간의 담관에 문제가 있나요? 원발성 담즙성 담관염(PBC)에 대해 자세히 알아봅시다!

어머, 여러분도 아무것도 안 해도 피곤하고 지치시나요? 아니면 이유 없이 피부를 자꾸 긁게 되나요? 때로는 이런 증상들이 우리 몸에서 가장 중요한 장기 중 하나인 간에 문제가 있다는 신호일 수 있습니다. 오늘은 간에 영향을 미치는 질환에 대해 이야기해 보려고 합니다. 이름은 조금 복잡해 보일 수 있지만 이해하기는 쉽습니다. 바로 원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis , PBC) 입니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)이란 무엇일까요? 간단하게 알아봅시다!

자, 이 이름은 좀 길어 보이죠? 무슨 뜻인지 알아볼까요?

"담관염"은 담관의 염증 입니다. 아시다시피, 간에서 생성되는 담즙이라는 액체는 작은 관들을 통해 이동합니다. 이 관들을 담관이라고 합니다. "담즙성" 또한 이 담관과 관련된 것을 의미합니다. "일차적"은 "기본적인" 또는 "초기적인"이라는 뜻입니다.

이 모든 것을 종합해 보면, 원발성 담즙성 담관염은 다른 질병, 감염 또는 폐쇄 때문이 아니라, 이 질환 자체로 인해 간 내부의 담관에 염증이 생기는 것을 의미합니다. 이 염증은 어떤 원인에 의해서도 발생하지 않기 때문에 언제 멈출지 예측할 수 없습니다. 따라서 이 질환은 점진적으로 진행됩니다.

이 질병은 결국 간이 경화되고 흉터가 생겨 간경변증 이라는 질환으로 이어질 수 있기 때문에 이전에는 원발성 담즙성 간경변증이라고 불렸습니다.

(PBC)는 우리 몸에 어떤 영향을 미칠까요?

만약 우리 몸의 일부가 지속적으로 염증을 일으킨다면 어떻게 될까요? 일반적으로 일시적인 염증은 치유 과정의 일부입니다. 하지만 이러한 만성 염증이 지속되면 치유되는 대신 해당 부위에 흉터가 생기기 시작합니다.

PBC(원발성 담즙성 간경변)에서는 간 내부의 담관에 이러한 현상이 발생합니다. 담관이 흉터 조직으로 인해 좁아지고 막히게 됩니다 . 그러면 간에서 생성된 담즙이 제대로 흐르지 못하게 되고, 간 내부에 담즙이 고이게 됩니다. 이렇게 고인 담즙은 간세포를 손상시키고 간에 염증을 유발합니다. 시간이 흐르면서 건강한 간 조직은 흉터 조직으로 대체됩니다. 결국 간은 제대로 기능하지 못하게 되는데, 이것이 바로 앞서 언급한 간경변 입니다.

PBC는 심각한 질환인가요?

네, 원발성 담즙성 담관염은 만성적이고 진행성 질환 입니다. 즉, 저절로 좋아지는 것이 아니라 시간이 지남에 따라 악화될 수 있다는 뜻입니다. 한 번에 악화되는 것이 아니라 여러 단계를 거쳐 서서히 악화됩니다. 초기에는 아무런 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

하지만 가장 위험한 점은 간 이식을 받지 않으면 결국 완전한 간 기능 부전으로 이어져 사망에 이를 수도 있다는 것입니다.

하지만 다행히도 이 질병의 진행을 늦출 수 있는 약이 있습니다 . 그리고 모든 사람이 마지막 단계까지 가는 것은 아닙니다. 그러니 걱정하지 마세요.

(PBC)와 (PSC)의 차이점은 무엇인가요?

원발성 경화성 담관염(PSC)이라는 질환에 대해 들어보셨을 수도 있습니다. 두 질환은 매우 유사하지만 몇 가지 중요한 차이점이 있습니다.

• PBC에서는 간 내부의 담관(간내담관)만 영향을 받습니다.
• 하지만 PSC에서는 간 내부의 담관뿐만 아니라 간 외부(간외 담관)의 담관도 영향을 받습니다 .
• 이 두 질병이 가장 흔하게 발생하는 인구 집단에도 약간의 차이가 있습니다.
• 중요한 것은 PBC를 치료하는 약물은 있지만 PSC에 대한 효과적인 치료법은 아직 발견되지 않았다는 점입니다 .

PBC(원발성 담즙성 간경변)에 걸릴 가능성이 가장 높은 사람은 누구입니까?

놀랍게도 여성은 남성보다 PBC에 걸릴 확률이 약 10배 더 높습니다(10:1) . 미국 통계에 따르면 여성 10만 명당 약 60명이 이 질환을 앓고 있는 반면, 남성은 10만 명당 약 15명이 앓고 있습니다.

대부분의 사람들은 40세 이후에 이 질병을 진단받습니다. 이 질병은 스코틀랜드, 스칸디나비아 국가 및 잉글랜드 북동부에서 가장 흔합니다.

또한, 본인이나 가족 중에 다른 자가면역 질환이 있는 경우 PBC가 발생할 가능성이 더 높습니다 . 이는 유전적 연관성이 있을 수 있음을 시사합니다.

PBC(원발성 담즙성 간경변) 질환의 증상은 무엇입니까?

PBC 환자 중 상당수는 초기 단계에 아무런 증상이 나타나지 않습니다 . 담관과 관련된 증상은 질병이 진행됨에 따라 나타나기 시작합니다. PBC 환자에게서 가장 흔하게 나타나는 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

• 심한 피로감 (약 65%의 사람들)
• 피부 가려움증 (약 55%의 사람들)

이러한 증상은 사람마다 다르게 나타납니다. 어떤 사람은 질병 초기에 증상이 나타나는 반면, 어떤 사람은 나중에 나타납니다. 또한 질병의 어느 단계에서든 증상의 심각도는 다를 수 있습니다. 증상의 심각도와 질병의 진행 정도 사이에는 뚜렷한 연관성이 없는 것으로 보입니다. 그러나 일부 연구에서는 질병 초기에 심각한 증상을 보이는 사람들이 질병 진행 속도가 더 빠를 수 있다고 제시합니다.

담관 질환의 합병증은 무엇인가요?

초기에는 담관에 문제가 있다는 사실을 알아차리지 못할 수도 있습니다. 하지만 질병이 진행됨에 따라 다양한 합병증이 발생하기 시작합니다. 담즙이 제대로 흐르지 못하면,담즙이 혈류로 새어 들어가 질병을 유발합니다. 또한 담즙이 소화기관에 제대로 도달하지 못하면 소화 기능 도 저하됩니다. 담즙은 음식 소화에 필수적이기 때문입니다.

나중에 간의 흉터는 간을 통과하는 혈관에도 영향을 미쳐 문맥고혈압 이라는 질환을 유발할 수 있는데, 이는 해당 정맥의 혈압이 높아지는 것을 의미합니다.

1. 지방 흡수 장애

소화기관에 담즙이 충분히 분비되지 않으면 음식물 속 지방을 제대로 분해하고 흡수할 수 없습니다 . 지방 흡수율 감소는 다음과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다.

• 혈중 콜레스테롤 수치가 높습니다 .
• 피부 밑에 쌓인 지방 .
• 기름진 변 또는 설사 .
• 체중 감량 .
• 지용성 비타민 A, D, E, K 수치 감소.
• 골다공증은 지용성 비타민 D의 흡수 감소로 인해 뼈가 얇아지는 질환입니다.

2. 문맥고혈압

간을 통과하는 혈관이 흉터로 인해 막히면 앞서 언급한 문맥고혈압이 발생하는데, 이는 해당 정맥과 연결된 다른 정맥의 혈압이 상승하는 것을 의미합니다. 이러한 문맥고혈압은 다음과 같은 질환을 유발할 수 있습니다.

• 간 비대증 .
• 비장 비대증 .
• 잦은 감기 및 기타 감염 (면역력 저하).
• 멍이 잘 들고 출혈이 잦음 (혈소판 수치가 낮음 - 혈소판감소증) .
• 피부 표면에 붉은색의 거미줄 모양 혈관(거미혈관종)이 나타나는 증상 .
• 식도와 복부의 정맥이 부어오르거나 꼬이는 증상(정맥류) .
• 위장관 출혈 .
• 복부에 체액이 축적되는 현상(복수) .
• 하체 부종 (수종) .
• 혈액 내 독소 축적으로 인해 때때로 정신 혼란이 발생할 수 있습니다.

원발성 담즙성 간경변증(PBC)의 원인은 무엇인가요?

PBC( 원발성 담즙성 간경변)에서는 자신의 면역 체계가 간의 담관을 덮고 있는 세포를 공격합니다 . 마치 면역 체계가 이 세포들을 외부 침입자로 인식하는 것과 같습니다. 이것이 바로 자가면역 질환입니다.또는 자가면역 질환. 뚜렷한 이유 없이 면역 체계가 건강한 세포를 파괴하고, 이를 멈출 방법이 없습니다. 이러한 지속적인 염증이 흉터를 유발합니다.

자가면역 질환이 발생하는 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다. 하지만 유전적 요인이 있는 것으로 보입니다. 자가면역 질환에 걸린 많은 사람들은 가족력이 있으며, 한 가지 이상의 자가면역 질환이 발병하는 경우도 있습니다.

환경적인 요인 도 있는 것으로 보입니다. 즉, 환경 속의 어떤 요소가 이 질병을 유발할 수 있다는 것입니다. 노출되는 화학 물질일 수도 있고, 감염일 수도 있습니다.

PBC는 어떻게 진단하나요?

의사는 먼저 환자의 병력과 증상에 대해 질문하고 신체검사를 실시한 후, 혈액 샘플을 채취하여 PBC 여부를 확인합니다 .

이러한 혈액 검사는 주로 PBC와 관련된 특정 항체 , 특히 항미토콘드리아 항체(AMA) 를 검출합니다. 또한 간 손상을 나타내는 간 효소 , 특히 알칼리성 인산분해효소(ALP) 수치 상승 여부도 확인합니다.

PBC 검사 결과가 양성으로 나오면, 의사는 다음으로 간과 담도계 영상 검사를 진행할 것입니다. 이는 증상의 다른 원인을 배제하고 질병의 진행 정도를 파악하는 데 도움이 됩니다. 일반적으로 복부 초음파 검사 와 같은 간단한 검사가 먼저 시행되지만, 경우에 따라 더 선명한 영상을 얻기 위해 MRI(자기공명영상) 와 같은 검사가 필요할 수 있습니다.

PBC 환자의 약 5%는 AMA 검사에서 음성 결과가 나올 수 있지만 다른 증상을 보일 수 있습니다. 이러한 경우, 의사는 PBC를 확진하기 위해 간에서 작은 조직 샘플을 채취하는 간 생검을 시행 해야 할 수 있습니다. 간 생검은 일반적으로 환자 침상에서 바늘을 간에 삽입하여 시행합니다. 바늘로 채취한 작은 조직 샘플은 현미경 검사를 위해 실험실로 보내집니다.

원발성 담즙성 담관염의 치료법은 무엇인가요?

의사들은 PBC 치료를 위해 다음과 같은 방법을 사용합니다.

약물

PBC는 완치될 수 없습니다 . 하지만 약물 치료를 통해 질병의 진행을 억제하고 상태를 개선할 수 있습니다 .

(우르소데옥시콜산 - UDCA)UDCA는 담즙산의 일종으로, 간에서 담즙을 제거하고 간 손상을 줄이는 데 도움을 줍니다. 이 약은 PBC 환자의 약 절반, 특히 질병 초기 단계에서 효과가 좋습니다. UDCA에 반응하지 않는 환자의 경우, 의사는 때때로 오베티콜산 이라는 다른 종류의 담즙산을 처방하기도 합니다.

또한, 환자 개개인의 증상에 따라 다른 약물로 치료할 수 있습니다.

• 가려운 피부에는 항히스타민제(예: 디펜히드라민 - 베나드릴®과 같은 약물), 자외선 치료 또는 콜레스티라민과 같은 담즙산 결합제를 투여할 수 있습니다.
• 비타민 결핍 및 골다공증과 같은 부작용을 예방하려면 비타민 보충제가 도움이 될 수 있습니다.
• 피로감을 느끼는 일부 사람들은 모다피닐과 같은 각성제의 도움을 받을 수 있습니다.

수술

약물 치료에도 증상이 호전되지 않고 간 기능이 계속 저하되면, 담당 의사는 간 이식 대기자 명단에 올려놓을 수 있습니다. PBC 환자는 간 이식 수술 후 예후가 매우 좋습니다 .

다른 자가면역 질환과 마찬가지로 PBC는 간 이식 후 재발할 수 있지만, 두 번째 재발 시에는 질병 진행 속도가 훨씬 느려집니다. 간 이식 후 기대 수명은 정상입니다.

이 질환을 안고 살아갈 때 무엇을 예상해야 할까요?

대부분의 경우 원발성 담즙성 담관염은 서서히 진행됩니다 . 조기 발견과 신속한 치료는 질병의 후기 단계 및 합병증을 예방하거나 최소한 지연시킬 수 있습니다.

대부분의 사람들은 약물 치료를 통해 증상을 잘 조절할 수 있습니다. 그러나 PBC로 인한 피로를 관리하는 것은 여전히 ​​어려운 과제일 수 있습니다. 많은 사람들이 PBC로 인해 일상생활에 큰 지장을 받지 않고 수년간 살아갑니다.

하지만 모든 사람이 PBC 초기 단계에 진단받는 것은 아닙니다. 어떤 사람들은 더 공격적인 형태의 질병으로 발전하기도 합니다. 심한 피로감과 높은 혈중 빌리루빈 수치 는 질병이 간부전으로 빠르게 진행될 수 있음을 나타내는 징후일 수 있습니다. 간부전 단계에 이르면 생존을 위해 간 이식이 필요합니다. 하지만 간 이식에 성공한 PBC 환자의 예후는 매우 좋습니다.

PBC를 얼마나 오래 안고 살 수 있나요?

이 질병이 말기 단계에 이르기까지는 보통 15년에서 20년이 걸립니다 .

첫 번째 단계는 PBC 검사를 통해 확진을 받았더라도 오랫동안 무증상일 수 있다는 것을 의미합니다. 약 절반의 환자는 향후 5~10년 이내에 증상이 나타나기 시작합니다.증상이 나타난 후 평균 기대 수명은 약 10년입니다. 간 이식 수술에 성공한 사람의 65%가 10년 이상 생존합니다.

PBC(원발성 담즙성 간경변)가 있을 때 어떻게 스스로를 돌봐야 할까요?

건강한 식단과 생활 습관을 유지하면 간 건강을 최대한 오래 유지하는 데 도움이 됩니다.

예를 들어:

• 흡연, 음주, 그리고 약물 및 의약품을 부적절하게 또는 쾌락을 위해 사용하는 것을 중단하십시오.
• 가공식품과 포장식품은 적게 먹고, 자연 그대로의 식품을 더 많이 섭취하세요.
• 포화지방 섭취를 줄이고 건강에 좋은 불포화지방을 더 많이 섭취하세요.
• 매일 빠르게 걸으세요. 체중 부하 운동은 뼈 건강 유지에 도움이 될 수 있습니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC) 환자 중 많은 사람들이 큰 문제 없이 수년간 살아갈 수 있습니다. 그러나 진행성이고 때로는 치명적인 이 질환은 삶에 큰 부담을 줄 수 있습니다. 신체적, 정신적, 정서적 스트레스를 줄이는 방법에 대해 의사와 상담하십시오 . 또한 PBC 환자를 위한 지원 네트워크 에 대해서도 문의하십시오. 전반적인 건강은 질병 그 자체보다 훨씬 더 중요하다는 것을 기억하십시오.

핵심 요약

원발성 담즙성 담관염(PBC)은 간의 담관에 영향을 미치는 만성 질환입니다. 자가면역 질환이 원인으로 여겨지며, 초기에는 증상이 나타나지 않을 수 있지만 시간이 지남에 따라 피로감이나 피부 가려움증 과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 질병이 진행되면 간경변 및 간부전으로 이어질 수 있습니다 .

하지만 조기 발견과 UDCA와 같은 약물 사용을 통해 질병을 관리할 수 있습니다 . 일부 환자는 간 이식이 필요할 수도 있습니다.

가장 중요한 것은 이러한 증상이 나타나면 의사의 진료를 받고 건강한 생활 습관을 실천하는 것입니다. 당신은 혼자가 아니니, 주저하지 말고 이야기하고 도움을 받으세요.

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