아기가 HLHS(좌심실 형성부전증)를 앓고 있나요? 노우드 시술에 대해 쉽게 알아봅시다.

부모라면 누구나 신생아에게 좌심실 형성부전증(HLHS)이라는 심장 기형이 있다는 진단을 받았을 때 얼마나 마음이 무겁고 두려울지 잘 아실 겁니다. 마치 세상이 무너지는 듯한 기분이셨을 거예요. 하지만 걱정하지 마세요. 오늘날 의학은 크게 발전했습니다. 노우드 수술은 이러한 아기들에게 생명을 불어넣는 매우 중요한 첫걸음입니다. 오늘은 여러분이 쉽게 이해할 수 있도록 이 수술에 대해 이야기해 보겠습니다.

노우드 시술이란 무엇인가요?

간단히 말해, 노우드 수술은 선천성 심장 질환인 좌심실 형성부전증(HLHS)을 가진 아기에게 시행하는 특별한 심장 수술입니다.

심장을 방이 네 개인 작은 집이라고 생각해 보세요. 심장은 오른쪽과 왼쪽, 두 부분으로 나뉩니다. 일반적으로 심장의 왼쪽 부분은 깨끗하고 산소가 풍부한 혈액을 온몸으로 펌프질합니다. 오른쪽 부분은 산소가 부족한 혈액을 몸에서 폐로 다시 보내 산소를 공급받도록 합니다.

하지만 HLHS를 가진 아기의 심장 왼쪽 부분이 제대로 발달하지 않습니다 . 즉, 그 부분이 매우 작고 약해서 몸 전체로 혈액을 제대로 공급할 수 없습니다. 이것이 가장 큰 문제입니다.

노우드 수술은 놀라운 효과를 가져옵니다. 의사들은 심장에 혈액이 흐르는 새로운 경로를 만들어 줍니다. 즉, 심장의 왼쪽 부분이 해야 할 일을 오른쪽 부분(정상적으로 잘 기능하는 부분)으로 분담시키는 것입니다 . 수술 후, 아기의 오른쪽 심실은 산소가 공급된 혈액을 온몸으로 펌프질하고 폐로도 보내기 시작합니다.

누가 이 수술이 필요할까요?

이 수술은 주로 좌심실 형성부전증(HLHS)을 앓는 아기들에게 필요하며, 생후 2주 이내에 받아야 합니다.

신생아는 태어날 때 심장의 두 주요 혈관(대동맥과 폐동맥) 사이에 작은 연결 통로가 있습니다. 이를 '동맥관 개존증'이라고 합니다. 이 연결 통로 덕분에 HLHS(좌심실 형성부전증)를 가진 아기는 처음 며칠 동안 몸에 혈액을 공급받을 수 있습니다. 그러나 이 연결 통로는 며칠 후 자연적으로 닫힙니다. 만약 닫히게 되면 아기는 몸에 혈액을 공급받을 방법이 없어져 매우 위험해집니다.

따라서 의사들이 가장 먼저 하는 일은 혈관이 막히지 않도록 '프로스타글란딘'이라는 특수 약물을 투여하는 것입니다. 하지만 이는 일시적인 조치일 뿐입니다. 노우드 수술은 영구적인 해결책으로 시행됩니다.

때때로 조산아, 저체중아 또는 기타 합병증이 있는 아기의 경우 이 수술이 불가능할 수 있습니다. 이러한 경우 의사는 폐동맥 결찰술과 같은 다른 방법을 사용합니다.

수술 중과 수술 후에는 어떤 일이 발생하나요?

수술 전 및 수술 중

수술 전 아기는 중환자실(ICU)에 입원합니다. 앞서 언급했듯이, 특수 혈관이 열린 상태를 유지하기 위해 계속해서 약물을 투여할 것입니다. 또한 심장의 두 위쪽 심방 사이의 구멍을 넓히는 수술(심방절개술)이 필요할 수도 있습니다.

노우드 시술은 매우 복잡하고 여러 시간(보통 8~10시간)이 소요되는 시술입니다. 의료진은 다음과 같은 절차를 신중하게 수행합니다.

• 심장의 위쪽 두 방(심방) 사이에는 혈액이 흐를 수 있도록 구멍이 뚫려 있습니다.
• 작은 대동맥은 큰 폐동맥과 연결되어 있으며, 특수 패치를 삽입하여 새롭고 더 큰 대동맥을 만듭니다.
• 이 새로운 대동맥은 제 기능을 하는 우심실에 연결되어 있습니다.
• 다음으로, 폐로 혈액을 보내기 위해 '션트' 라고 하는 작은 인공관을 삽입합니다. 이는 대동맥에서 폐로 혈액을 보내는 블랄록-타우시그 션트(Blalock-Taussig shunt) 또는 우심실에서 폐로 혈액을 보내는 사노 션트(Sano shunt)일 수 있습니다.

수술 내내 아기는 심폐 바이패스 장치에 연결되어 있습니다. 즉, 아기의 심장과 폐가 이 기계에 의해 일시적으로 작동되는 것입니다.

수술 후

수술 후 아기는 중환자실로 옮겨집니다. 아기를 보러 가시면 많은 튜브, 전선, 기계들이 보일 거예요. 무서워하지 마세요. 모두 아기의 건강을 위해, 아기를 돕기 위해 연결된 것들입니다 . 가슴 중앙의 수술 부위에는 붕대가 감겨 있을 거예요.

수술 후에도 아기의 피부가 약간 푸른빛을 띨 수 있습니다(청색증) . 이는 심장 내부에서 산소가 부족한 혈액과 산소가 풍부한 혈액이 여전히 섞이고 있기 때문입니다. 이 시기에는 정상적인 현상입니다.

아기는 중환자실에서 약 일주일 정도 지낸 후 일반 병실로 옮겨질 것입니다. 완전히 회복하려면 2~3주 정도 입원하셔야 합니다. 퇴원 후에는 의사와 간호사가 아기 돌보는 방법, 약 먹이는 방법, 산소 포화도 확인하는 방법 등을 자세히 알려드릴 것입니다.

HLHS에 대한 일련의 수술

HLHS는 단 한 번의 수술로 끝나지 않습니다. 3단계에 걸친 수술 과정 이며, 노우드 수술은 그중 첫 번째 단계입니다.

장점과 위험은 무엇인가요?

장점

이 시술의 가장 크고 유일한 장점은 아기가 생존할 가능성이 있다는 것입니다. 1980년대 이전에는 HLHS를 가지고 태어난 아기를 위한 치료법이 없었습니다. 하지만 노우드 시술이 개발된 이후로 이러한 아기들은 유년기와 청소년기까지 생존할 기회를 얻게 되었습니다.

위험 및 합병증

다른 주요 수술과 마찬가지로 위험이 따릅니다. 이러한 위험을 인지하는 것이 중요합니다.

• 션트 막힘 또는 기능 장애: 폐로 혈액을 운반하는 작은 관이 막힐 수 있습니다.
• 혈관 협착(협착증): 수술로 제거된 대동맥이나 폐로 이어지는 혈관이 좁아질 수 있습니다.
• 심장 박동 이상(부정맥): 심장 박동 리듬이 불규칙해질 수 있습니다.
• 심장 기능 약화: 우심실이 더 많은 무게를 지탱해야 하므로 기능이 약해질 수 있습니다.
• 신경발달 지연: 뇌와 신경계 발달에 일부 지연이 발생할 수 있습니다. 그 결과, 일부 아기는 말하기나 걷기와 같은 활동에 특별한 도움이 필요할 수 있습니다.

노우드 수술 후 병원 내 생존율은 90%에 달합니다. 하지만 두 번째 수술까지 생존하지 못하는 아기들도 있습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

퇴원 후에는 아기를 주의 깊게 살펴보셔야 합니다. 걱정되는 부분이 있으면 즉시 의사에게 연락하세요.특히 다음 사항에 주의하십시오:

• 집에서 아기를 돌보는 것에 대해 궁금한 점이 있으시면 언제든지 문의해 주세요.
• 아기가 제대로 체중이 늘지 않는다면.
• 아기의 산소 수치가 의사가 예상했던 것보다 낮으면.
• 아기가 처방된 약물에 잘 반응하지 않으면.
• 아기가 평소보다 더 졸려 하거나 모유 섭취량이 줄어든 경우.