당신의 아이에게 이런 뇌종이 있나요? 신경절종(Ganglioglioma)에 대해 알아두세요!

혹시 아이가 갑자기 발작을 일으키나요? 아니면 아침에 일어나면 항상 머리가 아프다고 하나요? 부모라면 이런 모습을 보면 걱정되는 마음이 드는 건 당연합니다. 때때로 이러한 증상들은 뇌에 작은 종양이 있다는 신호일 수 있습니다. 그래서 오늘은 뇌종양의 일종인 신경절교종 (Ganglioglioma) 에 대해 이야기해 보려고 합니다. 걱정하지 마세요. 자세하고 쉽게 설명해 드리겠습니다.

신경절교종이란 무엇인가요?

간단히 말해, 신경절교종은 매우 드문 유형의 뇌종양입니다. 신경세포 와 신경교세포라는 두 종류의 세포가 혼합되어 구성됩니다.

생각해 보세요, 우리 뇌는 매우 복잡한 기계와 같습니다.

• 신경 세포는 마치 이 기계에서 정보를 앞뒤로 전달하는 전선과 같습니다. 이 세포들은 우리 몸 전체에 정보를 전달하는 역할을 합니다.
• 신경교세포는 마치 전선이 제자리에 있도록 도와주는 지원 인력과 같습니다. 이들은 중추신경계 의 구조를 형성하고 뉴런과 협력하여 뉴런이 기능하도록 돕습니다.

신경절교종은 신경세포 와 신경교세포가 혼합되어 형성되기 때문에 신경교종양 이라고도 불립니다. 이 종양은 주로 어린이와 젊은 성인 에게서 발견됩니다.

다행히 대부분의 경우 이러한 신경절종은 크기가 작고 천천히 자라며 양성 종양(비암성)입니다 . 즉, 다른 신체 부위로 전이되지 않습니다. 하지만 양성 종양이라 하더라도 뇌에 발생하기 때문에 문제를 일으킬 수 있으므로 치료가 필요합니다.

대부분의 신경절교종은 저등급 신경교종 으로 분류됩니다. 신경교종은 신경교세포의 비정상적인 증식으로 인해 뇌나 척수에서 발생하는 종양입니다. 저등급 신경교종은 악성이 아니며 재발 위험이 낮습니다.

하지만 아주 드물게 이러한 신경절종은 고등급 일 수 있습니다. 이 경우 악성 일 수 있으며, 더 공격적이고 빠르게 전이되며 치료 후 재발 가능성이 더 높습니다.

신경절종에는 여러 종류가 있나요? 어디에서 발생하나요?

신경절종은 주로 귀 근처의 측두엽이라고 불리는 뇌 부위에서 발견됩니다. 하지만 뇌의 어느 부위에서든 발생할 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 대뇌 - 우리 뇌에서 가장 큰 부분입니다.
• 뇌간 - 뇌와 척수가 연결되는 부위.
• 소뇌 - 균형을 조절하는 부분.
• 시상
• 시상하부

뿐만 아니라, 이러한 종양은 때때로 척수에서도 발생할 수 있습니다.

매우 드문 유형으로 데스모플라스틱 영아 신경절종이 라는 것이 있습니다. 이는 보통 2세 미만의 어린아이의 뇌 상부에서 발생합니다.

이 질병은 얼마나 흔한가요?

신경절종은 실제로 매우 드문 질환입니다. 예를 들어, 미국에서는 매년 19세 미만 어린이 약 4,000명이 뇌 또는 척수 종양 진단을 받습니다. 그러나 이 중 신경절종 환자는 1~2%에 불과합니다. 따라서 신경절종은 그렇게 드문 질환은 아닙니다.

이 증상은 무엇인가요?

앞서 말씀드렸듯이, 이러한 종양은 대부분 측두엽에서 발생하기 때문에 간질이 발생할 가능성이 높습니다. 따라서 발작은 아이에게서 가장 먼저 나타나는 증상일 가능성이 큽니다.

다른 증상들은 대개 서서히 나타납니다. 이러한 증상들은 뇌종양의 위치에 따라 다를 수 있습니다.

• 두통 , 특히 아침에 일어날 때 심합니다.
• 메스꺼움과 구토 .
• 삼키기 어려움 .
• 복시 .
• 불안정한 걸음걸이 .
• 피곤함을 느낍니다 (피로) .
• 어지럼증 .
• 신체 한쪽의 약화 .

자녀에게 이러한 증상 중 하나 이상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받는 것이 가장 좋습니다.

이 신경절종은 왜 발생하는 걸까요?

대부분의 경우 이러한 신경절종이 발생하는 특정한 원인을 찾기는 어렵습니다 . 즉, 신경절종은 거의 무작위적으로 발생합니다.

하지만 연구자들은 신경절교종의 10%에서 60% 사이에서 BRAF 유전자 돌연변이가 발견된다는 사실을 밝혀냈습니다. 그러나 이 유전자 돌연변이는 다른 유형의 종양에서도 발견될 수 있으므로, 이것이 신경절교종의 특정한 원인이라고 단정 지을 수는 없습니다.

이 질환의 위험 요인은 무엇입니까?

특정 유전 질환을 가진 어린이는 신경교종(신경절교종 포함)이 발생할 위험이 약간 더 높습니다. 이러한 질환에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 신경섬유종증 1형(NF1)
• 결절성 경화증
• 투르콧 증후군
• 리-프라우메니 증후군
• 폰 히펠-린다우 증후군

또한, 자료에 따르면 일반적으로 남아가 여아보다 뇌종양 및 척수종양에 걸릴 확률이 더 높으며, 백인 어린이가 다른 인종 어린이보다 이러한 종양에 걸릴 확률이 더 높습니다.

이것을 정확히 어떻게 알아볼 수 있나요?

자녀에게 이러한 증상이 나타나면 의사는 먼저 철저한 신체검사를 실시할 것입니다. 그런 다음 자녀의 증상과 병력에 대해 질문할 것입니다.

다음으로 신경학적 검사가 실시됩니다. 이 검사에서는 아이의 반사 신경, 근력, 입과 눈의 움직임, 의식 상태 및 운동 협응력을 확인합니다.

이러한 초기 검사 후, 의사는 진단을 확정하기 위해 몇 가지 추가 검사를 권장할 것입니다.

• CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영) : 이 검사는 여러 장의 X선 사진과 컴퓨터를 사용하여 아이의 뇌 단면 이미지를 촬영합니다.
• MRI 검사(뇌 자기공명영상) : 이 검사는 강력한 자석, 전파, 컴퓨터를 사용하여 뇌의 매우 상세한 이미지를 생성합니다. 이는 종양의 정확한 위치와 크기를 파악하는 데 매우 중요합니다.
• 뇌파검사(EEG) : 이 검사는 아이의 뇌에서 발생하는 전기적 신호와 활동을 측정합니다. 특히 발작의 경우, 이 검사를 통해 발작의 원인을 파악할 수 있습니다.
• 생검 : 때때로 아이의 상태에 따라 신경외과 의사가 생검을 시행할 수 있습니다. 생검은 수술이나 작은 절개를 통해 종양에서 아주 작은 조직 조각을 채취하여 병리학자가 현미경으로 검사하는 과정입니다. 또한, 이 조직 샘플은 유전자 검사 와 같은 다른 특수 검사를 위해 보내질 수도 있습니다. 이러한 검사를 통해 종양의 정확한 유형을 확인할 수 있습니다.

신경절종은 어떻게 치료하나요?

자녀가 최상의 치료를 받을 수 있도록 소아 전문 의료 센터로 보내는 것이 가장 좋습니다. 소아 종양 전문의 또는 신경절종 치료 경험이 풍부한 소아 신경종양 전문의를 만나보셔야 합니다.

아이에게 제공되는 치료는 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 아이의 전반적인 건강 상태, 나이 및 기존 질병.
• 종양의 종류, 뇌에서의 위치, 그리고 크기.
• 종양의 심각도.
• 아이가 특정 치료, 수술 또는 약물을 얼마나 잘 견딜 수 있는지.
• 종양이 의사들의 예상대로 어떻게 진행될 것인가.

일반적으로 가장 먼저 시행하는 치료법은 종양을 제거하는 수술 입니다. 의사는 가능한 한 종양을 최대한 제거하려고 노력합니다. 하지만 종양이 뇌의 매우 민감한 부위에 위치한 경우에는 완전히 제거하기가 어려울 수 있습니다.

만약 종양을 완전히 제거할 수 없고, 악성 종양이라면 의사들은 다음 단계로 방사선 치료를 고려할 수도 있다고 상상해 보세요.

• 방사선 치료 : 고에너지 X선이나 다른 종류의 방사선을 이용하여 암세포를 사멸시키거나 성장 및 분열을 억제하는 치료법입니다. 이 치료법은 종양의 정확한 위치를 파악하여 방사선을 조사할 수 있습니다. 종양이 천천히 자라는 경우(진행성) 또는 수술 후 재발한 경우(재발성)에 권장될 수 있습니다.
• 화학요법 : 이는 암세포를 죽이거나 크기를 줄이는 약물 치료를 포함합니다.
• 표적 치료 : 이 또한 약물을 이용한 치료법입니다. 하지만 표적 치료는 종양 내 특정 표지 자만을 표적으로 삼는 약물을 사용합니다. 많은 신경절종은 앞서 언급한 BRAF 유전자 변이와 같은 특정 표지자를 가지고 있습니다. 이러한 표적 치료는 해당 표지자를 파괴할 수 있습니다.

때때로 의사들은 다른 치료법에 반응하지 않는 재발성 종양이 있는 어린이들을 임상 시험 (새로운 치료법을 시험하는 연구)에 참여하도록 권유할 수 있습니다.

예후는 어떻습니까?

많은 부모님들이 궁금해하시는 부분이 바로 이것입니다. 신경절종을 앓는 아이의 전체 5년 생존율은 90%가 넘습니다 . 즉, 진단 후 5년 동안 생존할 가능성이 매우 높다는 뜻입니다.

하지만 이러한 회복 가능성은 종양의 등급, 아이의 나이, 뇌 속 종양의 위치 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

재발 가능성이 있나요? (재발)

신경절교종의 95% 이상은 저등급으로 , 종양을 완전히 제거한 후에는 재발할 가능성이 낮습니다.

하지만 3등급 신경절종 과 같은 고등급 종양은 수술 후 재발 가능성이 약간 더 높습니다.

이런 일이 발생하는 것을 막을 수 있을까요?

안타깝게도 연구자들은 왜 어떤 아이들은 신경절종에 걸리고 어떤 아이들은 걸리지 않는지 정확히 알지 못합니다. 따라서 현재로서는 이 질환의 발생을 예방할 방법이 없습니다..

아이를 언제 병원에 데려가야 할까요?

자녀가 갑자기 발작을 일으키거나, 이 글 앞부분에서 언급한 다른 증상들(예: 아침 두통, 메스꺼움, 보행 곤란) 중 하나 이상을 보인다면 즉시 의사에게 데려가 진찰을 받도록 하는 것이 중요합니다.

신경절종의 증상은 다른 질환의 증상과 유사할 수 있으므로 정확한 진단을 위해 의사를 방문하는 것이 중요합니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

자녀에게 신경절종이 있다는 사실을 알게 되면 궁금한 점이 많아지는 것은 당연합니다. 다음은 의사에게 물어볼 수 있는 몇 가지 질문입니다.

• 내 아이는 어떤 유형의 신경절종을 앓고 있나요?
• 암인가요?
• 이 종양이 아이의 뇌와 건강에 어떤 영향을 미칠까요?
• 치료 옵션은 무엇인가요?
• 신경절종을 앓는 어린이의 가족을 지원하는 단체를 추천해 주시겠습니까?

마지막으로 기억해야 할 사항들입니다...

"자녀에게 뇌종양이 있습니다." 이 말을 듣는 순간, 마치 시간이 멈춘 듯한 느낌이 들 수 있습니다. 단 한순간의 충격으로 인생이 완전히 뒤바뀔 수도 있습니다.

하지만 희망을 버리지 마세요. 이 말이 충격적이고 두려울 수 있지만, 대부분의 신경절종은 양성 저등급 종양이라는 것을 기억하십시오.

아이에게 종양이 있다는 말을 들으면 두려운 마음이 드는 것은 당연하며, 치료는 반드시 필요합니다. 하지만 아이가 곧 종양을 없앨 가능성도 높습니다 . 아이의 상태와 예후에 대해 담당 의사와 상담하세요. 의사가 필요한 모든 정보를 제공해 줄 것입니다.

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