뇌 속 별 모양 세포에서 발생하는 종양(성상세포종)에 대해 알아볼까요!

살다 보면 예상치 못한 건강 문제를 겪게 되죠? 잦은 두통이나 기억력 감퇴 같은 증상을 느낄 수도 있고요. 이런 증상들은 흔한 것일 수도 있지만, 때로는 우리 몸, 특히 뇌에 문제가 있다는 신호일 수 있습니다. 오늘은 뇌에 발생할 수 있는 종양의 일종인 성상세포종에 대해 이야기해 보려고 합니다. 다소 복잡하지만, 우리 모두 알아두면 좋을 질환 입니다.

성상세포종이란 무엇일까요? 간단하게 알아봅시다!

자, 그럼 이제 성상세포종이 무엇인지 알아볼까요? 간단히 말해서, 성상세포종은 중추신경계(CNS) , 주로 뇌에 있고 때로는 척수(척추를 따라 뻗어 있는 신경 다발)에도 발생하는 종양의 일종입니다. 이 종양은 뇌에 있는 별 모양의 특수한 세포에서 형성됩니다. 의학적으로 이 세포들을 '성상세포'라고 부릅니다. 이 '성상세포'는 뇌와 신경계를 돕고 영양을 공급하며 보호하는 세포 그룹에 속합니다. 이러한 보조 세포들을 일반적으로 '신경교세포'라고 합니다. '성상세포' 외에도 '희소돌기세포'와 '상피세포'라는 다른 종류의 신경교세포가 있습니다. 따라서 이러한 '신경교세포'가 통제되지 않고 증식하기 시작할 때 형성되는 종양을 '신경교종'이라고 합니다. 성상세포종은 신경교종 중에서 가장 흔한 유형입니다.

이러한 성상세포종은 악성일 수도 있고 양성일 수도 있습니다 . 즉, 어떤 종양은 위험하고 빠르게 퍼지는 반면, 어떤 종양은 그렇지 않고 천천히 자라고 퍼집니다.

의사들은 학교 성적처럼 성상세포종을 "등급" 으로 분류합니다. 이 등급은 종양의 성장 속도와 주변 뇌 조직으로 전이될 가능성을 나타냅니다. 다른 유형의 암과는 달리, 성상세포종에는 "병기" 분류 체계가 없습니다.

성상세포종의 주요 유형은 무엇인가요?

세계보건기구(WHO)는 성상세포종을 4단계로 분류합니다. 1단계는 위험도가 가장 낮고 성장 속도가 느린 유형입니다. 4단계는 가장 공격적이고 성장 속도가 빠르며 위험한 유형입니다.

비암성(양성) 성상세포종

이것들은 비교적 위험도가 낮은 양성 종양입니다.

• 1등급 성상세포종:
• 유모세포성 성상세포종:이는 1등급 종양 중 가장 흔한 유형입니다. 성장 속도가 매우 느리고 전이될 가능성이 낮습니다. 양성 종양이며, 수술로 완전히 제거한 후에는 일반적으로 항암화학요법이나 방사선 치료가 필요하지 않습니다. 이러한 종양은 뇌의 일부인 소뇌 에서 가장 흔하게 발생합니다.
• 다형성 황색세포성 성상세포종: 이 종양 역시 뇌에서 흔히 발생합니다. 주로 뇌의 측두엽 에서 발생하며, 잦은 발작을 유발할 수 있습니다. 수술로 치료가 가능합니다.
• 뇌실하 거대세포성 성상세포종(SEGA): 이 종양은 주로 결절성 경화증이라는 유전 질환을 가진 어린이에게 발생합니다. 뇌실 이라고 불리는 뇌 내부의 액체로 채워진 공간에서 발생하며, 수술로 치료할 수 있습니다.

악성 성상세포종

이것들은 암세포를 포함하고 있으며 빠르게 성장하고 퍼질 수 있는 위험한 종양입니다.

• 2등급 성상세포종: 이 종양은 주변 뇌 조직으로 전이될 가능성이 높아 수술만으로는 완치가 어렵습니다.
• 3등급 성상세포종: 2등급 종양보다 더 공격적입니다. 2등급 종양이 시간이 지남에 따라 3등급으로 진행되는 경우가 흔합니다. 이러한 종양은 수술만으로는 절대 완치될 수 없습니다. 방사선 치료는 필수적이며, 화학 요법 또한 필요한 경우가 많습니다.
• 교모세포종: 이는 4등급 성상세포종 입니다. 가장 흔하고 가장 공격적인 유형의 성상세포종으로, 매우 빠르게 성장하고 전이됩니다. 약 10%는 기존의 저등급 성상세포종이 암으로 변이되어 발생하며, 90%는 처음부터 4등급 종양으로 시작됩니다.

누가 성상세포종에 걸릴까요?

이러한 종양은 누구에게나 발생할 수 있지만, 종양의 종류에 따라 연령대별로 발생 빈도가 다른 것으로 나타났습니다.

• 1등급 성상세포종: 어린이와 젊은 성인에게서 가장 흔하게 발생합니다.
• 2등급 성상세포종: 20세에서 60세 사이의 성인에게서 가장 흔하게 발생합니다.
• 3등급 성상세포종: 30세에서 60세 사이의 성인에게서 가장 흔하게 발생합니다.
• 교모세포종(4등급 성상세포종): 50세에서 80세 사이의 성인에게 가장 흔하게 발생합니다.

또한 남성이 3등급 및 4등급 성상세포종이 발생할 가능성이 더 높다고 합니다.

이 질병은 얼마나 흔한가요?

다양한 등급의 성상세포종 유병률 또한 다양합니다.

• 1등급 성상세포종: 모든 뇌종양의 약 2%를 차지합니다.
• 2등급 성상세포종: 모든 뇌종양의 2%~5%를 차지합니다.
• 3등급 성상세포종: 모든 뇌종양의 약 4%를 차지합니다.
• 4등급 성상세포종(교모세포종): 모든 뇌종양의 최대 24%를 차지합니다.

성인에게서 가장 흔한 뇌암 유형은 교모세포종(4등급 성상세포종)입니다.

성상세포종의 증상은 무엇인가요?

이 종양의 증상은 종양의 크기와 뇌 내 위치에 따라 다를 수 있습니다. 일반적인 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 잦은 두통, 특히 아침에 더 심해지는 경우가 있습니다.
• 메스꺼움과 구토.
• 발작.
• 정신 상태의 변화: 예를 들어, 집중력 저하(섬망) 또는 완전한 기억 상실(치매)과 같은 증상.
• 기억 상실.
• 기타 지적 문제: 성격 변화, 기분 변화(예: 우울증).
• 몸에 과도한 피로감이 느껴집니다.
• 시력 문제: 시야 흐림, 복시.
• 언어 장애(실어증): 단어를 형성하는 데 어려움을 겪고, 무엇을 말해야 할지 생각하지 못하는 증상.
• 운동 장애: 사지가 마비되고 약해지며 비정상적인 반사 작용을 보입니다.

이러한 증상 중 하나 이상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사의 진료를 받는 것이 매우 중요합니다.

성상세포종의 원인은 무엇인가요?

사실 연구자들은 여전히 ​​대부분의 성상세포종의 정확한 원인을 알지 못합니다. 이러한 종양은 대부분 산발적으로 발생합니다. 연구자들이 밝혀낸 주요 위험 요인 두 가지는 방사선 노출과 유전적 요인입니다.

하지만 최근 연구에 따르면 IDH1 유전자라는 유전자의 돌연변이가 저등급 성상세포종 발생에 상당한 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다. 이 유전자는 세포가 에너지를 생성하는 데 도움을 줍니다. 이 유전자에 돌연변이가 생기면 2-HG라는 화학물질이 생성됩니다. 이 물질은 시간이 지남에 따라 정상적인 성상세포에 축적되어 세포가 비정상적으로 변형되기 시작합니다. 이것이 바로 성상세포종입니다.

방사선 노출과 성상세포종

예를 들어 암 치료에 사용되는 전리 방사선에 노출되는 경우방사선 치료는 성상세포종 발생 위험을 증가시킵니다.

예를 들어, 급성 림프구성 백혈병(ALL)을 예방하기 위해 방사선 치료를 받은 어린이는 5~10년 이내에 성상세포종과 같은 중추신경계 종양이 발생할 확률이 22배 더 높을 수 있습니다.

유전적 원인과 성상세포종

다음과 같은 희귀 유전 질환들이 성상세포종 발생과 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다.

• 리-프라우메니 증후군: 이 질환은 TP53 유전자라는 유전자에 돌연변이가 발생했을 때 나타납니다. 이 증후군을 가진 사람은 평생 동안 한 가지 이상의 암에 걸릴 확률이 90%에 달하며, 여기에는 성상세포종도 포함될 수 있습니다.
• 신경섬유종증 1형(NF1): 이 질환은 종양 성장을 억제해야 하는 유전자의 돌연변이로 인해 세포가 비정상적으로 증식하는 질환입니다. NF1 환자는 성상세포종, 말초신경 종양, 그리고 피부의 카페오레 반점 등이 발생할 수 있습니다.
• 결절성 경화증: 이 질환은 다양한 건강 문제를 유발합니다. 여기에는 발작, 발달 지연, 신체 여러 부위에 종양이 발생하는 것 등이 포함됩니다. 결절성 경화증은 TSC1 유전자와 TSC2 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 뇌실하 거대세포성 성상세포종(SEGA)은 일반적으로 결절성 경화증 환자에게서만 발생합니다.
• 투르콧 증후군: 이 질환은 종양 성장을 저해하는 여러 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 장에 작은 용종(폴립)이 생기거나 뇌 또는 척수에 성상세포종과 같은 하나 이상의 종양이 발생할 수 있습니다.

성상세포종은 어떻게 진단되나요?

성상세포종의 증상이 다른 신경계 질환과 유사하기 때문에 의사가 의심하거나 진단하기가 다소 어려울 수 있습니다.

하지만 의사는 환자의 증상과 병력에 대해 질문할 것입니다. 또한 신경학적 검사를 시행할 가능성이 높습니다. 이 검사를 통해 뇌나 척수의 어느 부위에 문제가 있는지 파악할 수 있습니다.

그러면 의사는 뇌 영상 검사를 지시할 것입니다. MRI(자기공명영상) 검사는 성상세포종을 발견하고 진단하는 가장 좋은 방법입니다. 심박조율기나 관절 임플란트 등으로 MRI 검사를 받을 수 없는 경우에는 CT(컴퓨터 단층촬영) 검사가 차선책입니다.

이러한 영상 검사에서 뇌에 이상이 발견되면 의사는 생검 (검사를 위해 종양의 작은 조각을 채취하는 것)이나 절제술을 시행할 가능성이 높습니다.(종양의 외과적 제거)가 권장됩니다. 이것이 정확한 진단을 내릴 수 있는 유일한 방법입니다.

악성 성상세포종은 치료될 수 있을까요?

1등급 성상세포종은 신경외과 의사가 종양 전체를 안전하게 제거할 수 있다면 수술로 완치되는 경우가 많습니다. 매우 드물지만 2등급 성상세포종 중 일부도 수술로 완치될 수 있습니다.

하지만 3등급 및 4등급 성상세포종(특히 교모세포종)은 빠르게 성장하고 전이되기 때문에 현재로서는 완치법이 없습니다. 그러나 방사선 치료와 특정 약물을 통해 이러한 종양의 성장을 억제하고 증상을 완화할 수 있습니다.

성상세포종은 어떻게 치료하나요?

치료 방법은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 종양의 위치, 크기 및 유형.
• 당신의 나이.
• 당신의 전반적인 건강 상태.

여러 분야의 전문가들로 구성된 팀이 협력하여 귀하에게 가장 적합한 치료 계획을 수립할 것입니다. 이 팀에는 다음 전문가들이 포함될 수 있습니다.

• 신경과 전문의
• 신경외과 의사
• 방사선 종양 전문의
• 종양내과 전문의

성상세포종의 주요 치료법은 다음과 같습니다.

• 수술.
• 방사선 요법.
• 보조 항암화학요법.
• 종양 치료장 (교모세포종용).

또한, 참여할 수 있는 임상 시험이 있을 수도 있습니다.

성상세포종 수술

수술은 성상세포종 치료의 첫 번째 단계입니다. 수술은 세 가지 주요 이점을 제공합니다.

1. 종양에서 조직 일부를 채취하여 현미경으로 검사하면 종양의 정확한 종류를 알 수 있습니다.

2. 의사들은 종양에 대한 추가 검사를 통해 특정 약물이 표적으로 삼을 수 있는 단백질이나 돌연변이가 있는지 확인할 수 있습니다.

3. 종양을 최대한 많이 제거할 수 있게 해줍니다. 이는 뇌와 두개골 내부의 압력을 낮추고 다른 문제를 예방하는 데 도움이 됩니다.

1등급 성상세포종은 천천히 자라고 뇌의 다른 부위로 전이되지 않기 때문에 수술이 유일한 치료법입니다.

성상세포종에 대한 보조 요법

보조 요법은 때때로 "보조 요법"이라고도 불리며, 주 치료로 사멸되지 않은 암세포를 표적으로 합니다. 성상세포종의 경우 수술이 주 치료법입니다.

3등급 및 4등급 성상세포종은 수술 외에도 항상 다른 치료가 필요합니다. 2등급 성상세포종 또한 경우에 따라 추가 치료가 필요할 수 있습니다.

성상세포종에 대한 몇 가지 추가 치료법:

• 테모졸로미드(TMZ)를 이용한 화학요법: 화학요법은 약물을 사용하여 암세포를 사멸시키거나 증식을 억제하는 치료법입니다. 테모졸로미드(TMZ)는 종양 세포의 DNA를 변형시켜 세포를 사멸시키는 작용을 합니다. TMZ는 3등급 및 4등급 성상세포종에 대한 1차 보조 치료제로 사용되며, 경우에 따라 2등급 성상세포종에도 투여됩니다.
• 방사선 치료: 이 치료법은 방사선(일반적으로 고에너지 X선)을 이용하여 암세포를 사멸시키는 방법입니다. 이는 성상세포종을 치료하는 매우 효과적인 방법입니다.
• 베바시주맙: 주사제입니다. 종양 성장에 관여하는 혈관의 성장을 억제하는 작용을 합니다. 미국 식품의약국(FDA)에서 재발성 교모세포종 치료제로 승인되었습니다. 부기를 줄이고 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다.
• 종양 치료 자기장: 이는 전기장을 생성하는 특수 장치입니다. 이 전기장은 종양의 성장을 늦출 수 있습니다. 헬멧처럼 착용합니다. 의사는 새로 진단받았거나 재발한 교모세포종 환자에게 이 치료법을 권장할 수 있습니다.

성상세포종 발생을 예방할 수 있을까요?

현재로서는 성상세포종의 발생을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 대부분의 경우 성상세포종은 무작위로 발생합니다.

하지만 유전적 질환으로 인해 성상세포종 발병 위험이 높은 경우에는 정기적으로 의료진의 검진을 받는 것이 중요합니다. 의료진은 성상세포종 발병 징후를 조기에 발견할 수 있도록 도와줄 수 있습니다. 조기에 발견할수록 예후가 좋습니다.

성상세포종의 예후는 어떻습니까?

질병의 경과, 즉 호전 여부와 예상 수명은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 종양 등급: 등급이 높을수록 일반적으로 예후가 나빠집니다.
• 종양을 수술로 얼마나 제거할 수 있습니까?1등급 성상세포종은 수술만으로 완치될 수 있지만, 2~4등급 성상세포종은 완전히 제거할 수 없습니다. 그러나 신경외과 의사가 가능한 한 많은 조직을 제거할 수 있다면 생존율은 높습니다.
• 추가 치료의 활용: 화학 요법 및 방사선 치료와 같은 추가 치료는 증상을 완화하고 생존율을 높일 수 있습니다.
• 나이: 일반적으로 젊은 사람일수록 기대 수명이 더 깁니다.
• 정신 상태: 증상이 경미하고 신경 기능이 정상인 사람들은 생존 기간이 더 길다.

담당 의료진이 앞으로 어떤 일이 일어날지 더 정확한 정보를 제공해 드릴 수 있을 겁니다. 질문하는 것을 두려워하지 마세요.

성상세포종의 생존율은 얼마입니까?

평균 생존율은 성상세포종의 등급에 따라 다릅니다.

• 1등급(모세포성 성상세포종): 10년 이상.
• 2등급 성상세포종: 5년 이상.
• 3등급 성상세포종: 2~5년 사이.
• 4단계(교모세포종): 약 1년.

이는 성상세포종 환자들을 대상으로 한 평균적인 수치일 뿐이라는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 담당 의료진은 환자분의 구체적인 상황에 따른 생존율에 대한 더 자세한 정보를 제공해 드릴 수 있습니다.

성상세포종에 대해 언제 의사를 만나야 할까요?

치료가 성공적이거나 성공적인 상태를 유지하기 위해서는 신경과 전문의, 종양 전문의, 신경외과 전문의와의 후속 진료 예약이 필요합니다.

새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되면 가능한 한 빨리 의사에게 연락하십시오. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 기억력 문제.
• 경련.
• 심한 두통이나 시력 문제.
• 특별한 이유 없이 체중이 감소하는 경우.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

의료진에게 다음과 같은 질문을 하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 나는 왜 성상세포종에 걸렸을까?
• 저는 어떤 유형의 성상세포종을 가지고 있나요?
• 저에게 가장 적합한 치료법은 무엇일까요?
• 어떤 임상 시험에 참여할 수 있나요?
• 치료의 위험과 부작용은 무엇인가요?
• 치료 후에는 어떤 사후 관리가 필요할까요?
• 치료 후 암이 재발하거나 전이될 확률은 얼마나 될까요?
• 종양 성장의 어떤 징후들을 주의 깊게 살펴봐야 할까요?
• 치료 합병증의 어떤 증상을 주의 깊게 살펴봐야 할까요?
• 우리 가족은 성상세포종에 걸릴 위험이 있나요?

성상세포종과 교모세포종의 차이점은 무엇인가요?

교모세포종은 성상세포종의 일종으로, 특히 4등급 성상세포종에 해당합니다. 교모세포종은 빠르게 성장하고 전이되는 공격적인 악성 종양입니다. 이는 가장 흔한 원발성 뇌암입니다.

성상세포종은 악성인가요, 양성인가요?

성상세포종에는 여러 종류가 있으며, 양성(비암성)인 것도 있고 악성(암성)인 것도 있습니다. 1등급 성상세포종은 양성이고, 2등급에서 4등급은 악성입니다.

마지막으로 기억해야 할 점 (핵심 메시지)

뇌종양 진단을 받으면 두렵고 불안한 마음이 드는 것은 당연합니다. 성상세포종은 양성과 악성 등 다양한 종류가 있습니다. 하지만 의료진이 여러분의 성상세포종을 관리하고 삶의 질을 향상시킬 수 있도록 맞춤형 종합 치료 계획을 세워줄 것이니 안심하세요. 두려워하거나 의심하지 마시고, 의사에게 질문하고 치료에 적극적으로 참여하세요. 빠른 쾌유를 기원합니다!

성상 세포종, 뇌종양, 신경교종, 성상세포, 중추신경계, 암, 교모세포종