Hemochromatosis: Çîroka ku em nizanin lê divê bizanin

Me hemûyan ji zarokatiyê ve bihîstiye ku hesin çiqas ji bo laş baş e, û heke hesin kêm be, em ê nexweşiyan bigirin. Em her gav behsa "kêmasiya hesin" dikin, ango anemiyê. Lê gelo we qet fikirîye ku hebûna hesinê zêde di laş de jî dikare bibe pirsgirêkek cidî? Belê, rast e. Ev rewş ew e ku em di bijîşkiyê de jê re dibêjin "hemokromatoz" an jî bi tenê "zêdebûna hesin" . Îro em li ser vê rewşê diaxivin ku gelek kes pê nizanin, lê divê her kes jê haydar be.

Hemochromatosis bi rastî çi ye?

Bi gotineke hêsan, ev dem e ku laşê we ji xwarina ku hûn dixwin ji ya ku hewce dike bêtir hesin digire. Bi gelemperî, laşê me di wergirtina tenê mîqdara hesinê ku hewce dike û redkirina mayî de pir baş e. Lê di kesekî bi hemokromatozê de, tiştek xelet bi vê pergala kontrolê re heye.

Ji ber ku rêyek tune ku ev hesinê zêde ji laş were derxistin, laş dest bi hilanîna wê di organên cûrbecûr de dike. Mîna ku em tiştên nexwestî di quncikekî mala xwe de hildigirin. Bi demê re, ev hesin di organên sereke yên wekî dil, kezeb û pankreasê de kom dibe, dibe sedema zirarê li wan organan. Ger neyê dermankirin, ev dikare jiyanê bixe xeterê. Lê beşa herî baş ew e ku ev rewşek bi tevahî dermankirî û kontrolkirî ye.

Nîşaneyên vê rewşê çi ne? Çawa tê teşhîskirin?

Kêşeya herî mezin a vê yekê ew e ku demek dirêj digire heta ku nîşan xuya bibin. Her çend ev rewş bi gelemperî zikmakî be jî, bi salan digire heta ku laş astên zirardar ên hesin kom bike. Ji ber vê yekê, gelek kes piştî 40 an 50 saliya xwe dest bi dîtina nîşanan dikin. Carinan ev nîşan têne paşguh kirin, bi fikirîna ku ew rewşên normal in ku bi pîrbûnê re çêdibin.

Ka em nîşanên sereke yên vê nexweşiyê di tabloya jêrîn de bibînin.

Ev çima diqewime? Sedem çi ne?

Du kategoriyên sereke yên sedemên hemokromatozê hene.

1. Sedemên mîrasî (Hemokromatoza mîrasî)

Ev cureya herî gelemper e. Bi kurtasî, ew rewşek genetîkî ye ku hûn ji dê û bavê xwe mîras digirin . Genek heye ku di laşê me de hesin kontrol dike. Jê re `(gena HFE)` tê gotin. Ger di vê genê de mutasyon (guhertin) hebe, laş nikare hesin kontrol bike.

Xeyal bike, ji bo ku ev rewş pêş bikeve, divê tu du kopiyên vê gena xelet ji hem diya xwe û hem jî ji bavê xwe mîras bigirî. Ger tu tenê yek kopiyek ji herduyan mîras bigirî, tu tenê hilgirek î û bi gelemperî nexweşiyê pê naçî. Ji ber vê yekê, her çend dê û bavê te xwediyê vê genê bin jî, dibe ku ew nexweşî nebin. Mutasyonên genetîkî yên herî gelemperî `(C282Y)` û `(H63D)` ne.

Herwiha, formeke kêmdîtî heye ku jê re "Hemochromatosisa Ciwanan" tê gotin ku di temenê ciwan de, ango di navbera 15-30 salî de, xuya dibe. Ew ji ber mutasyonên di genên `(HJV)` an `(HAMP)` de çêdibe. Di vê de, kombûna hesin pir zû çêdibe.

2. Ji ber nexweşî an dermankirinên din çêbûye (Hemochromatosisa Duyemîn)

Ev çêdibe dema ku asta hesin di laş de ji ber rewşek din a bijîşkî an dermankirinek bijîşkî zêde dibe.

• Veguhestina Xwînê ya Pircar: Nexweşên bi kêmxwînî wek talasemiyê hewceyê veguhestina xwînê ya berdewam in. Ev rewş dikare ji ber ku hesinê di xwînê de di laş de kom dibe çêbibe.
• Nexweşiya Kezebê ya Kronîk: Ger kezeb bi giranî zirar bibîne, ew nikare hesin bi rêkûpêk metabolîze bike.
• Zêde vexwarina alkolê: Alkol ne tenê zirarê dide kezebê, lê di heman demê de mijandina hesinê ya laş jî zêde dike.

Komplîkasyonên zêdegavîya hesin çi ne?

Wekî ku me berê jî behs kir, eger hesin ji mîqdara pêwîst derbas bibe, ji bo laş jehrîn e. Ji ber ku rêyek tune ku ev hesinê zêde were derxistin, laş wî di nav tevnvîsan de hildigire. Zirara ku ev dikare bibe sedema wê ne hindik e.

Bi taybetî kezeb, dil û pankreas bandor dibin. Ger neyê dermankirin, dibe ku ev tevliheviyên cidî çêbibin:

• Têkçûna kronîk a kezebê: Sîroz ji ber kombûna hesin di kezebê de çêdibe, ku di dawiyê de dikare bibe sedema têkçûna tevahî ya kezebê.
• Têkçûna dil a konjestîf: Depoyên hesin di masûlkeyên dil de dikarin bibin sedema qelsbûna dil û nikaribin xwîna têra xwe pompe bikin laş.
• Diyabet: Depoyên hesin di pankreasê de zirarê didin şaneyên hilberînerên însulînê, ku ev dikare bibe sedema diyabetê (Tîpa 3c).

Her weha, ew dikare bandorê li ser karê tîroîdê, hîpofîzê, adrenal û pergala hilberandinê jî bike.

Doktor çawa vê yekê dibîne?

Eger yek ji nîşanên jorîn li cem we hebe an jî kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê ketibe, girîng e ku hûn biçin cem bijîşk. Bijîşk dê pêşî çend pirsan ji we bipirse.

• Ma dê û bavê te an kesekî di malbata te de nexweşiya kezebê an jî zêdebûna hesin hebûye?
• Tu lêzêdekirina hesin an vîtamîna C (ku vegirtina hesin zêde dike) dixwî?
• Tu çiqas alkol vedixwî?

Dûv re, muayeneyek laşî tê kirin û, ger hewce bike, testên jêrîn têne kirin.

Dermankirinên çêtirîn çi ne?

Armanca sereke ya dermankirina hemokromatozê ew e ku mîqdara hesinê zêde di laş de kêm bike û di asteke normal de bihêle. Ev dikare pêşî li zirara bêtir a organan bigire.

Bi vê rewşê re jiyan çawa ye?

Ev dibe ku ji we re tirsnak xuya bike. Lê rastî ev e, heke zû were teşhîskirin û bi rêkûpêk were dermankirin, hemokromatoz rewşek pir birêvebirinê ye . Hûn dikarin jiyanek bi tevahî normal û saxlem bijîn. Di hin rewşan de, piştî destpêkirina dermankirinê, hin zirara organan dikare were berevajîkirin.

Kêşe ev e ku heke hûn demek dirêj bê derman bimînin, dibe ku zirara li organên we neguhere. Ji ber vê yekê girîng e ku heke fikarên we hebin tavilê biçin cem bijîşk.