다리가 부었나요? 소변에 거품이 있나요? 그렇다면 막성 신병증(MN)일 수 있습니다.

다리와 발목이 갑자기 붓는 것을 느껴본 적이 있나요? 아니면 소변을 볼 때 거품이 많이 나는 것을 본 적이 있나요? 이러한 증상은 무시해서는 안 됩니다. 신장에 문제가 있다는 신호일 수 있기 때문입니다. 오늘은 신장에 영향을 미치는 드물지만 중요한 질환인 막성 신병증(Membranous Nephropathy, MN)에 대해 이야기해 보겠습니다.

막성신병증(MN)이란 무엇인가요?

간단히 말해, 막성 신병증(MN)은 우리 몸을 질병으로부터 보호하는 면역 체계가 자신의 신장을 공격하는 질환입니다. 놀랍지 않나요? 우리 몸의 방어 체계가 우리 자신을 공격하다니요.

자, 보세요. 우리 신장 안에는 혈액을 정화하는 수백만 개의 미세한 필터가 있습니다. 이 필터들을 사구체 라고 부릅니다. 마치 차를 거르는 거름망처럼, 이 사구체는 혈액 속의 불필요한 노폐물을 걸러내어 소변으로 몸 밖으로 배출합니다. 또한, 이 필터들은 우리 몸에 필요한 단백질과 같은 중요한 물질들을 혈액 속에 유지하는 역할도 합니다.

MN 환자에게는 앞서 언급했듯이 면역 체계가 사구체라고 불리는 여과기를 공격하고 손상시킵니다. 이러한 손상이 발생하면 여과기의 구멍이 커지게 됩니다. 그러면 신체에 필요한 단백질이 여과기를 통과하여 소변으로 배출됩니다. 이것이 이 질병의 기본적인 문제입니다.

이 증상은 갑자기 나타날 수도 있고, 시간이 지남에 따라 서서히 발생할 수도 있습니다. 때로는 사람들이 수년 동안 자신이 이 증상을 가지고 있다는 사실조차 모르는 경우도 있습니다.

이 질병에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.

막성 신병증(MN)은 원인에 따라 크게 두 가지 범주로 나뉩니다.

당신도 이러한 증상을 겪고 있나요?

MN 질환의 주요 증상은 앞서 언급했듯이 소변으로 배출되는 다량의 단백질 때문에 발생합니다. 의학에서는 이러한 질환으로 인해 발생하는 여러 증상을 신증후군 이라고 부릅니다.

주요 증상은 다음과 같습니다.

• 부종: 특히 다리, 발목, 발, 때로는 얼굴과 손에 나타나는 붓기 . 이러한 붓기는 혈액 내 단백질 감소로 인해 혈관 내 수분이 조직으로 새어 나올 때 발생합니다.
• 과도한 거품뇨(단백뇨): 소변 내 단백질 함량이 높아 비눗물처럼 거품이 많이 생길 수 있습니다.
• 극심한 피로와 탈진: 몸이 필요한 에너지와 영양분을 잃고 있기 때문에 항상 피곤함을 느낄 수 있습니다.
• 갑작스러운 체중 증가: 이는 실제로 몸집이 커지는 것이 아니라 수분 저류로 인한 체중 증가입니다.
• 고콜레스테롤혈증: 혈중 단백질 수치가 감소하면 간은 이를 보충하기 위해 더 많은 지방과 콜레스테롤을 생성합니다.
• 고혈압: 신부전이 발생하면 혈압이 상승할 수 있습니다.
• 호흡 곤란: 폐 주변에 체액이 축적되면 이러한 증상이 나타날 수 있습니다.

왜 이런 일이 일어날까요? 원인은 무엇일까요?

그 이유는 앞서 논의한 두 가지 유형에 따라 다릅니다.

원발성 MN의 원인

원발성 막성 신염은 자가면역 질환이라고 말씀드렸습니다. 이 질환은 우리 몸의 면역 체계가 신장의 여과기(사구체)에 있는 포스포리파제 A2 수용체(PLA2R) 라는 특정 단백질을 "적"으로 잘못 인식하는 것에서 시작됩니다. 그러면 면역 체계는 이 PLA2R 단백질을 파괴하는 항체를 만들어 공격합니다. 이러한 항체 생성 과정 때문에 여과기가 손상되고 단백질이 새어 나오는 것입니다.

이차성 MN을 유발할 수 있는 요인들

이차성 신경병증은 다른 원인으로 발생합니다. 다음은 이차성 신경병증에 영향을 줄 수 있는 몇 가지 요인입니다.

• 기타 자가면역 질환: 루푸스 및 류마티스 관절염과 같은 질환.
• 감염성 질환: B형 간염, C형 간염, 말라리아, 매독 등의 감염성 질환.
• 암: 특히 폐암과 대장암.
• 약:일부 진통제(비스테로이드성 항염증제) 및 페니실라민과 같은 약물의 장기간 사용.
• 독소: 수은과 같은 중금속에 대한 노출.

이로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

MN을 제대로 치료하지 않으면 시간이 지남에 따라 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 높은 콜레스테롤 수치와 심장 질환 위험: 혈중 지방 수치가 높아지면 심장 질환 및 뇌졸중과 같은 질환의 위험이 증가합니다.
• 혈전: 소변으로 단백질이 배출될 때, 혈액 응고를 방지하는 단백질도 함께 배출됩니다. 이로 인해 다리 정맥에 혈전이 형성될 수 있는데, 이를 심부정맥혈전증(DVT) 이라고 합니다. 만약 이 혈전이 떨어져 나와 폐의 정맥에 걸리면, 폐색전증(PE) 이라는 심각하고 생명을 위협하는 질환이 됩니다.
• 신부전: 질병이 제대로 관리되지 않으면 신장 손상이 점차 심해져 결국 신부전으로 이어질 수 있습니다.

의사는 어떻게 이것을 알아낼까요?

위와 같은 증상이 나타나면 담당 주치의가 신장 전문의(신장내과 전문의)에게 진료를 의뢰할 것입니다. 신장 전문의는 정확한 진단을 위해 여러 가지 검사를 시행할 것입니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

치료는 MN의 유형과 증상의 심각도에 따라 달라집니다. 치료의 주요 목표는 증상을 완화하고 질병이 악화되는 것을 막는 것입니다.

다음 중 하나 이상이 치료법으로 사용될 수 있습니다:

• 혈압약: ACE 억제제 와 ARB 같은 약물은 혈압을 조절하고 소변으로 단백질이 배출되는 것을 줄여줍니다.
• 이뇨제: 흔히 "수분 배출제"라고도 불립니다. 체내 과도한 수분을 소변으로 배출하여 부기를 줄이는 데 도움을 줍니다.
• 콜레스테롤 저하제(스타틴): 이 약은 혈중 콜레스테롤 수치를 조절하기 위해 투여됩니다.
• 혈액 희석제: 이는 심부정맥혈전증과 같은 합병증의 위험을 줄이는 데 사용됩니다.
• 면역억제제: 코르티코스테로이드 와 같은 약물은 면역 체계의 활동을 억제하고 신장을 공격하는 것을 막기 위해 투여됩니다.
• 식단 변화: 소금과 지방 함량이 높은 음식 섭취를 줄이는 것이 매우 중요합니다. 담당 의사가 적절한 식단을 안내해 줄 것입니다.

이러한 표준 치료법으로 질병을 조절하기에 충분하지 않으면 의사는 면역 요법 이라고 하는 더 강력한 치료법으로 넘어갈 수 있습니다. 리툭시맙 과 사이클로포스파미드 같은 약물은 신장을 공격하는 항체를 생성하는 세포를 파괴하는 데 사용됩니다.

이차성 막성 신염 환자의 경우, 근본 원인(예: 간염 감염, 루푸스)을 치료하면 신장 손상을 멈추거나 줄일 수 있습니다.

이 질병을 안고 살아가는 것은 어떤가요?

이 질병의 경과는 사람마다 다릅니다. 어떤 사람들은 거의 치료 없이 또는 치료 없이 완전히 완치되기도 합니다. 반면 어떤 사람들은 수년간 질병이 지속되기도 합니다.

가장 다행스러운 점은 MN 환자 중 15% 미만이 신부전으로 진행된다는 것입니다. 즉, 대다수는 치료를 통해 정상적인 생활을 할 수 있습니다.

하지만 가장 중요한 것은 이 질병이 치료 후에도 재발할 수 있다는 점입니다. 따라서 신장 전문의가 처방한 대로 정기적으로 병원을 방문하여 검사를 받는 것이 필수적입니다. 질병 재발 징후가 나타나면 즉시 치료를 시작할 수 있습니다.