심장의 혈류가 다른 방향으로 흐르고 있나요? 부분 폐정맥 환류 이상(PAPVR)에 대해 알아봅시다!

가끔 피곤함을 느끼시나요? 계단을 오를 때 숨이 가쁘신가요? 아니면 아이의 발달에 대해 조금 걱정되시나요? 이러한 증상에는 여러 가지 원인이 있을 수 있습니다. 하지만 때로는 선천적으로 심장에 존재하는 작은 이상이 원인이 될 수도 있습니다. 오늘은 심장의 혈액 순환과 관련된 흔하지는 않지만 중요한 질환인 PAPVR(부분 폐정맥 환류 이상)에 대해 이야기해 보겠습니다.

PAPVR(부분 폐정맥 환류 이상)이 무엇인지 아시나요?

간단히 말해, 부분폐정맥환류장애(PAPVR)는 선천성 심장 질환 입니다. 이 질환은 폐에서 정화되고 산소가 공급된 혈액이 심장으로 돌아오는 과정에 약간의 문제가 있는 것입니다. 정상적으로는 이 산소 공급 혈액이 모두 심장의 좌심실로 이동하고, 좌심실에서 이 혈액을 온몸으로 펌프질합니다.

하지만 부분폐정맥환류이상(PAPVR) 환자의 경우, 폐에서 오는 산소가 풍부한 혈액 중 극히 일부만 심장의 오른쪽으로 보내집니다 . 심장의 오른쪽은 일반적으로 신체에서 사용된 산소가 부족한 혈액을 받습니다. 따라서 산소가 풍부한 혈액의 일부가 잘못된 방향으로 흐르면 심장의 오른쪽으로 오는 혈액량이 증가합니다. 그러면 어떻게 될까요? 심장의 오른쪽은 이 추가 혈액을 처리해야 하므로 더 많은 부담을 안게 됩니다 . 이러한 과도한 부하는 시간이 지남에 따라 심장에 누적되어 전반적인 건강에도 영향을 미칠 수 있습니다.

하지만 PAPVR은 모든 사람에게 똑같은 영향을 미치지는 않습니다. 혈액이 우회되는 양에 따라 증상이 다릅니다. 어떤 사람들은 증상이 매우 경미하여 평생 아무런 증상도 나타나지 않을 수 있습니다. 그러나 증상이 나타나거나 다른 합병증이 발생하더라도 저희 의료진은 효과적으로 관리할 수 있습니다. 대부분의 경우 수술을 통해 PAPVR을 성공적으로 치료하고 건강하고 장수하는 삶을 누릴 수 있도록 도와드립니다.

이것이 우리 심장에서 혈액이 흐르는 정상적인 방식이며, 폐동맥판막 이상반사증이 있을 때 어떻게 변하는지를 보여줍니다.

PAPVR이 혈류에 미치는 영향을 이해하기 위해 먼저 심장과 폐 사이에서 혈액이 정상적으로 어떻게 흐르는지 살펴보겠습니다. 마치 작은 여정처럼 생각해 보세요.

1. 먼저, 신체에서 사용되고 산소가 부족한 혈액이 두 개의 큰 정맥(상대정맥과 하대정맥)을 통해 심장의 오른쪽 위쪽 방(우심방) 으로 흐릅니다.

2. 그러면 산소가 부족한 이 혈액은 오른쪽 위쪽 방에서 오른쪽 아래쪽 방(우심실)으로 이동합니다.

3. 이 혈액은 폐동맥의 도움을 받아 우측 아래 심실에서 폐로 보내집니다 . 폐에서 이 혈액은 마치 새 생명을 얻은 것처럼 다시 산소를 공급받습니다.

4. 이제 산소가 공급된 새로운 혈액은 폐의 여러 정맥(폐정맥)을 통해 심장의 왼쪽 위쪽 심방으로 직접 되돌아옵니다.(`(좌심방)`).

5. 산소가 풍부한 이 혈액은 왼쪽 위쪽 방에서 왼쪽 아래쪽 방(좌심실)으로 이동합니다.

6. 마지막으로, 왼쪽 아래 심실에서 나온 산소가 풍부한 혈액은 가장 큰 혈관(대동맥)을 통해 온몸으로 분배됩니다 .

아시다시피, 일반적으로 산소가 적은 혈액은 오른쪽 심실에, 산소가 많은 혈액은 왼쪽 심실에 있습니다. 서로 섞이지 않아요.

하지만 부분 폐정맥 이상(PAPVR)의 경우 이 방법이 제대로 작동하지 않습니다. PAPVR은 심장 내에서 비정상적인 혈류 패턴, 즉 좌심방에서 우심방으로의 혈류 단락을 유발합니다. "부분 폐정맥 이상"이란 폐 에서 산소화된 혈액의 일부만 심장에 정상적으로 도달하지 못한다는 것을 의미합니다.

이는 하나 이상의 폐정맥이 산소가 풍부한 혈액을 왼쪽 심방이 아닌 오른쪽 심방으로 보내고 있기 때문입니다. 그러면 어떻게 될까요? 오른쪽 심방의 산소가 부족한 혈액이 산소가 풍부한 혈액과 섞이게 됩니다. 이렇게 섞인 혈액이 오른쪽 심방, 즉 폐로 보내지게 됩니다.

이로 인해 두 가지 부작용이 발생합니다.

• 첫째, 산소가 풍부한 혈액의 일부가 불필요하게 왔던 길, 즉 폐로 되돌아간다는 것입니다.
• 둘째, 우심방이 폐로 보내야 하는 혈액량이 증가합니다 . 이러한 추가적인 부담은 시간이 지남에 따라 심장에 무리를 줄 수 있습니다.

PAPVR과 함께 다른 심장 질환이 발생할 수 있나요?

일부 사람들은 다른 심장 질환 없이 부분 폐정맥 이상반사(PAPVR)만 가지고 있을 수 있습니다. 이를 "단독 PAPVR"이라고 합니다. 그러나 PAPVR 환자 중 상당수는 심장의 두 윗방 사이에 구멍이 있는 심방중격결손(ASD)과 같은 다른 이상을 동반할 수 있습니다.

매우 드물게, PAPVR은 우측 폐와 폐로 혈액을 운반하는 정맥의 발달 이상('스키미터 증후군')과 관련될 수 있습니다.

PAPVR은 얼마나 드문 질환인가요?

연구자들은 1,000명당 약 4~7명이 부분 폐정맥환류장애(PAPVR)를 앓고 있다고 추정합니다. 그러나 일부 사람들은 아무런 증상을 경험하지 않아 진단을 받지 못할 수도 있으므로 실제 수치는 훨씬 더 높을 수 있습니다.

PAPVR의 증상은 무엇인가요?

잘못된 쪽으로 가는 혈액량(이를 '션트'라고 함)이 적을 경우, 부분폐정맥환류반사증(PAPVR)은 항상 증상을 유발하는 것은 아닙니다. 그러나 이 '션트'가 증가하면 증상이 나타날 수 있습니다. 어린아이의 경우 다른 심장 질환과 함께 PAPVR이 있으면 증상이 나타날 수 있습니다. 하지만 대부분의 PAPVR 환자는 20대 또는 30대에 증상이 나타나기 시작합니다.

어린이에게 나타나는 증상:

• 발달 지연.
• 운동이나 놀이 중에 쉽게 피로해진다.
• 잦은 호흡기 감염(예: 가슴 울혈).
• 호흡 곤란.
• 체중 증가의 어려움.

성인에게 나타나는 증상:

• 호흡 곤란.
• 항상 피곤함을 느껴요.
• 심장이 비정상적으로 뛰는 것을 느낍니다(심계항진).
• 가슴 통증 (`(가슴 통증)`).
• 심박수가 증가한다.
• 잦은 호흡기 감염.

이 PAPVR은 왜 발생하는 걸까요?

다른 선천성 심장 질환과 마찬가지로, 부분폐정맥환류장애(PAPVR)는 태아 발달 과정에서 심장이 제대로 형성되지 않을 때 발생합니다. 정상적으로는 임신 초기 몇 주 동안 하나의 폐정맥에서 네 개의 폐정맥이 형성되어 태아 심장의 좌심방에 연결됩니다. 그러나 이 과정에 문제가 생기면 폐정맥이 좌심방 대신 우심방에 연결되거나, 상대정맥이나 좌측 상완두정맥과 같은 인접한 다른 정맥에 연결될 수 있습니다. 이러한 경우 PAPVR이 발생합니다.

PAPVR의 가능한 합병증은 무엇입니까?

좌심방-우심방 단락이 오랫동안 치료되지 않고 방치될 경우 역전되어 아이젠멩거 증후군이라는 심각한 질환으로 이어질 수 있습니다. 따라서 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다.

PAPVR이 있는지 어떻게 알 수 있나요?

의사는 신체검사와 기타 특수 검사를 통해 부분폐정맥환류장애(PAPVR)를 진단합니다. 진찰 시 의사는 청진기로 심장 소리를 듣습니다. PAPVR 환자 중 일부는 비정상적인 심장 소리(심잡음)를 들을 수 있습니다. 심잡음이 의심되면 의사는 추가 검사를 지시합니다.

폐동맥판막 이상(PAPVR) 진단 시기는 개인마다 다릅니다. 유아기에 진단될 수도 있고, 성인이 된 후에 진단될 수도 있습니다. PAPVR이 있어도 아무런 증상이 나타나지 않을 수 있으므로 평생 동안 진단받지 못할 수도 있습니다. 때로는 다른 질환 검사를 받는 과정에서 우연히 발견되기도 합니다.

어떤 검사가 진행되나요?

PAPVR 진단에 도움이 되는 검사는 다음과 같습니다.

• 심초음파 검사 (심장초음파) - 특히 경식도 심초음파 검사(TEE). 이 검사는 심장의 초음파 영상을 촬영합니다.
• 심장 MRI (심장 MRI).
• 심장 컴퓨터 단층 촬영(CT) 검사.

PAPVR은 수술이 필요한가요?

일부 어린이와 성인은 심장을 통과하는 혈류 경로를 교정하기 위해 부분 폐정맥 환류 장애(PAPVR) 교정 수술이 필요합니다. PAPVR 진단을 받은 어린이는 성인보다 수술이 필요할 가능성이 더 높습니다. 이는 어린이가 PAPVR과 함께 수술이 필요한 다른 심장 질환을 동반하는 경우가 많기 때문입니다.

의사들은 수술을 권합니다.증상을 완화하거나 향후 합병증을 예방하기 위해 절대적으로 필요한 경우에만 수술을 고려합니다. PAPVR로 인해 좌심방-우심방 단락이 심한 경우, 즉 신체로 가야 할 혈액의 상당량이 심장과 폐의 오른쪽으로 역류하는 경우 수술이 필요할 수 있습니다. 이는 불편한 증상과 폐고혈압(PAH) 또는 심부전과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다. 의사는 영상 검사를 통해 이러한 단락의 정도를 판단할 것입니다.

수술은 종종 PAPVR을 성공적으로 치료할 수 있습니다. 수술의 세부 사항과 예상되는 결과에 대해 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

수술 기법은 심장과 폐정맥의 모양에 따라 달라질 수 있습니다. 일반적으로 외과의는 산소가 공급된 혈액이 심장의 좌심방으로 흐르도록 혈류 경로를 바꾸는 것을 목표로 합니다.

하지만 대부분의 사람들은 수술이 필요하지 않습니다 . 폐동맥정맥환류장애(PAPVR)가 경미한 경우, 의사는 환자의 상태를 경과 관찰할 것입니다. 증상이 나타나거나 합병증 징후가 보이면 의사는 그때 수술을 권할 수 있습니다.

PAPVR을 예방할 수 있을까요?

안타깝게도 부분폐정맥환류장애(PAPVR)는 예방할 방법이 없습니다. 선천적으로 타고나는 질환입니다. 하지만 임신을 계획 중이시라면, 선천성 심장 기형아 출산 위험을 줄이는 방법에 대해 의사와 상담해 보세요. 다음은 몇 가지 팁입니다.

• 술, 마약, 담배 제품 및 간접흡연을 완전히 피하십시오.
• 임신 중 의사와의 모든 진료 약속에 참석하십시오.
• 기저질환(예: 당뇨병, 고혈압)이 있는 경우 담당 의사와 상의하여 관리하십시오.

PAPVR을 가진 사람도 정상적인 생활을 할 수 있을까요?

폐동맥판막 역류증(PAPVR)이 있어도 오래도록 건강하게 살 수 있습니다 . 많은 사람들이 아무런 증상이나 합병증 없이 수년간 살아갑니다. 수술이 필요한 경우에도 대개 좋은 결과를 얻습니다. 하지만 다른 심장 질환이나 기저 질환이 있는 경우 결과는 다를 수 있습니다. 따라서 개인적인 상황에 맞는 예상 결과를 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다.

PAPVR이 있다면 어떻게 스스로를 돌보시나요? / 자녀는 어떻게 돌보시나요?

선천성 심장 질환을 안고 살아가는 것은 때때로 스트레스가 될 수 있습니다. 하루하루를 차분히 보내는 것이 중요합니다. 다음은 여러분이 따를 수 있는 몇 가지 일반적인 팁입니다.

• 성인 선천성 심장 질환을 전문으로 하는 심장 전문의에게 진료를 받으십시오. 전문의는 정기적인 검진과 검사를 통해 환자의 상태를 모니터링할 것입니다.
• 어떤 운동이 본인에게 적합한지 의사에게 문의하십시오. 의사와 함께 운동 계획을 세울 수 있습니다.
• 심장 건강에 좋은 식단(예: 지중해식 식단)을 따르세요.
• 모든 약은 의사가 처방한 대로 정확하게 복용하십시오.
• 흡연과 모든 담배 제품 사용을 삼가십시오. 금연에 도움이 필요하면 의사와 상담하십시오.

자녀가 부분폐정맥환류장애(PAPVR)를 앓고 있다면 담당 의사에게 최적의 관리 방법에 대해 문의하십시오. 특히 다른 선천성 심장 질환이 있는 경우, 운동이나 기타 활동에 대한 특별 지침을 따라야 할 수도 있습니다.

언제 의사를 만나야 하나요?

예정된 진료 일정에 맞춰 의사를 만나십시오. 정기적인 추적 관찰 및 영상 검사는 폐동맥판막 이상 소견의 상태를 모니터링하고 합병증을 관리하는 데 중요합니다.

본인이나 자녀에게 다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 의사에게 연락하십시오.

• 새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 변하는 경우.
• 약 복용으로 부작용이 나타날 경우.
• 질문이나 우려 사항이 있으시면 말씀해 주세요.

응급 치료실 (ETU) 에 가야 하는 상황은 어떤 경우인가요?

본인이나 자녀에게 다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 911 또는 지역 응급 전화번호 로 연락하십시오.

• 심박수가 너무 빠르고(분당 100~150회) 느려지지 않는 경우.
• 의식 상실 및 실신.
• 운동과 관련하여 과도한 호흡곤란이 나타나거나, 휴식을 취한 후에도 호흡곤란이 사라지지 않는 증상.
• 갑작스럽고 심한 흉통.
• 갑작스럽고 심한 두통.
• 팔이나 다리에 갑작스러운 무력감이나 마비 증상이 나타납니다.

의사에게 꼭 물어봐야 할 중요한 질문들

의사에게 현재 상태와 앞으로 예상되는 사항에 대해 상담하세요. 다음과 같은 질문을 해볼 수 있습니다.

PAPVR이 있는 경우:

• 제 상태는 얼마나 심각한가요?
• 어떤 생활 습관을 바꿔야 할까요?
• 수술이 필요할까요?
• 수술의 장점과 위험은 무엇인가요?
• 내 미래는 어떤 모습일까?

자녀가 PAPVR 진단을 받았다면 의사에게 다음과 같이 문의하십시오.

• 내 아이의 상태는 얼마나 심각한가요?
• 내 아이에게 다른 선천성 심장 질환이 있나요?
• 내 아이에게 수술이나 다른 치료가 필요할까요?
• 집에서 아이를 어떻게 돌볼 수 있을까요?
• 그에게 활동 제한 사항이 있나요?
• 내 아이가 나이에 맞는 방식으로 이를 이해하는 데 도움이 될 만한 자료는 무엇이 있을까요?

PAPVR과 TAPVR의 차이점은 무엇인가요?

부분폐정맥환류장애(PAPVR)는 완전폐정맥환류장애(TAPVR)와는 다른 질환입니다. TAPVR 환자는 폐의 모든 ​​정맥이 심장과 비정상적으로 연결되어 있습니다. TAPVR은 대부분의 PAPVR보다 심각한 질환으로 , 출생 직후 응급 치료가 필요한 경우가 많습니다. 하지만 PAPVR과 TAPVR 모두 심장을 통한 정상적인 혈액 흐름을 방해한다는 점에서 유사합니다.

마지막으로, 다음 사항들을 기억하세요:

PAPVR은 일상생활에 전혀 영향을 미치지 않을 수도 있고, 치료가 필요한 증상이나 합병증을 유발할 수도 있습니다. 하지만 PAPVR 때문에 스트레스나 불안감을 느끼는 것은 지극히 정상입니다. 자녀가 PAPVR을 앓고 있다면 자녀의 건강을 걱정하는 것 또한 당연합니다. 이러한 감정들은 매우 자연스러운 것이니, 스스로를 탓하지 마세요.

걱정되는 부분이 있으면 의사와 상의하세요. 자신과 가족에게 도움이 될 만한 정보나 지원에 대해서도 문의해 보세요. 선천성 심장 질환에 대해 더 자세히 알아보는 것은 질환 관리에 큰 도움이 될 수 있습니다. 본인이나 자녀, 또는 사랑하는 사람이 선천성 심장 질환을 앓고 있더라도 마찬가지입니다. 상담사와 이야기를 나누는 것도 마음의 안정을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 과정에서 궁금한 점이나 걱정되는 점이 있으면 주저하지 말고 의사에게 질문하세요. 당신은 혼자가 아닙니다.

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