혹시 자녀분의 심장 주요 혈관이 막혀 있나요? 대동맥궁 단절증(IAA)에 대해 간단하게 알아보겠습니다.

갓 태어난 아기를 바라볼 때 느끼는 기쁨은 말로 다할 수 없죠? 동시에 그 작은 생명에 대한 막중한 책임감도 느끼게 됩니다. 어린아이들이 겪는 질병에 대한 이야기를 들으면 두려움과 걱정이 드는 것도 당연한 일입니다. 오늘은 신생아에게 발생할 수 있지만 매우 드물고 즉각적인 치료가 필요한 심각한 심장 질환에 대해 이야기해 보겠습니다. 이 질환은 대동맥궁 단절증(Interrupted Aortic Arch, IAA)이라고 합니다.

간단히 말해서, 대동맥궁 단절(IAA)이란 무엇일까요?

이를 이해하기 위해 먼저 심장이 어떻게 작동하는지 살펴보겠습니다. 심장을 물 펌프라고 생각해 보세요. 이 펌프는 네 개의 주요 방으로 이루어져 있습니다. 위쪽에 두 개, 아래쪽에 두 개입니다. 몸에서 사용되고 산소가 부족한 혈액은 약간 푸른빛을 띕니다. 이 혈액은 오른쪽 위쪽 방으로 들어갑니다. 거기서 아래쪽 방으로 이동하여 폐로 보내집니다. 폐에서 이 혈액은 산소가 풍부해져 아름다운 붉은색을 띠게 됩니다.

산소가 풍부한 붉은 혈액은 심장의 왼쪽 위쪽 심방으로 들어갑니다. 거기서 왼쪽 아래쪽 심방으로 이동한 후, 우리 몸에서 가장 크고 중요한 혈관인 대동맥을 통해 온몸으로 펌프질됩니다. 이 대동맥은 마치 물탱크에서 집 전체로 물을 공급하는 주요 배관 시스템과 같습니다. 모양은 마치 사탕 지팡이처럼 생겼습니다.

대동맥궁 단절증(IAA) 이라는 질환을 가진 아기는 주요 혈관인 대동맥이 완전하지 않습니다. 대동맥의 어딘가에 막힘이 있거나, 마치 끊어진 틈이 있는 것처럼 말입니다. 간단히 말해, 몸의 주요 통로가 중간에서 끊어진 것입니다. 이 때문에 심장이 아무리 세게 펌프질해도 산소가 풍부한 혈액이 신체의 하체로 제대로 공급되지 못합니다.

아기가 이 질환을 앓고 있는지 어떻게 알 수 있나요? 증상은 무엇인가요?

IAA를 가진 아기는 보통 출생 후 몇 시간 또는 며칠 이내에 증상을 보이기 시작합니다. 부모로서 이러한 사실을 인지하는 것이 매우 중요합니다.

아기에게 이러한 증상 중 하나 이상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받거나 지체 없이 병원 응급실(ETU)로 데려가야 합니다.

아기들에게 이런 일이 왜 일어나는 걸까요?

이런 이야기를 들으면 부모로서 가장 먼저 떠오르는 질문은 "왜 우리 아기에게 이런 일이 일어났을까? 우리가 뭔가 잘못한 걸까?"입니다.

간단히 말해, 이 질환은 아기가 자궁에서 발달하는 동안 심장과 주요 혈관 형성에 영향을 미치는 염색체의 아주 작은 부분이 손실되어 발생하는 것입니다.

IAA를 가진 아기들은 종종 디조지 증후군을 앓습니다.이는 디조지 증후군이라는 또 다른 유전 질환과 함께 발생할 수 있습니다. 디조지 증후군은 위에서 언급한 것과 동일한 염색체의 일부 소실로 인해 발생합니다. 디조지 증후군이 있는 아이들은 잦은 감염에 시달릴 수 있으며, 구순열과 같은 특정 안면 기형이 나타날 수 있습니다.

IAA에 동반되는 기타 심장 기형

IAA를 가진 아기들은 종종 하나 이상의 다른 심장 기형을 동반합니다. 가장 흔한 기형 중 하나는 심실 중격 결손(VSD)입니다.

• 심실중격결손(VSD): 간단히 말해, 심장의 두 주요 펌프실(심실) 사이의 벽(중격)에 구멍이 있는 것입니다. 이는 대개 선천적 기형이지만, 대동맥류(IAA)가 있는 아기에게는 일시적인 생명 유지 장치가 될 수 있습니다. 대동맥으로 혈액이 흐르지 못할 때, 대동맥 왼쪽의 산소화된 혈액 일부가 이 구멍을 통해 오른쪽으로 흘러 폐로 이동하여 신체 하부에 혈액을 공급할 수 있기 때문입니다. 마치 주요 도로가 막혔을 때 작은 우회로를 만든 것과 같습니다. 하지만 이는 단지 일시적인 해결책일 뿐입니다.

진단 및 치료 방법은 무엇인가요?

이 증상은 가능한 한 빨리 인지하고 치료하는 것이 중요합니다.

진단

이 질환은 보통 심장 초음파 검사(심장 초음파 검사)를 통해 진단됩니다. 간단히 '심장 초음파 검사'라고 부르는데, 심장을 스캔하는 것과 같습니다. 통증이 없는 이 검사를 통해 심장의 각 방, 판막, 혈관의 모양과 기능을 명확하게 확인할 수 있습니다. 경우에 따라서는 태아가 엄마 뱃속에 있을 때 검사를 통해 조기에 진단할 수도 있습니다.

치료

IAA의 치료법은 수술 입니다. 하지만 아기가 수술을 받을 준비가 될 때까지 의사들은 아기의 생명을 구하기 위해 다른 조치를 먼저 취할 것입니다.

1. 첫 번째 단계 - 임시 덕트를 열어 두기:

모든 신생아는 심장, 대동맥, 그리고 폐로 혈액을 운반하는 관인 동맥관을 일시적으로 연결하고 있습니다. 이 관은 아기가 엄마 뱃속에 있는 동안 매우 중요합니다. 이 관은 출생 후 몇 시간 안에 저절로 닫힙니다.

하지만 대동맥 파열이 있는 아기의 경우, 대동맥이 찢어졌기 때문에 산소가 공급된 혈액이 몸 전체로 흐르는 유일한 대체 경로는 동맥관을 통해서뿐입니다. 따라서 의사들은 가장 먼저 프로스타글란딘 E1 이라는 약물을 아기에게 투여하여 동맥관이 닫히지 않고 일시적으로 열린 상태를 유지하도록 합니다. 이는 수술 전까지 아기의 몸에 혈액 공급을 유지하는 데 도움이 됩니다.

2. 두 번째 단계 - 수술:

아기의 상태가 안정되면 전문 외과의사가 수술을 시행합니다. 수술에는 다음이 포함됩니다.

• 대동맥의 끊어진 두 끝을 연결하여 완전하고 막힘없는 혈관을 만드는 것.
• 프로스타글란딘 투여로 일시적으로 열린 동맥관을 폐쇄시켰다.
• 만약 심실중격결손(심장벽에 구멍이 있는 것)이 있다면, 이 수술 중에 함께 폐쇄될 것입니다.

아기는 수술 후에 어떤 기분일까요?

부모에게 신생아가 생명을 위협하는 질병에 걸렸다는 소식을 듣는 것보다 더 힘든 일은 없을 것입니다. 하지만 지금까지 살펴본 바와 같이, 신속한 의료 조치를 통해 이러한 질환을 성공적으로 관리할 수 있습니다.

IAA 수술 후 어린이의 건강은 매우 좋을 수 있습니다. 통계에 따르면 수술 후 10년이 지나도 81%의 어린이가 생존해 있습니다. 이는 수술 성공률이 매우 높다는 것을 의미합니다.

하지만 이는 응급 상황입니다. 증상이 나타나는 즉시 아기를 병원 중환자실(ICU) 에 입원시켜 즉시 치료를 시작해야 합니다. 수술 후에도 의사의 지시에 따라 아기를 계속 병원에 데려가 필요한 검사를 받도록 하는 것이 중요합니다.