៃដន្យក្នុងអំឡុងពេលនៃការវិវត្តរបស់អំប្រ៊ីយ៉ុង។

ហ្សែន (BRAF) ផលិតប្រូតេអ៊ីនដែលគ្រប់គ្រងការលូតលាស់ និងការអភិវឌ្ឍកោសិកា។ ជាធម្មតា ប្រូតេអ៊ីននេះអាចត្រូវបានបើក និងបិទទៅតាមសញ្ញាគីមី។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅពេលដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងហ្សែននេះ ប្រូតេអ៊ីននេះតែងតែជាប់គាំងក្នុងស្ថានភាព "បើក"។ នេះបណ្តាលឱ្យកោសិកា (LCH) លូតលាស់ និងបែងចែកហួសប្រមាណ។ នេះជាអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យខូចខាតជាលិកា និងដុំសាច់កើតឡើង។

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រក៏បានរកឃើញផងដែរថា ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងហ្សែនជាច្រើនទៀតក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺនេះដែរ។ ឧទាហរណ៍ ហ្សែន (MAP2K1), (RAS) និង (ARAF)។ អ្នកស្រាវជ្រាវមួយចំនួនជឿថា ជាតិពុលក្នុងបរិស្ថាន និងការឆ្លងមេរោគក៏អាចរួមចំណែកដល់ជំងឺនេះផងដែរ។

តើ​កត្តា​ហានិភ័យ​សម្រាប់ (LCH) មាន​អ្វីខ្លះ?

កត្តាមួយចំនួនអាចបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជា LCH របស់កូនអ្នក។ ទាំងនេះរួមមាន៖

• មានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺ LCH ។
• មានជនជាតិហ៊ីស្ប៉ានិក (ទោះបីជារឿងនេះមិនពាក់ព័ន្ធនឹងប្រទេសរបស់យើងក៏ដោយ ក៏វាត្រូវបានលើកឡើងនៅក្នុងប្រភពព័ត៌មាន)។
• ការជក់បារី (ជាពិសេសសម្រាប់មនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺមហារីកសួត (LCH))។
• ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីមួយចំនួនអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។
• ការប៉ះពាល់នឹងធូលីលោហៈ ថ្មក្រានីត ឬធូលីឈើនៅកន្លែងធ្វើការ។
• ការឆ្លងមេរោគក្នុងអំឡុងពេលទារកទើបនឹងកើត។
• មិនទទួលការចាក់វ៉ាក់សាំងដែលបានណែនាំក្នុងវ័យកុមារភាព។

តើ​ផលវិបាក​អ្វីខ្លះ​ដែល​អាច​កើតមាន​ពី (LCH)?

ប្រហែល 50% នៃកុមារដែលមាន LCH វិវត្តទៅជាផលវិបាកផ្សេងៗដោយសារតែស្ថានភាពនេះ។ ឧទាហរណ៍៖

• ស្លាកស្នាម។
• ការពន្យាពេលនៃការលូតលាស់។
• ពិការភាពនៃប្រព័ន្ធសាច់ដុំ និងឆ្អឹង។
• ស្ថានភាពដូចជាជំងឺទឹកនោមផ្អែម (Diabetes insipidus)។
• អតុល្យភាពអ័រម៉ូន។
• ពិការភាពស្តាប់។
• បញ្ហាសុខភាពផ្លូវចិត្ត (ដូចជាជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត ការថប់បារម្ភ)។
• បញ្ហាឆ្អឹង និងសួត។
• ជំងឺក្រិនថ្លើម។
• ជំងឺមហារីកបន្ទាប់បន្សំ (ឧទាហរណ៍ ជំងឺមហារីកឈាម ឡាំហ្វូម៉ា អ៊ីវីងសាកូម៉ា)។

តើ LCH ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយ៉ាងដូចម្តេច?

គ្រូពេទ្យរបស់កូនអ្នកនឹងសួរអំពីប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់កូនអ្នកជាមុនសិន ហើយធ្វើការពិនិត្យរាងកាយ។ បន្ទាប់មក ពួកគេនឹងបញ្ជាឱ្យមានការធ្វើតេស្តជាច្រើនអាស្រ័យលើរោគសញ្ញាដែលកូនរបស់អ្នកកំពុងជួបប្រទះ។ អាស្រ័យលើលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តទាំងនេះ កូនរបស់អ្នកអាចត្រូវបានបញ្ជូនទៅជួបគ្រូពេទ្យឯកទេសផ្នែកឈាម/គ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺមហារីកកុមារ ដែលនឹងសម្របសម្រួលការព្យាបាល និងការថែទាំកូនរបស់អ្នក។

តើការធ្វើតេស្តអ្វីខ្លះដែលត្រូវបានធ្វើឡើងសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ?

ដោយសារតែ LCH អាចប៉ះពាល់ដល់ផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយ ការធ្វើតេស្តជាច្រើនគឺត្រូវការដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះបានត្រឹមត្រូវ។

• ការធ្វើតេស្តឈាម៖
• ការធ្វើតេស្តរាប់ឈាមពេញលេញ (CBC)៖ នេះពិនិត្យកម្រិតកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែតរបស់កុមារ។
• ការធ្វើតេស្តគីមីវិទ្យាឈាម៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះពិនិត្យកម្រិតនៃសារធាតុមួយចំនួនដែលបញ្ចេញដោយសរីរាង្គ និងជាលិការបស់រាងកាយ។
• ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះពិនិត្យកម្រិតនៃសារធាតុដែលបញ្ចេញដោយថ្លើម។

• ការធ្វើតេស្តទឹកនោម៖
• ការវិភាគទឹកនោម៖ បរិមាណកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស ប្រូតេអ៊ីន និងជាតិស្ករនៅក្នុងទឹកនោមរបស់កុមារត្រូវបានពិនិត្យ។
• ការធ្វើតេស្តកង្វះជាតិទឹក៖ វិធីនេះធ្វើតេស្តថាតើកុមារបត់ជើងតូចប៉ុន្មាន និងថាតើទឹកនោមក្លាយជាខាប់ឬអត់នៅពេលមិនបានផ្តល់ទឹក។

• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖ វេជ្ជបណ្ឌិតយកសំណាកជាលិកា ហើយអ្នកជំនាញខាងរោគវិទ្យាពិនិត្យមើលវានៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍ ដើម្បីពិនិត្យមើលកោសិកា LCH។
• ការបូមយកខួរឆ្អឹង និងការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖ ម្ជុលប្រហោងមួយត្រូវបានប្រើដើម្បីយកខួរឆ្អឹង ឈាម និងបំណែកឆ្អឹងតូចមួយចេញពីឆ្អឹងត្រគាករបស់កុមារ។ នេះក៏ត្រូវបានពិនិត្យដោយគ្រូពេទ្យរោគវិទ្យាផងដែរ។

• ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖
• សំណាកឈាម ឬជាលិកាត្រូវបានប្រើដើម្បីពិនិត្យមើលការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន (BRAF)។

• ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖
• ការថតកាំរស្មីអ៊ិច៖ រូបភាពឆ្អឹង និងសរីរាង្គនៃរាងកាយត្រូវបានថត។ ជួនកាល ការពិនិត្យគ្រោងឆ្អឹងនៃរាងកាយទាំងមូលត្រូវបានធ្វើឡើង ដើម្បីរកមើលភាពមិនប្រក្រតី។
• ការស្កេនឆ្អឹង៖ សារធាតុវិទ្យុសកម្មត្រូវបានចាក់ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែន ហើយម៉ាស៊ីនស្កេនត្រូវបានប្រើដើម្បីរកមើលកំណកមិនប្រក្រតីនៅក្នុងឆ្អឹង។ វាមិនត្រូវបានគេប្រើប្រាស់ច្រើនទៀតទេ។
• ការស្កេន CT (ការថតកាំរស្មីអ៊ិចដោយប្រើកុំព្យូទ័រ - CT scan)៖ កុមារត្រូវបានផ្តល់សារធាតុរាវពិសេសមួយដើម្បីផឹក ឬចាក់ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែន ហើយរូបភាពលម្អិតត្រូវបានថតពីមុំផ្សេងៗគ្នានៅខាងក្នុងរាងកាយ។
• ការថតរូបភាពដោយប្រើវិទ្យុសកម្ម Positron (PET scan)៖ ជាតិស្ករវិទ្យុសកម្ម (គ្លុយកូស) មួយចំនួនតូចត្រូវបានចាក់ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែន ហើយម៉ាស៊ីនស្កេនត្រូវបានផ្លាស់ទីជុំវិញរាងកាយដើម្បីថតរូបកន្លែងដែលជាតិស្ករកំពុងត្រូវបានប្រើប្រាស់។ កោសិកាដែលមានជំងឺមើលទៅភ្លឺនៅលើការស្កេននេះ។
• ការស្កេន MRI (ការថតរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក - ការស្កេន MRI): សារធាតុមួយហៅថា ហ្គាដូលីញ៉ូម ត្រូវបានចាក់ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែន ហើយរូបភាពលម្អិតមួយចំនួនត្រូវបានថតដោយប្រើមេដែក រលកវិទ្យុ និងកុំព្យូទ័រ។ តំបន់ដែលមានជំងឺមើលទៅភ្លឺជាងមុន។
• អ៊ុលត្រាសោន៖ ប្រើរលកសំឡេងថាមពលខ្ពស់ ដើម្បីបង្កើតរូបភាពនៃផ្នែកខាងក្នុងនៃរាងកាយ ដោយឆ្លុះបញ្ចាំងត្រឡប់មកវិញនូវសំឡេងអេកូពីសរីរាង្គ និងជាលិកា។

តើ LCH ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលសម្រាប់ LCH អាស្រ័យលើកន្លែងដែលកោសិកា LCH ស្ថិតនៅក្នុងខ្លួនរបស់កុមារ និងថាតើជំងឺនេះមាន "ហានិភ័យទាប" ឬ "ហានិភ័យខ្ពស់"។

សរីរាង្គដែលមានហានិភ័យទាបគឺ៖

• ស្បែក
• ឆ្អឹង
• សួត
• កូនកណ្តុរ
• ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ
• ក្រពេញភីតូរីស
• ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត
• ធីមូស

សរីរាង្គដែលមានហានិភ័យខ្ពស់គឺ៖

• ថ្លើម
• លំពែង
• ខួរឆ្អឹង
• ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល (CNS)

វេជ្ជបណ្ឌិតចាត់ថ្នាក់ស្ថានភាពនេះ (LCH) ជា "LCH ប្រព័ន្ធតែមួយ" និង "LCH ប្រព័ន្ធច្រើន"។ នេះមានន័យថា៖

• ប្រព័ន្ធតែមួយ (LCH)៖ កោសិកា LCH ត្រូវបានរកឃើញតែនៅក្នុងផ្នែកមួយនៃសរីរាង្គ ឬប្រព័ន្ធរាងកាយតែមួយប៉ុណ្ណោះ។ ប្រភេទទូទៅបំផុតគឺ LCH ដែលប៉ះពាល់តែឆ្អឹងប៉ុណ្ណោះ។
• ពហុប្រព័ន្ធ (LCH)៖ មានកោសិកានៅក្នុងសរីរាង្គពីរ ឬច្រើន ឬនៅទូទាំងរាងកាយ (LCH)។ នេះមិនសូវកើតមានញឹកញាប់ជាងប្រព័ន្ធតែមួយ (LCH) ទេ។

ក្នុងករណីខ្លះ ជាពិសេសករណីដែលប៉ះពាល់តែស្បែក ឬឆ្អឹង (LCH) ស្ថានភាពនេះអាចជាសះស្បើយដោយមិនចាំបាច់ព្យាបាលអ្វីឡើយ។ ក្នុងករណីបែបនេះ គ្រូពេទ្យនឹងតាមដានជំងឺនេះដើម្បីមើលថាតើវាកើតឡើងវិញ ឬរាលដាលឬអត់។

ជម្រើសនៃការព្យាបាល (LCH)៖

• ការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីត៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចប្រើថ្នាំស្តេរ៉ូអ៊ីត ដូចជា prednisone ជាពិសេសសម្រាប់ LCH ស្បែក។ ថ្នាំទាំងនេះកាត់បន្ថយសកម្មភាពរបស់កោសិកាឈាមស ដែលក៏អាចប៉ះពាល់ដល់កោសិកា LCH ផងដែរ។
• ការវះកាត់៖ ដុំសាច់ LCH និងជាលិកាជុំវិញអាចត្រូវបានវះកាត់ចេញ។ នីតិវិធីមួយហៅថា ការកោសកោសិកា LCH ពាក់ព័ន្ធនឹងការកោសកោសិកា LCH ចេញពីឆ្អឹងដោយប្រើឧបករណ៍មុតស្រួចដូចស្លាបព្រា (curette)។
• ការព្យាបាលដោយគីមី៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការផ្តល់ថ្នាំដល់កោសិកាមហារីកដើម្បីបញ្ឈប់ពួកវាពីការលូតលាស់។ ពួកវាសម្លាប់កោសិកា ឬបញ្ឈប់ពួកវាពីការបែងចែក។ ថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានលេបតាមមាត់ ចាក់ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែន ឬសាច់ដុំ ឬជួនកាលលាបលើស្បែកជាក្រែម។
• ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម៖ កាំរស្មីអ៊ិចថាមពលខ្ពស់ ឬប្រភេទវិទ្យុសកម្មផ្សេងទៀតត្រូវបានប្រើដើម្បីសម្លាប់កោសិកាមហារីក ឬបញ្ឈប់ពួកវាពីការលូតលាស់ និងការបែងចែក។
• ការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ វិធីសាស្រ្តមួយនៃការប្រើប្រាស់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់កុមារផ្ទាល់ដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺមហារីក។ ការការពារធម្មជាតិរបស់រាងកាយត្រូវបានពង្រឹងដោយការប្រើប្រាស់សារធាតុដែលផលិតដោយរាងកាយខ្លួនឯង ឬសារធាតុដែលផលិតនៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍។
• ការព្យាបាលគោលដៅ៖ ប្រើថ្នាំ ឬសារធាតុផ្សេងទៀតដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណ និងវាយប្រហារកោសិកាមហារីកជាក់លាក់។ ឧទាហរណ៍ ថ្នាំដែលហៅថា BRAF inhibitors អាចសម្លាប់កោសិកាមហារីកដោយរារាំងប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវការសម្រាប់ការលូតលាស់កោសិកា។ អង្គបដិប្រាណម៉ូណូក្លូណាល់គឺជាប្រូតេអ៊ីនប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលផលិតនៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍។
• ការប្តូរកោសិកាដើម៖ ការប្តូរកោសិកាថ្មី ដើម្បីជំនួសកោសិកាបង្កើតឈាម ដែលត្រូវបានបំផ្លាញដោយការព្យាបាលដោយគីមី។

តើ LCH អាចការពារបានទេ?

LCH ភាគច្រើនអាចការពារបាន ព្រោះវាបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ យើងមិនអាចគ្រប់គ្រងកត្តាហានិភ័យមួយចំនួនបានទេ ដូចជាប្រវត្តិគ្រួសារ និងជនជាតិ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានរឿងមួយចំនួនដែលយើងអាចគ្រប់គ្រងបាន៖

• ហាមជក់បារី។
• ការជៀសវាងសារធាតុគីមីគ្រោះថ្នាក់មួយចំនួនអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។
• ការទទួលការចាក់វ៉ាក់សាំងដែលបានណែនាំទាំងអស់។

តើការព្យាករណ៍នៃជំងឺ (LCH) ជាអ្វី?

ទស្សនវិស័យសម្រាប់ LCH អាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន៖

• តើប្រព័ន្ធ ឬសរីរាង្គរាងកាយប៉ុន្មានដែលរងផលប៉ះពាល់?
• ប្រព័ន្ធរាងកាយ ឬសរីរាង្គណាដែលរងផលប៉ះពាល់។
• របៀបដែលជំងឺនេះឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល។

ជាទូទៅ កុមារដែលមានជំងឺប្រព័ន្ធតែមួយ (LCH) និងប្រព័ន្ធច្រើន (LCH) ដែលមិនប៉ះពាល់ដល់ថ្លើម លំពែង ឬខួរឆ្អឹង ធ្លាក់ចូលទៅក្នុងប្រភេទ "ហានិភ័យទាប"។ ជាមួយនឹងការព្យាបាល កុមារក្នុងប្រភេទនេះមានឱកាសរស់រានមានជីវិតជិត 100%។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺនេះអាចកើតឡើងវិញ និង/ឬវិវត្តទៅជាផលវិបាករយៈពេលវែងផ្សេងទៀត។

កុមារដែលមានជំងឺមហារីកឈាមច្រើនប្រព័ន្ធ (LCH) ដែលប៉ះពាល់ដល់ថ្លើម លំពែង ឬខួរឆ្អឹង ធ្លាក់ចូលទៅក្នុងប្រភេទ "ហានិភ័យខ្ពស់"។

តើកូនខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

សូម្បីតែបន្ទាប់ពីកូនរបស់អ្នកបានបញ្ចប់ការព្យាបាលក៏ដោយ គ្រូពេទ្យនឹងត្រូវទៅជួបកូនរបស់អ្នកជាប្រចាំ។ នេះដោយសារតែហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញនៃជំងឺនេះគឺខ្ពស់។ ដូច្នេះ កូនរបស់អ្នកនឹងត្រូវតាមដានរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើតេស្តតាមដានទាំងនេះ ការធ្វើតេស្តដូចគ្នាដែលត្រូវបានធ្វើឡើងនៅពេលដែលកុមារត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ដូចជាអ៊ុលត្រាសោន MRI ការស្កេន CT និងការស្កេន PET នឹងត្រូវធ្វើម្តងទៀត។ គ្រូពេទ្យនឹងប្រាប់អ្នកថាតើអ្នកគួរនាំកូនរបស់អ្នកមកពិនិត្យញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា។

តើខ្ញុំគួរសួរសំណួរអ្វីខ្លះដល់គ្រូពេទ្យរបស់កូនខ្ញុំ?

អ្នកប្រហែលជាមានសំណួរជាច្រើនអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់កូនអ្នក។ វាជាគំនិតល្អក្នុងការសរសេរវាចុះ ហើយយកវាទៅជាមួយអ្នកទៅកាន់ការណាត់ជួបគ្រូពេទ្យលើកក្រោយរបស់អ្នក។ ខាងក្រោមនេះជាសំណួរមួយចំនួនដែលអ្នកអាចសួរ៖

• តើ​ជំងឺ​អ៊ីស្ទីយ៉ូស៊ីតូស៊ីត​កោសិកា Langerhans នឹង​ប៉ះពាល់​ដល់​កូន​របស់ខ្ញុំ​យ៉ាង​ដូចម្តេច?
• តើកូនខ្ញុំត្រូវការការព្យាបាលទេ?
• តើមានជម្រើសព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់កូនរបស់ខ្ញុំ?
• តើ​ផល​ប៉ះពាល់​នៃ​ការ​ព្យាបាល​មាន​អ្វីខ្លះ?
• តើកូនរបស់ខ្ញុំនឹងជាសះស្បើយទាំងស្រុងជាមួយនឹងការព្យាបាលទាំងនេះទេ?
• តើ​ទស្សនវិស័យ​សម្រាប់​ជំងឺ​របស់​កូន​ខ្ញុំ​ជា​យ៉ាងណា?
• តើមានក្រុមគាំទ្រណាមួយដែលអ្នកអាចណែនាំបានទេ?

ជាចុងក្រោយ សារមួយផ្ញើជូនដល់ផ្ទះ

ជំងឺ Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) គឺជាជំងឺកម្រមួយដែលភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់កុមារ។ ប្រសិនបើកូនរបស់អ្នកកំពុងឆ្លងកាត់បញ្ហានេះ អ្នកប្រហែលជាមានអារម្មណ៍ជាច្រើន។ អ្នកប្រហែលជាមានអារម្មណ៍សោកសៅ និងភ័យខ្លាចចំពោះកូនរបស់អ្នក។ អ្នកប្រហែលជាភ័យខ្លាចខ្លាំងនៅខាងក្នុង ប៉ុន្តែអ្នកប្រហែលជាកំពុងព្យាយាមមានភាពរឹងមាំនៅខាងក្រៅ។ អារម្មណ៍ទាំងអស់របស់អ្នកគឺត្រឹមត្រូវ។ ប៉ុន្តែសូមចងចាំថា អ្នកមិនចាំបាច់ឆ្លងកាត់ដំណើរនេះតែម្នាក់ឯងនោះទេ។ ក្រុមគ្រូពេទ្យរបស់កូនអ្នកដឹងពីអ្វីដែលអ្នកកំពុងឆ្លងកាត់។ ពួកគេនៅទីនោះដើម្បីជួយអ្នកគ្រប់ជំហាន ដើម្បីយល់ពីស្ថានភាពរបស់កូនអ្នក និងដើម្បីផ្តល់កម្លាំងដល់អ្នកដើម្បីស៊ូទ្រាំ។

ចូរចងចាំថា ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូង និងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវអាចផ្តល់ឱ្យកូនរបស់អ្នកនូវសុខភាពល្អជាងមុន។ កុំខ្លាចអី ចូរប្រឈមមុខនឹងរឿងនេះដោយភាពក្លាហាន។

ហ៊ី ស្ទីអូស៊ីតូស៊ីតកោសិកា Langerhans, LCH, កុមារភាព, ជំងឺមហារីក, ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន, រោគសញ្ញា, ការព្យាបាល