혹시 사타구니, 겨드랑이, 또는 생식기 주변에 붉고 비늘처럼 벗겨지거나 딱지가 앉는 반점이 생긴 적이 있으신가요? 이런 반점은 서서히 커지고, 때로는 가렵기도 하죠? 오늘은 바로 그런 피부 질환에 대해 이야기해 보려고 합니다. 의학적으로는 '유방외 파젯병(Extramammary Paget's Disease , EMPD) '이라고 부릅니다. 흔하지는 않지만 알아두면 좋은 질환입니다.
유방외 파젯병(EMPD)이란 무엇인가요?
간단히 말해, EMPD는 드문 피부 질환입니다. 때때로 다른 유형의 암과 연관될 수 있지만, 항상 그런 것은 아닙니다. 이 질환은 피부가 붉어지고, 비늘처럼 벗겨지거나 딱지가 생기며, 점점 커지는 것이 특징입니다. 발병 후 수년 동안 진단되지 않는 경우도 있습니다.
이 질환은 19세기 영국의 저명한 의사였던 제임스 파젯 경의 이름을 따서 "파젯병"이라고 명명되었습니다. 그의 이름은 병리학 분야에 대한 공헌 때문에 여러 다른 유형의 암에도 적용되었습니다. "유방외"라는 단어는 "유방 바깥"을 의미합니다. 이는 유방 파젯병과 혼동해서는 안 됩니다.
유방외 파젯병 환자의 7%에서 40% 정도가 기저암을 가지고 있을 가능성이 있는 것으로 추정됩니다. 하지만 앞서 언급했듯이 유방외 파젯병이 항상 다른 질병의 징후는 아닙니다. 조기 치료는 증상을 완화하고 기저암을 발견하는 데 도움이 될 수 있습니다.
EMPD의 주요 유형은 무엇인가요?
EMPD에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.
1. 원발성 EMPD: 이는 자발적으로 발생하는 피부 질환입니다. 다른 원인 없이 피부에 나타납니다.
2. 이차성 EMPD: 이는 신체의 다른 부위에 발생한 암으로 인해 발생합니다.
누가 EMPD(감정표현불능증)에 걸릴 가능성이 더 높을까요?
누구나 EMPD에 걸릴 수 있지만, 다음과 같은 그룹에서 더 흔하게 나타납니다.
- 50세에서 80 세 사이의 사람들.
- 여성들 에게 흔하다.
- 이러한 현상은 아시아 남성 들 사이에서도 나타납니다.
- 백인 들.
하지만 이는 매우 드문 질환이라는 점을 기억하는 것이 중요합니다.
이 EMPD는 왜 발생하는 걸까요?
원발성 EMPD의 원인은 무엇인가요?
솔직히 말해서, 의사들은 아직 원발성 EMPD의 정확한 원인을 알지 못합니다. 그들은 이 질환이 우리 몸의 특정 세포에서 시작될 수 있다고 추측합니다. 이러한 세포 유형에는 다음이 포함됩니다.
- 아포크린샘 도관 세포: 이들은 땀샘이며 모낭 근처에 위치합니다.
- 각질세포 줄기세포: 이 세포들은 피부를 복구하는 데 도움을 줍니다.
- 토커 세포: 이 세포들은 유두와 질 입구 주변의 피부('외음부 조직')에서 발견됩니다.
이차성 EMPD의 원인은 무엇인가요?
이차성 EMPD는 신체의 다른 부위에 발생한 암으로 인해 발생합니다. 직장암은 EMPD 사례의 약 3분의 1을 차지하는 원인으로 알려져 있습니다. 또한, 이차성 EMPD를 유발할 수 있는 다른 유형의 암도 있습니다.
- 항문암
- 방광암
- 자궁경부암
- 난소암
- 전립선암
- 자궁암
EMPD의 증상은 무엇인가요?
EMPD의 주요 증상은 습진과 유사한 피부 발진 입니다. 연구에 따르면 EMPD 환자의 약 65%에서 외음부 주변에 , 약 20%에서 항문 주변에 발진이 나타납니다.
피부에 다음과 같은 특징이 나타나는 부위를 볼 수 있습니다.
- 껍질처럼 ('Crusty')
- 빨간색으로 변했다 (`Red`)
- 인설
반점은 점차 커지며 가장자리가 불규칙할 수 있습니다. EMPD가 진행됨에 따라 깊은 궤양이나 결절이 발생할 수 있습니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.
- 화끈거리는 느낌
- 피부가 붉어지고 자극받은 느낌이 듭니다 .
- 가려움
- 통증이 있거나 압통이 있는
- 부어오른 피부 (수종)
EMPD는 땀샘(특히 아포크린 땀샘)이 위치한 부위에서 가장 흔하게 발생합니다. 질 입구 주변에서 가장 흔하게 나타나며, 다음과 같은 부위에서도 발생할 수 있습니다.
- 항문 주변 (`Anus`)
- 음경
- 회음
- 음낭
매우 드물지만, EMPD는 다음과 같은 신체의 다른 부위에서도 나타날 수 있습니다.
- 복부
- 겨드랑이
- 배꼽
- 엉덩이
- 귀, 눈꺼풀, 얼굴 또는 두피
- 아랫가슴
- 무릎 또는 허벅지
유방외 파젯병 환자의 약 10%는 아무런 증상을 경험하지 않는다는 사실을 아는 것이 중요합니다.
EMPD 질환은 어떻게 진단되나요?
먼저 의사는 환자의 증상에 대해 질문하고 신체검사를 실시합니다. 만약 EMPD가 의심된다면 다음과 같은 조치를 취할 것입니다.피부 생검을 시행합니다. 생검은 피부에서 작은 샘플을 채취하여 현미경으로 검사하는 과정입니다.
현미경으로 관찰할 때 병리학자는 "파젯 세포"라고 불리는 특수하고 큰 비정상 세포를 찾습니다. 또한 다양한 화학 물질에 대한 반응(면역조직화학)을 관찰하여 이러한 세포를 식별합니다.
EMPD가 있는 경우 암이 있는지 어떻게 알 수 있나요?
EMPD 진단을 받으신 후, 의사는 기저 암이 있는지 확인하기 위해 여러 가지 추가 검사를 시행할 것입니다. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 초음파 검사
- 유방 검사(유방촬영술)
- 자궁경부암 검사
- 대장내시경 또는 직장내시경
- CT 스캔
- 방광경 검사(방광 검사)
- 전립선 검사
- 역행성 신우조영술(신장과 요로 검사)
- 림프절 초음파 검사 또는 바늘 생검
- 상부 내시경 검사(목, 식도 및 위 검사)
EMPD 치료법은 무엇인가요?
의사들은 일반적으로 유방외 파젯병을 수술로 치료합니다.
- 모스 수술: 이 시술에서는 외과의사가 주변의 건강한 피부를 보존하면서 병변이 있는 피부를 층층이 제거합니다.
- 광범위 국소 절제술: 이 시술에서 외과의는 EMPD 부위와 주변의 건강한 조직 일부를 제거합니다. 그런 다음 상처 가장자리를 봉합합니다.
때때로 외과의는 넓은 부위의 피부와 기타 조직을 제거해야 합니다. 외음부 주변에 EMPD가 있는 일부 환자는 외음부의 일부 또는 전체를 제거하는 수술(외음부 절제술)을 받아야 할 수도 있습니다.
다음 사항을 고려해 보세요. 다른 건강 문제나 전반적인 건강 상태 때문에 수술을 받을 수 없는 경우, 의사는 다음과 같은 다른 치료법을 제안할 수 있습니다.
- 면역요법
- 레이저 피부 재생술
- 광역학 치료(PDT)
- 방사선 요법
- 암 치료에 사용되는 국소 약물(세포독성 약물)
가장 중요한 것은 기저 질환으로 암이 있는 경우, 반드시 별도로 치료해야 한다는 점입니다.
EMPD 발병 위험을 줄일 수 있는 방법이 있을까요?
유감스럽게도 EMPD 발병 위험을 줄이기 위해 우리가 할 수 있는 일은 없습니다.
EMPD를 가진 사람은 어떤 미래를 기대할 수 있을까요?
EMPD 치료 후에는 담당 의사와의 정기적인 후속 진료가 필요합니다. 진료 일정은 EMPD가 발생한 부위에 따라 달라집니다. EMPD는 이전에 치료받았던 부위 또는 그 주변에서 재발하는 경우가 흔합니다. 따라서 의사의 지시를 꾸준히 따르는 것이 매우 중요합니다.
유방외 파젯병은 매우 드물게 다른 신체 부위로 전이되는 질환입니다. 하지만 때때로 림프절이나 다른 장기로 전이될 수 있습니다. 담당 의사가 귀하의 경우에 어떤 가능성이 있는지 가장 잘 설명해 드릴 수 있습니다.
EMPD는 완치된 후 재발할 수 있나요?
네, EMPD는 치료 및 완치 후에도, 심지어 오랜 시간이 지난 후에도 재발할 수 있는 질환입니다. 때로는 15년 이상 지나서 재발하기도 합니다. 그렇기 때문에 의사들은 장기적인 모니터링과 정기적인 검진을 권장합니다.
만약 제가 EMPD(공감각장애)가 있다면, 어떻게 스스로를 돌봐야 할까요?
가장 좋은 방법은 정기적으로 병원을 방문 하여 진료를 받는 것입니다. 의사가 EMPD 재발 징후를 발견하면 즉시 치료를 시작할 수 있습니다.
언제 의사를 만나야 할까요?
EMPD의 새로운 징후가 나타나거나 새로운 증상이 발생하면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오.
생식기처럼 민감한 부위에 발진이나 덩어리가 생기면 두려움, 당혹감, 좌절감을 느끼는 것은 당연합니다. 유방외 파젯병(Extramammary Paget's Disease, EMPD)이라고 불리는 이 질환은 다른 피부 질환과 혼동될 수 있어 정확한 진단을 받는 데 시간이 걸릴 수 있습니다. 만약 기저에 암이 있는 경우, EMPD는 더욱 심각한 질환으로 이어질 수 있습니다.
하지만 다행히도 대부분의 유방외 파젯병 환자는 치료 후 정상적이고 충만한 삶을 살아갈 수 있습니다. 유방외 파젯병은 일반적으로 수술로 치료합니다. 기저에 암이 있는 경우, 암 또한 치료해야 합니다. 유방외 파젯병은 재발할 수 있으므로 정기적인 검진을 통해 재발 여부를 조기에 발견할 수 있습니다.
여러분이 기억해야 할 가장 중요한 사항 (핵심 메시지)
- EMPD는 암과 연관될 수 있는 드문 피부 질환입니다.
- 특히 생식기, 겨드랑이 또는 항문 주변에 붉거나, 비늘처럼 벗겨지거나, 딱지가 생기거나, 솟아오른 피부 병변이 있는지 주의 깊게 살펴보십시오. 가려움증, 작열감 및 통증이 증상으로 나타날 수 있습니다.
- 이런 표시를 보시면 부끄러워하거나 두려워하지 마시고 즉시 의사의 진료를 받으세요.
- EMPD는 피부 생검을 통해 진단됩니다.
- 수술이 가장 흔한 치료법입니다.
- EMPD는 재발할 수 있으므로 지속적인 건강 검진이 필수적입니다.
- 걱정하지 마세요. EMPD 환자 대부분은 치료 후 건강하게 잘 지냅니다. 중요한 것은 조기에 진단받고 적절한 치료를 받는 것입니다.
이와 관련하여 더 궁금한 점이 있으면 의사와 상담하십시오. 의사가 당신에게 맞는 조언을 해 줄 수 있을 것입니다.
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