Gelo aliyê çepê yê dilê pitika we qels e? Werin em li ser Sendroma Dil a Çepê ya Hîpoplastîk (HLHS) biaxivin.

Zehmet e ku meriv hesta ku hûn hîs dikin dema ku bijîşk ji we re dibêje ku pitika weya nûbûyî nexweşiyeke dil a cidî heye, vebêje. Li gel tirs, şok û xemgîniyê, pirsa "Gelo dê çi bi serê pitika me were?" di hişê we de deng vedide. Demek pir dijwar e. Lê tiştê herî girîng di demek weha de ev e ku hûn bi tevahî ji vê rewşê haydar bin. Îro em ê li ser Sendroma Dil a Çepê ya Hîpoplastîk (HLHS) biaxivin, nexweşiyeke dil a cidî û kêm ku ji ber jidayikbûnê çêdibe. Di vê gotarê de, em ê bi awayekî hêsan, bi awayekî ku hûn dikarin fêm bikin, li ser vê yekê biaxivin.

Sendroma Dil a Çepê ya Hîpoplastîk (HLHS) bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, Sendroma Dil a Çepê ya Hîpoplastîk (HLHS) rewşek e ku dema ku aliyê çepê yê dil di dema mezinbûna pitikê di zikê dayikê de bi rêkûpêk pêş nakeve çêdibe. Ev nexweşiyeke dil a zikmakî ye. Peyva "hîpoplastîk" tê wateya "kêm pêşketî".

Dilê me wek xaniyekî biçûk e ku çar ode hene. Du ode li jor û du ode li jêr. Beşên aliyê çepê yê dilê pitikekî bi HLHS, bi taybetî:

• Ventrikulê çepê: Ev odeya pompekirinê ya sereke ya dil e. Ew xwîna paqij û oksîjenkirî pompe dike tevahiya laş. Di HLHS de, ew pir piçûk û nepêşkeftî ye.
• Aorta: Damara sereke ya xwînê ye ku xwînê ji ventrikulê çepê ber bi beşa din a laş ve dibe. Ev jî pir caran teng û piçûk e.
• Vana mîtral û aortîk: Ev mîna deriyan in. Ew dihêlin ku xwîn tenê di yek alî de biherike. Di HLHS de, dibe ku ev vana bi rêkûpêk pêş nekevin an jî bi tevahî girtî bin.

Ji ber ku ev beşên sereke bi rêkûpêk mezin nabin, aliyê çepê yê dil nikare xwîna bi têra xwe oksîjenkirî pompeyî tevahiya laş bike. Ev rewşek pir cidî ye. Carinan, di navbera du odeyên jorîn ên dil de qulikek piçûk dikare hebe, ku jê re kêmasiya septal atrium tê gotin.

Cudahiya di navbera vê û dilê saxlem de çi ye?

Di dilê saxlem de, herdu aliyên rast û çep bi hev re dixebitin. Xeyal bikin ku aliyê rast xwîna kêm oksîjen ji laş digire û dişîne pişikê da ku oksîjenê bistîne. Xwîna dewlemend bi oksîjen ji pişikê vedigere aliyê çepê yê dil. Dûv re pompa bihêz a li aliyê çepê (ventrikulê çepê) wê xwînê pompeyî beşa mayî ya laş dike.

Lê di pitikek bi HLHS de, aliyê çepê yê dil pir qels e. Ji ber vê yekê ew nikare vî karî bike. Îcar çi dibe? Divê aliyê rastê yê dil her du karan bi tena serê xwe bike . Ev tê vê wateyê ku divê ventrikulê rastê xwînê pompe bike pişikê, di heman demê de xwînê pompe bike beşa mayî ya laş jî.

Ev çawa çêdibe? Dema ku pitik di zikê dayikê de ye, di navbera her du damarên sereke yên xwînê yên di dil de girêdanek demkî heye. Jê re ductus arteriosus tê gotin.Ew mîna 'kurtebirekê' ye. Ev 'kurtebirek' ji bo pitikek bi HLHS piştî zayînê ji bo jiyanê girîng e. Ji ber ku xwîn di vê lûleyê re ber bi laş ve diherike. Bi gelemperî, ev lûle çend roj piştî jidayikbûna pitikek digire. Lê heke ev lûle di pitikek bi HLHS de bigire, rêyek tune ku xwîn ber bi laş ve biherike. Ji ber vê yekê, heke ev rewş neyê dermankirin, pitik dê tenê çend rojên jiyanê hebin.

Hûn çawa dizanin ku pitika we ev nexweşî heye? Nîşaneyên wê çi ne?

Eger pitikek nûbûyî HLHS hebe, carinan nîşan di destpêkê de nayên dîtin. Lê ev nîşan dikarin di nav çend demjimêran an rojan de xuya bibin. Ji bo dêûbavan pir girîng e ku ji vê yekê haydar bin.

Ev çima bi serê pitikan de tê? Sedem çi ye?

Ev pirs di hişê her dêûbav de ye. Normal e ku meriv bipirse, "Çima ev yek bi serê pitika me hat? Ma me tiştek xelet kir?"

Lê rastî ev e, di pir rewşan de, sedemek taybetî ji bo HLHS tune . Ango, ew ne tiştek e ku ji hêla dê an bav ve çêdibe. Carinan, faktorên genetîkî dikarin rolek bilîzin. Ango, hin guhertinên genetîkî di malbatê de dikarin xetereyê zêde bikin. Zarokên bi nexweşiyên din ên genetîkî, wekî sendroma Turner an trîsomiya 18, jî di xetereya HLHS de ne.

Çawa bijîşk bi rastî vê nexweşiyê teşhîs dikin?

Bi xêra teknolojiya pêşketî ya îro, ev nexweşî dikare berî jidayikbûna pitikê, ango di dema ducaniyê de, were teşhîskirin . Ger di dema skana ultrasonê ya berî zayînê ya rûtîn de di dil de anormaliyek were dîtin, bijîşkê we dê we bişîne cem pisporek û ji we bixwaze ku hûn ekokardiograma fetusê bikin. Ev dihêle hûn avahî û fonksiyona dilê pitikê pir zelal bibînin.

Ji bo teşhîskirina rewşê piştî jidayikbûna pitikê, bijîşk dê li nîşanên pitikê binêre û bi stetoskopê guh bide singê pitikê da ku bibîne ka dengek dil a neasayî (mirmirîna dil) heye an na. Piştre, çend test dê werin kirin da ku rewşê piştrast bikin, wek:

• Tîrêjên Singê: Bi kişandina sîngê, mezinahî û şeklê dil û pişikê tê kişandin.
• Ekokardiogram: Ev ceribandina herî girîng e. Ew mîna vîdyoyek skankirinê ya dil e. Ode, valv û damarên xwînê yên dil hemî bi zelalî xuya dibin. Ev yek hebûna HLHS piştrast dike.
• Elektrokardiyogram (EKG): Agahiyek ku çalakiya elektrîkî ya dil dipîve.
• Pelandina oksîmetrîya pulsê: Amûrek piçûk a mîna klîpê li ser tiliya an guhê pitikê tê danîn da ku mîqdara oksîjena di xwînê de were pîvandin. Ev nirx di pitikên bi HLHS de kêm e.

Ma dermankirinek ji bo vê rewşê heye? Gelo pitik dikare were xilas kirin?

Belê, ev rewşek pir cidî ye, lê dermankirin hene. Lê ev ne nexweşiyeke ku bi dermanan were dermankirin e. Ji bo rizgarkirina jiyana pitikê, divê rêze emeliyatên tevlihev ên ku ji çend qonaxan pêk tên werin kirin.

Gava Yekem: Stabîlkirina Zarokê

Berî emeliyatê, pêdivî ye ku rewşa pitik were stabîlîzekirin. Pêngava yekem ew e ku ductus arteriosus , damara xwînê ya 'kurterê' ku me qala wê kir, vekirî bimîne. Dermanek bi navê prostaglandîn bi rêya damaran tê dayîn. Dermanên din jî dikarin werin bikar anîn da ku alîkariya lêdana dilê pitikê bikin, û ventilatorek dikare were bikar anîn da ku alîkariya nefesgirtina pitikê bike.

Gava Duyem: Rêzeya Cerrahî ya Sê-Qonaxî

Armanca sereke ya vê rêze emeliyatê ew e ku aliyê çepê yê qels bi tevahî bê derbaskirin û karê pompekirina xwînê bo tevahiya laş bidin aliyê rastê yê dil ê bihêztir (ventrikulê rastê). Ev mîna beralîkirina herikîna xwînê ber bi aliyekî bi tevahî cuda ye.

1. Emeliyata Norwood: Ev di nav du hefteyên pêşîn ên jidayikbûna pitikê de tê kirin. Ev emeliyatek pir tevlihev û cidî ye. Li vir, cerrah:

• Aortaya nepêşketî ji nû ve tê çêkirin.
• Lûleyek taybet (şunt) tê danîn da ku xwînê ji ventrikulê rastê rasterast ber bi pişikê ve bişîne.
• Bi vî awayî, "sîstema lûleyî" ya dil tê guhertin da ku ventrikulê rastê bikaribe xwînê pompeyî tevahiya laş û pişikê bike.

2. Emeliyata Glenn (Emeliyata şuntê ya Glenn a dualî): Ev dema ku pitik di navbera 4 û 6 mehî de ye tê kirin. Li vir:

• Lûleya (şunt) ku di emeliyata yekem de tê danîn tê derxistin.
• Xwîna kêm oksîjen ji beşa jorîn a laş (ji damarek bi navê vena cava superior) rasterast bi pişikê ve girêdayî ye.
• Ev yek barê li ser ventrikulê rastê pir kêm dike, ji ber ku êdî ne hewce ye ku xwîn ji beşa jorîn a laşê pompe bike, ew rasterast diçe pişikê.

3. Prosedûra Fontan: Ev qonaxa dawî ye. Di navbera temenê 18 meh û 4 salî de tê kirin. Li vir:

• Xwîna kêm oksîjen ji beşa jêrîn a laş (ji damarek bi navê vena cava ya jêrîn) rasterast bi pişikê ve girêdayî ye.
• Piştî vê emeliyatê, hemû xwîna kêm oksîjen ji laş rasterast diçe pişikê. Tenê divê ventrikula rastê ya dil xwîna paqij û dewlemend bi oksîjen ji pişikê pompeyî tevahiya laş bike.

Piştî ku ev hersê emeliyat biqedin, pergala gera xwînê ya pitikê bi awayekî bi temamî nû dest bi kar dike.

Aloziyên dermankirinê çi ne?

Her çend ev emeliyat jiyan xilas dikin jî, ew pir tevlihev in û dikarin xetere û tevliheviyan bi xwe re bînin. Di dema emeliyatê û piştî wê de pirsgirêk dikarin derkevin holê.

• Ji ber barê giran ê ku divê hilgire, ventrikula rastê qels dibe.
• Rijandina xwînê ji valvên dil.
• Nexweşiyên kezebê.
• Rîtmên dil ên neasayî.
• Melûlbûna xwînê.
• Enfeksiyon.
• Zehmetiya xwarinê.
• Krîz.
• Bandorên li ser gurçikan.

Doktor dê van hemû metirsiyan bi berfirehî bi we re nîqaş bike. Tîma bijîşkî dê di vê rêwîtiyê de pitikê pir ji nêz ve bişopîne.

Ma Veguhestina Dil Vebijarkek Baş e?

Di hin rewşan de, heke rewşa dilê pitikê pir aloz be an jî heke bijîşk difikirin ku pitikê dê ji emeliyatê xilas nebe, ew dikarin veguheztina dil pêşniyar bikin. Lê divê ew li bendê bin heya ku dilê lihevhatî peyda bibe. Her weha, piştî veguheztina dil, pitikê dê neçar bimîne ku di tevahiya jiyana xwe de dermanên îmmunosupresîf bigire.

Eger pitikek bi vê nexweşiyê ketibe, divê em dêûbav çi bizanin?

Ev rêwîtî dijwar e, lê bi çavdêriya bijîşkî û lênêrîna guncaw, zarokên bi HLHS dikarin jiyanek baş bijîn.

• Çavdêriya bijîşkî ya jiyanî: Piştî emeliyatê, zarok dê heta dawiya jiyana xwe hewce bike ku serdana kardiolog bike. Divê herî kêm salê carekê kontrolên wan werin kirin.
• Derman: Gelek zarok dê hewce bikin ku di tevahiya jiyana xwe de dermanên dil bistînin.
• Antîbiyotîk berî emeliyatên din: Berî her emeliyateke din, wek kişandina diranan, divê hûn antîbiyotîkan bistînin da ku pêşî li enfeksiyonên dil (endokardît) bigirin.
• Çalakiya laşî: Dibe ku hewce be ku çalakiya laşî ya zarokê we were sînordarkirin. Çalakiyên dijwar, wekî werzîşên pêşbazî, bi gelemperî nayên pêşniyar kirin. Li ser vê yekê ji bijîşkê xwe şîret bipirsin.
• Tenduristiya we ya derûnî: Ev rêwîtî ji bo dêûbavan pir westiyayî ye. Ew dikare stresdar be. Ji ber vê yekê, li ser hestên xwe bi hevjîn/jina xwe û malbata xwe re biaxivin. Ger hewce be, şêwirmendiyê bigerin. Tenê dema ku hûn bihêz bin hûn ê bikaribin lênêrîna baş a zarokê xwe bikin.