때때로 우리는 특별한 이유 없이 피곤함을 느끼거나, 복부 오른쪽 윗부분에 가벼운 통증을 느끼거나, 혹은 그냥 몸이 가려운 느낌을 받을 수 있습니다. 평소에는 대수롭지 않게 여기지만, 이러한 증상들은 우리 몸속에 더 심각한 질환이 있다는 신호일 수 있습니다. 오늘은 다소 복잡하지만 모든 사람이 알아두어야 할 중요한 질환인 원발성 경화성 담관염(Primary Sclerosing Cholangitis , PSC) 에 대해 이야기해 보겠습니다.
원발성 경화성 담관염(PSC)이란 무엇인가요?
간단히 말해, PSC는 우리 몸의 담관 에서 발생하는 질병입니다. 아시다시피 담즙은 간에서 생성되며 소화를 돕습니다. 간에서 장으로 담즙을 운반하는 작은 관들이 있는데, 이 관들을 담관이라고 합니다.
PSC(원발성 경화성 담관염)에서는 담관에 만성적인 염증 , 즉 부종이 발생합니다. 의사들은 이를 담관염 이라고도 부릅니다. 이 염증이 오랫동안 지속되면 담관에 흉터가 생기기 시작합니다. 이 흉터로 인해 담관이 딱딱해지고 좁아지는데, 이를 담관경화증 이라고 합니다.
흙으로 막혀 좁아진 수도관을 상상해 보세요. 물이 잘 흐르지 못하죠? 마찬가지로 담관이 좁아지면 담즙의 흐름이 제한됩니다. 이를 담관 협착 이라고 합니다. 담즙이 제대로 흐르지 못하면 간으로 역류하게 됩니다. 간에 담즙이 축적되는 것(담즙정체)은 점차 간을 손상시킵니다.
이번 PSC 사태는 심각한가요?
네, PSC는 실제로 상당히 심각한 질병 입니다. 초기에는 증상이 없을 수도 있지만, 진행성 질환입니다. 담관이 막히면(담즙 정체) 담즙 속 독소가 혈액에 축적되어 불편함을 느끼게 됩니다. 또한, 이는 간에 지속적인 손상을 초래합니다.
일반적으로 이러한 손상은 약 10~15년 후 완전한 간부전으로 이어질 수 있습니다. 아시다시피 우리는 간 없이는 살 수 없습니다. 현재 치료법으로 증상을 조절할 수는 있지만, PSC를 완치할 수 있는 방법은 아직 없습니다. 유일한 해결책은 간 이식 입니다.
원발성 경화성 담관염과 이차성 경화성 담관염의 차이점은 무엇입니까?
여기서 "원발성"이라는 단어는 해당 질환이 담관의 염증과 흉터 형성의 주요 원인이라는 것을 의미합니다. 즉, 다른 원인 없이 오직 이 질환에 의해서만 이러한 상태가 발생한다는 것입니다.
하지만,이차성 경화성 담관염이라는 질환에서는 담관의 염증(담관염)과 흉터(경화)가 다른 원인 으로 인해 발생합니다. 즉, 다른 질병이나 사건으로 인해 발생하는 질환입니다. 몇 가지 예를 들면 다음과 같습니다.
- 담관 손상(예: 수술 중).
- 담관 감염.
- 항암 치료(화학 요법).
- 담석이 담관을 막고 있습니다.
- 재발성 췌장염.
원발성 담즙성 간경변증(PBC)과 원발성 경화성 담관염(PSC)의 차이점은 무엇인가요?
이 질환은 이전에는 원발성 담즙성 간경변증으로 알려졌으나, 현재는 원발성 담즙성 담관염(PBC) 으로 불립니다.
PBC와 PSC는 모두 간, 특히 담관에 영향을 미치는 진행성 질환입니다. 두 질환의 증상과 영향은 매우 유사합니다. 두 질환 모두 담관이 점진적으로 약해지는 원인이 됩니다. 담관이 손상되고 흉터가 생겨 좁아지면 담즙의 흐름이 차단됩니다. 그러면 담즙이 간으로 역류하여 간을 더욱 손상시킵니다. 이는 간 흉터를 유발하고 결국 간경변으로 이어질 수 있습니다.
하지만 이 두 질병 사이에는 몇 가지 중요한 차이점이 있습니다.
- PBC는 간 내부의 담관(간내 담관)에만 영향을 미칩니다. PSC는 간 내부의 담관과 간 외부의 담관(간외 담관) 모두에 영향을 미칠 수 있습니다.
- PBC는 여성에게 더 흔하며 (10:1 비율), PSC 는 남성에게 더 흔합니다 (2:1 비율).
- PSC 환자의 약 80%는 기존에 염증성 장 질환(IBD) , 특히 궤양성 대장염을 앓고 있습니다. 그러나 이는 PBC와의 유의미한 연관성은 없습니다.
- 원발성 경화성 담관염(PSC) 환자는 담관암 발병 위험이 높지만, 원발성 담즙성 간경변증 (PBC) 환자는 이처럼 높은 위험이 없습니다.
- 우르소데옥시콜산(UDCA)은 PBC 치료에 사용되지만, 현재 PSC에 대한 특정한 치료법은 없습니다.
PSC라는 질환은 얼마나 흔한가요? 주로 어떤 사람들이 이 질환에 걸리나요?
PSC는 매우 드문 질병 입니다. 전 세계적으로 만 명 중 한 명꼴로 이 질병을 앓고 있는 것으로 추정됩니다.
이 질환은 남성에게서 여성보다 두 배 더 흔하게 발생합니다. 보통 40세 전후에 진단됩니다. PSC 환자의 약 80%는 염증성 장 질환(IBD) , 특히 궤양성 대장염을 동반합니다. 가족력이 있는 경우, 다른 가족 구성원도 발병 위험이 높습니다.
PSC의 원인은 무엇인가요?
PSC의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 여러 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정됩니다. 이러한 요인에는 다음이 포함됩니다.
- 유전학
- 환경적 요인
- 면역 세포
의사들은 PSC가 자가면역 질환 의 일종일 수 있다고 생각합니다. 이는 우리 몸의 방어 체계, 즉 질병으로부터 우리를 보호해야 할 면역 세포가 실수로 건강한 세포를 공격하기 시작한다는 것을 의미합니다. 염증은 면역 체계의 무기 중 하나이며, 대개 침입자에 대항하는 일시적인 반응입니다. 그러나 염증이 만성화되면 질병의 징후일 가능성이 높습니다.
의사들은 또한 PSC 환자들이 다른 자가면역 질환에 걸릴 가능성이 더 높다는 사실을 관찰했습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- 염증성 장 질환
- 셀리악병
- 갑상선 질환
- 제1형 당뇨병
- 자가면역성 간염
- 자가면역 췌장염
이러한 유형의 자가면역 반응은 특정 유전적 특성을 가진 사람들이 특정 환경적 요인(예: 유독 화학 물질 노출)에 노출될 때 발생할 수 있다고 생각됩니다.
PSC의 증상은 무엇인가요?
PSC가 진행됨에 따라 증상이 변합니다. 환자의 약 50%는 진단 시점에 아무런 증상이 없을 수 있습니다 . PSC는 다른 질환 검사 중에 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 초기 증상은 대개 뚜렷하지 않습니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 피로
- 우측 상복부 통증
- 피부 가려움증(소양증)
질병이 진행됨에 따라 나타날 수 있는 증상은 다음과 같습니다.
- 복부팽만
- 간 비대증
- 비장 비대증
- 황달 - 눈 흰자위와 피부가 노랗게 변하는 증상입니다.
- 발열
- 의도치 않은 체중 감소
중증 PSC의 합병증은 무엇인가요?
원발성 경화성 담관염은 서서히 진행되는 질환이지만, 담관과 간에 흉터가 생기고 기능이 저하됨에 따라 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.
대사 질환
담관이 심하게 막히면 담즙이 소장으로 제대로 분비되지 못합니다. 담즙은 음식, 특히 지방의 소화와 지용성 비타민(A, D, E, K) 흡수에 필수적입니다. 담즙이 없으면 소화기관이 지방을 제대로 소화하지 못하고 음식에서 이러한 필수 비타민을 흡수할 수 없습니다. 이는 다음과 같은 추가적인 합병증으로 이어질 수 있습니다.
- 지방변과 설사
- 흡수 장애 및 영양실조
- (비타민 K 결핍으로 인해) 쉽게 멍이 들고 피가 나는 증상
- 뼈 약화 - 골연화증 및 골다공증 (비타민 D 결핍으로 인한)
- 야간 시력 저하 (비타민 A 결핍으로 인한)
문맥고혈압
간경변이 진행됨에 따라 간을 통한 혈류량이 감소합니다. 이로 인해 소화계를 관통하는 문맥의 압력이 증가합니다. 이러한 압력 증가는 식도와 위의 다른 정맥을 확장시키고 파열시켜 내부 출혈을 유발할 수 있습니다.
감염
막힌 담관은 종종 감염되어 발열, 복통, 패혈증과 같은 질환을 유발할 수 있습니다.
암
PSC가 악화될수록 여러 유형의 암 발생 위험이 증가합니다.
- 담관암(담관세포암) - 발병 위험은 5%에서 20% 사이입니다.
- 담낭암
- 간암(간세포암)
- 대장암 - 염증성 장 질환(IBD)이 있는 경우.
PSC는 어떻게 진단되나요?
이 질환은 대부분 다른 질환 검사 중에 우연히 발견됩니다. 약 50%의 환자는 진단 시점에 아무런 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 초기 징후는 혈액 검사나 영상 검사를 통해 확인할 수 있습니다. PSC 환자의 담관 영상 검사에서는 특수한 소견이 나타납니다. 혈액 검사에서 알칼리성 인산분해 효소 수치가 높거나 담관에 대한 면역 반응을 나타내는 특정 항체가 검출되면 PSC를 의심해 볼 수 있습니다. 백혈구 수치 증가는 일반적으로 간 감염의 징후입니다.
진단을 확정하기 위해 의사는 몇 가지 더 구체적인 검사를 제안할 수 있습니다.
- 간 기능 검사(LFT)이 혈액 검사는 간에서 특정 효소 수치가 상승했는지 확인합니다. 알칼리성 인산분해효소 수치가 상승하면 PSC를 시사할 수 있습니다.
- 자기공명담췌관조영술(MRCP) : 이는 자기 공명영상(MRI) 검사입니다. 담도계(간, 담낭, 담관)의 상세한 영상을 얻을 수 있습니다. 이 검사는 원발성 경화성 담관염(PSC)을 진단하는 첫 번째 검사로, 비침습적이며 방사선 노출이 없습니다. 그러나 질병이 초기 단계이거나 심각하지 않은 경우에는 정확하게 진단하지 못할 수 있으며, 이 경우 추가 검사가 필요할 수 있습니다.
PSC는 어떻게 치료하나요?
현재로서는 원발성 경화성 담관염의 진행을 멈추거나 되돌릴 수 있는 치료법은 없습니다. 하지만 증상과 합병증은 직접 치료할 수 있습니다. 예를 들어, 의사는 다음과 같은 약물을 처방할 수 있습니다.
- 가려움증(소양증) 치료제
- 비타민 결핍 치료용 보충제
- 감염을 치료하는 항생제
담당 의사는 환자의 간과 담관을 면밀히 관찰할 것입니다. 질병이 진행됨에 따라, 막힌 담관을 열어주는 시술을 시행할 수도 있습니다. 이 시술은 내시경 역행성 담췌관 조영술(ERCP) 이라는 검사를 통해 이루어지며, 수술 없이 담관 내부를 확인할 수 있게 해줍니다.
ERCP는 일종의 내시경 검사 입니다. 이 검사는 작은 카메라와 조명이 달린 길고 유연한 관인 내시경을 사용하여 장기를 검사하는 것입니다. 마취 후 의사는 이 관을 목을 통해 복부로 삽입합니다. 작은 기구들을 이 관을 통해 넣어 담관을 치료할 수 있습니다. 시술자는 풍선을 사용하여 담관을 넓히거나 스텐트를 삽입하여 담관이 열린 상태를 유지할 수 있습니다. ERCP로 막힌 부위에 도달할 수 없는 경우, 경피적 간담관조영술(PTHC)이라는 시술이 사용되기도 합니다.
하지만 이는 단지 임시방편일 뿐입니다. 원발성 경화성 담관염은 10년에서 20년에 걸쳐 점차 악화되고, 간 질환은 더욱 심해져 결국 간부전으로 이어집니다. 담당 의사는 간 손상 정도를 관찰하고 간 이식을 고려할 시기를 결정합니다. 간 이식 대기자 명단에 오르려면 특정 기준을 충족해야 합니다.
PSC를 얼마나 오래 안고 살 수 있나요?
원발성 경화성 담관염(PSC) 진단 후 평균 기대 수명은 10년에서 20년 사이입니다. 간 이식은 새로운 삶을 열어줄 수 있습니다. 그러나 15~20%의 경우 간 이식 후에도 PSC가 재발할 수 있습니다. 이 경우 이식받은 간마저 기능 부전을 일으킬 수 있으며, 평균 기대 수명은 약 9개월에 불과합니다.
수명에 영향을 미칠 수 있는 또 다른 요인은 암입니다. PSC의 합병증으로 암이 발생하면 간 이식에 적합하지 않을 수 있습니다. 신중하게 선별된 경우에 한해, 의사는 방사선 치료나 화학 요법으로 암을 먼저 치료한 후 간 이식을 시도할 수 있습니다.
이 질병에 걸렸다면 어떻게 스스로를 돌봐야 할까요?
생활 습관을 바꾸면 PSC 환자에게 흔히 나타나는 피로감을 관리하고 간 손상을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- 술은 절대 마시지 마세요.
- 가공식품은 적게 먹고 자연식품을 더 많이 드세요.
- 스트레스를 관리하세요.
- 잘 자다.
- 매일 운동을 하세요.
원발성 경화성 담관염은 드물고 예측하기 어렵지만 예방 가능한 질환입니다. 이 질환은 천천히 진행되며 초기에는 증상이 없는 경우가 많습니다. 하지만 정기적으로 병원을 방문하고 검진을 받으면 질환이 삶에 영향을 미치기 전에 발견할 수 있습니다. 그러면 간 건강을 더 오래 유지하는 데 도움이 되는 생활 습관 변화를 시작할 수 있습니다. 또한 정기적인 검진과 필요한 경우 치료를 포함한 장기적인 의료 관리가 제공될 것입니다.
마지막으로 기억해야 할 사항
네, PSC에 대해 이야기 나눈 내용이 여러분이 가장 중요한 몇 가지 사항을 기억하는 데 도움이 되었기를 바랍니다. 다소 복잡한 상황이지만, 이를 인지하는 것은 매우 중요합니다.
- PSC는 담관에 영향을 미치는 질환으로 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 간 손상을 유발할 수도 있습니다.
- 초기에는 증상이 나타나지 않을 수 있으므로 정기적인 건강 검진을 받는 것이 중요합니다.
- 현재 이 질병에 대한 완치법은 없지만, 증상을 조절하고 삶의 질을 향상시키는 치료법은 있습니다.
- 심각한 경우에는 간 이식이 주요 해결책입니다.
- 건강한 생활 습관을 유지하는 것은 간을 보호하는 데 도움이 됩니다.
PSC에 대해 더 궁금한 점이 있거나 이러한 증상이 의심되는 경우, 반드시 의사의 진료를 받으세요 . 걱정하지 마세요. 조기에 발견하면 증상을 관리할 수 있는 방법들이 있습니다.
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