피부가 갑자기 붉어지고 물집이 생기며 벗겨지나요? 위험한 스티븐스-존슨 증후군(SJS)에 대해 알아볼까요?

몸에 갑자기 붉은 발진이 생기고, 물집이 잡히며 피부가 벗겨지는 증상을 본 적이 있거나 경험해 보신 적이 있나요? 이러한 병변은 입안, 눈, 생식기 부위에도 나타날 수 있습니다. 이는 결코 간단한 문제가 아니며, 즉각적인 입원이 필요한 심각한 질환 일 수 있습니다. 오늘은 이러한 증상을 스티븐스-존슨 증후군(SJS)이라고 부르는 질환에 대해 알아보겠습니다.

스티븐스-존슨 증후군(SJS)이란 무엇인가요?

간단히 말해, 스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사증(TEN)은 매우 심각한 피부 질환입니다. 이 질환들은 피부에 갑자기 붉고 가려운 발진이 생기고, 이후 물집이 잡히면서 벗겨지는 증상을 보입니다. 눈, 생식기, 구강 점막에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 질환이 발생하면 반드시 입원 치료를 받아야 합니다.

일부 의사들은 스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사증(TEN)을 별개의 질환으로 보는 반면, 다른 의사들은 같은 질환의 서로 다른 단계라고 말합니다. SJS는 TEN보다 증상이 약간 덜 심각한 형태입니다. 예를 들어, SJS에서는 전신 피부의 10% 미만이 손실될 수 있지만, TEN에서는 30% 이상이 손실될 수 있습니다. 그러나 두 질환 모두 생명을 위협할 수 있다는 점을 명심해야 합니다.

SJS는 다른 어떤 이름으로 불리나요?

네, 다른 여러 이름으로도 불립니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 라이엘 증후군
• 스티븐스-존슨 증후군/독성 표피 괴사증
• 스티븐스-존슨 증후군 독성 표피 괴사 스펙트럼

원인에 따라 명칭이 달라지는 경우도 있습니다. 특정 약물에 의해 발생하는 경우 '약물 유발성 스티븐스-존슨 증후군'이라고 하고, '마이코플라스마'라는 감염에 의해 발생하는 경우 '마이코플라스마 유발성 스티븐스-존슨 증후군'이라고 합니다.

누가 스티븐스-존슨 증후군에 걸릴 가능성이 더 높을까요?

스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 30세 미만의 젊은층과 어린아이들에게서 가장 흔하게 나타납니다. 하지만 모든 연령대, 특히 노인에게서 발생할 수 있습니다. 여성은 남성보다 SJS에 걸릴 확률이 더 높습니다.

만약 어린아이가 폐렴 같은 감염에 걸린 후 이런 피부 문제가 생긴다면, 그것은 스티븐스-존슨 증후군(SJS)일 수 있습니다. 소아 SJS의 주된 원인은 폐렴과 같은 감염입니다. 하지만 성인의 경우 SJS/독성 표피 괴사증(TEN) 은 대부분 복용하는 약물 때문에 발생합니다.

스티븐스-존슨 증후군 발병 위험 요인은 무엇인가요?

이 질병은 단일 원인이 아니라 여러 요인이 복합적으로 작용하여 발생합니다. 그중 가장 중요한 것은 유전적 소인입니다. 즉, 유전자가 질병 발생에 영향을 미칠 수 있다는 뜻입니다. 특정 환경적 요인 또한 이러한 유전자를 활성화시킬 수 있습니다. 이러한 유전적 요인 중 하나는 '인간 백혈구 항원(HLA)'이라고 불리는 우리 몸의 특수한 부분입니다. 특정 HLA 변이를 가진 사람들은 그렇지 않은 사람들보다 스티븐스-존슨 증후군(SJS)이나 독성 표피 괴사증(TEN)에 걸릴 위험이 더 높습니다.

스티븐스-존슨 증후군의 증상은 무엇인가요?

스티븐스-존슨 증후군(SJS)에는 여러 가지 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상들을 숙지하는 것이 중요합니다.

• 피부에 심한 통증이 나타납니다. 먼저 피부에 통증이 시작됩니다.
• 열: 열이 있어요.
• 전신 통증: 온몸이 아픈 것처럼 느껴집니다.
• 피부에 붉은 반점이나 얼룩이 나타남: 피부에 붉은 반점이나 얼룩이 나타남.
• 기침.
• 물집과 궤양: 물집과 궤양은 피부뿐만 아니라 입, 목, 눈, 생식기, 항문과 같은 점막 부위에도 발생할 수 있습니다. 입안에 궤양이 생기면 음식을 먹는 것뿐만 아니라 말하는 것조차 어려워질 수 있습니다.
• 피부 벗겨짐: 물집에서 피부가 벗겨집니다.
• 침 흘림: 구내염으로 인해 입을 다물 수 없을 때 침이 흘러나옵니다.
• 눈꺼풀 부기: 눈에 물집이 생기고 붓기가 심해져 눈을 뜰 수 없게 됩니다.
• 배뇨 시 통증: 점막에 물집이 생기면 배뇨 시 심한 통증이 발생합니다.

새로운 약을 복용하기 시작했는데 며칠 만에 몸이 안 좋아지고, 열이 나고, 몸이 아프다가 갑자기 피부에 붉은 반점이 생기고 물집이 생긴다고 상상해 보세요. 바로 그때 스티븐스-존슨 증후군(SJS)을 의심해 봐야 합니다.

스티븐스-존슨 증후군의 원인은 무엇인가요?

스티븐스-존슨 증후군의 주요 원인은 여러 가지가 있습니다.

• 약물 알레르기 반응: 이는 대부분의 스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 모든 텐토피아-12 증후군(TEN) 사례의 주요 원인입니다. 복용 중인 약물의 복용량을 놓쳤을 경우 발생할 수 있습니다.
• 감염성 질환: 예를 들어, 마이코플라스마 폐렴, 헤르페스 바이러스, A형 간염과 같은 감염성 질환.
• 이식편대숙주질환: 이는 특히 골수 이식 후에 발생할 수 있는 질환입니다.
• 원인을 찾을 수 없음: 때때로 SJS는 명확한 원인 없이 발생할 수 있습니다.

약물로 인해 스티븐스-존슨 증후군(SJS)이 발생한 경우, 증상은 일반적으로 약물 복용 시작 후 1~3주 이내에 나타납니다. 초기에는 발열, 기침, 두통이 나타날 수 있으며, 이후 피부 발진과 각질 탈락이 발생합니다. 독성 표피 괴사증(TEN) 환자 중 일부는 머리카락과 손톱이 빠지기도 합니다. 매우 드물게, 최근 백신 접종으로 인해 SJS가 발생한 사례가 보고되었습니다.

스티븐스-존슨 증후군을 유발할 가능성이 가장 높은 약물은 무엇입니까?

스티븐스-존슨 증후군(SJS)을 유발할 위험이 높은 특정 약물들이 있습니다. 이러한 약물에는 다음이 포함됩니다.

• 항균성 설파계 약물.
• 항간질제: 예로는 페니토인(딜란틴®), 카르바마제핀(테그레톨®), 라모트리진(라믹탈®), 페노바르비탈(루미날®) 등이 있습니다.
• `(알로푸리놀(알로프림®, 자일로프림®))`: 이 약은 통풍과 신장 결석 치료에 사용됩니다.
• 비스테로이드성 항염증제(NSAID): 피록시캄(펠덴®), 네비라핀(비라뮨®), 디클로페낙(캄비아®, 플렉터®) 등이 그 예입니다.
• 기타 항생제.

중요: 이는 해당 약물을 복용하는 모든 사람이 스티븐스-존슨 증후군(SJS)에 걸린다는 의미는 아닙니다. 그러나 이러한 약물은 SJS 발생 위험 증가와 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다.

스티븐스-존슨 증후군 발병 위험을 높이는 다른 요인이 있습니까?

네, 스티븐스-존슨 증후군 발병 위험을 높이는 다른 조건들이 몇 가지 있습니다. 다음과 같습니다.

• 골수 이식을 받은 적이 있습니다.
• 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 같은 자가면역 질환을 앓고 있는 경우.
• 인간 면역결핍 바이러스(HIV) 감염.
• 기타 만성 관절 및 결합조직 질환.
• 암.
• 면역 체계가 약화된 상태.
• 가족 중에 이전에 스티븐스-존슨 증후군(SJS)을 앓았던 사람이 있다면 (가족력).
• '인간 백혈구 항원-B - HLA-B'라는 특정 유전자의 변이형을 가지고 있다.

의사들은 어떻게 이 SJS 증상을 진단하나요 ?

의사들은 다음과 같은 요인들을 고려하여 SJS와 TEN을 진단합니다.

• 병변이 발생한 피부 및 점막 검사: 일반적으로 최소 두 개 이상의 점막이 영향을 받습니다.
• 느끼는 통증의 정도에 따라 다릅니다.
• 피부가 얼마나 빨리 영향을 받았는지에 따라 다릅니다.
• 피부 손상 정도에 따라 다릅니다.
• 피부 생검: 때때로 진단을 확정하기 위해 피부의 작은 샘플을 채취하여 현미경으로 검사합니다.

스티븐스-존슨 증후군은 어떻게 치료하나요?

스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 즉각적인 입원 및 치료가 필요한 질환입니다. 자가 치료를 시도하면 상태가 악화될 수 있습니다. 다음은 몇 가지 치료법입니다.

• 문제의 원인으로 의심되는 약물 복용을 즉시 중단하십시오. 이것이 가장 먼저 해야 할 일입니다.
• 정맥 주사(IV)를 통한 전해질 보충: 이는 피부가 벗겨지면서 발생하는 체액 손실을 조절하기 위해 시행됩니다.
• 환부에 접착력이 없는 드레싱을 적용합니다.
• 회복 속도를 높이기 위해 고칼로리 음식을 제공하는 경우: 때때로 관을 통한 영양 공급이 필요할 수 있습니다.
• 감염 예방을 위해 필요한 경우 항생제를 투여합니다.
• 진통제를 주는 것.
• 병원에서 치료를 받게 되며, 중환자실(ICU)이나 화상병동에 입원할 수도 있습니다.
• 피부과 및 안과(눈에 문제가 있는 경우)와 같은 전문 의료팀의 도움을 구하십시오.
• 경우에 따라 정맥 면역글로불린, 사이클로스포린, 정맥 스테로이드 또는 양막 이식(눈의 경우)과 같은 특정 치료법이 시행될 수 있습니다.

스티븐스-존슨 증후군의 합병증은 무엇인가요?

스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사증(TEN)은 심각한 질환이므로 합병증이 심각할 수 있습니다.

• 사망: 이는 가장 심각한 합병증입니다. 스티븐스-존슨 증후군 환자의 약 10%, 독성 표피 괴사증 환자의 약 50%가 사망할 수 있습니다.
• 폐렴.
• 패혈증: 패혈증 은 혈액 중독과 유사한 심각한 세균 감염입니다.
• 충격 상태 `(충격)`.
• 다발성 장기 부전.

이러한 심각한 합병증 때문에 SJS/TEN 질환은 즉각적인 입원이 필요합니다.

스티븐스-존슨 증후군을 예방할 수 있을까요?

사실 대부분의 경우 스티븐스-존슨 증후군은 예방할 수 없습니다. 이는 종종 예상치 못한 약물 부작용으로 발생하기 때문에 약물 복용 전에 발생 여부를 알 수 있는 방법이 없습니다.

하지만 약물로 인한 질환 진단을 받았다면 가장 중요한 것은 해당 약물이나 유사한 계열의 약물을 다시는 사용하지 않는 것입니다. 이 사실을 의사에게 알리고 진료 기록에 남기는 것이 매우 중요합니다.

스티븐스-존슨 증후군 환자의 예후는 어떻습니까? (전망)

스티븐스-존슨 증후군(SJS) 환자 모두가 동일한 증상을 경험하는 것은 아닙니다. 어떤 사람들은 몇 주 안에 회복되지만, 증상이 심한 경우에는 완전히 회복하는 데 몇 달이 걸릴 수 있습니다. 또한 일부 환자는 장기적인 후유증을 겪을 수도 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 피부: 건조한 피부, 가려움증, 피부 변색.
• 눈: 잦은 부기 및/또는 건조, 잦은 눈 염증, 시야 흐림, 빛에 대한 민감성(광공포증).
• 과도한 땀 흘림.
• 폐 손상: 만성 폐쇄성 폐질환(COPD), 천식 등의 질환.
• 손톱이 빠지거나 변형되는 현상.
• 탈모증(원형탈모증).
• 점막 건조증: 이는 배뇨 곤란과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
• 만성 피로 증후군.
• 맛의 변화.

중요한 점은 스티븐스-존슨 증후군을 유발했던 약물에 다시 노출될 경우 질병이 재발할 수 있다는 것입니다. 재발 시 증상은 대개 처음보다 더 심각합니다.

스티븐스-존슨 증후군(SJS) 환자의 약 10%와 독성 표피 괴사증(TEN) 환자의 약 30%가 사망하는데, 주요 사망 원인은 패혈증, 급성 호흡곤란 증후군(ARDS), 다발성 장기 부전입니다.

지금까지 이야기 나눈 내용 중에서 기억해야 할 몇 가지 핵심 사항은 다음과 같습니다. (핵심 메시지):

네, 지금까지 SJS라는 위험한 질환에 대해 많이 이야기했습니다. 기억해야 할 몇 가지 사항은 다음과 같습니다.

• 스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사증(TEN)은 매우 심각하며 생명을 위협할 수도 있는 피부 질환입니다.
• 새로운 약을 복용하기 시작한 후, 특히 1~2주 이내에 피부 통증, 붉은 반점, 물집, 피부 벗겨짐, 입이나 눈에 염증과 같은 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받으십시오. 스티븐스-존슨 증후군(SJS)일 수 있습니다.
• 이전에 약물에 알레르기 반응이나 심각한 부작용을 경험한 적이 있다면 반드시 의사에게 알리십시오.
• 스티븐스-존슨 증후군을 유발하는 것으로 확인된 약물이나 유사한 약물을 절대로 다시 사용하지 마십시오.**
• 이러한 증상이 의심되면 집에 머물지 말고 즉시 병원으로 가십시오. 신속한 치료가 생명을 구할 수 있습니다.

이 정보가 여러분께 유용하길 바랍니다. 건강하세요!

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