Ma di xwîna te de pir zêde trombosît hene? Werin em li ser Trombosîtemiya Esensî biaxivin!

Gelo te qet li rapora xwînê nihêrî û dît ku jimara trombosîtên te pir zêde ye? An jî te tiştên wekî çêbûna xwînmijên xwînê li deverên cûda yên laşê te bê sedem, an jî tenê xwînrijandin dîtine? Dibe ku te zêde bala xwe nedaye van tiştan. Lêbelê, pir girîng e ku meriv ji rewşa kêm a ku dikare li pişt van tiştan be, ku em ê îro li ser biaxivin, ku jê re Trombosîtemiya Esensî tê gotin, haydar be.

Trombosîtemiya Esansî çi ye? Werin em bi hêsanî fêm bikin.

Bi kurtasî, trombosîtemiya bingehîn rewşek e ku tê de mêjiyê hestiyê me, kargeha sereke ya çêkirina xwînê, cureyek şaneyên xwînê yên bi navê trombosît ji ya ku pêwîst e zêdetir hildiberîne. Niha dibe ku hûn bipirsin, "Ev trombosît çi ne?" Trombosît cureya herî piçûk a şaneyên di xwîna me de ne. Ew mîna leşkerên piçûk in. Dema ku li derekê birînek hebe û xwînrijandin dest pê bike, ev trombosît yekem in ku ber bi wir ve diçin, bi hev re dibin yek û ji bo rawestandina xwînê xwînrijandinek çêdikin. Bifikirin, çi dibe ger tiştek xelet bi mêjiyê hestiyê me, kargeha ku trombosîtan çêdike, hebe û ev trombosît bi zêdeyî werin hilberandin? Hingê pirsgirêk dest pê dike. Ev rewş ji ber guhertinên di hin genên di laşê me de, ango mutasyonan çêdibe. Ev ne tiştek e ku pê re çêdibe, lê tiştek e ku di dema jiyanê de pêş dikeve. Ji ber vê yekê jê re "rewşa genetîkî ya bidestxistî" tê gotin. Piraniya caran, rewş di dema ceribandinek xwînê de ku ji ber sedemek din tê kirin bi tesadufî tê kifş kirin. Dibe ku hin kes qet nîşanên wan nebin. Her weha, ne her kes dê tavilê hewceyê dermankirinê be. Her çend ew bi tevahî neyê dermankirin jî, dermankirina rast dikare xetera tevliheviyên giran pir kêm bike.

Ev çawa bandorê li laşê min dike?

Niha hûn fêm dikin ka çi dibe dema ku mêjiyê hestiyê pir zêde trombosîtan çêdike. Ev trombosîtên zêde ne mîna trombosîtên normal in, hin ji wan ji yên normal mezintir in û şiklek hinekî cûda hene. Ew mîna kargehekê ye ku komek tiştên nebaş hildiberîne. Ev trombosîtên zêde yên anormal dibin sedema çêbûna merimanên xwînê di damarên xwînê de. Ev merimanên xwînê rê li ber herikîna xwînê digirin, mîna qerebalixiya trafîkê li ser rêyekê. Ev merimanên xwînê dikarin li her deverê laş çêbibin. Lê ew pir caran di mêjî, dest û lingan de têne dîtin.

Ev rewş, nemaze ji bo dayikên ducanî , metirsiya membranên xwînê zêde dike.

Tiştekî din ê ecêb ew e ku ev rewş carinan dikare bibe sedema xwînrijandina zêde.Dibe ku hûn bifikirin, "Girtiyên xwînê ew in ku diqewimin, gelo xwîn çawa diherike?" Sedem ev e ku dema ku pir girîyên xwînê hebin, hemî trombosîtên di laş de têne bikar anîn. Dûv re, di bûyera birîndarbûnê de têra trombosîtan tune ku bi rastî xwînê rawestînin. Dibînî? Ji ber vê yekê, mirovên bi trombosîtemiya bingehîn di xetereya nexweşiyên cidî yên wekî krîza dil an felcê de ne.

Ma ev penceşêr e? Gelo bi losemiyê ve girêdayî ye?

Belê, trombosîtemiya bingehîn cureyekî kansera xwînê ye. Doktor jê re dibêjin neoplazmaya mîeloproliferatîf. Bi kurtasî, ew rewşek e ku tê de cureyekî şaneyên xwînê (di vê rewşê de, trombosît) pir zêde têne hilberandin. Lêbelê, ew ne tam cureyekî kansera xwînê ye ku jê re dibêjin losemî. Lêbelê, di rewşên pir kêm de, ev rewş dikare di hin kesan de bibe losemî. Ji ber vê yekê bijîşk her gav li dû wê ne.

Ma trombosîtemiya bingehîn û trombosîtoz yek tişt in?

Ev her du nav hinekî dişibin hev, ji ber vê yekê ew dikarin werin tevlihevkirin. Lê ferqek di navbera herduyan de heye.

• Trombosîtemiya bingehîn: Li vir, jimara trombosîtan ji ber pirsgirêkek di hestiyê hestî de zêde dibe, ne ji ber nexweşiyek din.
• Trombosîtoza Reaktîf: Li vir, jimara trombosîtan wekî reaksiyonek li hember rewşek din a bijîjkî zêde dibe (mînak, enfeksiyon, kêmasiya hesin , piştî emeliyatê).

Ji herduyan, rewşek bi navê trombosîtoz ji trombosîtemiya bingehîn gelempertir e.

Kî bi îhtîmaleke mezintir vê rewşê pêş dixe?

Trombosîtemiya bingehîn rewşek pir kêm e. Li gorî îstatîstîkên li Dewletên Yekbûyî, ew ji her 100,000 kesan bandorê li du kesan dike. Jin du qat ji mêran bêtir bi vê nexweşiyê dikevin. Ev rewş bi gelemperî bandorê li mirovên di navbera 60 û 80 salî de dike. Lêbelê, nêzîkî 20% ji kesên ku bi vê nexweşiyê dikevin di bin 40 salî de ne. Ji bo zarokan pir kêm e ku ew bi vê nexweşiyê bikevin. Ger ew bi vî rengî bibin, bi îhtîmaleke mezin ew bi awayekî genetîkî ji dêûbavên wan tê wergirtin.

Nîşaneyên vê çi ne? Hûn çawa wê nas dikin?

Ne her kes nîşanên wekhev nîşan dide. Hin kes dikarin bi salan bêyî nîşanan bijîn. Nîşan tenê dema ku jimara trombosîtan hêdî hêdî zêde dibe dest pê dikin. Nîşaneyên sereke yên ku ji ber merimînên xwînê çêdibin in. Ev dikarin li deverên wekî mejî, dest û lingan çêbibin. Nîşaneyên ku dikarin ji ber merimînên xwînê çêbibin ev in:

• Êşa serê ya kronîk .
• Sergêjî .
• Hestê şewitandin an lêdanê di nav dest û pêyên lingan de.
• Dest û lingên bêhest an sor .
• Guhertinên di şêwaza axaftinê de .
• Mîgren .
• Qezayên girtinê .
• Êş an nerehetiya li sing, dest, pişt, stû, çene, an zik.
• Dilxelandin .
• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea).
• Êşa singê .
• Lawazî .
• Sipila mezinbûyî - organek e ku li aliyê çepê yê jorîn ê zikê ye.
• Xwînrijandina poz (epistaxis).
• Xwînrijandina mîzên mîz.
• Xwîn di feqê de.
• Xwîn di mîzê de (hematuria).
• Bi hêsanî şîn dibe.
• Jin di heyamên menstrual ên giran de ne .

Ev çawa bandorê li ser ducaniyê dike?

Di dema ducaniyê de her tim xetera çêbûna xwînmijê di laşê jinê de heye. Ev xetere ji bo dayikeke ducanî ya bi trombosîtemiya bingehîn hîn zêdetir e. Her wiha, hin dermankirin ji bo vê rewşê ji bo jinên ducanî an jî yên ku plan dikin ku ducanî bibin ne guncaw in. Ji ber vê yekê, heke hûn ji vê rewşê dikişînin, girîng e ku hûn berî ku hûn li ser zarokbûnê bifikirin, vê yekê bi bijîşkê xwe re nîqaş bikin.

Ji bîr nekin, ev rewş dikare bibe sedema krîza dil û felcê. Ger ev rewş li cem we hebe, divê hûn tavilê telefonî 1990 bikin ger nîşanên krîza dil an felcê li cem we hebin.

Ev rewş çima çêdibe? Sedem çi ne?

Wekî ku me berê jî behs kir, ev ji ber guhertinên (mutasyonên) di genan de çêdibe. Ev ne genên ku di dema jidayikbûnê de hene, lê genên ku di dema jiyanê de diguherin in. Bi taybetî, mutasyonên di sê genan de ku bandorê li şaneyên bineretî yên di mêjiyê me yê hestiyê de dikin ku şaneyên xwînê çêdikin sedema sereke ne. Ev gen ev in:

• Gena (JAK2): Ev gen ji bo proteînek bi navê "(JAK2)" kod dike. Ev proteîn di kontrolkirina hilberîna şaneyên xwînê de dibe alîkar.
• Gena (CALR): Ev gen ji bo proteînek bi navê "calreticulin" kod dike. Lêkolîner bawer dikin ku ev di kontrolkirina mezinbûn, dabeşbûn û mirina hucreyan de rolek dilîze.
• Gena (MPL): Ev gen wekî "onkogen" jî tê zanîn, genek e ku bi sedema penceşêrê ve girêdayî ye.

Dema ku ev gen diguherin, pêvajoya çêkirina trombosîtan di mêjiyê hestiyê de bêkontrol û pir bilez dibe. Ev mîna lêdana lezkerê ye! Ew dem e ku laş ji ya ku dikare hilgire bêtir trombosîtan çêdike.

Doktor çawa vê yekê teşhîs dikin? (Teşhîs)

Eger bijîşk guman bike ku ev nexweşî li cem we heye, ew ê pêşî muayeneyek fîzîkî bikin. Ew ê her weha li ser nîşanên we bipirsin û gelo kesek di malbata we de pirsgirêkên wekhev derbas kiriye. Dûv re, ew dikarin hin ceribandinan bikin, wek:

• Jimareya Xwîna Tevahî (CBC): Ev asta hemî celebên hucreyên di xwîna we de, nemaze jimara trombosîtan, kontrol dike.
• Pîskirina Xwîna Perîferîk: Ev tê de girtina nimûneyek xwînê û lêkolîna trombosîtan di bin mîkroskopê de ye da ku were dîtin ka şekil û mezinahiya wan normal e an neasayî ye. Trombosîtên neasayî dikarin mezintir bin û şeklên wan cuda bin.
• Testên mêjiyê hestî: Carinan nimûneyek piçûk ji mêjiyê hestî dikare ji bo testê were girtin (Aspirasyona Mêjiyê Hesî an Biyopsiya Mêjiyê Hesî). Ev dikare ji bo nirxandina rast a rewşa mêjiyê hestî bibe alîkar.
• Testkirina genetîkî: Ev test têne kirin da ku were dîtin ka di genên ku me behsa wan kir de mutasyon hene, wek (JAK2), (CALR), û (MPL).

Encamên van testan dê alîkariya bijîşkê we bikin ku rîska we binirxîne û planeke dermankirinê pêş bixe. Bi gelemperî, faktorên rîskê ji bo vê rewşê ev in:

• Ji 60 salî mezintir be.
• Jinbûn.
• Hebûna membranên xwînê yên berê.
• Hebûna mutasyonên genetîkî yên ku li jor hatine behs kirin di laş de.

Ma her kes ji bo vê yekê hewceyê dermanan e? Dermankirin çi ne?

Ev ji bo her kesî ne yek e. Ji bo hin kesan, heke nîşanên wan tune bin, dibe ku bijîşk stratejiyek bi navê "li bendê bimînin" pêşniyar bikin. Ev tê wateya çavdêriya nîşan û nîşanan ku pêşve biçin. Kesên ku nîşan hene an jî di xetereya bilind a çêbûna xwînmijê de ne dê hewceyê dermankirinê bin. Dermankirin bi giranî armanc dike ku pêşî li xwînmijê bigire û/an jî asta trombosîtan kêm bike. Ji bo vê yekê çend celeb derman hene ku têne bikar anîn:

• Aspîrîn: Ev rê li ber çêbûna xwînmijê digire. Lêbelê, bijîşk di derbarê dayîna aspîrînê ji bo kesên ku jimara trombosîtan pir zêde ye de hişyar in, ji ber ku ew dikare xwînê li kesên bi rewşek bi navê sendroma Von Willebrand a bidestxistî zêde bike.
• Hîdroksîurea: Ev dermanek kîmyoterapî ye. Asta trombosîtan kêm dike. Ji bo kesên ku xetera xwînmijandinê zêde ye, dikare bi aspirînê re were dayîn.
• Anagrelide: Mîna hîdroksîureayê, ev jî dibe alîkar ku asta trombosîtan û xetera krîza dil û felcê kêm bike.
• Înterferon alfa:Ev îmmunoterapî ye. Ew rê li ber dabeşbûn û mezinbûna trombosîtên neasayî digire.
• Busulfan: Ev jî dermanek dijî-penceşêrê ye. Ew ji kesên ku bersiva hîdroksîureayê nadin an jî nikarin wê bikar bînin re tê dayîn.
• Ruxolitinib: Ev derman ji bo kesên ku bersiva dermanên din nedane û nîşanên wekî xurandin, hesta têrbûnê tewra piştî xwarina piçek jî, û westandina zêde jî li wan tê bikar anîn.

Carinan, heke asta trombosîtên we ji nişkê ve pir zêde bibe, prosedurek bi navê plateletpheresis tê bikar anîn. Di vê de, xwîna we bi makîneyek taybetî ve tê girêdan, ku hin ji trombosîtên zêde radike.

Ma rêyek heye ku pêşî li vê yekê bigire?

Bi rastî, na. Ev ji ber guhertinên di genan de çêdibe, û em nikarin tiştek bikin da ku pêşî li wan guhertinan bigirin. Lêkolîneran hîn jî fêm nekirine ka çima ev gen diguherin.

Gelo bi vê nexweşiyê re jiyaneke normal mimkun e? Temenê jiyanê çi ye?

Bê guman hûn dikarin! Her çend nîşanên we hebin jî, bijîşk dikarin we derman bikin da ku ji tevliheviyên cidî yên wekî krîza dil û felcê dûr bisekinin. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn nekevin panîkê û rêwerzên bijîşkê xwe bi baldarî bişopînin. Dema ku dor tê ser temenê jiyanê, tê gotin ku dibe ku temenê jiyana mirovên bi vê nexweşiyê ji yên bê nexweşiyê hinekî kurttir be. Lêbelê, ev ji kesek bi kesek diguhere. Gelek faktor, wekî rewşa we û adetên tenduristiya we, bandorê li vê dikin. Ji ber vê yekê, awayê çêtirîn ji bo fêrbûna vê yekê ew e ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin.

Ez çawa xwe xwedî dikim? (Ez çawa xwe xwedî dikim?)

Kesên bi trombosîtemiya bingehîn di xetereya zêdebûna xwînrijandinê û/an xwînrijandina neasayî de ne. Ji bo kêmkirina vê xetereyê hûn dikarin çend tiştan bikin:

• Bi tevahî ji cixarekêşanê dûr bisekinin: Kesên ku cixare dikişînin di xetereya mezintir a çêbûna membranên xwînê de ne. Ger hûn cixarekêş in, ji bo devjêberdanê alîkariyê bigerin.
• Giraniya xwe ya saxlem biparêzin: Kesên qelew di xetereya mezintir a çêbûna merimînên xwînê de ne. Ji pisporê xwarinê şîret bigirin û şêwazek xwarinê ya saxlem bigirin.
• Bi rêkûpêk werzîşê bikin: Werzîş metirsiya membranên xwînê kêm dike.
• Nexweşiyên din ên ku metirsiya xwînrijandinê zêde dikin kontrol bikin: Ger rewşên we yên wekî şekir an tansiyona bilind hebin, wan baş kontrol bikin.
• Hay ji tenduristiya xwe ya giştî hebin: Carinan ev rewş dikare bê nîşanan jî hebe, ji ber vê yekê ji bijîşkê xwe bipirsin ka divê hûn li kîjan nîşanan bigerin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk? Kengî divê ez biçim odeya acîl?

Eger ev nexweşî li cem te hebe, pir girîng e ku tu bi rêkûpêk kontrol bikî. Ev ê bihêle ku bijîşk rewşa te bişopîne, asta trombosîtên te kontrol bike û her guhertinên pêwîst ên dermankirinê bike. Di rewşek awarte de, ev tê vê wateyê kuEger nîşanên krîza dil an felcê li we werin, divê hûn tavilê telefonî 911 bikin û biçin nexweşxaneyê. Nîşaneyên krîza dil dikarin ev bin:

• Êş an tengezariya singê (angîna).
• Zehmetiya nefesgirtinê.
• Hest bi dilxelandinê an jî nexweşiya mîdeyê.
• Lêdana dil a bilez (palpitasyon).
• Hestekî nerehetî yan jî wekî ku tiştek xirab wê biqewime.
• Xwêdan.
• Sergêjî (vertigo), dîtina nezelal, an jî windakirina hişmendiyê.

Jin dikarin nîşanên cûda yên nexweşiyê bibînin: +

• Westiyayî û bêxewîya zêde.
• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea).
• Êşa li pişt, mil, stû, dest, an jî zikê.
• Vereşîn.

Nîşaneyên stroke dikarin ev bin:

• Ji nişkê ve bêhestî an lawazî li aliyekî laş (rû, dest).
• Zehmetiya axaftinê ji nişka ve.
• Zehmetiya ji nişka ve ya dîtinê di yek an herdu çavan de.
• Sergêjiya giran, zehmetiya meşê, windakirina hevsengiyê.
• Serêşeke giran ku ji nişkê ve û bê sedemek tê.

Divê hûn çi pirsan ji bijîşk bipirsin?

Ji ber ku trombosîtemiya bingehîn nexweşiyeke nadir e, dibe ku gelek pirsên we li ser wê hebin. Dema ku hûn biçin cem bijîşkê xwe, dudilî nebin ku pirsên wekî van bipirsin:

• Çima ev yek bi min hat?
• Niha nîşanên nexweşiyê li cem min nînin. Kengî nîşanên nexweşiyê derdikevin holê?
• Wateya "li benda hişyar" tê çi wateyê?
• Hûn ji min re çi derman pêşniyar dikin?
• Ma ez neçar im ku tevahiya jiyana xwe dermanan bixwim?

Peyama Birinê Malê

Başe, bila ez vê yekê ji te re bêjim da ku alîkariya te bikim ku hin xalên herî girîng ên ku me li ser axivî bi bîr bînî.

Trombosîtemiya bingehîn nexweşiyeke xwînê ya genetîkî û kêm e ku tê de mêjiyê hestiyê pir zêde şaneyên xwînê yên bi navê trombosît hildiberîne. Ev yek metirsiya xwînmijandinê, krîza dil û felcê zêde dike.

Her çend bi temamî neyê dermankirin jî, bi dermankirina bijîşkî ya guncaw û piştgiriya we, hûn dikarin vê rewşê baş kontrol bikin, tevliheviyan kêm bikin û jiyanek normal bijîn. Ji ber vê yekê, heke di derbarê vê yekê de gumanên we hebin, an jî heke nîşanên we yên neasayî hebin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin. Hûn ne bi tenê ne, û bijîşk hene ku di vê rêwîtiyê de alîkariya we bikin. Trombosîtemiya bingehîn, Trombosîtemi, Melûlên xwînê, Mejiyê hestiyê, Nexweşiyên xwînê, Mutasyonên genetîkî, Penceşêr