Ma tu an kesek di malbata te de, bi taybetî zarokek, pir caran êşa zikê te dikişîne? Ma te di feqê xwe de piçek xwîn dîtiye? An jî tu xwe westiyayî û bêhal hîs dikî? Em pir caran van nîşanan wekî êşa zikê ya sade an jî bêtehamuliya xwarinê bi nav dikin. Lêbelê, carinan ev nîşan dikarin ji ber rewşek çêbibin ku me pir tişt li ser nebihîstiye, lê divê em bê guman hay ji wê hebin. Îro em ê li ser yek ji wan rewşan, Sendroma Polîpoza Ciwanan (JPS), biaxivin.
JPS bi rastî çi ye?
Bi kurtasî, Sendroma Polîpoza Ciwanan (JPS) rewşek genetîkî ye ku tê de mezinbûnên anormal li ser dîwarên hundirîn ên pergala me ya helandinê (gastrointestinal - tract GI) çêdibin. Em di bijîşkî de ji van mezinbûnan re polîp dibêjin. Girêkek piçûk a mîna tirî xeyal bikin ku ji qurmê di hundurê rûviyên me de daliqandî ye. Ev polîp bi vî rengî çêdibin.
Ev polîp dikarin li her deverê pergala me ya digestive çêbibin.
- Made
- Di rûviya biçûk de
- Li rûviya stûr (kolon)
- Rûvîqelew
Lê ew bi piranî di rûviya mezin û rektûmê de têne dîtin. Kesek bi JPS dikare ji çend heta bi sedan ji van polîpan hebe.
Niha hûn dikarin bifikirin ku ji ber ku tê de peyva "juvenile" heye, ev nexweşiyeke ku tenê bandorê li zarokên biçûk dike. Ne bi rastî. Peyva "juvenile" li vir behsa temenê ku nexweşî tê de pêş dikeve nake. Ew behsa xwezaya şaneyên ku dema ku polîp tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolînkirin têne dîtin dike. Lêbelê, piraniya caran, nîşanên vê nexweşiyê di zaroktî an xortaniyê de dest pê dikin, bi gelemperî berî temenê 20 salî.
Ma celebên sereke yên JPS hene?
Belê, JPS dikare li sê celebên sereke were dabeş kirin. Ev dabeşkirin li gorî mezinahiya polîpên ku çêdibin û cihê wan têne kirin.
| Cureyê JPS | Ravekirina hêsan |
|---|---|
| Polîpoziya zaroktiyê ya zaroktiyê (JPI) | Ev şêweya herî giran û cidî ya JPS ye. Ew di pitik û zarokên piçûk de çêdibe. Nîşaneyên nexweşiyê dikarin pir zû xuya bibin. |
| Polîpoza gelemperî ya ciwanan | Ev cureya herî gelemper a JPS ye. Polîp dikarin li her derê rêça hezmê, tevî mîde, rûviya zirav û rûviya mezin, pêş bikevin. |
| Polîpoza coli ya ciwanan | Di vê cureyê de, polîp tenê di rûviya mezin (kolon) de çêdibin. Ev li gorî her du cureyên din hinekî sînordartir e. |
Kî bi vê nexweşiyê dikeve? Gelo ev nexweşî mîratî ye?
JPS ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe, ji ber vê yekê her kes dikare pê bikeve. Ev rewşeke pir kêm e. Li seranserê cîhanê, rêjeya wê nêzîkî yek ji sed hezarî ye.
Belê, ev nexweşî dikare were mîrasgirtin . JPS ew e ku em di bijîşkî de jê re dibêjin rewşek "otozomal serdest". Ev bi tenê tê vê wateyê ku her çend zarokek kopiyek ji gena mutasyonkirî ya vê nexweşiyê ji dayik an bav mîras bigire jî, ev ji bo zarok bes e ku vê nexweşiyê pêş bixe.
- Nêzîkî 75% ji nexweşên JPS vê nexweşiyê ji dê û bavên xwe mîras digirin.
- Di %25ê rewşên mayî de, nexweşî dikare ji ber mutasyoneke xweber di laşê zarok de çêbibe, her çend dêûbav ev mutasyona genê tune be jî.
Nîşaneyên JPS çi ne?
Nîşaneya sereke ya vê nexweşiyê çêbûna polîpan e, ku me berê behsa wan kir, di rûviyan de. Ji ber ku ev polîp di hundirê laş de çêdibin, em nikarin wan ji derve bibînin. Di pir rewşan de, dibe ku polîp heta ku hinekî mezin nebin an jî hejmara wan zêde bibe ti nîşanan nîşan nedin. Lê gava ku nîşan dest pê dikin, ew dikarin bi vî rengî xuya bikin.
| Xûya | Terîf |
|---|---|
| Xwînrijandina rektûmê | Ev nîşana herî gelemper û ya yekem e ku xuya dibe. Dibe ku hûn di feqiya xwe de xwîna sor a geş bibînin. |
| Êşa zikê an êş | Dibe ku hûn di zikê xwe de êşek xerîb, wek girjbûnê biceribînin. |
| Navçûyin | Dibe ku îshala dirêj çêbibe. |
| Xetimandinî | Dibe ku hin kes li şûna îshalê qebizbûnê jî biceribînin. |
| Anemiya | Her ku xwîn berdewam diherike, mîqdara xwînê di laş de dikare kêm bibe, û bibe sedema kêmbûna xwînê (anemiyê). Ev dikare bibe sedema ku hûn her dem westiyayî, zer û qels hîs bikin. |
| Kêmkirina kîloyan | Heke hûn bêyî sedemek giraniya xwe winda dikin, ev jî dikare nîşaneyek be. |
Taybetmendiyên din ên ku di dema jidayikbûnê de têne dîtin
Nêzîkî %15ê nexweşên JPS di dema jidayikbûnê de ji bilî polîpên rûvî, anormaliyên din ên laşî jî hene.
- Lêv û pala şikestî
- Hebûna tiliyên zêde li ser tiliyên dest an lingan (Polydactylism)
- Anomaliyên pêşketinê yên mêjî, dil, an pergala mîzê
- Zivirîna rûviyan (Malrotasyon)
Ma di navbera JPS û rîska penceşêrê de girêdanek heye?
Ev tiştê herî girîng e ku meriv di derbarê vê nexweşiyê de bizanibe. Polîpên ku ji ber JPS-ê çêdibin di destpêkê de kanserî (baş) nînin. Ew tumorên normal in. Lêbelê, bi demê re, xeterek pir mezin heye ku ev polîp veguherînin kanserê.
Kesek bi JPS re, xetera wê ya jiyanî ya pêşxistina kansera pergala digestive di navbera %30 û %50 de ye.
Ji ber vê yekê, kesek bi JPS re di xetereya zêdekirina pêşxistina celebên jêrîn ên penceşêrê de ye:
- Penceşêra kolorektal
- Penceşêra mîdeyê
- Kansera rûviya biçûk
- Penceşêra pankreasê
Ji vê netirsin. Ev nayê wê wateyê ku her kes dê bi penceşêrê bikeve. Lê belê tê wê wateyê ku xetere zêdetir e. Ji ber vê yekê pir girîng e ku nexweşî di wextê rast de were teşhîskirin û di demên rast de wekî ku ji hêla bijîşkê we ve hatî pêşniyar kirin, ji hêla bijîşk ve were kontrol kirin.
Sedema taybetî ya JPS çi ye?
Wekî ku me berê jî nîqaş kir, ev rewşek genetîkî ye. JPS bi giranî ji ber mutasyonên di du genên di laşê me de bi navê BMPR1A û SMAD4 çêdibe.
Ji bo fêmkirina vê yekê, em mînakek hêsan bikar bînin. Xeyal bikin ku şaneyên di laşê me de mîna otomobîlên li ser rê ne. Du genên bi navê BMPR1A û SMAD4 mîna polîsên trafîkê ne. Ew mezinbûn û dabeşbûna şaneyan kontrol dikin, sînyalên "Baş e, niha dabeş bibe" û "Baş e, niha raweste" didin.
Dema ku ev her du gen mutasyon dibin, mîna dema ku ew polîsên trafîkê diçin, hucre kontrolê winda dikin. Ew bi her awayî ku dixwazin û bi lez û bez dest bi dabeşbûnê dikin. Bi vî awayî ev hucreyên dabeşbûna bêkontrol li hev dicivin û van tumoran çêdikin ku jê re polîp tê gotin.
Ji bilî JPS, kesên ku di gena SMAD4 de mutasyonên wan hene, di xetereya pêşxistina rewşeke genetîkî ya din de ne ku jê re telangiektaziya hemorrajîk a mîratî (HHT) tê gotin.
Çawa vê nexweşiyê tesbît bikin?
Dema ku hûn nîşanên xwe ji bijîşkê xwe re bêjin, ew ê we muayene bike û li ser dîroka bijîşkî ya malbata we bipirse. Ji bo teşhîskirina JPS, divê hûn herî kêm yek ji van hebe:
- Hebûna pênc an bêtir polîpan di rûviya stûr û/an jî rektûmê de.
- Hebûna polîpan li deverên din ên pergala digestive.
- Hebûna herî kêm yek polîp û dîroka malbatî ya JPS.
Du testên sereke hene ji bo piştrastkirina vê nexweşiyê.
1. Muayeneya endoskopîk / Kolonoskopî: Ev tê wê wateyê ku lûleyek zirav û nerm bi kamerayek û ronî di nav anusê re têxin da ku tevahiya hundirê rûviya mezin û rêça hezmê were muayene kirin. Ev dikare bibe alîkar ku were dîtin ka polîp hene, çend in, û li ku ne. Di dema muayeneyê de, polîpên piçûk dikarin werin rakirin û nimûneyek tevnê (biyopsî) dikare ji bo ceribandinê were girtin.
2. Testa xwîna genetîkî: Nimûneyek xwînê tê girtin û ji bo mutasyonên gena BMPR1A an SMAD4 ku dibin sedema JPS tê testkirin. Ev dikare nexweşiyê di %100ê demê de piştrast bike.
Tedawiyên ji bo JPS çi ne?
Armanca sereke ya dermankirina JPS rakirina polîpan e.Ev dikare nîşanan kontrol bike û metirsiya pêşketina penceşêrê di pêşerojê de kêm bike. Doktorê we dê li gorî temen, tenduristiya we, hejmara polîpan û cihê wan dermankirina çêtirîn ji bo we diyar bike.
Çend rêbazên dermankirinê hene:
- Rakirina polîpan di dema kolonoskopiyê de: Ger polîp kêm û bi mezinahiya xwe biçûk bin, ew dikarin bi heman amûra ku ji bo muayeneyê tê bikar anîn werin birîn û rakirin.
- Rakirina polîpan bi neştergerî: Ger polîp mezin bin an jî li cihekî bin ku gihîştina wan bi kolonoskopê dijwar be, dibe ku neştergerî pêwîst be.
- Rakirina beşek ji kolonê bi emeliyatê: Ger hejmareke mezin ji polîpan li deverekê belav bibin, dibe ku bijîşk biryar bidin ku tevahiya wê beşa kolonê bi emeliyatê rakin.
Eger zarokên biçûk tenê yek polîp hebe, ew bi gelemperî di dema kolonoskopiyê de tê derxistin. Emeliyat kêm caran li ser zarokan tê kirin.
Piştî tespîtkirinê meriv çawa nexweşiyê derman dike?
JPS rewşek e ku pêdivî bi demek dirêj heye. Piştî dermankirin û rakirina polîpan, divê em bi berdewamî werin şopandin da ku bibînin ka ew dîsa mezin dibin an jî yên nû çêdibin. Ji ber vê yekê em pişkinînan dikin.
Doktorê we dê ji we re bêje ku hûn van testan li gorî bernameyek diyarkirî bikin.
- Testên xwînê
- Kolonoskopî
- Endoskopiya jorîn
Testa yekem bi gelemperî di cih de piştî ku nîşane xuya dibin an jî berî temenê 15 salî tê kirin. Ger encamên testê baş bin, dê ji we were xwestin ku hûn her 3 salan carekê testê dubare bikin. Lêbelê, heke polîpên we hebin û ew hatine rakirin, dibe ku hûn hewce bikin ku her sal testê bikin. Ger polîp venegerin, navbera testan dikare heta 3 salan were dirêj kirin.
Bicîhanîna vê bernameyê bi awayekî rast ji bo tenduristî û jiyana we pir girîng e. Ew dikare ji we re bibe alîkar ku hûn xetereyên penceşêrê zû tespît bikin û pêşî lê bigirin.
Kengê hûn hewce ne ku biçin cem bijîşk?
Heger yek ji nîşanên ku me behs kirin li cem we hebe, nemaze xwîn di feqê we de , qet paşguh nekin. Ew dikare hemorroîdek sade be, an jî dibe ku nîşana rewşek girantir mîna JPS be. Ji ber vê yekê, tavilê biçin cem bijîşkê xwe.
Her wiha, heke kesek di malbata we de berê JPS derbas kiribe, an jî heke we di temenê ciwaniyê de pençeşêra rûvî derbas kiribe, baş e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê bipeyivin û heke pêwîst be testa genetîkî bikin, her çend nîşanên we tune bin jî.
Peyama Birinê Malê
- Sendroma Polîpoza Ciwanan (JPS) nexweşiyeke genetîkî ye ku dibe sedema çêbûna mezinbûnên anormal (polîp) di rûviyan de. 'Ciwanî' behsa cewherê polîpê dike, ne temenê wê.
- Qet nîşanên wekî xwîn di feqê de, êşa zik a dirêj, an kêmbûna kîloyan paşguh nekin. Tavilê şîreta bijîşkî bigerin.
- JPS metirsiya pêşketina penceşêrê di pêşerojê de zêde dike. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn di wextê xwe de muayeneyên ku ji hêla bijîşkê we ve têne pêşniyar kirin bikin.
- Her çend dermankirineke tevahî ji bo vê nexweşiyê tune be jî, ew dikare bi rakirina polîpan û kontrolên birêkûpêk bi serkeftî were birêvebirin û jiyaneke saxlem were jiyîn.
- Eger di malbatê de JPS an jî penceşêra rûvî hebe, bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê bipeyivin û şêwirmendiya genetîkî û ceribandinê bifikirin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike