Histiyosîtoza Hucreya Langerhans (LCH) çi ye? Gelo zarokê/a we di bin xetereyê de ye?

Gelo we qet navê Histiyosîtoza Hucreya Langerhans, an jî tiştê ku em bi kurtî jê re LCH dibêjin, bihîstiye? Dibe ku nav hinekî tevlihev û tirsnak xuya bike. Lê di rastiyê de, ev nexweşiyeke pir kêm e ku bi giranî bandorê li zarokên me yên piçûk dike, nemaze pitikên nûbûyî û zarokên di bin 15 salî de. Ji ber vê yekê xem nekin, werin em bi awayekî sade, bi zimanê Sinhala ku hûn dikarin pir baş, bi hûrgilî fam bikin, mîna ku hûn bi hevalekî nêzîk re diaxivin, li ser vê yekê biaxivin.

(LCH) bi rastî çi ye?

Bi gotineke hêsan, (LCH) rewşek e ku dema ku laşê zarokekî pir zêde şaneyên Langerhans hene, ku cureyekî şaneyên taybet di pergala me ya parastinê de ne. Ev şaneyên Langerhans di rastiyê de cureyekî şaneyên spî yên xwînê ne. Karê wan ê sereke ew e ku li dijî mîkroban şer bikin ku dikevin laşê me û me ji nexweşiyan biparêzin.

Ev xane bi gelemperî li seranserê laşê me têne dîtin, bi taybetî di çerm, pişik, girêkên lîmfê, mêjiyê hestî, sipil û kezebê de. Lêbelê, di rewşa (LCH) de, ev xaneyên Langerhans li yek an çend deveran zêde kom dibin. Dema ku ev diqewime, ev organ dikarin zirarê bibînin û birîn dikarin çêbibin.

Rêbaza nexweşiyê dikare ji kesekî bo kesekî cûda bibe. Hin zarok bi dermankirina guncaw bi tevahî ji nexweşiyê baş dibin. Bi awayekî ecêb, carinan, nemaze heke ew tenê bandorê li çerm bike, ew dikare bêyî dermankirinê baş bibe. Lêbelê, heke rewş (LCH) bandorê li organên girîng ên wekî hestiyê mêjiyê zarok, sipil an kezebê bike, dibe ku dermankirina dijwartir hewce be.

Ma (LCH) penceşêr e?

Ev pirsek e ku gelek kes dipirsin. Bi rastî, piraniya lêkolîneran LCH wekî rewşek penceşêrê, ango neoplazmek dibînin. Lêbelê, hin zanyar niha wê wekî nexweşiyek iltîhabî dibînin. Lêbelê, onkolog bijîşk in ku di nexweşiyên penceşêr û xwînê de pispor in. Carinan, dermankirinên penceşêrê, wekî kemoterapî, ji bo dermankirina rewşê jî têne bikar anîn.

Kî herî zêde ji vê rewşa (LCH) bandor dibe?

LCH herî zêde li pitikên nûbûyî û zarokên di navbera 1 û 15 salî de tê dîtin. LCH li mezinan pir kêm e, lê ne ne gengaz e.

Ev çiqas gelemperî ye?

Li gorî îstatîstîkan, her sal ji her milyonek pitikên nûbûyî yek an du ji wan bi LCH bandor dibin. Her wiha, ji her milyonek zarokên di bin 15 salî de nêzîkî pênc ji wan bandor dibin. Ji ber vê yekê hûn dikarin bibînin ku ev rewşek pir kêm e.

Nîşaneyên (LCH) çi ne?

Nîşaneyên LCH ji mirovekî bo mirovekî pir diguherin. Ew dikare bandorê li tenê yek deverek laş bike, an jî dikare bandorê li gelek deveran bike. Ji ber vê yekê, nîşane bi wê ve girêdayî ne ku kîjan beşa laşê zarok bandor bûye.

Ger hestî bandor bibin:

Nêzîkî %80ê zarokên bi LCH di yek an çend hestiyên xwe de birînên wan çêdibin. Çi dikare bibe sedema vê yekê?

• Li deverên wekî serî, hestiyên li dora çavan, hestiyên guh, hestiyên çeneyê, lingan, stûnê, ranan, an jî perên piştê, werim an girêk dikare çêbibe. Ev werim dikare bi êş be an jî winda bibe.
• Serêş.
• Êşa stû an piştê.
• Şikestin.
• Zehmetiya meşê.
• Şilbûn.

Li ser çerm:

Pizrik bi gelemperî wekî nîşanên çerm (LCH) têne dîtin.

• Di pitikên biçûk de, dibe ku pizrikek li ser serê xwe xuya bibe ku dişibihe qapaxa dergûşê.
• Li zarokên mezintir û mezinan, dibe ku bibe sedema pizikên pelçiqandî yên ku dişibin kepekê.
• Ev pizrik dikarin li deverên din ên laş jî (çok, dest, binçeng, zik, pişt, sing) xuya bibin. Dibe ku bi êş, xurîn, an hişk bin.
• Dibe ku hin zarok bilûrên rijandî çêbibin.
• Dibe ku tiştên wekî guherîna rengan, hişkbûn, an jî qelişîna neynûkan jî çêbibin.

Di derbarê devê devê de:

Nîşaneyên ku di hundurê devê de têne dîtin ev in:

• Sistbûn an jî windabûna diranan.
• Diranê kişandî.
• Werimîna gomayan.
• Birînên li ser lêvan, ziman, hundirê gewriyan, an li ser banê devê.

Têkildarî kezeb an sipilê:

Eger ev organ bandor bibin, nîşanên wekî:

• Werimîna zik ji ber mezinbûna kezeb û/an jî sipilê.
• Zerbûna çerm û spîya çavan (zerik).
• Xurandin.
• Westînî.
• Bi hêsanî şînbûn û/an morbûn.

Heke mêjiyê hestiyê bandor bibe:

Mejiyê hestî cihê çêkirina şaneyên xwînê ye. Ger bandor lê bibe:

• Anemiya, çermê zer, westandin, û windabûna îştahê ji ber kêmbûna xirokên sor ên xwînê.
• Infeksiyonên dubare û tayê ji ber kêmbûna xirokên spî yên xwînê.
• Morbûn û/an xwînrijandina hêsan ji ber kêmbûna trombosîtan.

Sîstema Endokrîn (Sîstema Endokrîn - Hormon):

LCH dikare bandorê li ser pergala endokrîn a zarokekî bike, ku li wir hormon têne hilberandin, wekî rijêna hîpofîz û rijêna tîroîdê.

• Eger rijêna hîpofîzê bandor bibe: tîbûna zêde (polîdipsî) û mîzkirina zêde (ku jê re diyabetes insipidus jî tê gotin), têkçûna mezinbûnê, balixbûna zû an derengmayî, û zêdebûna giraniyê.
• Eger rijêna tîroîdê bandor bibe: werimîna rijêna tîroîdê, nîşanên asta hormona tîroîdê ya kêm (hîpotîroîdîzm), û zehmetiya nefesgirtinê.

Di derbarê guhên de:

• Enfeksiyonên guhê pir caran.
• Şilek ji guhan diherike.
• Sorbûn.
• Pizikên xurîn.
• Êşa guh.
• Windakirina bihîstinê.

Di derbarê çavan de:

• Çavên derçûnî.
• Werimîna li jor çavan.
• Pirsgirêkên dîtinê.

Girêkên Lîmfê:

• Girêkên lîmfê yên werimî û bi êş li stû, binçeng û/an jî çok.

Sîstema Demarî ya Navendî:

Ev tê vê wateyê ku mêjî û/an jî stûna piştê bandor dibin.

• Serêş.
• Sergêjî.
• Vereşîn.
• Tîbûna zêde.
• Mîzkirina zêde.
• Zehmetiya meşê.
• Windakirina hevsengiyê.
• Nekarîna kontrolkirina tevgerên laş (ataxia).
• Zehmetiya axaftin an dîtinê.
• Krîz.
• Guhertinên di tevger û/an jî bîranînê de.

Pişik:

LCH ya pişikê, rewşek e ku bandorê li pişikê dike, di nav mezinan de pirtir tê dîtin. Kesên ku cixare dikişînin bi taybetî di bin xetereyê de ne.

• Êşa singê.
• Kuxika hişk.
• Zehmetiya nefesgirtinê.
• Kuxik xwîn diherike.
• Têkçûna pişikê (pneumothorax).

Rêya gastrointestinal:

Eger zik, rûviya zirav, û/an rûviya mezin a zarok bandor bibe:

• Êşa zik.
• Vereşîn.
• Navçûyin.
• Xwîn di feqê de.
• Astengiya mezinbûnê ji ber kêmbûna xwarinê.

Girîng: Ev nîşan dikarin ji ber gelek nexweşiyên din jî çêbibin, ne tenê LCH. Ji ber vê yekê, heke zarokê we van nîşanan hebe, girîng e ku hûn tavilê ji bo teşhîsek rast şîreta bijîşkî bigerin.

Sedemên (LCH) çi ne?

Tenê nîvê mirovên bi LCH di genek bi navê BRAF de mutasyonek somatîk heye. Mutasyonên somatîk guhertin in ku piştî ducaniyê di hin şaneyan de çêdibin. Ew ji dêûbavan nayên mîrasgirtin, lê di dema pêşveçûna embrîyoyê de bi awayekî tesadufî çêdibin.

Gena (BRAF) proteînek çêdike ku mezinbûn û pêşveçûna şaneyan kontrol dike. Bi gelemperî, ev proteîn dikare li gorî sînyalên kîmyewî were vekirin û girtin. Lêbelê, dema ku di vê genê de mutasyonek hebe, proteîn her gav di rewşa "vekirî" de asê dimîne. Ev dibe sedema ku şaneyên (LCH) zêde mezin bibin û dabeş bibin. Ev yek dibe sedema zirara tevnê û çêbûna tumoran.

Zanyaran her wiha dîtine ku mutasyonên di çend genên din de jî dikarin bibin sedema nexweşiyê. Mînakî, genên (MAP2K1), (RAS), û (ARAF). Hin lêkolîner bawer dikin ku toksînên jîngehê û enfeksiyonên vîrusî jî dikarin bibin sedema nexweşiyê.

Faktorên rîskê ji bo (LCH) çi ne?

Hin faktor dikarin metirsiya pêşketina LCH ya zarokê we zêde bikin. Ev in:

• Dîroka malbatê ya LCH hebe.
• Xwedîbûna etnîsîteya Hispanîk (her çend ev ne ewqas girîng be ji bo welatê me, lê di çavkaniyan de tê behs kirin).
• Cixarekêşandin (bi taybetî ji bo mezinên bi kansera pişikê (LCH)).
• Têkiliya bi hin madeyên kîmyayî re di dema ducaniyê de.
• Li cihê kar rûbirûbûna bi toza metal, granît, an jî dar.
• Nexweşiyên enfeksiyonê di heyama pitikbûnê de.
• Di zarokatiyê de derziyên pêşniyarkirî nestînin.

Komplîkasyonên gengaz ên (LCH) çi ne?

Nêzîkî %50ê zarokên bi LCH ji ber vê nexweşiyê gelek tevliheviyan çêdikin. Bo nimûne:

• Birîn.
• Astengiya mezinbûnê.
• Nearamiya masûlkeyan.
• Nexweşiyeke wekî diyabetê (Diabetes insipidus).
• Nehevsengiya hormonal.
• Astengiya bihîstinê.
• Pirsgirêkên tenduristiya derûnî (wek mînak depresyon, fikar).
• Pirsgirêkên hestî û pişikê.
• Sîroza kezebê.
• Kanserên duyemîn (mînak losemî, lenfoma, sarkoma Ewing).

LCH çawa tê teşhîskirin?

Doktorê zarokê we dê pêşî li ser dîroka bijîşkî ya zarokê we bipirse û muayeneyek fîzîkî pêk bîne. Piştre, ew ê li gorî nîşanên ku zarokê we pê re rû bi rû dimîne çend ceribandinan ferman bikin. Li gorî encamên van ceribandinan, zarokê we dikare ji bo hematolog/onkologê zarokan were şandin, ku dê dermankirin û lênêrîna zarokê we hevrêz bike.

Ji bo teşhîsê çi test têne kirin?

Ji ber ku LCH dikare bandorê li deverên cûda yên laş bike, ji bo teşhîskirina rast a nexweşiyê çend ceribandin hewce ne.

• Testên xwînê:
• Jimareya xwîna tevahî (CBC): Ev asta xirokên sor ên xwîna zarok, xirokên spî yên xwînê û trombosîtan kontrol dike.
• Testên kîmyaya xwînê: Ev asta hin madeyên ku ji hêla organ û tevnên laş ve têne berdan kontrol dikin.
• Testên fonksiyona kezebê: Ev test asta madeyên ku ji hêla kezebê ve têne berdan dipîvin.

• Testên mîzê:
• Analîza Mîzê: Mîqdara xirokên sor ên xwînê, xirokên spî yên xwînê, proteîn û şekir di mîza zarok de tê kontrolkirin.
• Testa bêavbûnê: Ev test dike ka zarok çiqas mîz dike û gelo dema av nayê dayîn mîz kom dibe.

• Biyopsî:
• Biyopsî: Doktor nimûneyek tevnê digire, û patologek di bin mîkroskopê de lê dinêre da ku şaneyên LCH kontrol bike.
• Biyopsî û kişandina mêjiyê hestî: Derziyeke vala ji bo derxistina mêjiyê hestî, xwîn û perçeyek piçûk ji hestî ji hestiyê ranê zarok tê bikaranîn. Ev yek jî ji aliyê patologekî ve tê lêkolînkirin.

• Testa genetîkî:
• Ji bo kontrolkirina guhertinên di gena (BRAF) de nimûneyek xwîn an jî tevn tê bikaranîn.

• Testên wênekirinê:
• Tîrêjên X: Wêneyên hestî û organên laş têne girtin. Carinan ji bo dîtina anormaliyan, lêkolînek îskeletî ya tevahiya laş tê kirin.
• Skenkirina hestiyan: Maddeyek radyoaktîf tê şandin nav damarê û skanerek tê bikar anîn da ku li hestiyan depoyên anormal bigere. Ev êdî zêde nayê bikar anîn.
• Tomografiya kompîterî (CT scan - CT scan): Zarok şilekek taybet didin vexwarinê an jî têxin damarê, û wêneyên berfireh ji goşeyên cûda di hundirê laş de têne kişandin.
• Tomografiya emîsyona pozîtronê (skenkirina PET): Mîqdarek piçûk ji şekirê radyoaktîf (glukoz) tê şandin nav damarê, û skaner li dora laş tê gerandin da ku wêneyên cihê ku şekir tê bikar anîn bigire. Hucreyên nexweş di vê skenkirinê de geş xuya dikin.
• MRI scan (Wêneya rezonansa manyetîk - MRI scan): Madeyek bi navê gadolinyum tê şandin nav damarê û rêze wêneyên berfireh bi karanîna mıknatîs, pêlên radyoyê û komputerê têne kişandin. Deverên nexweş geştir xuya dikin.
• Ultrason: Bi karanîna pêlên dengî yên enerjiya bilind, wêneyên hundirê laş biafirîne bi rêya vegera dengan ji organ û tevnên laş.

LCH çawa tê dermankirin?

Dermankirina LCH bi cihê şaneyên LCH di laşê zarok de û gelo nexweşî "rîska kêm" an "rîska bilind" e ve girêdayî ye.

Organên kêm-rîsk ev in:

• Çerm
• Hestî
• Pişik
• Girêkên lîmfê
• Sîstema gastrointestinal
• Rijênê hîpofîzê
• Rijêna tîroîdê
• Tîmus

Organên metirsiya bilind ev in:

• Ceger
• Telaq
• Mejî
• Sîstema demarî ya navendî (CNS)

Doktor vê rewşê (LCH) wekî "LCH-ya yek-sîstemî" û "LCH-ya pir-sîstemî" dabeş dikin. Ev tê vê wateyê:

• Yek-sîstem (LCH): Xaneyên LCH tenê di beşek ji yek organ an sîstemek laş de têne dîtin. Cureyê herî gelemperî LCH ye ku tenê bandorê li hestiyan dike.
• Pirsîstem (LCH): Şane di du an bêtir organan de, an li seranserê laş (LCH) hene. Ev ji yeksîstemê (LCH) hinekî kêmtir e.

Di hin rewşan de, nemaze yên ku tenê bandorê li çerm an hestiyan dikin (LCH), rewş dikare bêyî dermankirinê çareser bibe. Di rewşên weha de, bijîşk dê nexweşiyê bişopînin da ku bibînin ka ew vedigere an belav dibe.

(LCH) Vebijarkên Dermankirinê:

• Dermankirina bi steroîdan: Dibe ku bijîşkê we steroîdan, wek prednîzon, bi taybetî ji bo LCH-ya çerm bikar bîne. Ev çalakiya xirokên spî yên xwînê kêm dike, ku ev jî dikare bandorê li xirokên LCH bike.
• Emeliyat: Tumorên LCH û tevnên derdorê dikarin bi emeliyatê werin rakirin. Prosedûrek bi navê curettage şaneyên LCH bi amûrek tûj û mîna kevçîyê (curette) ji hestiyê derdixe.
• Kîmyoterapî: Ev tê wateya dayîna dermanan ji bo şaneyên penceşêrê da ku mezinbûna wan rawestînin. Ew an şaneyan dikujin an jî pêşî li dabeşbûna wan digirin. Ev derman bi devkî têne girtin, di damar an masûlkeyan de têne derzîkirin, an jî carinan wekî krem ​​li ser çerm têne sepandin.
• Terapiya tîrêjê: Tîrêjên X yên enerjiya bilind an celebên din ên tîrêjê têne bikar anîn da ku hucreyên penceşêrê bikujin an jî mezinbûn û dabeşbûna wan rawestînin.
• Îmûnoterapî: Rêbazek e ku pergala parastinê ya zarok bi xwe ji bo şerê li dijî pençeşêrê tê bikaranîn. Parastina xwezayî ya laş bi karanîna madeyên ku ji hêla laş bi xwe ve an jî yên ku di laboratûarê de têne çêkirin têne xurt kirin.
• Terapiya armanckirî: Derman an madeyên din bikar tîne da ku şaneyên penceşêrê yên taybetî nas bike û êrîşî wan bike. Mînakî, dermanên bi navê astengkerên BRAF dikarin şaneyên penceşêrê bi astengkirina proteînên ku ji bo mezinbûna şaneyan hewce ne bikujin. Antîkorên monoklonal proteînên pergala parastinê ne ku di laboratûarê de têne çêkirin.
• Veguhestina hucreyên reh: Veguhestina hucreyên nû ji bo şûna hucreyên xwînpêj ên ku ji hêla kemoterapiyê ve hatine hilweşandin.

Ma LCH dikare were asteng kirin?

LCH bi piranî dikare were astengkirin ji ber ku ew ji ber mutasyonek genetîkî çêdibe. Em nikarin hin faktorên rîskê, wekî dîroka malbatê û etnîsîteyê, kontrol bikin. Lêbelê, hin tişt hene ku em dikarin birêve bibin:

• Cixare kişandin qedexe ye.
• Di dema ducaniyê de dûrketina ji hin kîmyewiyên zirardar.
• Wergirtina hemî vakslêdanên pêşniyarkirî.

Pêşbîniya (LCH) çi ye?

Pêşbîniya LCH bi çend faktoran ve girêdayî ye:

• Çend sîstem an organên laş bandor dibin?
• Kîjan organ an sîstemên laş bandor dibin.
• Nexweşî çiqas baş li hember dermankirinê bersiv dide.

Bi gelemperî, zarokên bi nexweşiya yek-sîstemî (LCH) û pir-sîstemî (LCH) ku bandorê li kezeb, sipil, an hestiyê hestî nake, dikevin kategoriya "rîska kêm". Bi dermankirinê, zarokên di vê kategoriyê de şansê jiyanê nêzîkî %100 e. Lêbelê, nexweşî dikare dubare bibe û/an jî tevliheviyên din ên demdirêj pêş bixe.

Zarokên bi lûsemiya pirsîstemîk (LCH) ku bandorê li kezeb, sipil, an hestiyê hestî dike, dikevin kategoriya "rîska bilind".

Kengî divê zarokê min biçe cem doktor?

Tew piştî ku zarokê we dermankirinê temam bike jî, divê bijîşk bi rêkûpêk zarokê we bibîne. Ev ji ber ku xetera dubarebûna nexweşiyê zêde ye. Ji ber vê yekê, zarokê we dê çend salan were şopandin. Di dema van testên şopandinê de, heman testên ku dema teşhîsa zarok hatiye kirin, wekî ultrason, MRI, CT scan, û PET scan, dê hewce bike ku werin dubarekirin. Bijîşk dê ji we re bêje ku hûn çiqas caran divê zarokê xwe bînin.

Divê ez ji bijîşkê zarokê/a xwe çi pirsan bipirsim?

Dibe ku gelek pirsên we di derbarê teşhîsa zarokê/a we de hebin. Baş e ku hûn wan binivîsin û bi xwe re bibin randevûya bijîşkê/a xwe ya din. Li vir çend pirs hene ku hûn dikarin bipirsin:

• Hîstîosîtoza hucreya Langerhans dê çawa bandorê li zarokê min bike?
• Ma zarokê/a min hewceyê dermankirinê ye?
• Ji bo zarokê min çi vebijarkên dermankirinê hene?
• Bandorên alî yên dermankirinê çi ne?
• Gelo zaroka min bi van dermanan dê bi tevahî baş bibe?
• Pêşbîniya nexweşiya zarokê min çi ye?
• Ma komên piştgiriyê hene ku hûn dikarin pêşniyar bikin?

Di dawiyê de, Peyamek ji bo Malê

Histiyosîtoza Hucreya Langerhans (LCH) rewşeke nadir e ku pir caran bandorê li zarokan dike. Ger zarokê we ji vê yekê derbas dibe, dibe ku hûn gelek hestan hîs bikin. Dibe ku hûn ji bo zarokê xwe xemgîn û bitirsin. Dibe ku hûn ji hundur ve pir bitirsin, lê dibe ku hûn hewl bidin ku ji derve xurt bin. Hemû hestên we derbasdar in. Lê ji bîr mekin, ne hewce ye ku hûn bi tena serê xwe ji vê rêwîtiyê derbas bibin. Tîma bijîşkî ya zarokê we dizane ku hûn ji çi derbas dibin. Ew li wir in ku di her gavê de alîkariya we bikin, rewşa zarokê we fam bikin û hêza we bidin we ku hûn li hember wê bisekinin.

Ji bîr meke, teşhîsa zû û dermankirina rast dikare tenduristiya zarokê te baştir bike. Netirse, bi wêrekî rûbirûyê vê yekê bibe.

Hîstîyosîtoza Hucreya Langerhans , LCH, pediatriy, penceşêr, mutasyonên genetîkî, nîşane, dermankirin