간에 영향을 미치는 조용한 질환인 원발성 담즙성 담관염(PBC)에 대해 알아두도록 합시다.

특별한 이유 없이 피곤하거나 가려움을 자주 느끼시나요? 우리는 이러한 증상들을 일상생활의 평범한 일로 여기고 대수롭지 않게 생각할 수 있습니다. 하지만 이러한 증상들은 때때로 우리 몸에서 보내는 경고 신호일 수 있습니다. 특히 간 질환의 초기 징후일 가능성이 높습니다. 오늘은 우리 몸에 조용히 영향을 미치는 질환인 원발성 담즙성 담관염(PBC)에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 원발성 담즙성 담관염(PBC)이란 무엇일까요?

간 내부에는 아주 가늘고 작은 관들이 촘촘히 뻗어 있다고 상상해 보세요. 마치 나무 가지처럼 말이죠. 이것들을 담관이라고 합니다. 이 담관의 주요 기능은 간에서 생성된 '담즙'이라는 액체를 간 밖으로, 즉 소화기관으로 운반하는 것입니다. 담즙은 우리가 먹는 음식의 지방을 분해하는 데 도움을 주기 때문에 우리에게 매우 중요합니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)이라는 질환에서는 우리 몸의 면역 체계가 잘못하여 담관을 공격합니다. 이로 인해 담관에 염증, 즉 부기가 발생합니다. 시간이 지남에 따라 이 염증은 담관을 손상시키고 점차 파괴합니다.

그러면 어떻게 될까요? 마치 막힌 수도관처럼 담즙이 흐르지 못하고 간 내부에 갇히게 됩니다. 갇힌 담즙은 간세포를 손상시키기 시작합니다. 이러한 손상이 계속되면 건강한 간 조직 대신 흉터 조직이 형성됩니다. 결국 간은 점차 경화 되고 기능이 저하됩니다. 이러한 상태를 간경변 이라고 합니다. 과거에는 이 질환을 원발성 담즙성 간경변이라고도 불렀습니다.

이 질병은 정말 심각한가요?

PBC는 진행성 만성 질환입니다. 즉, 단기간에 호전되지 않으며 시간이 지남에 따라 증상이 악화될 수 있습니다. 초기에는 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다. 그러나 질병이 제대로 관리되지 않으면 결국 간부전으로 이어질 수 있습니다. 간부전이 발생하면 간 이식을 받지 않을 경우 생명을 위협할 수 있습니다.

누가 이 질병에 걸릴 가능성이 가장 높습니까?

이 질병에 대해 이야기할 때 눈에 띄는 점은 여성에게 매우 흔하다는 것입니다.즉, 이 질병에 걸리는 남성 한 명당 여성은 약 10명이 걸립니다. 그런 격차가 존재합니다.

• 이 질병은 대개 40세 이후에 진단됩니다.
• 또한, 가족 중에 다른 자가면역 질환을 앓고 있는 사람이 있다면 본인도 자가면역 질환에 걸릴 위험이 더 높을 수 있으며, 이는 유전적 연관성이 있을 수 있음을 시사합니다.

PBC의 증상과 합병증은 무엇인가요?

많은 사람들은 질병 초기에는 아무런 증상을 느끼지 못합니다. 다른 이유로 혈액 검사를 받는 과정에서 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 하지만 질병이 진행됨에 따라 증상이 나타나기 시작합니다.

가장 먼저 나타나는 일반적인 증상

• 피로감: 이는 가장 흔한 증상입니다. 아무리 잠을 자거나 휴식을 취해도 피로감은 사라지지 않습니다.
• 가려운 피부: 가려움증은 특히 손바닥과 발바닥에서 발생할 수 있지만, 신체 어느 부위에서든 나타날 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 가려움증이 참을 수 없을 정도로 심할 수 있습니다.

이러한 증상은 모든 사람에게 똑같이 나타나는 것은 아닙니다. 어떤 사람에게는 질병 초기에 나타나는 반면, 다른 사람에게는 훨씬 나중에 나타납니다.

질병이 진행됨에 따라 발생할 수 있는 합병증

담즙이 제대로 흐르지 못하면 혈액 속에 축적되기 시작합니다. 또한 소화기관이 담즙을 제대로 받지 못해 문제가 발생하기도 합니다. 간 흉터가 커질수록 간을 통과하는 혈관에 압력이 가해져 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이러한 합병증들을 표로 살펴보겠습니다.

PBC의 진짜 원인은 무엇일까요?

앞서 언급했듯이 PBC는 자가면역 질환 입니다. 간단히 말해, 우리 몸의 "군대"(면역 체계)가 실수로 우리 몸의 유익한 세포를 공격하는 것입니다. 마치 동족을 적으로 오인하여 공격하는 것과 같습니다. PBC에서는 이러한 "공격"이 간의 담관에서 발생합니다.

의사들은 아직 이러한 현상이 발생하는 정확한 이유를 알지 못하지만, 몇 가지 가능한 원인이 있다고 생각합니다.

1. 유전적 요인: 가족 구성원 중 누군가가 이러한 질병을 앓고 있다면, 다른 구성원들도 같은 질병에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

2. 환경적 요인: 바이러스, 박테리아 또는 화학 물질이 체내에 침투하면 유전적으로 취약한 사람의 면역 체계가 오작동할 수 있습니다.

이 질병은 어떻게 진단하나요? (진단)

증상을 의사에게 알리면 의사는 진찰을 하고 진단을 확정하기 위해 여러 가지 검사를 지시할 것입니다.

1. 혈액 검사: 이것이 가장 중요한 검사입니다. 특히 두 가지 사항을 중점적으로 살펴봅니다.

• 항체: PBC 환자의 약 95%는 혈액 내에 항미토콘드리아 항체(AMA) 라는 특정 항체를 가지고 있습니다.
• 간 효소: 간이 손상되면 특정 효소(특히 알칼리성 인산분해효소 - ALP )가 혈액 내에서 증가합니다.

2. 영상 검사: 혈액 검사에서 PBC가 의심되면 의사는 간과 담낭을 검사하기 위해 영상 검사를 지시할 수 있습니다. 이 검사는 증상의 다른 원인을 배제하는 데에도 도움이 됩니다. 일반적으로 초음파 검사가 가장 먼저 시행됩니다. 더 선명한 영상을 얻기 위해 MRI 검사를 시행할 수도 있습니다.하나를 참고하셔도 됩니다.

3. 간 생검: 때때로 (특히 혈액에 AMA 항체가 없는 사람의 경우) 간 조직의 아주 작은 조각을 채취하여 현미경으로 검사하여 진단을 확정하고 간 손상의 정확한 정도를 파악합니다.

PBC 치료법은 무엇인가요?

PBC를 완치할 수 있는 치료법은 아직 없습니다. 하지만 이 질환으로 인한 간 손상을 줄이고, 질병의 진행을 억제하며, 증상을 관리하는 데 매우 효과적인 치료법들이 있습니다.

약물

• 우르소데옥시콜산(UDCA): 이는 원발성 담즙성 간경변증(PBC)의 주요 치료제입니다. 자연적으로 생성되는 담즙산의 일종으로, 간에서 담즙을 제거하여 간 손상을 줄여줍니다. 질병 초기에 투여하면 매우 효과적일 수 있습니다.
• 다른 약물: UDCA에 반응이 좋지 않은 환자의 경우, 의사는 오베티콜산과 같은 다른 약물을 권장할 수 있습니다. 또한, 셀라델파르 와 엘라피브리노르 와 같은 새로운 약물도 현재 사용되고 있습니다.
• 증상 완화를 위한 약물:
• 가려운 피부에는 콜레스티라민, 항히스타민제, 자외선 치료 등이 사용됩니다.
• 비타민 결핍의 경우 비타민 A, D, E, K가 함유된 보충제를 투여합니다.
• 피로의 경우: 일부 사람들은 모다피닐과 같은 각성제 복용으로 증상 완화를 경험할 수 있습니다.

수술

간 기능이 계속 저하되고 약물로 조절되지 않으면 의사는 간 이식 대기자 명단에 이름을 올리도록 권유할 수 있습니다. PBC 환자의 간 이식 성공률은 매우 높습니다. 이식 후 정상적인 생활을 할 수 있습니다. PBC가 이식된 간으로 재발할 가능성은 있지만 매우 드뭅니다.

이 질병을 안고 살아가는 데 있어서 무엇을 알아야 할까요?

PBC는 종종 매우 천천히 진행됩니다. 질병이 최종 단계에 이르기까지 15~20년이 걸릴 수 있습니다. 조기에 진단하고 치료하면 심각한 사례를 예방하거나 발병을 늦출 수 있습니다. 많은 사람들이 약물로 증상을 관리하며 일상생활에 큰 지장 없이 오랫동안 살아갑니다.

하지만 일부 환자는 질병의 진행 속도가 더 빠를 수 있습니다. 과도한 피로감과 혈중 빌리루빈 수치 상승은 질병이 빠르게 진행되고 있다는 징후일 수 있습니다.

간을 보호하기 위해 할 수 있는 일들

건강한 생활 습관과 식습관을 유지하면 간 건강을 최대한 오래 유지하는 데 도움이 됩니다.

• 흡연, 음주, 불필요한 약물 사용을 완전히 중단하십시오.이것들은 간에 매우 해롭습니다.
• 가공식품이나 포장식품 대신 신선한 채소, 과일, 허브와 같은 자연식품을 더 많이 섭취하세요.
• 포화지방 섭취를 줄이고 불포화지방 또는 "좋은" 지방이 함유된 식품(예: 아보카도, 견과류, 올리브 오일)을 선택하세요.
• 매일 조금씩이라도 운동하세요. 걷기처럼 간단한 운동도 좋습니다. 체중 부하 운동은 뼈를 튼튼하게 유지하는 데 도움이 됩니다.

이와 같은 만성 질환을 안고 살아가는 것은 정신적으로 매우 힘들 수 있습니다. 신체적, 정신적, 정서적 스트레스를 줄이는 방법에 대해 의사와 상담하십시오. 필요하다면 상담 치료를 받는 것도 좋습니다. 당신의 전반적인 건강은 이 질병보다 훨씬 중요하다는 것을 기억하세요.