Zaroka we gelek caran nexweş dikeve? Ew dikare bibe neutropeniya sîklîk.

Gelo zarokê/a we her meh di heman rojan de tayê, birînên dev, an êşa qirikê digire? Gelo nexweşiyek derbas dibe û piştî du an sê hefteyan dîsa vedigere? Dibe ku hûn bifikirin, "Sîstema parastinê ya zarokê/a min qels e." Belê, dibe ku ev rast be. Lê sedema vê nexweşiya çerxî dikare rewşek pir kêm be. Îro, em li ser yek ji wan rewşan diaxivin, nêtropeniya çerxî.

Bi kurtasî, neutropeniya sîklîk çi ye?

Ji bo fêmkirina vê yekê, divê em pêşî li ser leşkerekî di xwîna xwe de bizanin. Navê wî leşkerî neutrofîl e. Ev neutrofîl cureyekî xirokên spî yên xwînê ye ku bi şerê li dijî mîkroban, nemaze bakteriyan, ku dikevin laşê me, me ji nexweşiyan diparêze. Ew mîna artêşekê di hundirê laşê me de ye.

Nîtropenî ew e ku hejmara leşkerên neutrofîl di xwînê de dadikeve binê astên normal. Çawa ku artêşek dema ku leşkerên wê kêmtir bin qels dibe, dema ku neutrofîl kêmtir bin, pergala parastinê ya laşê me jî qels dibe û em dest bi enfeksiyonan dikin bi hêsanî.

Niha em li wateya peyva çerxî binêrin. Çerxî tê wateya "çerxî". Ev tê vê wateyê ku asta neutrofîlan her gav kêm nîne. Ew bi bernameyek birêkûpêk, di çerxekê de, bilind û dadikeve. Bi rastî, bi gelemperî her sê hefteyan carekê (nêzîkî 21 rojan) , asta neutrofîlan ji bo sê heta pênc rojan bi girîngî dadikeve. Piştre ew vedigere rewşa normal, û dûv re di sê hefteyên din de dîsa dadikeve. Ev çerx bi awayekî pir pêşbînîkirî diqewime.

Ev nexweşî pir kêm e. Lêkolîner dibêjin ku li cîhanê tenê yek ji milyonek kesan bi vê nexweşiyê re rû bi rû ye.

Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?

Taybetmendiya vê nexweşiyê ew e ku nîşan li gorî çerxa kêmbûna asta neutrofîlan xuya dibin. Ango, ev nîşan di nav sê-çar rojan de piştî kêmbûna neutrofîlan xuya dibin, û dema ku asta neutrofîlan vedigere rewşa normal, nîşan winda dibin.

Cewhera van nîşanan dikare di tevahiya jiyanê de biguhere. Ji bo gelek kesan, giraniya nîşanan dema ku ew digihîjin temenê mezinbûnê kêm dibe. Birînên dev û pirsgirêkên diranan di ciwanan de gelemperî ne, di heman demê de serêş û enfeksiyonên sînusan (sînusît) di mirovên pîr de pirtir in.

Çima ev diqewime?

Nîtropeniya sîklîk ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe. Sedema sereke guhertineke di gena ELANE de di laşê me de ye.

Genek wek komek rênimayên ku ji şaneyên di laşê me de dibêjin ka çawa kar bikin bifikirin. Gena ELANE rênimayên ji bo çêkirina enzîmek dihewîne ku alîkariya neutrofîlan dike ku bi rêkûpêk kar bikin. Dema ku di vê genê de kêmasiyek an mutasyonek hebe, neutrofîl nikarin bi rêkûpêk kar bikin.

Ev rewş dikare ji dêûbavan bo zarokan mîras were girtin , an jî dikare di qonaxa fetusê de pêş bikeve.

Ji ber vê kêmasiya genetîkî,

• Dibe ku laş têra xwe netrofîlan çêneke.
• Yan na, dibe ku neutrofîl zû bimirin.
• An jî dibe ku neutrofîl bi rêkûpêk kar nekin.

Doktor, hûn vê yekê çawa teşhîs dikin?

Ev nîşan bi gelemperî ji jidayikbûnê ve xuya dibin, ji ber vê yekê nexweşî pir caran di pitikbûnê de tê teşhîskirin. Doktor ji bo piştrastkirina vê nexweşiyê çend faktoran li ber çavan digire.

• Dîroka malbatê ya nexweşiyê: Ji ber ku ev rewşek mîratî ye, tê kontrolkirin ka gelo kesek din di malbatê de (dêûbav, xwişk û bira) bi vê nexweşiyê ketiye.
• Testên xwînê: Ev ya herî girîng e. Bijîşkê we dê heftê de du-sê caran, nêzîkî şeş hefteyan, asta neutrofîlên we di xwîna we de kontrol bike. Ev ê were kirin da ku were dîtin ka asta neutrofîlên we bi awayekî çerxî kêm dibin an na.
• Şêweya nîşanan: Doktor dê bi baldarî pirbûna nîşanan lêkolîn bike (nêzîkî her 3 hefteyan carekê). Ev şêweya çerxî dibe alîkar ku ev ji celebên din ên neytropeniyê were cudakirin.
• Testkirina genetîkî: Carinan testkirina genetîkî dikare were pêşniyar kirin da ku were piştrast kirin ka di gena ELANE de mutasyonek heye an na.

Dema ku ev rewş tê teşhîskirin, divê bijîşk cureyên din ên nêtropeniyê yên ku nîşanên wekhev hene, wekî `Nêtropeniya Giran a Konjenîtal` (berê wekî `Sendroma Kostmann` dihat nasîn), `Nêtropeniya Otoîmmûn`, û `Nêtropeniya Îdîopatîk`, ji holê rake.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Du armancên sereke yên dermankirinê hene. Yek ji wan dermankirina enfeksiyonên heyî ye. Ya din jî zêdekirina asta neutrofîlan û pêşîgirtina li enfeksiyonên pêşerojê ye.

Ma bandorên alî yên dermankirinê hene?

Dermankirina bi G-CSF dikare bibe sedema bandorên alî yên sivik. Lêbelê, bijîşk bi gelemperî dermankirina vê nexweşiyê bi dozek kêm dest pê dikin, ji ber vê yekê bandorên alî kêm in.

• Serêş
• Êşa di hestî û movikan de
• Dilxelandin û îshal

Tiştên weha dikarin biqewimin. Li ser dermankirina ku hûn distînin û bandorên wê yên alî bi baldarî bi bijîşkê xwe re bipeyivin.

Divê ez di kîjan demê de gazî doktor bikim?

Eger hûn an zarokê/a we neutropeniya sîklîk hebe, pir girîng e ku hûn gava ku hûn nîşanên enfeksiyonê dibînin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin.

Ger hûn yek ji van nîşanan bibînin, tavilê biçin cem bijîşkê xwe. Ger hewce be, dudilî nebin ku biçin Beşa Lezgîn (ETU).

Ji bo ku em xwe ji enfeksiyonan biparêzin, divê em çi bikin?

Ji bilî parastina xwe ji enfeksiyonan, dema ku jimara neutrofîlên we kêm be jî divê hûn baldar bin.

• Her tim destên xwe bi tevahî bişon, nemaze berî xwarinê û piştî bikaranîna destavê.
• Tenduristiya devkî baş biparêzin. Rojane diranên xwe firçe bikin û bi rêkûpêk biçin cem diranan.
• Hemû vakslêdanên pêşniyarkirî di wextê xwe de bistînin.
• Bêyî şuştina destên xwe, destdana rû, çav û pozên xwe dûr bixin.
• Dermanên xwe tam wekî ku ji hêla bijîşkê we ve hatî destnîşan kirin bigirin û testên xwînê yên xwe di wextê xwe de bikin.

Her çend ev rewş jiyanî be jî, dermankirinên serketî yên wekî G-CSF niha rê dane gelek kesên bi neutropeniya çerxî ku jiyanek bi tevahî normal bijîn. Ya girîng, her çend hin celebên din ên neutropeniyê xetera pêşxistina penceşêrê, wekî losemiyê, hildigirin jî, neutropeniya çerxî nîne.