캐슬만병에 대해 알아야 할 사항

목, 겨드랑이, 또는 사타구니에 혹처럼 보이는 덩어리가 만져진 적이 있으신가요? 감기나 다른 감염이 있을 때 이런 덩어리가 부어오르는 경우가 있는데, 이는 정상적인 현상입니다. 하지만 특별한 이유 없이 오랫동안 덩어리가 부어오르고, 피로감과 체중 감소까지 동반된다면 조금 걱정해 볼 필요가 있습니다. 오늘은 이러한 경우에 의심해 볼 수 있는 드문 질환인 캐슬만병에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 캐슬만병이란 무엇일까요?

우리 몸을 하나의 국가라고 상상해 보세요. 그리고 우리 몸의 면역 체계는 그 국가를 지키는 군대입니다. 외부에서 세균(적)이 몸속으로 들어오면, 이 군대는 전투에 나서서 적을 물리칩니다. 전투가 끝나면 군대는 막사로 돌아가 조용해집니다. 건강한 사람의 몸에서 일어나는 일이 바로 이와 같습니다.

하지만 캐슬만병 환자의 경우는 다릅니다. 캐슬만병의 경우, 마치 전쟁에 나갔던 군대처럼 면역 체계가 전투가 끝난 후에도 진정되지 않고 계속 활성화된 상태를 유지합니다. 마치 항상 전쟁 준비 태세를 갖춘 것처럼 말이죠. 이로 인해 체내에 장기간 염증이 발생하고, 장기가 손상될 수 있습니다.

한편, 우리 몸의 림프절은 마치 군사 기지와 같습니다. 림프절은 세균을 걸러내고 면역 세포를 저장하는 등 많은 일을 합니다. 면역 체계가 끊임없이 작동하기 때문에 림프절 또한 끊임없이 활동합니다. 그 결과, 림프절 세포가 과도하게 증식하게 됩니다. 이것이 바로 캐슬만병에서 림프절이 붓는 이유입니다. 단순히 붓는 것뿐만 아니라 림프절 조직 자체에도 변화가 생깁니다.

캐슬만병의 주요 유형은 무엇인가요?

카셀만병은 크게 두 가지 유형으로 나뉩니다. 각 유형의 증상과 치료법은 매우 다르므로, 이 두 가지 유형을 정확하게 이해하는 것이 중요합니다.

다중심성 캐슬만병(MCD)에는 하위 유형이 있습니까?

네, MCD는 여러 하위 유형으로 further 세분화됩니다. 이러한 분류는 원인 및 동반되는 다른 질환을 기준으로 이루어집니다.

• POEMS 관련 MCD: POEMS는 매우 드문 혈액 질환입니다. 때때로 MCD가 POEMS와 함께 발생할 수 있습니다.
• HHV-8 관련 MCD: 이는 인간 헤르페스 바이러스-8(HHV-8) 감염으로 인해 발생합니다. 이 유형은 특히 HIV 감염 자나 다른 이유로 면역력이 저하된 사람들에게 흔합니다.
• 특발성 MCD(iMCD): 의학 용어 " 특발성 "은 "원인이 밝혀지지 않았다"는 뜻입니다. MCD 환자의 대다수가 이 유형에 속합니다. 즉, 정확한 원인이 아직 알려지지 않았다는 의미입니다.

이러한 유형의 iMCD는 다시 세 가지 하위 범주로 나뉩니다.

1. TAFRO와 관련된 iMCD: TAFRO는 여러 증상이 복합적으로 나타나는 질환으로, 혈소판 감소증(혈소판 수치 저하), 전신 부종(수분 축적), 발열, 신기능 저하, 간이나 비장 비대 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

2. 특발성 형질세포 림프절병증을 동반한 iMCD(iMCD-IPL): 이 유형에서는 혈소판 수가 증가할 수 있습니다. 또한 백혈구에 의한 항체 과다 생성이 나타날 수 있습니다.

3. 달리 명시되지 않은 iMCD(iMCD-NOS): TAFRO와 관련이 없고 다른 특정 원인을 찾을 수 없는 iMCD 환자가 이 범주에 속합니다.

이 질병의 증상은 무엇일까요?

캐슬만병의 유형에 따라 증상이 다릅니다.

단일 중심성 카셀만병(UCD)은 대개 증상이 없습니다 . 유일한 징후는 부어오른 림프절(아데노이드)입니다. 때때로 부어오른 림프절이 다른 장기를 압박할 때만 증상(예: 통증, 호흡곤란)이 나타날 수 있습니다.

하지만 다발성 캐슬만병(MCD) 의 경우 증상이 더욱 뚜렷하게 나타납니다. 림프절 부종 외에도 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 잦은 발열
• 특별한 이유 없이 극도로 피곤하고 기운이 없는 느낌 (빈혈 때문일 수도 있습니다)
• 밤에 과도한 땀 흘림
• 메스꺼움과 구토
• 예상치 못한 체중 감소
• 다리, 발목 또는 복부의 부종
• 비장 비대증(비장종대) 또는 간 비대증(간비대)
• 손발 저림(말초신경병증)

이 질병은 왜 발생하는가? 위험 요인은 무엇인가?

사실 과학자들은 아직까지 단일 중심성 캐슬만병(UCD)의 구체적인 원인을 밝혀내지 못했습니다 .

다중심성 캐슬만병(MCD) 은 앞서 언급한 HHV-8 바이러스 와 관련이 있습니다. 그러나 연구자들은 알려지지 않은 유형의 특발성 MCD가 다른 감염, 유전자 돌연변이 또는 자가면역 반응에 의해 발생하는지 여부를 여전히 조사하고 있습니다.

위험 요인과 관련하여 UCD 및 iMCD에 대한 알려진 위험 요인은 없습니다 . 그러나 HIV 감염이나 기타 면역 체계 약화가 있는 경우 HHV-8 관련 MCD 발병 위험이 더 높습니다.

이 질병은 어느 연령대에서든 발생할 수 있지만, 30세에서 60세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 나타납니다.

이 질병의 합병증은 무엇인가요?

캐슬만병은 다른 질환, 특히 림프계 암인 림프종 과 같은 암 발생 위험을 약간 증가시킬 수 있습니다.

또한, UCD 환자는 드물지만 심각한 피부 질환인 부종양성 천포창(PNP)에 걸릴 위험이 있습니다. MCD 환자는 다양한 감염에 걸릴 위험이 높습니다. 이러한 감염을 치료하지 않고 방치하면 장기 손상이나 사망에 이를 수 있습니다.

하지만 걱정하지 마세요. 담당 의사가 이 상태를 지속적으로 관찰하고 합병증을 최대한 예방하기 위해 필요한 조치를 취할 것입니다.

의사는 어떻게 이 질병을 정확하게 진단할까요?

캐슬만병의 증상은 감기나 독감과 같은 다른 질병의 증상과 유사하기 때문에 의사는 먼저 흔한 질병들을 확인합니다. 그런 다음 캐슬만병을 의심하고 특정 검사를 시행합니다.

주로 다음과 같은 검사가 수행됩니다.

• 실험실 검사: 혈액을 현미경으로 검사하여 혈구 수치 및 기타 이상 여부를 확인합니다. HHV-8 관련 다발성 골수종(MCD)이 의심되는 경우 HIV 검사도 시행될 수 있습니다.
• 영상 검사: CT 스캔과 PET 스캔은 부어오른 림프절이 신체의 어느 부위에 있는지 정확히 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 간이나 비장과 같은 장기의 비대 여부도 확인할 수 있습니다.
• 림프절 생검: 이는 질병을 확진할 수 있는 유일하고 가장 확실한 방법 입니다. 부어오른 림프절에서 아주 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사하는 것입니다. 이를 통해 카셀만병과 관련된 특정 세포 변화가 있는지 확실하게 확인할 수 있습니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

치료 방법은 질병의 종류에 따라 완전히 다릅니다.

단일 중심성 카셀만병(UCD) 치료

UCD의 주요하고 가장 효과적인 치료법은 영향을 받은 림프절을 외과적으로 제거하는 것 입니다. 대부분의 경우 이 수술 후 질병이 완전히 완치됩니다.

때때로 종양이 큰 경우, 수술 전에 방사선 치료나 면역 요법을 시행하여 종양의 크기를 줄이고 제거를 용이하게 합니다.

종양이 수술로 제거할 수 없는 위치에 있고 증상이 없다면, 의사는 치료하지 않고 경과를 지켜보는 것으로 결정할 수 있습니다. 그러나 수술 대상이 아니면서 증상이 있는 경우에는 MCD와 동일한 치료를 받을 수 있습니다.

다중심성 카셀만병(MCD) 치료

MCD는 신체의 여러 부위로 퍼지는 질환이기 때문에 수술이나 방사선 치료로는 완치할 수 없습니다. 따라서 다른 치료법이 사용됩니다. 치료는 HHV-8 감염 여부와 질병의 심각도에 따라 달라집니다.

주로 다음과 같은 치료가 제공됩니다.

• 코르티코스테로이드: 이 약물은 체내 염증을 줄여 증상을 조절하는 데 도움을 줍니다.
• 항암 화학 요법 약물: 이 약물들은 림프계 세포의 과도한 증식 속도를 조절함으로써 작용합니다. 리툭시맙은 HHV-8 관련 MCD 치료에 흔히 사용됩니다.
• 면역요법: 이 치료법은 신체의 과활성화된 면역 체계를 진정시키는 방식으로 작용합니다. 실툭시맙(Sylvant®)은 iMCD 치료에 승인된 유일한 약물입니다.
• 항바이러스제: HHV-8 관련 다발성 경화증(MCD)이 있는 경우, HIV 또는 HHV-8 감염을 조절하기 위해 이러한 약물을 투여받을 수 있습니다.

몇 시에 의사를 만나야 할까요?

목, 겨드랑이 또는 사타구니 에 만져지는 덩어리나 혹이 있다면 반드시 의사 에게 알리십시오.

또한, 이 글에서 언급된 원인 불명의 발열, 체중 감소, 극심한 피로감과 같은 증상이 몇 주 동안 지속될 경우 반드시 의사의 진료를 받으십시오.

이 질병을 안고 살아가는 것이 가능할까요?

이 질문에 대한 답은 여러분이 가지고 있는 카셀만 피규어의 유형에 따라 다릅니다.

UCD 환자는 매우 좋은 예후를 기대할 수 있습니다 . 종양을 수술로 제거하면 질병이 완치되는 경우가 많습니다. 치료 후에는 정상적인 기대 수명에 영향을 미치지 않습니다.

MCD 환자의 예후는 다소 복잡합니다 . 질병의 유형과 심각도에 따라 예후가 다릅니다. 어떤 환자는 증상이 갑자기 심해져 생명을 위협할 수도 있습니다. 반면, 증상이 오랫동안 지속되는 환자도 있지만 희망은 있습니다. MCD 진단을 받은 환자의 65~75%는 5년 이상 생존합니다 . 새로운 치료법의 등장으로 생존율은 점차 향상되고 있습니다.

카셀만병에 대한 간단하고 일률적인 해결책은 없습니다. 치료는 환자의 증상, 질병의 유형, 그리고 HIV, TAFRO, POEMS와 같은 다른 질환의 유무에 따라 달라집니다. 때로는 수술과 지속적인 의학적 모니터링만으로 충분할 수 있지만, 평생에 걸쳐 여러 차례 치료를 받아야 할 수도 있습니다. 따라서 자신의 상태, 치료 계획, 그리고 앞으로의 계획에 대해 의사 와 솔직하게 상담하는 것이 가장 좋습니다.