តើទឹកនោមរបស់អ្នកមានពណ៌ខ្មៅទេ? តើអ្នកអស់កម្លាំងគ្រប់ពេលទេ? វាអាចជា PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

តើអ្នកក៏មានការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ទឹកនោមរបស់អ្នកនៅពេលអ្នកភ្ញាក់ពីដំណេកនៅពេលព្រឹក ដោយប្រែជាពណ៌ក្រហមចាស់ ពណ៌ត្នោត ឬជួនកាលពណ៌ខ្មៅដែរឬទេ? ឬក៏អ្នកមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង និងអស់កម្លាំងខ្លាំងដោយគ្មានមូលហេតុពេញមួយថ្ងៃ? ទាំងនេះអាចហាក់ដូចជារឿងធម្មតាដែលយើងមិនសូវយកចិត្តទុកដាក់ក្នុងជីវិតប្រចាំថ្ងៃរបស់យើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពេលខ្លះរោគសញ្ញាតូចៗទាំងនេះត្រូវការការយកចិត្តទុកដាក់បន្តិចបន្តួច ព្រោះវាអាចលាក់បាំងស្ថានភាពសុខភាពដ៏កម្រ ប៉ុន្តែធ្ងន់ធ្ងរ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីស្ថានភាពទាក់ទងនឹងឈាមមួយប្រភេទគឺ PNH ឬ «(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)»។ ទោះបីជាឈ្មោះអាចស្តាប់ទៅស្មុគស្មាញបន្តិចក៏ដោយ ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ។

តើ PNH ជាអ្វី? ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ

ដូច្នេះ តើ "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ឬ PNH ជាអ្វី? តាមពិតវាគឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ។ ប្រសិនបើអ្នកក្រឡេកមើលអត្ថន័យនៃឈ្មោះ៖

• «Paroxysmal» មានន័យថា ភ្លាមៗ, កើតឡើងភ្លាមៗ។
• «យប់» មានន័យថា ទាក់ទងនឹងពេលយប់។
• «អេម៉ូក្លូប៊ីនូរី» គឺជាវត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីនឈាមមួយប្រភេទហៅថា «អេម៉ូក្លូប៊ីន» នៅក្នុងទឹកនោម។ «អេម៉ូក្លូប៊ីន» នេះជាអ្វីដែលធ្វើឱ្យឈាមរបស់យើងមើលទៅមានពណ៌ក្រហម។ ដូច្នេះ នៅពេលដែលវាត្រូវបានបញ្ចេញចេញជាមួយទឹកនោម ទឹកនោមនឹងប្រែជាពណ៌ខ្មៅ។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ PNH គឺជា​ស្ថានភាព​មួយ​ដែល ​ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំ​របស់​អ្នក​វាយប្រហារ និង​បំផ្លាញ​កោសិកា​ឈាមក្រហម​របស់​អ្នក ។ គ្រូពេទ្យ​ហៅ​ស្ថានភាព​នេះ​ថា "ការ​រលាយ​ឈាម" ឬ​ការ​បំបែក​កោសិកា​ឈាមក្រហម។ រោគសញ្ញា​ចម្បង​មួយ​នៃ​បញ្ហា​នេះ​គឺ​ទឹកនោម​ពណ៌​ខ្មៅ ក្រហម/ត្នោត នៅពេល​អ្នក​បត់ជើងតូច​នៅពេល​យប់ ឬ​ពេលព្រឹក​ព្រលឹម។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ទឹកនោមពណ៌ខ្មៅនេះគ្រាន់តែជារោគសញ្ញាមួយនៃជំងឺ PNH ប៉ុណ្ណោះ។ ប្រសិនបើស្ថានភាពនេះមិនត្រូវបានព្យាបាលឱ្យបានត្រឹមត្រូវទេ វាអាចនាំឱ្យមានស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរដូចជា ភាពស្លេកស្លាំង ជំងឺតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃ ឬ កំណកឈាមក្នុងសរសៃឈាម ។ ជាសំណាងល្អ ឥឡូវនេះមានថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាពដែលការពារ PNH ពីការបំផ្លាញកោសិកាឈាម។

តើអ្នកណាអាចអភិវឌ្ឍរឿងនេះបាន?

ជំងឺ PNH គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយ។ យោងតាមស្ថិតិ មនុស្សប្រហែល 6 នាក់ក្នុងចំណោម 1 លាននាក់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺនេះជារៀងរាល់ឆ្នាំ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេឃើញចំពោះទាំងបុរស និងស្ត្រី ដែលមានអាយុចន្លោះពី 30 ទៅ 40 ឆ្នាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាក៏ត្រូវបានគេនិយាយផងដែរថា ស្ត្រីទំនងជាកើតជំងឺ PNH ច្រើនជាងបុរសបន្តិច។

រឿងមួយទៀតគឺថា ពេលខ្លះមនុស្សដែលមានជំងឺខួរឆ្អឹងផ្សេងទៀត ឧទាហរណ៍ ជំងឺដូចជា "(Aplastic Anemia)" ឬ "Myelodysplastic Syndrome" ក៏អាចវិវត្តទៅជា PNH នៅពេលក្រោយផងដែរ។

តើអ្វីជាភាពខុសគ្នារវាង Hemoglobinuria និង Hematuria ?

អ្នកមានអារម្មណ៍ ច្របូកច្របល់ បន្តិចនៅពេលអ្នកឮពាក្យទាំងពីរនេះ ( ការភាន់ច្រឡំ)- ការភាន់ច្រឡំ នេះជាភាសាតាមីល ខ្ញុំគួរតែជៀសវាងវា។ សូមឲ្យខ្ញុំនិយាយឡើងវិញ៖ អ្នកប្រហែលជាមានការភាន់ច្រឡំបន្តិចនៅពេលអ្នកឮពាក្យទាំងពីរនេះ។) អ្នកប្រហែលជាមានការភាន់ច្រឡំបន្តិចនៅពេលអ្នកឮពាក្យទាំងពីរនេះ។ ពីព្រោះក្នុងករណីទាំងពីរ អ្វីដែលកើតឡើងគឺមើលទៅដូចជាឈាមនៅក្នុងទឹកនោម។

• ឈាម​ក្នុង​ទឹកនោម គឺជា​វត្តមាន​កោសិកា​ឈាមក្រហម​នៅក្នុង​ទឹកនោម​របស់​អ្នក។
• អេម៉ូក្លូប៊ីននួរី (នេះជាអ្វីដែលយើងឃើញនៅក្នុង PNH របស់យើង) គឺជាវត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីនមួយហៅថា អេម៉ូក្លូប៊ីន នៅក្នុងទឹកនោម។ នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមខូច អេម៉ូក្លូប៊ីននេះត្រូវបានបញ្ចេញ ហើយបន្ថែមទៅក្នុងទឹកនោម។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ មួយ​ទៅ​កោសិកា​ទាំងមូល ហើយ​មួយទៀត​ទៅ​សារធាតុ​ក្រហម​ដែល​ចេញមក​នៅពេល​កោសិកា​បែកបាក់។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមាន PNH? ហេតុអ្វីបានជារឿងនេះកើតឡើង?

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺ PNH គឺ ពិការភាពនៅក្នុងហ្សែនមួយនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ ពិការភាពហ្សែននេះប៉ះពាល់ដល់មុខងាររបស់កោសិកាឈាមពីរប្រភេទគឺ កោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែត។ នេះចាប់ផ្តើមខ្សែសង្វាក់នៃព្រឹត្តិការណ៍ដែលនាំឱ្យមានបញ្ហាម្តងមួយៗ ជួនកាលថែមទាំងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតទៀតផង។

វាទាំងអស់ចាប់ផ្តើមនៅក្នុង ខួរឆ្អឹង របស់យើង។ អ្នកដឹងទេ ខួរឆ្អឹងគឺដូចជារោងចក្រផលិតឈាមនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ នេះជាកន្លែងដែលកោសិកាដើមត្រូវបានបង្កើតឡើង។ កោសិកាដើមទាំងនេះក្រោយមកវិវត្តទៅជាកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែត។

នៅក្នុង PNH ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយហៅថា "PIGA" កើតឡើងនៅក្នុងកោសិកាដើមតែមួយ។ កោសិកាដើមដែលមានការផ្លាស់ប្តូរនេះបែងចែក និងផលិតកោសិកាដើមដែលមានបញ្ហាស្រដៀងគ្នាជាច្រើនទៀត។ កោសិកាដើមដែលមានបញ្ហាទាំងនេះបន្ទាប់មកផលិតកោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែតដែលមានបញ្ហា។

តើការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះប៉ះពាល់ដល់កោសិកាឈាមក្រហមយ៉ាងដូចម្តេច?

សូមគិតអំពីវាតាមវិធីនេះ៖ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងគឺដូចជាកម្លាំងការពារជាតិរបស់យើង។ កម្លាំងពិសេសមួយរបស់វាត្រូវបានគេហៅថា «ប្រព័ន្ធបំពេញបន្ថែម »។ ការងាររបស់ពួកគេគឺប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងមេរោគ និងការឆ្លងមេរោគដែលចូលទៅក្នុងខ្លួន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពេលខ្លះប្រូតេអ៊ីននៅក្នុង «(ប្រព័ន្ធបំពេញបន្ថែម)» នេះចាប់ផ្តើមវាយប្រហារកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អរបស់យើងដោយអចេតនា។

កោសិកាឈាមក្រហមធម្មតា និងមានសុខភាពល្អមាន ស្រទាប់ប្រូតេអ៊ីនដូចខែលការពារ ដើម្បីការពារវាពីការវាយប្រហារបែបនេះ។ ហ្សែន `PIGA` ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើជួយបង្កើតខែលការពារនេះ។ ដូច្នេះ នៅពេលដែលហ្សែន `PIGA` ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ វាមិនអាចបង្កើតខែលការពារនេះបានត្រឹមត្រូវទេ។ បន្ទាប់មក នេះជាអ្វីដែលកើតឡើង៖

១. ការវាយប្រហារ និងការបែកបាក់៖ នៅពេលដែល «ប្រព័ន្ធបំពេញបន្ថែម» របស់អ្នកវាយប្រហារកោសិកាឈាមក្រហមដែលគ្មានការការពារទាំងនេះ កោសិកាទាំងនោះងាយនឹងបែកបាក់ និងបែកបាក់។ «អេម៉ូក្លូប៊ីន» ទាំងអស់នៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហម - ពោលគឺប្រូតេអ៊ីនក្រហមដែលផ្ទុកអុកស៊ីសែន - ត្រូវបានបញ្ចេញទៅក្នុងឈាម។ គ្រូពេទ្យហៅវាថា «អេម៉ូក្លូប៊ីនសេរី »។

២. ការបរាជ័យនៃប្រព័ន្ធសម្អាត៖ជាធម្មតា រាងកាយរបស់យើងមានសារធាតុមួយហៅថា "ហាបតូក្លូប៊ីន" ដែលចាប់យក និងយកអេម៉ូក្លូប៊ីនសេរីនេះចេញ។ ប៉ុន្តែនៅក្នុង PNH ចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមដែលត្រូវបានបំបែកគឺខ្ពស់ណាស់ ដែលក្រុមសម្អាតនេះមិនអាចតាមទាន់បាន។

៣. កង្វះអុកស៊ីដនីទ្រីក៖ រាងកាយប្រើវិធីមួយផ្សេងទៀតដើម្បីគ្រប់គ្រងអេម៉ូក្លូប៊ីនលើសនេះ ហើយនោះគឺជាសារធាតុគីមីមួយហៅថា អុកស៊ីដនីទ្រីក។ ប៉ុន្តែវាក៏អស់យ៉ាងលឿនដែរ។ នៅពេលដែលរាងកាយរបស់អ្នកមិនមានអុកស៊ីដនីទ្រីកគ្រប់គ្រាន់ អ្នកអាចជួបប្រទះនឹងការរមួលក្រពើធ្ងន់ធ្ងរ និងឈឺចាប់ភ្លាមៗនៅក្នុងសាច់ដុំក្រពះ បំពង់អាហារ (បំពង់ដែលរត់ពីបំពង់ករបស់អ្នកទៅក្រពះរបស់អ្នក) និងសាច់ដុំខ្នង។

៤. ភាពស្លេកស្លាំង៖ ម៉្យាងវិញទៀត នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានបំផ្លាញ ម៉្យាងវិញទៀត មានសម្ពាធច្រើនលើខួរឆ្អឹងដើម្បីបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហមថ្មី។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅពេលដែលពួកវាមិនអាចផលិតបានក្នុងអត្រាដូចគ្នានឹងវាត្រូវបានបំផ្លាញ ចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងរាងកាយនឹងថយចុះ។ នេះជាអ្វីដែលយើងហៅថា ភាពស្លេកស្លាំង ។

៥. ការខូចខាតតម្រងនោម៖ អេម៉ូក្លូប៊ីនលើសនេះក៏បំផ្លាញតម្រងនោមផងដែរ។ គេនិយាយថា អ្នកដែលមាន PNH មានហានិភ័យកើនឡើងប្រាំមួយដងនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃ ។

៦. ទឹកនោមពណ៌ខ្មៅ៖ ជាចុងក្រោយ អេម៉ូក្លូប៊ីនសេរីនេះក៏ប៉ះពាល់ដល់ទឹកនោមផងដែរ។ មនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺ PNH អាចសម្គាល់ឃើញទឹកនោមពណ៌ខ្មៅនៅពេលពួកគេបត់ជើងតូចនៅពេលយប់ ឬពេលព្រឹកព្រលឹម។ នេះដោយសារតែកំហាប់អេម៉ូក្លូប៊ីននៅក្នុងទឹកនោមកើនឡើង ដែលធ្វើឲ្យទឹកនោមមានពណ៌ខ្មៅ។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ ដោយសារ​តែ​ពិការភាព​នៅ​ក្នុង​ហ្សែន `PIGA` ខែល​ការពារ​នៃ​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម​ត្រូវ​បាន​បាត់បង់ ហើយ​ពួក​វា​ត្រូវ​បាន​បំផ្លាញ​ដោយ​ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំ​ខ្លួនឯង ដែល​បង្ក​ឲ្យ​មាន​បញ្ហា​ជា​បន្តបន្ទាប់។

តើការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះប៉ះពាល់ដល់ប្លាកែតយ៉ាងដូចម្តេច?

ប្លាកែតគឺជាប្រភេទកោសិកាសំខាន់មួយទៀតនៅក្នុងឈាមរបស់យើង។ ពួកវាជួយបញ្ឈប់ការហូរឈាមដោយបង្កើតជាកំណកឈាម។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន PIGA ប៉ះពាល់ដល់កោសិកាដើមដែលបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហម ក៏ដូចជាកោសិកាដើមដែលបង្កើតប្លាកែតផងដែរ។

នេះបណ្តាលឱ្យប្លាកែតដែលមានបញ្ហា បង្កើតជាកំណកឈាមច្រើនជាងធម្មតា ។ នេះមានន័យថាកំណកឈាមអាចបង្កើតនៅកន្លែងដែលវាមិនត្រូវការ នៅខាងក្នុងសរសៃឈាម។ នេះត្រូវបានគេហៅថា '(កំណកឈាម)' (កំណកឈាម)។ នេះមានគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់ ពីព្រោះប្រសិនបើកំណកឈាមទាំងនេះធ្វើដំណើរទៅកាន់ខួរក្បាល បេះដូង ឬសួត វាអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

តើ​រោគសញ្ញា​នៃ​ជំងឺ PNH មាន​អ្វីខ្លះ?

ទោះបីជាឈ្មោះ PNH មានប្រភពមកពីរោគសញ្ញាតែមួយ (ទឹកនោមពណ៌ខ្មៅ) ក៏ដោយ មនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺ PNH ដំបូងទៅជួបគ្រូពេទ្យដោយសារតែ អស់កម្លាំងខ្លាំង និងជាប់រហូត ដែលធ្វើឱ្យពួកគេពិបាកអនុវត្តសកម្មភាពប្រចាំថ្ងៃរបស់ពួកគេ ។ នេះគឺជារោគសញ្ញាដែលលេចឡើងជាទូទៅបំផុត។

រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតអាចរួមមាន៖

• ពិបាកដកដង្ហើម (Dyspnea)
• បញ្ហាតម្រងនោម (ឧទាហរណ៍ ការថយចុះការនោម ហើមជើង)
• ពិបាកលេបអាហារ (Dysphagia)
• ការរមួលក្រពើនៃបំពង់អាហារ
• ឈឺពោះ
• ឈឺខ្នង
• ជំងឺអសមត្ថភាពផ្លូវភេទបុរស (`(ជំងឺអសមត្ថភាពផ្លូវភេទ)`)

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាមួយ ឬច្រើនក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាទាំងនេះ ជាពិសេសរួមជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ទឹកនោម វាជាការល្អបំផុតក្នុងការស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យ។

តើវេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ PNH យ៉ាងដូចម្តេច? (ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ)

នៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យ ពួកគេនឹងសួរអ្នកអំពីរោគសញ្ញារបស់អ្នក ហើយពិនិត្យអ្នក។ បន្ទាប់មក ប្រសិនបើពួកគេសង្ស័យថាអ្នកមានជំងឺ PNH ពួកគេអាចធ្វើតេស្តមួយចំនួនដើម្បីបញ្ជាក់វា។

ក្នុងចំណោមនោះ ចំណុចសំខាន់ៗរួមមាន៖

• ចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC w/diff)៖ នេះពិនិត្យរកបញ្ហាឈាមផ្សេងទៀត ដូចជាភាពស្លេកស្លាំង និងចំនួនប្លាកែតទាប (ការថយចុះប្លាកែតក្នុងឈាម)។
• បន្ទះមេតាបូលីកមូលដ្ឋាន (BMP)៖ នេះពិនិត្យមុខងារតម្រងនោម និងរោគសញ្ញានៃជំងឺតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃ។
• ការវិភាគទឹកនោម៖ នេះអាចរកឃើញរបស់របរដូចជាវត្តមាននៃអេម៉ូក្លូប៊ីននៅក្នុងទឹកនោម (Hemoglobinuria) និងការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកលើស (Hemosiderosis)។
• ចំនួន​កោសិកា​ឈាមក្រហម (Reticulocyte)៖ កោសិកា​ឈាមក្រហម (Reticulocytes) គឺជា​កោសិកា​ឈាមក្រហម​ដែលមិនទាន់​ពេញវ័យ។ ទាំងនេះ​ត្រូវបាន​រាប់​ដើម្បី​មើល​ថាតើ​ខួរឆ្អឹង​កំពុង​ផលិត​កោសិកា​ឈាមក្រហម​ដែល​មាន​សុខភាព​ល្អ​ឬអត់។
• ការធ្វើតេស្តហាបតូក្លូប៊ីន៖ ប្រូតេអ៊ីននេះទទួលខុសត្រូវក្នុងការយកផលិតផលកាកសំណល់ចេញពីកោសិកាឈាមក្រហមដែលខូច។ កម្រិតទាបអាចបង្ហាញពីការបំបែកកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេក។
• តេស្ត​ឡាក់​តេត​ឌីអ៊ីដ្រូហ្សែន​ណាស (LDH)៖ LDH គឺជា​អង់ស៊ីម​មួយ​ដែល​មាន​នៅ​ក្នុង​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម។ កម្រិត​ខ្ពស់​នៃ​សារធាតុ​នេះ​នៅ​ក្នុង​ឈាម​បង្ហាញ​ថា​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម​កំពុង​ត្រូវ​បាន​បំផ្លាញ។
• តេស្តមុខងារថ្លើម៖ តេស្តនេះវាស់កម្រិតប៊ីលីរុយប៊ីននៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានបំបែក។

ដោយផ្អែកលើលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តទាំងនេះ ប្រសិនបើវេជ្ជបណ្ឌិតមានការសង្ស័យបន្ថែមអំពី PNH គាត់អាចបញ្ជាឱ្យមានការធ្វើតេស្តឈាមពិសេសមួយហៅថា "Flow Cytometry"។ នេះជាអ្វីដែលអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណកោសិកាឈាមក្រហមដែលមាន PNH បានយ៉ាងត្រឹមត្រូវ។

តើការព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់ PNH?

កាលពីអតីតកាល ជំងឺ PNH ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាជំងឺដ៏គ្រោះថ្នាក់ និងពិបាកព្យាបាល។ នៅពេលនោះ ការព្យាបាលសំខាន់គឺការបញ្ចូលឈាមជាប្រចាំដើម្បីព្យាបាលជំងឺស្លេកស្លាំង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកដែលមានជំងឺ PNH ជាធម្មតារស់នៅបានពី 10 ទៅ 22 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាល PNH ឲ្យជាសះស្បើយទាំងស្រុងគឺការប្តូរ កោសិកាដើមដោយវិធីសាស្ត្រ allogeneic stem cell transplant ។ ហើយនោះមិនមែនជាអ្វីដែលមនុស្សគ្រប់គ្នាអាចធ្វើបាននោះទេ។

ប៉ុន្តែឥឡូវនេះស្ថានភាពគឺខុសគ្នាខ្លាំងណាស់!

ជាសំណាងល្អ ឥឡូវនេះមានការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ និងចំគោលដៅសម្រាប់ PNH។ ទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថា ថ្នាំទប់ស្កាត់បំពេញបន្ថែម។អ្វីដែលថ្នាំទាំងនេះធ្វើគឺបញ្ឈប់ "ប្រព័ន្ធបំពេញបន្ថែម" ពីការវាយប្រហារ និងបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហម។

ការសិក្សាបានបង្ហាញថា អ្នកជំងឺ PNH ដែលទទួលការព្យាបាលថ្មីទាំងនេះ អាចរស់នៅបានធម្មតា ដូចអ្នកដែលគ្មាន PNH ដែរ។ នេះពិតជាសមិទ្ធផលដ៏អស្ចារ្យមួយ!

តើមានផលប៉ះពាល់ណាមួយពីការព្យាបាលដែរឬទេ?

មែនហើយ ថ្នាំ «(ថ្នាំទប់ស្កាត់សារធាតុបំពេញបន្ថែម)» ទាំងនេះអាចមានផលប៉ះពាល់មួយចំនួន។ ឧទាហរណ៍ មនុស្សមួយចំនួនអាចជួបប្រទះបញ្ហាដូចជាឈឺក្បាល និងចង្អោរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដំណឹងល្អគឺថាផលប៉ះពាល់ភាគច្រើនទាំងនេះនឹងថយចុះក្នុងរយៈពេលពីរបីថ្ងៃបន្ទាប់ពីចាប់ផ្តើមការព្យាបាល។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងប្រាប់អ្នកបន្ថែមអំពីរឿងនេះ។

តើជំងឺ PNH អាចការពារបានទេ? តើវាអាចព្យាបាលបានទេ?

ដោយសារតែ PNH បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន គ្មានវិធីណាដើម្បីទប់ស្កាត់វាបានទេ។

ទាក់ទងនឹងការព្យាបាល ថ្នាំ «Complement Inhibitor» ថ្មីអាចបញ្ឈប់ការខូចខាតដល់កោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែតដែលបណ្តាលមកពី PNH។ នេះមានន័យថាជំងឺនេះអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រង។ អ្នកជំងឺ PNH ជាច្រើនអាចត្រូវការការព្យាបាលបន្ថែមសម្រាប់ស្ថានភាពដូចជាភាពស្លេកស្លាំង។ ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ ទោះបីជា «ការប្តូរកោសិកាដើម» អាចធ្វើទៅបានក៏ដោយ វាគឺជាការព្យាបាលដ៏ស្មុគស្មាញមួយ។ ជាមួយនឹងថ្នាំបច្ចុប្បន្ន ជំងឺនេះអាចគ្រប់គ្រងបានល្អ ហើយមនុស្សអាចរស់នៅបានធម្មតា។

តើអ្នកថែរក្សាខ្លួនឯងយ៉ាងដូចម្តេចក្នុងនាមជាអ្នកដែលមាន PNH?

ទោះបីជាមានការព្យាបាលក៏ដោយ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់សម្រាប់អ្នកក្នុងការចាត់វិធានការដើម្បីការពារការកកឈាម ប្រសិនបើអ្នកមាន PNH។ ឧទាហរណ៍៖

• ប្រសិនបើអ្នកដែលមានជំងឺ PNH ត្រូវទទួលការវះកាត់ មានហានិភ័យនៃការកកឈាម និងការហូរឈាមច្រើនពេកក្នុងអំឡុងពេលវះកាត់។ ដូច្នេះ គ្រូពេទ្យមានការប្រុងប្រយ័ត្នជាពិសេសចំពោះបញ្ហានេះ។
• ការមានផ្ទៃពោះ បង្កហានិភ័យដល់សុខភាពសម្រាប់ស្ត្រីដែលមានជំងឺ PNH ទាំងសម្រាប់ខ្លួនឯង និងសម្រាប់កូនក្នុងផ្ទៃរបស់ពួកគេ។ ដូច្នេះ វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់អ្នកឯកទេសមុន និងពេញមួយការមានផ្ទៃពោះ។

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងផ្តល់ដំបូន្មានដល់អ្នកអំពីការផ្លាស់ប្តូរដែលអ្នកត្រូវធ្វើនៅក្នុងរបៀបរស់នៅរបស់អ្នក អ្វីដែលអ្នកត្រូវ យកចិត្តទុកដាក់ ( ការយកចិត្តទុកដាក់ នេះគឺជាភាសាសំស្ក្រឹត/ម៉ាឡាយ៉ាឡាំ ខ្ញុំគួរតែជៀសវាងវា។ សូមឱ្យខ្ញុំនិយាយឡើងវិញ៖ ការផ្លាស់ប្តូរដែលអ្នកត្រូវធ្វើនៅក្នុងរបៀបរស់នៅរបស់អ្នក អ្វីដែលអ្នកត្រូវយកចិត្តទុកដាក់)។ ការផ្លាស់ប្តូរដែលអ្នកត្រូវធ្វើនៅក្នុងរបៀបរស់នៅរបស់អ្នក អ្វីដែលអ្នកត្រូវយកចិត្តទុកដាក់។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការធ្វើតាមដំបូន្មាននោះ។

ជាចុងក្រោយ រឿងសំខាន់បំផុត (សារយកទៅផ្ទះ)

PNH ឬ "ជំងឺឈាមកកពេលយប់ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" គឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ ប៉ុន្តែអាចធ្ងន់ធ្ងរ។ ប្រហែល 20 ឆ្នាំមុន អ្នកជំងឺមានជម្រើសនៃការព្យាបាលមានកំណត់ និងអនាគតមិនប្រាកដប្រជា។

ប៉ុន្តែសព្វថ្ងៃនេះ ស្ថានភាពគឺខុសគ្នាទាំងស្រុង! សូមអរគុណចំពោះការព្យាបាលថ្មីៗ និងទំនើបៗ អ្នកដែលមាន PNH អាចរក្សាកោសិកាឈាមរបស់ពួកគេ ជៀសវាងផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ និងរស់នៅបានពេញលេញ និងមានសុខភាពល្អ។

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ PNH កុំភ័យស្លន់ស្លោ។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងពន្យល់ពីជម្រើសនៃការព្យាបាលដែលល្អបំផុតសម្រាប់អ្នក។ ទោះបីជាការព្យាបាលមិនអាចព្យាបាល PNH បានទាំងស្រុងក៏ដោយ វាអាចជួយការពារបញ្ហាសុខភាពធ្ងន់ធ្ងរដែលបណ្តាលមកពីជំងឺនេះ និងជួយអ្នកឱ្យរស់នៅប្រកបដោយសុខភាពល្អ។ អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺត្រូវស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញា ហើយអនុវត្តតាមការព្យាបាលឱ្យបានច្បាស់លាស់តាមវេជ្ជបញ្ជា។

PNH , អេម៉ូក្លូប៊ីននៀរីយ៉ាពេលយប់ដែលកើតឡើងជាបណ្តើរៗ, ជំងឺឈាម, អេម៉ូក្លូប៊ីននៀរីយ៉ា, ភាពស្លេកស្លាំង, ការកកឈាម, ជំងឺតម្រងនោម