Nexweşiya Castleman çi ye? Werin em bi hêsanî li ser biaxivin!

Gelo te qet ferq kiriye ku ev girêkên piçûk li ser stû an binçengên te çêdibin? Carinan ew dema serma an grîpê çêdibin. Lê ev ne tiştekî ewqas hêsan e. Ev rewşeke kêm lê girîng e ku divê meriv hay jê hebe. Em jê re dibêjin Nexweşiya Castleman .

Bi kurtasî, Nexweşiya Castleman rewşek e ku tê de pergala parastinê ya laşê me zêde çalak dibe . Bifikirin, dema ku mîkrobek ku dibe sedema nexweşiyê dikeve laşê me, pergala me ya parastinê mîna leşkerekî ku diçe şer dijî wê. Dema ku nexweşî tê dermankirin, ew leşker dîsa bêdeng dibe. Lê di kesekî bi Nexweşiya Castleman de, ev pergala parastinê bi berdewamî "vekirî" ye. Ev dibe sedema iltîhaba demdirêj di hundurê laş de, ku dikare zirarê bide organên me.

Di vê demê de, girêkên me yên lenfê - ew girêkên piçûk ew in ku em jê re dibêjin - mîna fîlterekê tevdigerin. Hemû mîkrob û şaneyên parastinê ji wan re têne fîltrekirin. Ji ber ku pergala parastinê bi berdewamî dixebite, ev girêkên lenfê jî zêde dixebitin. Dûv re şaneyên di wan de zêde mezin dibin, û girêkên lenfê diwerimin. Ne tenê ev werimandin, lê di Nexweşiya Castleman de, di tevna van girêkên lenfê de jî guhertin hene.

Ev nexweşiyeke pir kêm e . Bo nimûne, li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, her sal tenê 4,300 heta 5,200 bûyerên nû tên teşhîskirin. Ji ber vê yekê bijîşk hîn jî gelek tiştan li ser vê yekê fêr dibin. Lêbelê, heke ev nexweşî li we were teşhîskirin, hûn ê dermankirinên taybetî yên ku ji bo we ne bistînin.

Cureyên sereke yên Nexweşiya Castleman çi ne?

Du cureyên sereke yên vê nexweşiyê hene.

Nexweşiya Castleman a yeknavendî (UCD)

Nexweşiya Castleman a yeknavendî (UCD) ew dem e ku tenê yek an çend girêkên lîmfê di deverek laşê we de mezin dibin . Tenê li stûyê we, an tenê li binçengên we bifikirin. Nêzîkî sê çaran ji nexweşên Castleman dikevin vê kategoriyê.

Nexweşiya Castleman a Pirnavendî (MCD)

Nexweşiya Castleman a Pirnavendî (MCD) rewşek e ku tê de girêkên lîmfê li gelek deverên laş werimî ne , ne tenê li yekê. Ji bo rasttirkirinê, bijîşk vê celebê MCD-ê li jêr dabeş dikin:

• MCD ya girêdayî POEMS: POEMS nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e. Carinan, POEMS dikare bi MCD re jî çêbibe.
• MCD ya girêdayî HHV-8: Ev celeb ji ber enfeksiyona bi vîrusek bi navê Vîrusa Herpes a Mirovan-8 (HHV-8) çêdibe. Ger enfeksiyona HIV li we hebe an jî sîstema parastinê lawaz be, îhtîmala ku hûn vê celebê MCD bigirin zêdetir e.
• MCD ya sedema wê nediyar (MCD Îdîopatîk - iMCD):Ev cureya herî gelemperî ya MCD ye. 'Îdîopatîk' tê wateya ku sedema rastîn nayê zanîn.

Niha ev sedema nenas a iMCD jî sê beşên wê hene:

• iMCD bi sendroma TAFRO ve girêdayî: Carinan iMCD dikare bi rewşek bi navê sendroma TAFRO re were. Navê TAFRO ji tîpên pêşîn ên nîşanên wê tê. Ev in: Trombosîtopenia (kêmbûna trombosîtên xwînê), Anasarca (werimîna laş bi avê), Ta , Nelirêtiya gurçikan (nelirêtî), û Organomegalî (mezinbûna sipî an kezebê).
• iMCD bi Lîmfadenopatiya Plazmasîtîk a Îdîopatîk (iMCD-IPL): Di vê cureyê de, dibe ku trombosît bilind bibin. Xaneyên we yên spî yên xwînê jî dikarin pir zêde antîkoran hilberînin.
• iMCD ya ku bi awayekî din nehatiye destnîşankirin (iMCD-NOS): Sedema rastîn a vê celebê, ku jê re iMCD-NOS tê gotin, jî nayê zanîn, û ne girêdayî TAFRO ye.

Nîşanên Nexweşiya Castleman çi ne?

Nîşaneyên nexweşiya Castleman li gorî cureya nexweşiya we diguherin. Di pir rewşan de, heke nexweşiya Castleman a yeknavendî (UCD) li we hebe, dibe ku nîşanên we yên sereke tune bin. Girêkên lenfê yên werimî dibe ku tenê nîşana ku hûn ferq dikin bin. Lêbelê, carinan nîşan dikarin çêbibin ger girêkek lenfê ya werimî li ser organek din a nêzîk zext bike.

Lêbelê, heke we MCD hebe, nîşanên nexweşiyê bi îhtîmaleke mezintir eşkere dibin. Ji bilî werimîna girêkên lenfê, dibe ku hûn nîşanên wekî van bibînin:

• Agir
• Westîn (ev dikare nîşana kêmbûna xwînê be)
• Xwêdan di şevê de
• Dilxelandin û vereşîn
• Windakirina giraniyê bê sedem
• Werimîna di ling, çokan, an zikê we de
• Mezinbûna sipilê (splenomegalî) an jî mezinbûna kezebê (hepatomegalî)
• Bêhestî di dest û lingan de (neuropatiya periferîk)

Sedema Nexweşiya Castleman çi ye?

Sedema rastîn a nexweşiya Castleman a yeknavendî (UCD) hîn nayê zanîn, lê hatiye dîtin ku enfeksiyona bi vîrusek bi navê HHV-8 faktorek di pêşveçûna nexweşiya Castleman a pirnavendî (MCD) de ye .

Zanyar hîn jî li ser sedemên din ên muhtemel ên UCD û iMCD lêkolîn dikin. Bo nimûne, ew li ser enfeksiyonên ji bilî HHV-8, mutasyonên genan , û bersivên otoîmmûn lêkolîn dikin.

Kî herî zêde di bin xetera pêşxistina vê nexweşiyê de ye?

Faktorên rîska taybetî ji bo UCD an iMCD hîn nehatine destnîşankirin. Lêbelê, heke we enfeksiyona HIV an rewşek din hebe ku pergala weya parastinê qels dike, hûn di xetereya zêde ya pêşxistina MCD ya bi HHV-8 ve girêdayî de ne.

Nexweşiya Castleman dikare di her temenî de çêbibe, lê ew bi gelemperî di mirovên di navbera 30 û 60 salî de tê teşhîskirin.

Komplîkasyonên gengaz ên Nexweşiya Castleman çi ne?

Nexweşiya Castleman metirsiya pêşxistina penceşêrê, nemaze lîmfomayê zêde dike.

Her wiha, her çend pir kêm be jî, mirovên bi UCD di xetereya pêşxistina rewşek cidî ya bi navê Pemphigus Paraneoplastîk (PNP) de ne. MCD di heman demê de xetera pêşxistina enfeksiyonên ku dikarin zirarê bidin organên we zêde dike. Ev zirar dikare jiyanê tehdît bike ger bi rêkûpêk neyê dermankirin.

Xem meke, bijîşkê te dê bi berdewamî rewşa te bişopîne û gava ku gengaz be ji te re bibe alîkar ku tu pêşî li tevliheviyên weha bigirî.

Doktor çawa nexweşiya Castleman teşhîs dikin?

Nîşaneyên Nexweşiya Castleman dikarin dişibin nîşanên nexweşiyên din ên hevpar, wek grîp an sermayê. Ji ber vê yekê, bijîşkê we dê pêşî van mercan red bike. Dûv re, ew ê testan bike da ku Nexweşiya Castleman teşhîs bike û celebê wê diyar bike.

Test û prosedur dikarin ev bin:

• Testên laboratîfê: Doktorê we dê jimara şaneyên xwîna we ji bo anormalî û nîşanên din ên mîkroskopîk ên nexweşiya Castleman kontrol bike. Ew dikarin testa HIV-ê jî ferman bikin. Ger we MCD-ya têkildar bi HHV-8 hebe, testa weya HIV-ê dibe ku pozîtîf be.
• Testên wênekirinê: Testên wekî CT scan û PET scan dikarin bibin alîkar ku girêkên lenfê yên werimî di laşê we de werin dîtin, û her weha nîşanên din ên nexweşiya Castleman, wekî mezinbûna kezeb an sipilê, kontrol bikin.
• Biyopsiya girêka lîmfê: Tenê rêya zanîna nexweşiya Castleman an na, biyopsî ye. Ev tê wê wateyê ku perçeyek piçûk ji tevnê ji girêka lîmfê tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolînkirin. Ev ê diyar bike ka nîşanên nexweşiyê hene an na.

Nexweşiya Castleman çawa tê dermankirin?

Dermankirina nexweşiya Castleman li gorî cûreya wê diguhere.

Dermankirina Nexweşiya Castleman a Unicentric (UCD)

Dermankirina sereke ya ji bo UCD ew e ku girêkên lîmfê yên bandordar bi emeliyatê werin rakirin . Carinan dibe ku hûn berî emeliyatê hewceyê terapiya tîrêjê an îmmunoterapiyê bin. Ev dermankirin mezinbûnên di girêkên lîmfê de piçûk dikin, û rakirina wan hêsantir dike.

Lê eger cerrah nikaribin girêka lîmfê ya bandorbûyî derxînin, û nîşanên we tune bin, dibe ku bijîşkê we li şûna dermankirinê çavdêriya wê bike. Ger nîşanên we hebin û hûn nekarin emeliyatê bikin, ew dikarin dermankirina MCD pêşniyar bikin.

Dermankirina nexweşiya Castleman a pirnavendî (MCD)

Dermankirina MCD ji UCD hinekî dijwartir e. Ji ber ku ew li seranserê laş belav bûye, bi gelemperî neştergerî an jî radyoterapiyê nayê bikar anîn. Di şûna wê de, dermankirin bi wê ve girêdayî ye ku we enfeksiyona HHV-8 heye an na û nexweşî çiqas giran e.

Doktorê we dikare dermankirinên wekî jêrîn bikar bîne:

• Kortîkosteroîd: Ev derman dibin alîkar ku iltîhaba kêm bikin û ji nîşanan rehet bibin.
• Dermanên kîmyaterapî: Dermanên kîmyaterapî zêdebûna şaneyên di pergala we ya lîmfatîk de kontrol dikin. Rituximab dermanek e ku bi gelemperî ji bo MCD-ya bi HHV-8-ê ve girêdayî tê nivîsandin.
• Îmûnoterapî: Ev dermankirin bikaranîna tiştên wekî antîkorên monoklonal pêk tîne. Ev dibin alîkar ku bersiva pergala parastinê ya laşê we aram bikin. Siltuximab (Sylvant®) tekane dermankirin e ku ji hêla Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) ve ji bo iMCD-ê hatiye pejirandin.
• Dermanên dijî-vîrus: Heke we MCD-ya bi HHV-8-ê ve girêdayî hebe, dibe ku hûn ji bo dermankirina HIV an enfeksiyona HHV-8 hewceyê dermanên dijî-vîrus bin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger hûn girêkek an jî mezinbûnek li stû, binçeng, an jî çoka xwe bibînin, tavilê biçin cem bijîşk . Her wiha, eger yek ji nîşanên din ên Nexweşiya Castleman ên ku li jor hatine behs kirin hebe ku piştî çend hefteyan baştir nebin, ji bijîşkê xwe re jî bêjin.

Hûn çiqas dirêj dikarin bi vê nexweşiyê re bijîn?

Ji bo piraniya kesên bi UCD, pêşbîniya nexweşiyê, an jî perspektîf, pir baş e. Rakirina girêkên lîmfê yên bandorbûyî dikare nexweşiyê derman bike. Bi dermankirinê, UCD bi gelemperî bandorê li temenê jiyanê nake.

Lê belê, rewşa kesên bi MCD ve girêdayî celebê MCD-ya wan û giraniya nexweşiyê ye. Ji bo hin kesan, nîşan dikarin ji nişka ve derkevin holê û bibin gefê li ser jiyanê. Ji bo yên din, nîşan dikarin demek dirêj bidomin. Di navbera %65 û %75ê kesên ku bi MCD-ya wan hatiye teşhîskirin de piştî pênc salan hîn jî sax in . Bi dermankirinên nû, hêvî heye ku ev rewş baştir bibe.

Dema ku dor tê ser nexweşiya Castleman, bersivên hêsan tune ne. Ezmûna we dê bi celebê nexweşiya Castleman a we ve girêdayî be. Nexweşiyên din, wekî HIV, an nexweşiyên têkildar, wekî TAFRO û POEMS, jî dikarin bandorê li ser ezmûna we bikin. Di hin rewşan de, emeliyat û çavdêriya ji nêz ve dibe ku tenê tiştê ku hewce be be. An jî, dibe ku hûn di tevahiya jiyana xwe de ji bo pêşîgirtina li tevliheviyan hewceyê cûrbecûr dermanan bin. Ji bijîşkê xwe bipirsin ka teşhîsa we dê çawa bandorê li dermankirin û perspektîfa we bike.

Ji vê yekê, tiştên herî girîng ên ku divê em ji bîr nekin çi ne?

• Nexweşiya Castleman nexweşiyeke pergala parastinê ya kêm lê potansiyel cidî ye ku tê de pergala me ya parastinê zêde çalak dibe.
• Du cureyên sereke hene: UCD û MCD. Di UCD de, girêkên lîmfê li cîhekî diwerimin, lê di MCD de, ew li gelek deveran diwerimin.
• Nîşane cûda dibin. Carinan dibe ku qet nîşan tune bin, tenê girêkek werimî hebe. An jî dibe ku nîşanên wekî ta, westandin û kêmbûna kîloyan hebin.
• Sedem her tim ne zelal in, lê vîrusa HHV-8 bi MCD ve girêdayî ye. Kesên bi HIV di xetereyek mezintir de ne.
• Tesbîtkirina zû û dermankirina rast pir caran dikare bibe sedema encamên baş. Ji ber vê yekê, heke hûn li ser laşê xwe girêkek neasayî, werimandin, an nîşanên din ên neasayî bibînin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin. Ya herî girîng ev e ku hûn agahdar bimînin û netirsin.

Nexweşiya Castleman , Girêkên Lîmfê, Lîmfadenopatî, Sîstema Parastinê, UCD, MCD, HHV-8, Nîşane, Dermankirin