Skip to main content

តើជំងឺ Porphyria ជាអ្វី? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺដ៏កម្រនេះដោយសាមញ្ញ។

តើជំងឺ Porphyria ជាអ្វី? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺដ៏កម្រនេះដោយសាមញ្ញ។

តើអ្នកធ្លាប់មានអាការៈឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរភ្លាមៗដែលអ្នកមិនអាចស្រមៃបានទេ? ឬតើអ្នកជួបប្រទះនឹងការឈឺចាប់ដែលមិនអាចទ្រាំទ្របានដូចជាពងបែក និងក្រហាយនៅពេលអ្នកចេញទៅក្រៅក្រោមពន្លឺថ្ងៃ? នៅពីក្រោយរឿងទាំងនេះ វាអាចជាជំងឺកម្រមួយហៅថា 'Porphyria' ដែលមនុស្សជាច្រើននៅក្នុងប្រទេសរបស់យើងមិនធ្លាប់បានឮពីមុនមក។ ឈ្មោះនេះអាចស្តាប់ទៅចម្លែកបន្តិច ប៉ុន្តែនេះគឺជាស្ថានភាពមួយដែលបណ្តាលមកពីដំណើរការគីមីនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងដែលខុសប្រក្រតី។ ដូច្នេះសូមនិយាយអំពីរឿងនេះដោយសាមញ្ញ ដូចជាយើងកំពុងប្រាប់មិត្តភក្តិម្នាក់។

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ តើ Porphyria ជាអ្វី?

ដើម្បីយល់ពីរឿងនេះ ដំបូងយើងសូមក្រឡេកមើលឈាមរបស់យើងសិន។ ឈាមរបស់យើងមានពណ៌ក្រហម ហើយផ្ទុកអុកស៊ីសែនពាសពេញរាងកាយ ពីព្រោះវាមានសារធាតុពិសេសមួយហៅថា 'heme' ។ ការផលិត 'heme' នេះនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងគឺដូចជាការងាររបស់រោងចក្រធំមួយ។ វាគឺជាដំណើរការស្មុគស្មាញមួយដែលកើតឡើងជាប្រាំបី (8) ជំហាន។

ស្រមៃមើលការចម្អិនអាហារ។ អ្នកត្រូវបន្ថែមរបស់ផ្សេងៗគ្នានៅកម្រិតផ្សេងៗគ្នា មួយជំហានម្តងៗ។ ស្រដៀងគ្នានេះដែរ មានប្រូតេអ៊ីនពិសេសដែលហៅថា អង់ស៊ីម ដើម្បីជួយក្នុងជំហាននីមួយៗនៃការបង្កើត 'ហ៊ីម' នេះ។ មានអង់ស៊ីមផ្សេងៗគ្នាសម្រាប់ជំហាននីមួយៗ។

ជំងឺ Porphyria កើតឡើងនៅពេលដែលជំហានមួយក្នុងចំណោមជំហានទាំងប្រាំបីនេះត្រូវបានរំខាន ហើយអង់ស៊ីមដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះវាមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ។ នេះមានន័យថាសារធាតុគីមីដែលហៅថា porphyrins និង porphyrin precursors ដែលត្រូវបានផលិតក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការផលិត heme មិនត្រូវបានយកចេញពីរាងកាយទេ ហើយផ្ទុយទៅវិញចាប់ផ្តើមកកកុញនៅខាងក្នុងកោសិកា។ វាដូចជានៅពេលដែលម៉ាស៊ីនខូចនៅលើខ្សែសង្វាក់ផលិតកម្មរបស់រោងចក្រ ទំនិញនឹងកកកុញ។ ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុគីមីទាំងនេះនៅក្នុងរាងកាយគឺជាមូលហេតុនៃរោគសញ្ញាផ្សេងៗ។

ក្នុងករណីភាគច្រើន មូលហេតុនៃកង្វះអង់ស៊ីមទាំងនេះគឺជា ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលកើតឡើងក្នុងគ្រួសារ។ នេះមានន័យថាមានឱកាសដែលស្ថានភាពនេះនឹងកើតឡើងក្នុងគ្រួសារ។ ប៉ុន្តែកុំបារម្ភ គ្រូពេទ្យជំនាញអាចជួយធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាពនេះ គ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងកាត់បន្ថយផលប៉ះពាល់ដែលវាមានលើជីវិតរបស់អ្នក។

តើ​ប្រភេទ​សំខាន់ៗ​នៃ​ជំងឺ​ porphyria មាន​អ្វីខ្លះ?

មាន​ជំងឺ​ porphyria សំខាន់ៗ​ប្រហែល 8 ប្រភេទ។ ប៉ុន្តែ​ពួកវា​អាច​បែងចែក​ជា​ពីរ​ក្រុម​សំខាន់ៗ​ដោយ​ផ្អែក​លើ​រោគសញ្ញា​របស់​វា។ នេះ​ងាយស្រួល​ចងចាំ​ណាស់។

ក្រុមសំខាន់ ការពន្យល់សាមញ្ញ
ជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវក្នុងប្រភេទនេះ មានការវាយប្រហារភ្លាមៗ និងធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា។ រោគសញ្ញាចម្បងគឺការឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាជាមួយនឹងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទផងដែរ។
ជំងឺស្បែក Porphyria ដូចដែលឈ្មោះបានបង្ហាញ វាប៉ះពាល់ជាចម្បងដល់ស្បែក។ នៅពេលដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ ស្បែកនឹងរលាក ឈឺចាប់ និងហើម។

ឥឡូវនេះ ចូរយើងពិនិត្យមើលប្រភេទរងនៃប្រភេទទាំងពីរនេះ។

ប្រភេទនៃ Porphyria ស្រួចស្រាវ

ទាំងនេះគឺជាប្រភេទដែលបណ្តាលឱ្យមាន "ការវាយប្រហារ" ភ្លាមៗ។

  • ជំងឺ​រលាក​ស្បែក​ស្រួចស្រាវ​មិន​ទៀងទាត់ (AIP)៖ នេះ​គឺជា​ប្រភេទ​ស្រួចស្រាវ​ទូទៅបំផុត។ វា​បណ្តាល​ឱ្យ​មាន​ការឈឺពោះ​ធ្ងន់ធ្ងរ ប៉ុន្តែ​មិន​មាន​បញ្ហា​ស្បែក​ទេ។
  • ជំងឺ​ផ្សិត​តំណពូជ (HCP)៖ ជំងឺ​នេះ​អាច​បណ្តាល​ឲ្យ​ឈឺពោះ និង​មាន​ពងបែក​លើ​ស្បែក នៅពេល​ប៉ះពាល់​នឹង​ព្រះអាទិត្យ។
  • ជំងឺ Variegate Porphyria (VP): វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យឈឺក្រពះ និងពងបែកស្បែកផងដែរ។
  • ជំងឺ Porphyria ដោយសារកង្វះ ALAD៖ ជំងឺនេះកម្រកើតមានណាស់។ រោគសញ្ញាជាធម្មតាលេចឡើងក្នុងវ័យកុមារភាព។

ប្រភេទនៃជំងឺរលាកស្បែក Porphyria

ទាំងនេះគឺជាប្រភេទដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែក។ ទាំងនេះក៏ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទផងដែរ៖ ប្រភេទដែលបណ្តាលឱ្យមានពងបែក និងប្រភេទដែលបណ្តាលឱ្យឈឺចាប់ដោយគ្មានពងបែក។

ជំងឺ​ស្បែក​ porphyria ដែល​មាន​ពងបែក៖

  • ជំងឺ Porphyria Cutanea Tarda (PCT)៖ នេះគឺជាប្រភេទជំងឺ porphyria ទូទៅបំផុត ហើយជាធម្មតាកើតឡើងនៅពេលពេញវ័យ។
  • ជំងឺ​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម​ពី​កំណើត (CEP)៖ នេះ​ជា​ជំងឺ​កម្រ​ និង​ធ្ងន់ធ្ងរ​ណាស់។ រោគសញ្ញា​មាន​តាំងពី​កំណើត។

ជំងឺស្បែក porphyria ដែលមិនមែនជាដំបៅ៖

  • ជំងឺ​ស្បែក ​ឡើង​ក្រហម​ប្រភេទ Erythropoietic Protoporphyria (EPP) និង​ជំងឺ​ស្បែក​ឡើង​ក្រហម​ប្រភេទ X-linked Porphyria (XLP)៖ ក្នុង​ប្រភេទ​ទាំងពីរ​នេះ ជំនួស​ឲ្យ​ការ​កើត​ពងបែក ស្បែក​ក្លាយ​ជា​ឈឺ​ចាប់​ខ្លាំង រលាក ហើម និង​ឡើង​ក្រហម​នៅ​ពេល​ប៉ះ​នឹង​ពន្លឺ​ថ្ងៃ។

តើ​រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​នេះ​មាន​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញាមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ porphyria ដែលអ្នកមាន។ មនុស្សមួយចំនួនមានរោគសញ្ញាស្រាលខ្លាំង ខណៈពេលដែលអ្នកផ្សេងទៀតអាចមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរដែលអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ មនុស្សមួយចំនួនអាចមានហ្សែននេះ ប៉ុន្តែមិនដែលមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។

ចូរយើងចាត់ថ្នាក់លក្ខណៈទាំងនេះដើម្បីងាយស្រួលយល់។

ប្រភេទរោគសញ្ញា លក្ខណៈពិសេសដែលអាចមើលឃើញ
ក្នុងអំឡុងពេលនៃការវាយប្រហារ porphyria ស្រួចស្រាវ
ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ មិនអាចទ្រាំទ្របាន ឈឺពោះភ្លាមៗ ធ្ងន់ធ្ងរ ចង្អោរ និងក្អួត ទល់លាមក។
ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងស្មារតី ឈឺចាប់នៅដៃ ជើង ទ្រូង ខ្នង ថប់បារម្ភ គេងមិនលក់ ច្របូកច្របល់ផ្លូវចិត្ត យល់ច្រឡំ ស្ពឹកអវយវៈ (paresthesia) ខ្សោយសាច់ដុំ ឬខ្វិន (ដែលថែមទាំងអាចប៉ះពាល់ដល់សាច់ដុំដកដង្ហើមទៀតផង) និងប្រកាច់។
បេះដូង និងសម្ពាធឈាម ចង្វាក់បេះដូងកើនឡើង (tachycardia) , សម្ពាធឈាមខ្ពស់។
លក្ខណៈពិសេសផ្សេងទៀត ទឹកនោមប្រែជាពណ៌ងងឹត (ក្រហម ឬត្នោត)។
នៅក្នុងជំងឺស្បែក Porphyria
ប្រភេទមិនពងបែក (EPP/XLP) នៅពេលដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ (សូម្បីតែពីបង្អួចក៏ដោយ) ស្បែកនឹងក្លាយទៅជាស្ពឹក រមាស់ ហើម និង ឈឺចាប់ ។ ការឈឺចាប់នេះមានរយៈពេលពីរទៅបីថ្ងៃ។
ប្រភេទនៃពងបែក (PCT/CEP) ពងបែក នៅកន្លែងដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ (ជាពិសេសខ្នងដៃ)ការលេចចេញនូវស្លាកស្នាម ការប្រេះ និងស្លាកស្នាមរបស់វា ការប្រែប្រួលពណ៌ស្បែក ការឡើងក្រាស់នៃស្បែក ស្បែករហែកសូម្បីតែបន្តិច និងការលូតលាស់ហួសប្រមាណនៃឫសរោមមុខ។

ការវាយប្រហារ​នៃជំងឺ​ porphyria ស្រួចស្រាវ​អាចមានរយៈពេលពី 3-7 ថ្ងៃ ហើយប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ វាអាចមានរយៈពេលរាប់សប្តាហ៍ ឬច្រើនខែ។

តើអ្វីទៅជាមូលហេតុ និងកត្តាជំរុញនៃជំងឺ porphyria?

ដូចដែលយើងបានពិភាក្សាពីមុនមក មូលហេតុចម្បងនៃបញ្ហានេះគឺការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ប៉ុន្តែរឿងសំខាន់នៅទីនេះគឺ ថា មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានហ្សែននឹងវិវត្តទៅជារោគសញ្ញានោះទេ។ មនុស្សជាច្រើនរស់នៅជាអ្នកផ្ទុកហ្សែននេះដោយគ្មានបញ្ហាអ្វីឡើយ។

ដើម្បីឱ្យ "ការវាយប្រហារ" ដែលមានរោគសញ្ញានៃជំងឺ porphyria ស្រួចស្រាវកើតឡើង តម្រូវឱ្យមាន "កត្តាជំរុញ" ជាក់លាក់មួយ។ កត្តាជំរុញទាំងនេះបណ្តាលឱ្យរាងកាយត្រូវការ "heme" បន្ថែមទៀត ដែលបន្ទាប់មកបណ្តាលឱ្យភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងដំណើរការនោះលេចឡើង និងសារធាតុគីមីដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់កកកុញនៅក្នុងខ្លួន។

ខាងក្រោមនេះជាកត្តាជំរុញសំខាន់ៗមួយចំនួន៖

  • កម្រិតអរម៉ូនភេទស្រីកើនឡើង៖ ជាពិសេសក្នុងអំឡុងពេលជាក់លាក់នៃវដ្តរដូវប្រចាំខែរបស់ស្ត្រី។
  • ថ្នាំមួយចំនួន៖ ឧទាហរណ៍ ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់មួយចំនួន ថ្នាំស្ពឹក និងថ្នាំពន្យារកំណើត។
  • ការប្រើប្រាស់គ្រឿងស្រវឹងច្រើនពេក។
  • ការជក់បារី។
  • ការកំណត់ការទទួលទានអាហារ៖ ការតមអាហារ ឬការញ៉ាំអាហារដែលមានកាបូអ៊ីដ្រាតទាបខ្លាំង។

ជំងឺ Porphyria Cutanea Tarda (PCT) គឺជាប្រភេទខុសគ្នាបន្តិចបន្តួច។ វាអាចបណ្តាលមកពីកត្តាខាងក្រៅក្រៅពីហ្សែន។ ឧទាហរណ៍ ស្ថានភាពនេះអាចបណ្តាលមកពីរឿងដូចជាជាតិដែកលើសនៅក្នុងខ្លួន (hemochromatosis) ការឆ្លងមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ C ឬអេដស៍ និងការទទួលទានគ្រឿងស្រវឹងច្រើនពេក។

តើគ្រូពេទ្យរកឃើញរឿងនេះដោយរបៀបណា?

នៅពេលអ្នកប្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីរោគសញ្ញារបស់អ្នក គាត់នឹងពិនិត្យអ្នក ហើយសួរថាតើមាននរណាម្នាក់នៅក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកធ្លាប់មានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នានេះដែរឬទេ។ ដោយសារតែជំងឺ porphyria គឺជាជំងឺដ៏កម្រ ជួនកាលវាអាចចំណាយពេលយូរដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវាបានត្រឹមត្រូវ។

ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ត្រូវបានអនុវត្តជាចម្បងដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។

  • ការធ្វើតេស្តទឹកនោម៖ អំឡុងពេលមានការវាយប្រហារនៃជំងឺ porphyria ស្រួចស្រាវ កម្រិតសារធាតុគីមីដែលហៅថា ALA និង PBG នៅក្នុងទឹកនោមគឺខ្ពស់ណាស់។ នេះគឺជាការធ្វើតេស្តសំខាន់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ។
  • ការធ្វើតេស្តឈាម
  • ការធ្វើតេស្តលាមក

ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចជួយកំណត់ឱ្យច្បាស់ថាអ្នកមាន porphyria ប្រភេទណា។ បន្ទាប់មក បើចាំបាច់ ការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចត្រូវបានធ្វើឡើង។តាមរយៈការធ្វើដូច្នេះ យើងក៏អាចបញ្ជាក់បានថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហានេះផងដែរ។

តើវាត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ជម្រើសនៃការព្យាបាលមានភាពខុសគ្នាអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ porphyria ដែលអ្នកមាន និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញារបស់អ្នក។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងបង្កើតផែនការព្យាបាលដែលសាកសមសម្រាប់អ្នក។

ការព្យាបាលជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវ

ប្រសិនបើអ្នកមាន "ការវាយប្រហារ" ជាធម្មតាអ្នកត្រូវ សម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យ និងព្យាបាល

  • ថ្នាំមួយប្រភេទហៅថា 'ហេមីន' ត្រូវបានចាក់តាមសរសៃឈាមវ៉ែន ដើម្បីកាត់បន្ថយកម្រិតសារធាតុគីមីដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ (ALA និង PBG) ដែលបានប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួន។
  • ថ្នាំដទៃទៀតត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាដូចជាការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរ ចង្អោរ និងប្រកាច់។
  • ទឹកអំបិល (សារធាតុរាវតាមសរសៃឈាម) ត្រូវបានផ្តល់ដើម្បីកែតម្រូវកម្រិតជាតិទឹក និងជាតិប្រៃនៅក្នុងខ្លួន។
  • ដើម្បីទប់ស្កាត់ការកើតឡើងវិញនៃ "ការវាយប្រហារ" ការចាក់ថ្នាំបង្ការ Givosiran ប្រចាំខែអាចត្រូវបានណែនាំ។
  • អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺ ត្រូវជៀសវាងកត្តាជំរុញដែលយើងបាននិយាយពីមុន។

ការព្យាបាលជំងឺស្បែក Porphyria

ចំពោះប្រភេទទាំងនេះ ការព្យាបាលដ៏សំខាន់ និងលេខមួយគឺ ការការពារស្បែក។

ការការពារកម្តៅថ្ងៃគឺចាំបាច់ណាស់។ ឡេការពារកម្តៅថ្ងៃធម្មតាមួយប្រហែលជាមិនគ្រប់គ្រាន់ទេ។ រឿងដែលល្អបំផុតដែលត្រូវធ្វើគឺត្រូវជៀសវាងពន្លឺព្រះអាទិត្យឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ប្រសិនបើអ្នកចេញទៅក្រៅ អ្នកគួរតែគ្របខ្លួនឱ្យបានល្អជាមួយនឹងសម្លៀកបំពាក់វែងៗ និងមួក។

លើសពីនេះ មានការព្យាបាលផ្សេងទៀតអាស្រ័យលើប្រភេទ៖

  • សម្រាប់ EPP/XLP៖ មាន​ការ​ផ្សាំ​តូច​មួយ​ហៅ​ថា 'Afamelanotide' ដែល​ត្រូវ​បាន​ដាក់​នៅ​ក្រោម​ស្បែក។ ថ្នាំ​ដែល​បញ្ចេញ​ចេញ​ពី​វា​ជួយ​កាត់​បន្ថយ​ការ​ឈឺចាប់​ដែល​កើត​ឡើង​នៅ​ពេល​ដែល​អ្នក​ត្រូវ​ពន្លឺ​ថ្ងៃ។
  • សម្រាប់ PCT៖
  • ការវះកាត់យកជាតិដែកលើសចេញពីរាងកាយ៖ ដើម្បីយកជាតិដែកលើសចេញពីរាងកាយ ឈាមមួយចំនួនតូចត្រូវបានយក នៅចន្លោះពេលជាក់លាក់ណាមួយ
  • អ៊ីដ្រូស៊ីក្លរ៉ូឃ្វីន៖ ថ្នាំនេះ ដែលប្រើក្នុងកម្រិតទាប ជួយរាងកាយលុបបំបាត់សារធាតុ porphyrins ដែលប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួនតាមរយៈទឹកនោម។
  • សម្រាប់ CEP៖ ការការពារកម្តៅថ្ងៃយ៉ាងតឹងរ៉ឹងគឺចាំបាច់។ ប្រសិនបើភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ ការបញ្ចូលឈាមអាចចាំបាច់។ មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺនេះបានទាំងស្រុងគឺ ការប្តូរខួរឆ្អឹង

តើត្រូវរស់នៅជាមួយស្ថានភាពនេះដោយរបៀបណា?

នៅពេលដែលអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ porphyria ជីវិតរបស់អ្នកនឹងផ្លាស់ប្តូរបន្តិច។ ការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងក្លាយជាផ្នែកមួយនៃជីវិតរបស់អ្នក។ នេះជាការសំខាន់ដើម្បីតាមដានស្ថានភាព និងដើម្បីមើលថាតើមានផលវិបាកកើតឡើងឬអត់។

ការរស់នៅជាមួយជំងឺកម្របែបនេះអាចធ្វើឱ្យអ្នកមានអារម្មណ៍រំជើបរំជួល។ ពេលខ្លះអ្នកប្រហែលជាឆ្ងល់ថាហេតុអ្វីបានជារឿងនេះកើតឡើងចំពោះអ្នកតែម្នាក់ឯង។ សូមពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យ ក្រុមគ្រួសារ ឬមិត្តភក្តិដែលអ្នកទុកចិត្តអំពីអារម្មណ៍របស់អ្នក។ ការចូលរួមក្រុមគាំទ្រសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺនេះក៏អាចជាជំនួយដ៏អស្ចារ្យផងដែរ។ ចងចាំថាអ្នកមិនឯកាទេ។

សារយកទៅផ្ទះ

  • ជំងឺ​ផូហ្វីរីយ៉ា គឺជាជំងឺកម្រមួយ ដែលជារឿយៗជាជំងឺតំណពូជ ដែលប៉ះពាល់ដល់ការផលិតហេមរបស់រាងកាយ។
  • មានពីរប្រភេទសំខាន់ៗ៖ ស្រួចស្រាវ ដែលបណ្តាលឱ្យឈឺពោះភ្លាមៗ និងធ្ងន់ធ្ងរ និងស្បែក ដែលបណ្តាលឱ្យស្បែកងាយប្រតិកម្មនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ។
  • ការធ្វើតេស្តទឹកនោម ឈាម និងលាមក គឺចាំបាច់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។
  • វិធីសាស្ត្រព្យាបាលមានភាពខុសគ្នាអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ។ ក្នុងទម្រង់ស្រួចស្រាវ ការជៀសវាង «កត្តាជំរុញ» គឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ ហើយក្នុងទម្រង់ស្បែក ការការពារខ្លួនអ្នកពីពន្លឺព្រះអាទិត្យគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់។
  • ប្រសិនបើអ្នក ឬនរណាម្នាក់ដែលអ្នកស្គាល់កំពុងជួបប្រទះរោគសញ្ញាទាំងនេះ (ជាពិសេសការឈឺក្រពះធ្ងន់ធ្ងរដែលមិនអាចពន្យល់បាន ឬបញ្ហាស្បែកនៅពេលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ) សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបានដើម្បីទទួលបានដំបូន្មាន។

ជំងឺបូហ្វីរីយ៉ា, ឈឺក្រពះ, ជំងឺស្បែក, ភាពប្រែប្រួលទៅនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ, ជំងឺហ្សែន, ជំងឺហេម
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

No comments yet. Be the first to share your thoughts here.

Add Your Comment

Please calculate: 2 + 9 =
តើជំងឺ Porphyria ជាអ្វី? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺដ៏កម្រនេះដោយសាមញ្ញ។

តើជំងឺ Porphyria ជាអ្វី? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺដ៏កម្រនេះដោយសាមញ្ញ។

តើអ្នកធ្លាប់មានអាការៈឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរភ្លាមៗដែលអ្នកមិនអាចស្រមៃបានទេ? ឬតើអ្នកជួបប្រទះនឹងការឈឺចាប់ដែលមិនអាចទ្រាំទ្របានដូចជាពងបែក និងក្រហាយនៅពេលអ្នកចេញទៅក្រៅក្រោមពន្លឺថ្ងៃ? នៅពីក្រោយរឿងទាំងនេះ វាអាចជាជំងឺកម្រមួយហៅថា 'Porphyria' ដែលមនុស្សជាច្រើននៅក្នុងប្រទេសរបស់យើងមិនធ្លាប់បានឮពីមុនមក។ ឈ្មោះនេះអាចស្តាប់ទៅចម្លែកបន្តិច ប៉ុន្តែនេះគឺជាស្ថានភាពមួយដែលបណ្តាលមកពីដំណើរការគីមីនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងដែលខុសប្រក្រតី។ ដូច្នេះសូមនិយាយអំពីរឿងនេះដោយសាមញ្ញ ដូចជាយើងកំពុងប្រាប់មិត្តភក្តិម្នាក់។

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ តើ Porphyria ជាអ្វី?

ដើម្បីយល់ពីរឿងនេះ ដំបូងយើងសូមក្រឡេកមើលឈាមរបស់យើងសិន។ ឈាមរបស់យើងមានពណ៌ក្រហម ហើយផ្ទុកអុកស៊ីសែនពាសពេញរាងកាយ ពីព្រោះវាមានសារធាតុពិសេសមួយហៅថា 'heme' ។ ការផលិត 'heme' នេះនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងគឺដូចជាការងាររបស់រោងចក្រធំមួយ។ វាគឺជាដំណើរការស្មុគស្មាញមួយដែលកើតឡើងជាប្រាំបី (8) ជំហាន។

ស្រមៃមើលការចម្អិនអាហារ។ អ្នកត្រូវបន្ថែមរបស់ផ្សេងៗគ្នានៅកម្រិតផ្សេងៗគ្នា មួយជំហានម្តងៗ។ ស្រដៀងគ្នានេះដែរ មានប្រូតេអ៊ីនពិសេសដែលហៅថា អង់ស៊ីម ដើម្បីជួយក្នុងជំហាននីមួយៗនៃការបង្កើត 'ហ៊ីម' នេះ។ មានអង់ស៊ីមផ្សេងៗគ្នាសម្រាប់ជំហាននីមួយៗ។

ជំងឺ Porphyria កើតឡើងនៅពេលដែលជំហានមួយក្នុងចំណោមជំហានទាំងប្រាំបីនេះត្រូវបានរំខាន ហើយអង់ស៊ីមដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះវាមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ។ នេះមានន័យថាសារធាតុគីមីដែលហៅថា porphyrins និង porphyrin precursors ដែលត្រូវបានផលិតក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការផលិត heme មិនត្រូវបានយកចេញពីរាងកាយទេ ហើយផ្ទុយទៅវិញចាប់ផ្តើមកកកុញនៅខាងក្នុងកោសិកា។ វាដូចជានៅពេលដែលម៉ាស៊ីនខូចនៅលើខ្សែសង្វាក់ផលិតកម្មរបស់រោងចក្រ ទំនិញនឹងកកកុញ។ ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុគីមីទាំងនេះនៅក្នុងរាងកាយគឺជាមូលហេតុនៃរោគសញ្ញាផ្សេងៗ។

ក្នុងករណីភាគច្រើន មូលហេតុនៃកង្វះអង់ស៊ីមទាំងនេះគឺជា ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលកើតឡើងក្នុងគ្រួសារ។ នេះមានន័យថាមានឱកាសដែលស្ថានភាពនេះនឹងកើតឡើងក្នុងគ្រួសារ។ ប៉ុន្តែកុំបារម្ភ គ្រូពេទ្យជំនាញអាចជួយធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាពនេះ គ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងកាត់បន្ថយផលប៉ះពាល់ដែលវាមានលើជីវិតរបស់អ្នក។

តើ​ប្រភេទ​សំខាន់ៗ​នៃ​ជំងឺ​ porphyria មាន​អ្វីខ្លះ?

មាន​ជំងឺ​ porphyria សំខាន់ៗ​ប្រហែល 8 ប្រភេទ។ ប៉ុន្តែ​ពួកវា​អាច​បែងចែក​ជា​ពីរ​ក្រុម​សំខាន់ៗ​ដោយ​ផ្អែក​លើ​រោគសញ្ញា​របស់​វា។ នេះ​ងាយស្រួល​ចងចាំ​ណាស់។

ក្រុមសំខាន់ ការពន្យល់សាមញ្ញ
ជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវក្នុងប្រភេទនេះ មានការវាយប្រហារភ្លាមៗ និងធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា។ រោគសញ្ញាចម្បងគឺការឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាជាមួយនឹងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទផងដែរ។
ជំងឺស្បែក Porphyria ដូចដែលឈ្មោះបានបង្ហាញ វាប៉ះពាល់ជាចម្បងដល់ស្បែក។ នៅពេលដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ ស្បែកនឹងរលាក ឈឺចាប់ និងហើម។

ឥឡូវនេះ ចូរយើងពិនិត្យមើលប្រភេទរងនៃប្រភេទទាំងពីរនេះ។

ប្រភេទនៃ Porphyria ស្រួចស្រាវ

ទាំងនេះគឺជាប្រភេទដែលបណ្តាលឱ្យមាន "ការវាយប្រហារ" ភ្លាមៗ។

  • ជំងឺ​រលាក​ស្បែក​ស្រួចស្រាវ​មិន​ទៀងទាត់ (AIP)៖ នេះ​គឺជា​ប្រភេទ​ស្រួចស្រាវ​ទូទៅបំផុត។ វា​បណ្តាល​ឱ្យ​មាន​ការឈឺពោះ​ធ្ងន់ធ្ងរ ប៉ុន្តែ​មិន​មាន​បញ្ហា​ស្បែក​ទេ។
  • ជំងឺ​ផ្សិត​តំណពូជ (HCP)៖ ជំងឺ​នេះ​អាច​បណ្តាល​ឲ្យ​ឈឺពោះ និង​មាន​ពងបែក​លើ​ស្បែក នៅពេល​ប៉ះពាល់​នឹង​ព្រះអាទិត្យ។
  • ជំងឺ Variegate Porphyria (VP): វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យឈឺក្រពះ និងពងបែកស្បែកផងដែរ។
  • ជំងឺ Porphyria ដោយសារកង្វះ ALAD៖ ជំងឺនេះកម្រកើតមានណាស់។ រោគសញ្ញាជាធម្មតាលេចឡើងក្នុងវ័យកុមារភាព។

ប្រភេទនៃជំងឺរលាកស្បែក Porphyria

ទាំងនេះគឺជាប្រភេទដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែក។ ទាំងនេះក៏ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទផងដែរ៖ ប្រភេទដែលបណ្តាលឱ្យមានពងបែក និងប្រភេទដែលបណ្តាលឱ្យឈឺចាប់ដោយគ្មានពងបែក។

ជំងឺ​ស្បែក​ porphyria ដែល​មាន​ពងបែក៖

  • ជំងឺ Porphyria Cutanea Tarda (PCT)៖ នេះគឺជាប្រភេទជំងឺ porphyria ទូទៅបំផុត ហើយជាធម្មតាកើតឡើងនៅពេលពេញវ័យ។
  • ជំងឺ​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម​ពី​កំណើត (CEP)៖ នេះ​ជា​ជំងឺ​កម្រ​ និង​ធ្ងន់ធ្ងរ​ណាស់។ រោគសញ្ញា​មាន​តាំងពី​កំណើត។

ជំងឺស្បែក porphyria ដែលមិនមែនជាដំបៅ៖

  • ជំងឺ​ស្បែក ​ឡើង​ក្រហម​ប្រភេទ Erythropoietic Protoporphyria (EPP) និង​ជំងឺ​ស្បែក​ឡើង​ក្រហម​ប្រភេទ X-linked Porphyria (XLP)៖ ក្នុង​ប្រភេទ​ទាំងពីរ​នេះ ជំនួស​ឲ្យ​ការ​កើត​ពងបែក ស្បែក​ក្លាយ​ជា​ឈឺ​ចាប់​ខ្លាំង រលាក ហើម និង​ឡើង​ក្រហម​នៅ​ពេល​ប៉ះ​នឹង​ពន្លឺ​ថ្ងៃ។

តើ​រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​នេះ​មាន​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញាមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ porphyria ដែលអ្នកមាន។ មនុស្សមួយចំនួនមានរោគសញ្ញាស្រាលខ្លាំង ខណៈពេលដែលអ្នកផ្សេងទៀតអាចមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរដែលអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ មនុស្សមួយចំនួនអាចមានហ្សែននេះ ប៉ុន្តែមិនដែលមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។

ចូរយើងចាត់ថ្នាក់លក្ខណៈទាំងនេះដើម្បីងាយស្រួលយល់។

ប្រភេទរោគសញ្ញា លក្ខណៈពិសេសដែលអាចមើលឃើញ
ក្នុងអំឡុងពេលនៃការវាយប្រហារ porphyria ស្រួចស្រាវ
ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ មិនអាចទ្រាំទ្របាន ឈឺពោះភ្លាមៗ ធ្ងន់ធ្ងរ ចង្អោរ និងក្អួត ទល់លាមក។
ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងស្មារតី ឈឺចាប់នៅដៃ ជើង ទ្រូង ខ្នង ថប់បារម្ភ គេងមិនលក់ ច្របូកច្របល់ផ្លូវចិត្ត យល់ច្រឡំ ស្ពឹកអវយវៈ (paresthesia) ខ្សោយសាច់ដុំ ឬខ្វិន (ដែលថែមទាំងអាចប៉ះពាល់ដល់សាច់ដុំដកដង្ហើមទៀតផង) និងប្រកាច់។
បេះដូង និងសម្ពាធឈាម ចង្វាក់បេះដូងកើនឡើង (tachycardia) , សម្ពាធឈាមខ្ពស់។
លក្ខណៈពិសេសផ្សេងទៀត ទឹកនោមប្រែជាពណ៌ងងឹត (ក្រហម ឬត្នោត)។
នៅក្នុងជំងឺស្បែក Porphyria
ប្រភេទមិនពងបែក (EPP/XLP) នៅពេលដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ (សូម្បីតែពីបង្អួចក៏ដោយ) ស្បែកនឹងក្លាយទៅជាស្ពឹក រមាស់ ហើម និង ឈឺចាប់ ។ ការឈឺចាប់នេះមានរយៈពេលពីរទៅបីថ្ងៃ។
ប្រភេទនៃពងបែក (PCT/CEP) ពងបែក នៅកន្លែងដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ (ជាពិសេសខ្នងដៃ)ការលេចចេញនូវស្លាកស្នាម ការប្រេះ និងស្លាកស្នាមរបស់វា ការប្រែប្រួលពណ៌ស្បែក ការឡើងក្រាស់នៃស្បែក ស្បែករហែកសូម្បីតែបន្តិច និងការលូតលាស់ហួសប្រមាណនៃឫសរោមមុខ។

ការវាយប្រហារ​នៃជំងឺ​ porphyria ស្រួចស្រាវ​អាចមានរយៈពេលពី 3-7 ថ្ងៃ ហើយប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ វាអាចមានរយៈពេលរាប់សប្តាហ៍ ឬច្រើនខែ។

តើអ្វីទៅជាមូលហេតុ និងកត្តាជំរុញនៃជំងឺ porphyria?

ដូចដែលយើងបានពិភាក្សាពីមុនមក មូលហេតុចម្បងនៃបញ្ហានេះគឺការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ប៉ុន្តែរឿងសំខាន់នៅទីនេះគឺ ថា មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានហ្សែននឹងវិវត្តទៅជារោគសញ្ញានោះទេ។ មនុស្សជាច្រើនរស់នៅជាអ្នកផ្ទុកហ្សែននេះដោយគ្មានបញ្ហាអ្វីឡើយ។

ដើម្បីឱ្យ "ការវាយប្រហារ" ដែលមានរោគសញ្ញានៃជំងឺ porphyria ស្រួចស្រាវកើតឡើង តម្រូវឱ្យមាន "កត្តាជំរុញ" ជាក់លាក់មួយ។ កត្តាជំរុញទាំងនេះបណ្តាលឱ្យរាងកាយត្រូវការ "heme" បន្ថែមទៀត ដែលបន្ទាប់មកបណ្តាលឱ្យភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងដំណើរការនោះលេចឡើង និងសារធាតុគីមីដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់កកកុញនៅក្នុងខ្លួន។

ខាងក្រោមនេះជាកត្តាជំរុញសំខាន់ៗមួយចំនួន៖

  • កម្រិតអរម៉ូនភេទស្រីកើនឡើង៖ ជាពិសេសក្នុងអំឡុងពេលជាក់លាក់នៃវដ្តរដូវប្រចាំខែរបស់ស្ត្រី។
  • ថ្នាំមួយចំនួន៖ ឧទាហរណ៍ ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់មួយចំនួន ថ្នាំស្ពឹក និងថ្នាំពន្យារកំណើត។
  • ការប្រើប្រាស់គ្រឿងស្រវឹងច្រើនពេក។
  • ការជក់បារី។
  • ការកំណត់ការទទួលទានអាហារ៖ ការតមអាហារ ឬការញ៉ាំអាហារដែលមានកាបូអ៊ីដ្រាតទាបខ្លាំង។

ជំងឺ Porphyria Cutanea Tarda (PCT) គឺជាប្រភេទខុសគ្នាបន្តិចបន្តួច។ វាអាចបណ្តាលមកពីកត្តាខាងក្រៅក្រៅពីហ្សែន។ ឧទាហរណ៍ ស្ថានភាពនេះអាចបណ្តាលមកពីរឿងដូចជាជាតិដែកលើសនៅក្នុងខ្លួន (hemochromatosis) ការឆ្លងមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ C ឬអេដស៍ និងការទទួលទានគ្រឿងស្រវឹងច្រើនពេក។

តើគ្រូពេទ្យរកឃើញរឿងនេះដោយរបៀបណា?

នៅពេលអ្នកប្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីរោគសញ្ញារបស់អ្នក គាត់នឹងពិនិត្យអ្នក ហើយសួរថាតើមាននរណាម្នាក់នៅក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកធ្លាប់មានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នានេះដែរឬទេ។ ដោយសារតែជំងឺ porphyria គឺជាជំងឺដ៏កម្រ ជួនកាលវាអាចចំណាយពេលយូរដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវាបានត្រឹមត្រូវ។

ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ត្រូវបានអនុវត្តជាចម្បងដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។

  • ការធ្វើតេស្តទឹកនោម៖ អំឡុងពេលមានការវាយប្រហារនៃជំងឺ porphyria ស្រួចស្រាវ កម្រិតសារធាតុគីមីដែលហៅថា ALA និង PBG នៅក្នុងទឹកនោមគឺខ្ពស់ណាស់។ នេះគឺជាការធ្វើតេស្តសំខាន់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ។
  • ការធ្វើតេស្តឈាម
  • ការធ្វើតេស្តលាមក

ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចជួយកំណត់ឱ្យច្បាស់ថាអ្នកមាន porphyria ប្រភេទណា។ បន្ទាប់មក បើចាំបាច់ ការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចត្រូវបានធ្វើឡើង។តាមរយៈការធ្វើដូច្នេះ យើងក៏អាចបញ្ជាក់បានថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហានេះផងដែរ។

តើវាត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ជម្រើសនៃការព្យាបាលមានភាពខុសគ្នាអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ porphyria ដែលអ្នកមាន និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញារបស់អ្នក។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងបង្កើតផែនការព្យាបាលដែលសាកសមសម្រាប់អ្នក។

ការព្យាបាលជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវ

ប្រសិនបើអ្នកមាន "ការវាយប្រហារ" ជាធម្មតាអ្នកត្រូវ សម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យ និងព្យាបាល

  • ថ្នាំមួយប្រភេទហៅថា 'ហេមីន' ត្រូវបានចាក់តាមសរសៃឈាមវ៉ែន ដើម្បីកាត់បន្ថយកម្រិតសារធាតុគីមីដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ (ALA និង PBG) ដែលបានប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួន។
  • ថ្នាំដទៃទៀតត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាដូចជាការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរ ចង្អោរ និងប្រកាច់។
  • ទឹកអំបិល (សារធាតុរាវតាមសរសៃឈាម) ត្រូវបានផ្តល់ដើម្បីកែតម្រូវកម្រិតជាតិទឹក និងជាតិប្រៃនៅក្នុងខ្លួន។
  • ដើម្បីទប់ស្កាត់ការកើតឡើងវិញនៃ "ការវាយប្រហារ" ការចាក់ថ្នាំបង្ការ Givosiran ប្រចាំខែអាចត្រូវបានណែនាំ។
  • អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺ ត្រូវជៀសវាងកត្តាជំរុញដែលយើងបាននិយាយពីមុន។

ការព្យាបាលជំងឺស្បែក Porphyria

ចំពោះប្រភេទទាំងនេះ ការព្យាបាលដ៏សំខាន់ និងលេខមួយគឺ ការការពារស្បែក។

ការការពារកម្តៅថ្ងៃគឺចាំបាច់ណាស់។ ឡេការពារកម្តៅថ្ងៃធម្មតាមួយប្រហែលជាមិនគ្រប់គ្រាន់ទេ។ រឿងដែលល្អបំផុតដែលត្រូវធ្វើគឺត្រូវជៀសវាងពន្លឺព្រះអាទិត្យឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ប្រសិនបើអ្នកចេញទៅក្រៅ អ្នកគួរតែគ្របខ្លួនឱ្យបានល្អជាមួយនឹងសម្លៀកបំពាក់វែងៗ និងមួក។

លើសពីនេះ មានការព្យាបាលផ្សេងទៀតអាស្រ័យលើប្រភេទ៖

  • សម្រាប់ EPP/XLP៖ មាន​ការ​ផ្សាំ​តូច​មួយ​ហៅ​ថា 'Afamelanotide' ដែល​ត្រូវ​បាន​ដាក់​នៅ​ក្រោម​ស្បែក។ ថ្នាំ​ដែល​បញ្ចេញ​ចេញ​ពី​វា​ជួយ​កាត់​បន្ថយ​ការ​ឈឺចាប់​ដែល​កើត​ឡើង​នៅ​ពេល​ដែល​អ្នក​ត្រូវ​ពន្លឺ​ថ្ងៃ។
  • សម្រាប់ PCT៖
  • ការវះកាត់យកជាតិដែកលើសចេញពីរាងកាយ៖ ដើម្បីយកជាតិដែកលើសចេញពីរាងកាយ ឈាមមួយចំនួនតូចត្រូវបានយក នៅចន្លោះពេលជាក់លាក់ណាមួយ
  • អ៊ីដ្រូស៊ីក្លរ៉ូឃ្វីន៖ ថ្នាំនេះ ដែលប្រើក្នុងកម្រិតទាប ជួយរាងកាយលុបបំបាត់សារធាតុ porphyrins ដែលប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួនតាមរយៈទឹកនោម។
  • សម្រាប់ CEP៖ ការការពារកម្តៅថ្ងៃយ៉ាងតឹងរ៉ឹងគឺចាំបាច់។ ប្រសិនបើភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ ការបញ្ចូលឈាមអាចចាំបាច់។ មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺនេះបានទាំងស្រុងគឺ ការប្តូរខួរឆ្អឹង

តើត្រូវរស់នៅជាមួយស្ថានភាពនេះដោយរបៀបណា?

នៅពេលដែលអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ porphyria ជីវិតរបស់អ្នកនឹងផ្លាស់ប្តូរបន្តិច។ ការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងក្លាយជាផ្នែកមួយនៃជីវិតរបស់អ្នក។ នេះជាការសំខាន់ដើម្បីតាមដានស្ថានភាព និងដើម្បីមើលថាតើមានផលវិបាកកើតឡើងឬអត់។

ការរស់នៅជាមួយជំងឺកម្របែបនេះអាចធ្វើឱ្យអ្នកមានអារម្មណ៍រំជើបរំជួល។ ពេលខ្លះអ្នកប្រហែលជាឆ្ងល់ថាហេតុអ្វីបានជារឿងនេះកើតឡើងចំពោះអ្នកតែម្នាក់ឯង។ សូមពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យ ក្រុមគ្រួសារ ឬមិត្តភក្តិដែលអ្នកទុកចិត្តអំពីអារម្មណ៍របស់អ្នក។ ការចូលរួមក្រុមគាំទ្រសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺនេះក៏អាចជាជំនួយដ៏អស្ចារ្យផងដែរ។ ចងចាំថាអ្នកមិនឯកាទេ។

សារយកទៅផ្ទះ

  • ជំងឺ​ផូហ្វីរីយ៉ា គឺជាជំងឺកម្រមួយ ដែលជារឿយៗជាជំងឺតំណពូជ ដែលប៉ះពាល់ដល់ការផលិតហេមរបស់រាងកាយ។
  • មានពីរប្រភេទសំខាន់ៗ៖ ស្រួចស្រាវ ដែលបណ្តាលឱ្យឈឺពោះភ្លាមៗ និងធ្ងន់ធ្ងរ និងស្បែក ដែលបណ្តាលឱ្យស្បែកងាយប្រតិកម្មនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ។
  • ការធ្វើតេស្តទឹកនោម ឈាម និងលាមក គឺចាំបាច់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។
  • វិធីសាស្ត្រព្យាបាលមានភាពខុសគ្នាអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ។ ក្នុងទម្រង់ស្រួចស្រាវ ការជៀសវាង «កត្តាជំរុញ» គឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ ហើយក្នុងទម្រង់ស្បែក ការការពារខ្លួនអ្នកពីពន្លឺព្រះអាទិត្យគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់។
  • ប្រសិនបើអ្នក ឬនរណាម្នាក់ដែលអ្នកស្គាល់កំពុងជួបប្រទះរោគសញ្ញាទាំងនេះ (ជាពិសេសការឈឺក្រពះធ្ងន់ធ្ងរដែលមិនអាចពន្យល់បាន ឬបញ្ហាស្បែកនៅពេលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ) សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបានដើម្បីទទួលបានដំបូន្មាន។

ជំងឺបូហ្វីរីយ៉ា, ឈឺក្រពះ, ជំងឺស្បែក, ភាពប្រែប្រួលទៅនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ, ជំងឺហ្សែន, ជំងឺហេម
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

No comments yet. Be the first to share your thoughts here.

Add Your Comment

Please calculate: 2 + 9 =