DIPG란 무엇일까요? 소아에게 발생하는 뇌종양(DIPG)에 대해 알아봅시다.

부모에게 자식이 아픈 것보다 더 큰 고통은 없습니다. 우리는 감기에 걸렸을 때 얼마나 걱정하나요? 그런데 자녀가 암과 같은 심각한 질병에 걸렸다는 사실을 알게 되었을 때 부모가 느끼는 고통은 말로 다 표현할 수 없습니다. 오늘은 소아에게 발생하는 매우 드물지만 매우 위험한 뇌종양의 일종인 DIPG, 즉 미만성 교뇌 내재성 신경교종에 대해 이야기해 보겠습니다. 이름이 다소 복잡해 보일 수 있지만, 간단하게 설명해 드리겠습니다.

DIPG에서 뇌에는 실제로 어떤 일이 일어나는 걸까요?

자, 먼저 이것이 무엇인지 살펴보겠습니다. 간단히 말해서, DIPG는 뇌와 연결된 뇌간의 일부에서 발생하는 악성 종양입니다. 특히, 이 종양은 뇌간의 '교뇌'라고 불리는 부위에서 발생합니다.

우리 몸을 거대한 건물이라고 상상해 보세요. '뇌교'라고 불리는 이 부분은 그 건물의 주요 전기 제어실과 같습니다. 우리 삶의 가장 중요하고 필수적인 기능들이 바로 이곳에서 제어됩니다.

• 호흡
• 심박수 (심장 박동)
• 혈압
• 음식을 삼키다
• 시력과 눈의 움직임
• 신체 균형

필수적인 것들이 조절되는 부위에 암이 발생하면, 그것이 신체에 미치는 영향은 상상에 맡기겠습니다.

이 암은 신경교종이라는 그룹에 속하는데, 이는 뇌의 신경교세포에서 시작된다는 것을 의미합니다. 그래서 때때로 교뇌 신경교종이라고도 불립니다.

누가 이 질병에 걸릴 가능성이 가장 높습니까?

DIPG는 성인보다 어린이에게 더 흔하게 발생하는 질환 입니다. 매우 드문 질환이지만, 주로 4세에서 11세 사이의 어린이에게 발병합니다. 전 세계적으로 매년 200명에서 400명 정도의 어린이가 이 질환으로 진단받습니다. 남녀 모두에게 동일하게 발생합니다.

DIPG의 증상은 무엇인가요?

이 종양은 매우 빠르게 자라기 때문에 아이의 증상이 단기간에 악화될 수 있습니다. 종양이 자라면서 뇌의 "교뇌" 부분을 압박하게 되는데, 이로 인해 교뇌가 담당하는 신체 기능이 손상됩니다. 아이에게 이러한 증상이 나타나는지 주의 깊게 살펴보세요.

DIPG의 원인은 무엇이며, 예방할 수 있을까요?

부모라면 누구나 한 번쯤 생각해 봤을 가장 큰 질문일 겁니다. "왜 내 아이에게 이런 일이 일어났을까? 내 잘못일까?"라는 생각이 들 수도 있겠죠.

한 가지만 기억해 주세요. DIPG는 여러분의 잘못으로 인해 발생하는 질병이 아닙니다.

DIPG 종양은 특정 유전적 변이(의학에서는 이를 돌연변이라고 부릅니다)를 가질 수 있습니다. 그러나 이 질병은 부모로부터 자녀에게 유전되는 질병이 아닙니다. 또한 연기, 화학 물질 또는 방사선과 같은 환경적 요인에 노출되어 발생하는 질병도 아닙니다. 따라서 이 질병을 예방하거나 자녀의 발병 위험을 줄일 수 있는 방법은 없습니다.

의사들은 이 질병이 아이의 뇌 발달 방식과 관련이 있을 수 있다고 생각합니다. 이러한 종양은 뇌가 빠르게 변화하는 시기에 발생할 가능성이 더 높습니다.

질병을 정확하게 진단하는 방법은 무엇일까요? (진단)

자녀에게 이러한 증상이 나타나면 먼저 소아과 의사에게 데려가야 합니다. 의사는 아이를 진찰하고 증상 및 병력에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 진단을 확정하기 위해 몇 가지 검사를 시행할 수 있습니다.

1. 뇌 스캔(영상 촬영)

뇌 영상 검사, 특히 CT 스캔과 MRI 스캔은 DIPG를 확진하는 데 도움이 될 수 있습니다. 경우에 따라 자기공명 분광법(MRS)이라는 특수 검사를 시행하기도 합니다. 종양을 명확하게 보여주기 위해 MRI 촬영 전에 조영제라는 특수 액체를 주입할 수 있습니다. 의사는 뇌간에 위치한 종양의 위치와 주변 조직으로의 전이 양상을 관찰하여 DIPG를 의심할 수 있습니다.

2. 생검

MRI로 질병을 진단하는 것이 일반적이지만, 특이한 증상을 보이는 일부 어린이는 진단을 100% 확정하기 위해 조직검사가 필요할 수 있습니다. 이 검사는 소아 신경외과 의사가 시행합니다. 두개골에 아주 작은 구멍을 뚫고 가는 바늘을 뇌에 삽입하여 종양에서 아주 작은 조직 조각을 채취하는 방식입니다. 이 방법을 '정위적 조직검사'라고 합니다. 병리학자는 현미경으로 조직 샘플을 검사하여 암세포가 있는지 확인합니다.

DIPG 치료법은 무엇인가요?

이 부분이 가장 이야기하기 힘든 부분입니다. DIPG는 치료가 매우 어려운 암이기 때문입니다. 현재 치료법으로는 이 질병을 완전히 완치할 수는 없습니다. 하지만 아이의 증상을 완화하고 수명을 연장하는 데 도움이 되는 치료법은 있습니다.

• 방사선 치료: 이는 DIPG의 주요 치료법입니다. 종양에 고에너지 X선을 조사하는 방식이며, 하루에 여러 차례, 경우에 따라 총 30회까지 시행됩니다. 대부분의 소아 환자에서 이 치료는 종양 크기를 줄여 뇌압을 낮추고 증상을 완화합니다. 이를 통해 아이의 수명을 몇 개월 연장할 수 있습니다. 그러나 효과 는 일시적이며, 종양은 몇 달 안에 다시 자라기 시작합니다.

• 화학요법: 현재 임상 시험 중인 새로운 항암제는 방사선 치료와 병용하여 투여됩니다. 그러나 아직까지 이 유형의 암에 대한 효과적인 치료법은 발견되지 않았습니다. 새로운 접근법으로, 때때로 종양에 직접 항암제를 전달하는 치료법도 시험되고 있습니다.

• 수술: DIPG는 일반적으로 수술이 불가능합니다. 종양이 마치 빵 조각에 바른 버터처럼, 건강한 뇌세포로 퍼져 자라났기 때문입니다. 즉, 쉽게 제거할 수 있는 단단한 종양이 아닙니다. 수술을 시행할 경우, 뇌의 건강하고 중요한 부분을 손상시킬 위험이 매우 높으며, 심지어 아이의 생명을 위협할 수도 있습니다.

DIPG 전망

솔직히 말씀드리면, DIPG를 앓는 아이의 예후는 그다지 좋지 않습니다. 이 말을 듣는 것이 얼마나 마음 아프실지 잘 알고 있습니다. 의사들의 주된 목표는 아이가 최대한 편안하고 고통 없이 지낼 수 있도록 하는 것입니다. 현재 치료법은 질병 자체를 완치하기보다는 증상을 조절하는 데 초점을 맞추고 있습니다.

통계에 따르면 진단 후 2년을 생존하는 어린이는 10%에 불과합니다. 5년을 생존하는 어린이는 2%도 채 되지 않습니다. 이러한 수치를 들으면 마음이 아프실 수 있다는 것을 이해합니다. 하지만 이러한 상황을 인지하는 것이 중요합니다.