Eger hûn an kesekî/ê ku hûn nas dikin nexweşiya Fabry heye, we belkî li ser dermanek bi navê Galafold bihîstibe. Ew yekem û yekane dermanê devkî ye ji bo nexweşiya Fabry. Dermankirinên din ên ji bo nexweşiya Fabry, wek terapiya şûna enzîmê , bi derzîkirinê têne dayîn. Galafold cureyek terapiya "şaperon" e ku bi awayekî bi tevahî cûda dixebite. Ew ji bo hemî celebên nexweşiya Fabry kar nake. Lêbelê, ew dikare ji bo kesên ku di gena ku dibe sedema nexweşiyê de hin mutasyon hene pir bikêr be.
Nexweşiya Fabry çi ye? Galafold çawa dixebite?
Bi kurtasî, nexweşiya Fabry nexweşiyeke genetîkî ya kêm e ku ji dêûbavan bo zarokan tê veguhestin. Kesên bi nexweşiya Fabry di laşê xwe de enzîmek bi navê alfa-galaktosîdaz A (alpha-gal) heye. Lê ev enzîm bi rêkûpêk kar nake. Ji ber ku di genê de mutasyonek heye ku ji wê re dibêje ku vê enzîmê çêbike.
Alpha-gal enzîmek pir girîng e ku di gelek şaneyên laşê me de tê dîtin. Karê wê yê sereke hilweşandina madeyek rûn a bi navê GL-3 e . Ji ber vê yekê, dema ku ev enzîm bi rêkûpêk kar nake, madeya bi navê GL-3 dest bi kombûnê di nav şaneyên laş de dike. Bi demê re, ev kombûn dikare zirarên cidî bide beşên girîng ên laş, wek gurçik , dil , çerm, mejî û pergala demarî .
Du cureyên sereke yên nexweşiya Fabry hene.
| Cureyê nexweşiyê (Cure) | Danasîn û Nîşaneyên |
|---|---|
| Cureyê klasîk | Ev cureyê herî giran ê nexweşiyê ye. Nîşaneyên nexweşiyê bi gelemperî di zarokatiyê de xuya dibin. Dibe ku hûn êşê bibînin, wek şewitandin û bêhestî di dest û lingan de, pirsgirêkên mîde û helandinê, û deverên çerm ên sor-mor ên di navbera navik û çokan de. Dibe ku hin kes kêmbûna xwêdanê, çermê hişk, û hesasiyetek zêde ya li hember germê jî bibînin. |
| Cureyê destpêka dereng | Ev cureya herî gelemperî ya nexweşiya Fabry ye. Ji forma klasîk siviktir e. Her çend nexweşî ji jidayikbûnê ve heye jî, nîşanên nexweşiyê di zarokatiyê de xuya nakin. Di şûna wê de, nîşan di 30 saliya xwe de an jî paşê dest pê dikin. |
Her ku mirovên bi nexweşiya Fabry pîr dibin, GL-3 di şaneyên wan de berdewam kom dibe. Ev dikare bi demê re bibe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên cidî. Gelek kes pirsgirêkên gurçikan çêdikin, ku di dawiyê de dikarin bibin sedema têkçûna gurçikan . Nexweşî dikare zirarê bide dil û damarên xwînê jî, û xetera krîza dil an felcê zêde bike.
Armanca sereke ya dermankirina nexweşiya Fabry ew e ku laş bi enzîmek `alpha-gal` a fonksiyonel were dabînkirin. Her çend ev zirara ku berê çêbûye berevajî neke jî, ew dibe alîkar ku pêşî li zirara pêşerojê were girtin.
Ji bo vê yekê gelek kes Terapiya Şûna Enzîmê (ERT) werdigirin. Ev tê wê wateyê ku enzîmek baş-fonksiyonel ku ji derve tê hilberandin, têxin nav laş. Dûv re laş dikare wê enzîmê bikar bîne da ku GL-3 hilweşîne.
Lêbelê, Galafold bi awayekî bi temamî cuda dixebite. Malzemeyê çalak ê Galafold dermanek e ku jê re `migalastat` tê gotin. Tiştê ku ew dike ev e ku ew bi enzîma `alpha-gal` ve girêdide ku di laşê nexweş de heye, lê ne aram e. Xeyal bikin ku enzîma `alpha-gal` di laşê we de hinekî `werimî`, `ne aram` e. Ji ber vê yekê, ew nikare bi rêkûpêk bixebite. Tiştê ku dermanê bi navê Galafold dike ev e ku, mîna hevalekî, ew bi vê enzîma `werimî` ve girêdide û wê `stabîl dike`. Dûv re ew enzîm dikare karê xwe bi rêkûpêk bike. Ev e ku em jê re dibêjin "Terapiya Şaperon" .
Ma her kes dikare Galafold bikar bîne?
Na. Galafold tenê dikare ji bo kesên ku di gena ku enzîma `alpha-gal` çêdike de cureyek taybetî ya mutasyona guncaw heye were bikar anîn. Enzîma `alpha-gal` ku ji hêla vê mutasyonê ve tê hilberandin hîn jî dikare bixebite, lê ew pir nearam e ku bi rêkûpêk bixebite. Galafold bi wê enzîmê ve girêdide, wê sabît dike, û dihêle ku ew bixebite.
Hin nexweşên Fabry enzîma `alpha-gal` qet çênakin, an jî enzîma ku tê hilberandin qet kar nake. Galafold ji bo van kesan bi kêr nayê. Ji ber ku di laş de enzîmek tune ku wê stabîl bike. Terapiya şûna enzîmê (ERT) ji bo wan guncawtir e.
Ji ber vê yekê, berî ku bijîşkê we Galafold reçete bike, ew ê ceribandinek genetîkî ya taybetî bike da ku tam diyar bike ka çi celeb mutasyona genetîkî ya we heye. Ev ê diyar bike ka ev derman dê ji bo we sûdmend be an na.
Hûn çawa vê dermanê bikar tînin?
Ev beş pir girîng e ji ber ku ji bo ku hûn sûdê tevahî ji dermanê bistînin, divê hûn wê bi rêkûpêk bikar bînin.
- Çawaniya bikaranînê: Galafold kapsulek e. Ew her du roj carekê , ango her du roj carekê, tê girtin.
- Demjimêra rojê: Pir girîng e ku hûn her roj di heman demê de bigirin. Mînakî, heke we roja yekem saet 8ê sibê girtibe, divê hûn roja din jî saet 8ê sibê bigirin.
- Ya herî girîng: Divê ev derman bi zikê vala were vexwarin. Ev tê vê wateyê ku divê hûn 2 demjimêran berî an 2 demjimêran piştî vexwarina dermanê tiştekî nexwin.
- Tiştekî din ê girîng: Her wiha, 2 demjimêr berî û 2 demjimêr piştî girtina hebê, tiştên ku kafeîn tê de heye (wek çay, qehwe, hin vexwarinên nerm) nexwin . Di vê demê de, hûn dikarin av, vexwarinên fêkiyên bê fîber, an vexwarinên gazkirî yên bê kafeîn vexwin.
Ji bo ku hûn rojên xwe tevlihev nekin, ev derman di pakêtek taybetî de tê. Jê re "karta blister" tê gotin. Rêbazek wê heye ku rojan nîşan bike. Hûn roja ku hûn derman digirin karta blisterê derdixin, û roja ku hûn derman nagirin, hûn çembera vala ya li şûna wê radikin. Bi vî rengî, hûn dikarin her roj kartê nîşan bikin û roja ku hûn hewce ne ku derman bigirin ji dest nedin.
Ma bandorên alî û pirsgirêk bi dermanên din re hene?
Hin kesên ku Galafold bikar tînin, dibe ku xetera enfeksiyonên rêyên nefesê (serma, êşa qirikê) û enfeksiyonên rêyên mîzê hinekî zêdetir be. Rêya herî baş a pêşîgirtina li enfeksiyonan ew e ku hûn pir caran destên xwe bişon, ji kesên nexweş dûr bisekinin û gelek av vexwin.
Ya herî girîng ev e, heke hûn nîşanên acizker û neasayî yên ku hûn difikirin ku dibe ku ji ber vê dermanê bin çêbibin, qet dev ji girtina wê bernedin . Bawer bin ku hûn bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
Wekî din, wekî me berê jî behs kir, kafeînJi ber vê yekê, Galafold dibe ku kêmtir bandorker be. Ji ber vê yekê bi tiştên ku kafeîn tê de hene baldar bin. Her weha pir girîng e ku hûn bijîşkê xwe li ser her derman, vîtamîn, an dermanên kevneşopî yên din ên ku hûn digirin agahdar bikin.
Peyama Birinê Malê
- Galafold dermanekî devkî yê taybet e ji bo hin celebên nexweşiya Fabry.
- Ev bi sabîtkirina enzîmek ku berê di laşê we de heye lê ne sabît e û bi vî awayî dixebite. Pêdivî ye ku hûn testek genetîkî bikin da ku hûn bizanin ka ev ji bo we guncaw e an na.
- Divê derman her du rojan carekê, bi zikê vala were vexwarin. 2 saet berî û 2 saet piştî wergirtina dermanê, ji xwarin û vexwarina vexwarinên bi kafeîn dûr bisekinin.
- Ev derman dibe ku nîşanên we yên heyî baştir neke, lê ew ê ji bo pêşîgirtina li zirara pêşerojê ya ji nexweşiyê bibe alîkar.
- Heke bandorên alî an pirsgirêkên we hebin, tavilê bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike