글루카고노마란 무엇일까요? 이 희귀 질환에 대해 이야기해 봅시다!

췌장은 우리 몸에서 작지만 매우 중요한 장기입니다. 췌장은 우리 몸에 필요한 여러 호르몬을 생성합니다. 그런데 드물게 췌장에 발생하는 암의 일종인 글루카고노마가 문제를 일으킬 수 있습니다. 만약 갑자기 당뇨병이 생겼거나 피부에 이상한 발진이 생겼다면, 이 질환에 대해 알아두는 것이 매우 중요합니다.

글루카고노마란 무엇일까요? 간단히 말해서...

글루카고노마는 췌장에 발생하는 매우 드문 악성 종양 입니다. 이 종양은 글루카곤이라는 호르몬을 과다하게 생성합니다. 그렇다면 글루카곤이 무엇일까요?

글루카곤은 우리 몸의 혈당, 즉 혈중 포도당 수치를 조절하는 데 매우 중요한 호르몬입니다. 췌장의 알파 세포라는 특수한 세포에서 생성됩니다. 예를 들어, 오랫동안 식사를 하지 않았거나, 격렬한 운동을 했거나, 단백질이 풍부한 식사를 했을 때 혈당 수치가 떨어질 수 있습니다. 이때 글루카곤이 작용하여 간에 저장된 당분, 즉 글리코겐을 방출시켜 혈당 수치를 다시 높여줍니다. 마치 우리 몸의 혈당 균형을 유지해주는 사람과 같습니다.

하지만 글루카고노마가 생기면 글루카곤 호르몬이 과다하게 생성되어 우리 몸이 제대로 처리하지 못하게 됩니다. 이로 인해 나타나는 여러 증상을 글루카고노마 증후군 이라고 하며, 피부 질환이나 당뇨병과 같은 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.

글루카고노마라고 불리는 이 암은 췌장 신경내분비 종양 또는 췌도 세포 종양 의 범주에 속합니다. 이러한 종양은 대부분 췌장의 꼬리 부분이나 중간 부분에서 발생합니다.

이게 정말 암일까요?

네, 대부분의 경우 글루카고종은 암 입니다. 안타깝게도 진단을 받더라도 약 50%의 경우, 즉 절반 정도는 암이 다른 신체 부위, 특히 간으로 전이되었을 가능성이 있습니다.

이 증상은 얼마나 흔한가요?

글루카고노마는 실제로 매우 드문 질환입니다. 매년 백만 건 중 한 건 미만으로 진단됩니다. 주로 50세에서 70세 사이의 사람들에게 발생합니다.

이 증상은 무엇인가요?

글루카고종은 대개 천천히 자랍니다 . 따라서 몸에서 문제를 일으킬 만큼 충분한 글루카곤이 생성되지 않는 한 아무런 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

하지만 글루카고노마가 과다한 글루카곤을 생성하고 신체가 이를 처리하지 못하면 앞서 언급한 글루카고노마 증후군이 발생합니다.그렇게 되면 명확한 증상이 나타납니다. 이러한 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받는 것이 매우 중요합니다.

피부 발진(괴사성 이동성 홍반 - NME)

이는 글루카고노마 증후군의 주요하고 가장 흔한 증상 입니다. 이 증후군 환자의 약 90%에서 이러한 피부 문제가 발생합니다. 이를 괴사성 이동성 홍반(NME) 이라고 합니다.

상상해 보세요. 특히 생식기, 엉덩이, 종아리 부위에 붉고 가렵고 때로는 통증까지 동반하는 반점이 생기기 시작합니다. 이러한 반점은 나중에 물집이 생기고 갈라지며 딱지가 앉습니다. 완전히 나은 후에도 갈색 반점이 남을 수 있습니다. 이 반점은 한 곳에 생겼다가 나았다가 다른 곳에 다시 나타날 수도 있습니다. 마치 발진이 옮겨 다니는 것과 같습니다.

NME의 다른 특징:

• 이 증상은 나타났다가 사라질 수 있으며, 신체 곳곳으로 이동할 수도 있습니다 .
• 처음에는 매우 가렵고 아플 수 있습니다.
• 발진은 붉게 변한 후 물집이 생기고 딱지가 앉습니다. 치유된 후에도 갈색 반점이 남을 수 있습니다.
• 이로 인해 혀 염증 (설염 ), 구내염, 입술 갈라짐, 구각염 과 같은 질환이 발생할 수 있습니다.
• 눈꺼풀 부종( 안검염 ), 탈모, 손톱 질환도 발생할 수 있습니다.

당뇨병 증상

이 증후군은 혈당 수치를 높여( 고혈당증 ) 당뇨병으로 이어질 수 있습니다. 당뇨병의 증상은 다음과 같습니다.

• 특별한 이유 없이 마른 체형 .
• 잦은 과도한 갈증(다갈증) .
• 잦은 배뇨( 다뇨증 ), 특히 밤에 심함.
• 과도한 허기( 다식증 ).

(글루카고노마 증후군)의 다른 증상

그 외에도 몇 가지 증상이 더 있습니다.

• 만성 설사 .
• 혈중 헤모글로빈 수치가 낮은 상태 (빈혈 ). 이는 피로감과 현기증을 유발할 수 있습니다.
• 혈전, 특히 다리의 심부정맥에 생기는 혈전( 심부정맥혈전증(DVT) ).

정신 및 신경계 관련 증상

때때로 다음과 같은 정신 및 신경계 관련 증상이 나타날 수도 있습니다.

• 우울증
• 백치
• 동요
• 과반사 (신체 반응 속도 증가)
• 비틀거리는 걸음걸이 (운동실조 )
• 정신 질환 ( 정신병))
• 비이성적인 두려움과 의심 ( 편집증적 망상 )

글루카고노마의 원인은 무엇인가요?

대부분의 경우 의사들은 글루카고노마의 정확한 원인을 알지 못합니다 . 하지만 약 10%의 경우, 이 암은 다발성 내분비 종양 1형(MEN type 1) 이라는 유전 질환과 관련이 있습니다.

하지만 MEN 1형 환자 모두가 글루카고노마에 걸리는 것은 아닙니다. 그 비율 또한 매우 낮습니다.

이것을 어떻게 알아볼 수 있나요?

앞서 언급한 괴사성 이동성 홍반(NME)이라는 피부 질환이 있는 경우, 의사는 글루카고노마를 의심할 수 있습니다. 그러면 다음과 같은 검사를 시행할 수 있습니다.

• 공복 혈당 검사: 혈당 수치가 높으면 글루카고노마를 의심할 수 있으며, 관련 당뇨병을 확진할 수 있습니다.
• 공복 글루카곤 혈액 검사: 글루카고노마 환자의 경우 글루카곤 수치가 비정상적으로 높으며, 일반적으로 500피코그램/밀리리터(pg/mL) 이상입니다. 정상 공복 글루카곤 수치는 150pg/mL 미만입니다.
• 아미노산 혈액 검사: 글루카고종은 일반적으로 혈중 아미노산 수치가 낮아지는 증상( 저아미노산혈증 )을 유발합니다.
• 전혈구 검사(CBC): 이 검사는 빈혈 여부를 확인합니다. 글루카고노마 환자에게는 빈혈이 발생할 수 있습니다.

이러한 영상 검사는 덩어리가 있는지 여부를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• CT 스캔
• MRI 검사
• 내시경 초음파

어떻게 치료하나요?

글루카고종 치료는 암이 췌장에 국한되었는지(국소암) 아니면 신체의 다른 부위로 전이되었는지(전이암)에 따라 크게 달라집니다.

증상을 먼저 조절하는 방법

첫 번째 단계는 글루카곤 과다로 인한 증상과 합병증을 조절하는 것입니다. 치료 방법은 다음과 같습니다.

• 글루카곤 과다 분비를 조절하는 약물: 옥트레오티드 와 란레오티드 주사제는 글루카곤 과다 분비의 영향을 줄이고 글루카곤 생성을 억제합니다. 이러한 약물은 종양의 성장을 늦추는 데에도 도움이 될 수 있습니다. 또한 신경근육이영양증, 당뇨병, 설사 및 신경계 질환의 증상을 완화시켜 줍니다.
• 당뇨병 관리: 혈당 수치를 적정 범위 내로 유지하기 위해 경구용 당뇨병 약물이나 인슐린 주사가 필요할 수 있습니다.
• 영양 지원:완전정맥영양(TPN) , 아미노산 및 아연 보충제는 영양실조의 영향을 줄이기 위해 투여될 수 있습니다.
• NME 피부 질환 치료: 항생제 와 코르티코스테로이드는 NME 증상을 개선할 수 있습니다.
• 항응고 요법: 헤파린과 같은 혈액 희석제는 심부정맥혈전증(DVT)을 예방하는 데 도움이 됩니다.

췌장에만 국한된 경우라면...

췌장암이 췌장에만 국한된 경우, 수술이 주된 치료법입니다 . 외과의사가 종양을 완전히 제거할 수 있다면 완치되는 경우가 많습니다 . 글루카고종이 제거되면 글루카곤 수치가 정상으로 돌아오고 증상도 사라집니다.

만약 다른 부위로 전이되었다면...

가능한 경우 의사들은 종양의 외과적 제거를 권장합니다. 여기에는 췌장, 주변 림프절 및 간의 종양 제거가 포함될 수 있습니다.

하지만 외과의사가 종양의 일부 또는 전부를 제거할 수 없는 경우, 의료진은 다음과 같은 치료법 중 하나 이상을 권장할 수 있습니다.

• 화학요법: 이 치료법은 암세포를 파괴하고 성장을 억제하는 방식으로 작용합니다.
• 고주파 절제술: 이 시술은 전파에서 발생하는 열을 이용하여 암세포를 사멸시킵니다.
• 극저온 절제술: 이 시술은 액체 질소와 같은 극도로 차가운 화학 물질을 사용하여 암세포를 파괴합니다.
• 화학색전술: 이 치료법은 암 부위로 가는 혈액 공급을 차단합니다.

이 질환의 회복 예후는 어떻습니까?

글루카고노마 환자의 예후는 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 귀하의 나이와 전반적인 건강 상태 .
• 암 종양의 크기 .
• 암이 전이되었는지 여부와 관계없이 .

암이 췌장에 국한된 경우 예후는 대개 좋습니다 . 종양 제거 수술로 완치되는 경우가 많지만, 글루카고노마 환자의 약 20% 정도에서만 완치됩니다.

글루카고종은 매우 드문 질환이기 때문에 정확한 생존 기간이나 암이 전이될 경우의 예후에 대해 말씀드릴 수 있는 데이터가 충분하지 않습니다. 담당 의료진이 환자분의 구체적인 상황을 바탕으로 더 자세한 정보를 제공해 드릴 것입니다.

이것을 예방할 수 있을까요?

과학자들은 대부분의 글루카고노마 발병 원인을 알지 못하기 때문에, 이를 예방하기 위해 할 수 있는 일은 사실상 없습니다 .

하지만 직계 가족(친부모 및 형제자매) 중 한 명이 다발성 내분비 종양증(MEN) 진단을 받은 경우, 의사와 유전자 검사에 대해 상담하십시오. 본인도 MEN이 있는 경우, 유전자 검사를 통해 암을 조기에 발견할 수 있습니다.

암 진단을 받는 것은 매우 힘든 경험입니다. 특히 글루카고노마처럼 드문 암이라면 더욱 그렇습니다. 하지만 의료진이 여러분의 질문에 답하고 도움을 줄 준비가 되어 있다는 것을 기억하세요. 글루카고노마로 인해 정신적으로나 감정적으로 외롭다고 느껴진다면, 담당 의사에게 도움을 받을 수 있는 프로그램이나 서비스에 대해 문의하십시오.

마지막으로 기억해야 할 사항 (핵심 메시지)

따라서 글루카고종은 매우 드문 질환이지만, 알아두는 것이 중요합니다. 특히 앞서 언급했듯이 당뇨병과 유사한 증상과 함께 이상한 피부 발진이 갑자기 나타난다면 지체 없이 의사의 진료를 받아야 합니다. 조기에 발견하면 치료가 가능합니다. 드물긴 하지만 치료법이 있습니다.

걱정하지 마세요. 당신은 혼자가 아닙니다. 담당 의사와 의료진이 이 과정을 함께 헤쳐나갈 수 있도록 도와줄 것입니다. 힘내시고 의료진의 조언을 잘 따르세요.

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