Dema ku bijîşkê we ji we an ji hezkiriyê we re dibêje ku nexweşiya Gaucher li cem wan heye, dibe ku hûn hestek şok û tirsê hîs bikin. Ev normal e. Lê ya girîng ev e ku îro gelek dermankirinên baş hene ku dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn bi vê nexweşiyê re jiyanek rehet bijîn. Her çend dermanek ji bo vê nexweşiyê tune be jî, dermankirinên heyî dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn pêşî li zirara organên xwe bigirin û nîşanên xwe birêve bibin da ku hûn karibin jiyanek saxlem bijîn. Ji ber vê yekê xem nekin, werin em bi berfirehî li ser biaxivin.
Hin dermankirin tenê ji bo mezinan guncaw in. Dermankirinên din bi taybetî ji bo hin celebên nexweşiya Gaucher hatine çêkirin. Her weha, heke nîşanên we an zarokê we pir sivik bin, dibe ku hûn qet hewceyê dermankirinê nebin. Di wê rewşê de, dibe ku hûn hewce bikin ku bibînin ka nîşanên we baştir dibin û tenê heke pêwîst be dest bi dermankirinê bikin. Ev hemî ji hêla bijîşkê we ve tê destnîşankirin.
Rêbaza sereke ya dermankirinê: Terapiya Guhertina Enzîmê (ERT)
Ev dermankirina herî gelemperî û bibandor e. Mezin û zarokên bi nexweşiya Gaucher a Tîpa 1 û Tîpa 3 dikarin vê dermankirinê bistînin.
Bi kurtasî, nexweşiya Gaucher rewşek e ku tê de şiyana laş ji bo hilberandina enzîmek taybetî kêm dibe. Di encamê de, hin rûnên di laş de bi rêkûpêk nayên parçekirin û li deverên wekî kezeb, sipil û hestiyê hestiyê kom dibin. Terapiya Guhertina Enzîmê (ERT) ev e ku enzîma wenda ji derve, wekî derzîyekê, bidin laş.
Ev dermankirin mîna guhertina ampûleke şikestî ya di mala me de bi ampûleke nû ye. Ew bi dabînkirina tiştên ku ji derve kêm in, alîkariya laş dike ku dîsa bi rêkûpêk bixebite.
Feydeyên dermankirina ERT çi ne?
- Nûjenkirina kezeb û sipila werimî: Ev organên ku ji ber nexweşiyê mezin bûne, dîsa piçûktir dibin û karê wan baştir dibe.
- Kêmkirina Anemiyê: Ev dibe alîkar ku anemiya were kontrolkirin, ku di gelek kesan de dibe sedema westandin û qelsiyê.
- Bihêzkirina hestiyan: Êşa hestiyan kêm dike, wan xurt dike û nahêle ku bi hêsanî bişkên.
Lêbelê, girîng e ku were bîranîn ku ERT di kontrolkirina nîşanên mêjî an pergala demarî (wek krîz) de ku di nexweşiya Gaucher a tîpa 3 de çêdibin ne pir bi bandor e. Ev ji ber ku derman xwedî şiyana sînorkirî ye ku ji xwîna me derbasî mêjî bibe (astengiya xwîn-mejî).
Niha sê celebên sereke yên dermanên ERT hene:
- Îmîglûceraz (Îmîglûceraz - Cerezyme)
- Talîglûceraz alfa (Talîglûceraz alfa - Elelyso)
- Velaglucerase alfa (VPRIV)
Ev derman wekî çareseriyeke şor (dermanê IV), bi rêya lûleyeke piçûk tê dayîn nav damarê. Bi gelemperî divê hûn her du hefteyan carekê biçin nexweşxane an klînîkê da ku di nav 1-2 saetan de vê dermankirinê bistînin.
Dermanên Devkî
Ji bilî dermankirina ERT, hebên devkî jî hene ku dikarin werin girtin. Ev heb bi taybetî ji bo mezinên bi nexweşiya Gaucher a Tîpa 1 têne nivîsandin. Ev heb bi kêmkirina kombûna wan depoyên rûn ên di laş de ku me berê behsa wan kir, dixebitin.
| Navê derman | Danasîn û bikaranîn |
|---|---|
| Eliglustat (Eliglustat - Cerdelga) | Ev dermanek nisbeten nû ye. Pêdivî ye ku rojê du caran were girtin. Lêbelê, ji bo hin kesên ku vê dermanê di laşê xwe de pir zû hildiweşînin (metabolîzatorên bilez), dibe ku ew qas bi bandor nebe. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | Ev ji bo mezinên bi nexweşiya Gaucher a tîpa 1 a sivik heta navîn tê dayîn ku bersiva dermankirina ERT nedane. Divê rojê sê caran kapsulek were girtin. |
Terapiyên din ên alîkar
Ji bo kontrolkirina tevliheviyên cûrbecûr ên nexweşiya Gaucher çend dermankirinên din hene.
Dermankirina hestiyên qels
Lawazî û êşa hestiyan di nexweşiya Gaucher de hevpar in. Ji bo alîkariya vê rewşê, komek dermanan bi navê bîsfosfonat têne bikar anîn. Ev derman bi xurtkirina hestiyan dixebitin. Mînakî alendronate (Fosamax) û pamidronate (Aredia) ne. Ev hem ji bo zarokan û hem jî ji bo mezinan guncaw in.
Dermankirina Êşê
Hûn dikarin ji bo êşên laş û êşa movikan dermanên êşkêşkêş ên hevpar bikar bînin.
- Ji bo êşên sivik: Dermanên mîna asetamînofen (Tylenol) an jî îbûprofen (Advil, Motrin).
- Ji bo êşa giran: Dibe ku hûn hewce bikin ku dermanên êşbir ên bihêz ji koma opioîdan bistînin, wekî ku ji hêla bijîşkê we ve hatî destnîşankirin.
Her wiha, carinan antîdepresan an jî rihetkerên masûlkeyan dikarin bibin alîkar ku êşê kontrol bikin.
Emelî
Her çend nexweşî bi gelemperî dikare bi dermanan were kontrol kirin jî, di hin rewşan de dibe ku emeliyat pêwîst be.
- Emeliyata Sipî: Ger sipî piştî dermankirina ERT piçûk nebe û pirsgirêkan çêbike, dibe ku bijîşkê we rakirina sipî bi emeliyatê pêşniyar bike.
- Emeliyata Guhertina Movikan: Ger nexweşiyê movikan (wek mînak movika ran) bi giranî zirar dîtibe û êş ewqas giran be ku meş ne gengaz be, emeliyat dikare were kirin da ku ew movik bi movikek çêkirî were guhertin. Ev dikare êşê kêm bike û dîsa rê bide tevgera çêtir.
Veguhestina Mejiyê Hestiyê
Ev dermankirinek pir xeternak û kêm e ji bo nexweşiya Gaucher. Ew guhertina şaneyên xwînê yên zirardar bi yên saxlem vedihewîne. Lêbelê, hîn jî delîlên zelal ên ewlehî û bandorkeriya wê li gorî dermankirinên standard ên wekî ERT tune ne. Ji ber vê yekê, ew tenê di rewşên pir taybetî de tê hesibandin ku ti dermankirinên din kar nekirine.
Veguhestina Xwînê
Ev dikare ji bo kesên ku ji ber nexweşiya Gaucher nexweşiya wan a kêmxwînî ya giran heye sûdmend be. Bexşandina xwînê dikare hejmara xirokên sor ên xwînê zêde bike, enerjî û zindîtiya laş vegerîne.
Girîngiya şêwaza jiyanê: parêz û werzîş
Ji bilî wergirtina dermankirinê, pir girîng e ku meriv şêwazek jiyanek baş û saxlem jî bidomîne.
- Xwarinên xurekdar: Ji bo xurtbûna hestiyan, girîng e ku meriv parêzek dewlemend bi kalsiyûm û vîtamîna D bixwe. Tiştên wekî şîr, mast, penêr, sebzeyên kesk û masiyên biçûk di parêza xwe de bihewîne.
- Werzîş: Bi bijîşkê xwe re bipeyivin û werzîşên ku ji bo we guncaw in û ji bo movikan ne pir dijwar in, bikin. Tiştên wekî meş û avjenî pir baş in.
- Pêvek: Heke bijîşkê we difikire ku hûn ji parêza xwe têra vîtamîna D an kalsiyûmê nagirin, ew dikare pêvekên xwarinê pêşniyar bike.
Di dawiyê de, zanyar û bijîşk bi berdewamî li ser dermanên nû ji bo nexweşiya Gaucher lêkolîn dikin. Ji van re ceribandinên klînîkî tê gotin. Ev ceribandin dihêle hûn dermanên nû biceribînin ku hîn bi berfirehî peyda nabin. Bi bijîşkê xwe re bipeyivin ka hûn dikarin beşdarî yek ji van ceribandinan bibin an na.
Peyama Birinê Malê
- Nexweşiya Gaucher ne nexweşiyeke wisa ye ku meriv jê bitirse û dev jê berde. Îro dermanên bi bandor hene ku dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn nîşanên xwe kontrol bikin û jiyanek baş bijîn.
- Dermankirina sereke terapiya şûna enzîmê (ERT) ye. Wekî din, dermanên devkî, dermanên xurtkirina hestiyan û dermanên êşê jî têne bikar anîn.
- Di hin rewşan de, neştergerî tenê di rewşên ku derman nekarin ji bo kontrolkirina nexweşiyê bixebitin de tê bikar anîn.
- Ji bilî wergirtina dermankirinê, pir girîng e ku hûn parêzek baş û dewlemend bi kalsiyûm û vîtamîna D bixwin û werzîşên ku li gorî we ne bikin.
- Ya herî girîng ew e ku hûn bi bijîşkê xwe re di têkiliyeke birêkûpêk de bimînin û tam rênimayên wî bişopînin. Li ser her pirs, tirs an gumanên xwe bi eşkereyî bi wî re biaxivin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike