Gelo li ser laşê zarokê/a we girêkên neasayî çêdibin? Ev dikare nîşana Anomaliyên Lîmfê yên Tevlihev (CLA) be!

Carinan em pir ditirsin dema ku em guhertinên piçûk di laşên zarokên xwe de dibînin, ne wisa? Bi taybetî heke em tam nizanibin ew tişt çi ne. Îro em ê li ser rewşek kêm lê pir girîng biaxivin ku divê em hay ji wê hebin. Ji vê re Anomaliyên Lîmfê yên Tevlihev , an jî bi kurtî (CLA) tê gotin. Hin kesan berê jê re (Lîmfanjîomatoz) jî digotin. Ji ber vê yekê dibe ku hûn van her du navan bibihîzin.

Pêşî, em bibînin, Anomaliyên Lîmfê yên Tevlihev (CLA) çi ne?

Bi kurtasî, Anomaliyên Lîmfatîk ên Tevlihev (ALT) rewşek kêm lê potansiyel zikmakî ne ku tê de zarokek di pergala lîmfatîk a zarok de tumorên benîgn ên bi navê malformasyonên lîmfatîk an lîmfanjîoma çêdike. Ev tumor dikarin di nav hestiyên zarok, tevna girêdanê û organên din de mezin bibin û zirarê bidin.

Tenê bifikirin, her çend zarokê me dema ku ji dayik dibe ev rewş hebe jî, piraniya caran nîşaneyên nexweşiyê dema ku hinekî mezin dibe dest pê dikin, dibe ku çend sal şûnda. Ji ber vê yekê carinan pir dereng e ku meriv vê yekê nas bike.

Ji ber vê yekê, ev Sîstema Lîmfatîk çi ye?

Başe, niha hûn dibe ku meraq dikin ka pergala lîmfatîk çi ye. Bi kurtasî, ew pergalek parastinê ya ecêb e di laşê me de. Ew mîna leşkerên li welatê me ye. Ev pergala lîmfatîk alîkariya laşê me dike ku pêşî li nexweşiyan bigire û heke ew bi wan re şer bike. Ew beşek girîng a pergala me ya parastinê ye.

Sîstema lîmfê ji toreke lûleyên piçûk ên bi navê damarên lîmfê, rijênên mîna girêkên lîmfê û organên mîna sipilê pêk tê. Ev damarên lîmfê mîna lûleyên piçûk in. Ew şileya lîmfê ji tevnên laş berhev dikin, wê parzûn dikin, paqij dikin û dûv re vedigerînin xwînê. Ma ev ne karekî ecêb e?

Du cureyên CLA hene: Îzolekirî û Sîstemîk.

Anomaliyên lîmfê yên tevlihev dikarin li du celebên sereke werin dabeş kirin:

1. CLA-yên îzolekirî: Ev dema ku tumor bi deverek laşê zarok ve sînordar in e. Bo nimûne, ew dikarin tenê bandorê li valahiya singê bikin. Di vê rewşê de, pişik û tevnên nerm ên singê (mediastinum) herî zêde bandor dibin.

2. CLA-yên sîstemîk: Di vê rewşê de, ev tumor dikarin li gelek deverên laşê zarok, wekî hestî, sing û zik, çêbibin.

Bi vî rengî, nîşan û dermankirin dikarin li gorî devera bandorbûyî cûda bibin.

Cureyên sereke yên Anomaliyên Lîmfê yên Kompleks (CLA) çi ne?

Çar cureyên sereke yên CLA hene. Her çend her cureyek hin nîşanên wekhev hebin jî, ew rewşên cuda ne. Û mutasyonên genê yên ku dibin sedema wan jî cuda ne.

• Anomaliya Lîmfê ya Giştî (GLA):Ev rewş bi gelemperî bandorê li deverên cûda yên laşê zarok dike. Bo nimûne, ev tumor dikarin di hestiyan, sipil, kezeb, pişik û tevnên nerm ên singê (mediastinum) de çêbibin.
• Lîmfanjîomatoza Kaposiform (KLA): Ev cureya CLA ya herî giran û bi lez belav dibe ye. Di KLA de, damarên lîmfê yên ku şileya lîmfê li seranserê laşê zarok hildigirin mezin dibin. Ev dibe sedem ku ew êrîşî organ, hestî û tevnên li dora xwe bikin û zirarê bidin wan.
• Anomaliya Lîmfê ya Rêvebirina Navendî (CCLA): Zarokên bi CCLA re jî damarên lîmfê yên mezinbûyî hene. Lêbelê, di CCLA de, ev damarên mezinbûyî bi piranî di laş de ne. Ev dikare bandorê li pergala helandinê bike û rê li ber zarok bigire ku şileya lîmfê bi rêkûpêk ji laş derxe.
• Nexweşiya Gorham-Stout (GSD): Ev nexweşî, ku wekî nexweşiya Gorham jî tê zanîn, dibe sedema helandina mîqdarên mezin ên hestiyan ji ber çêbûna damarên lîmfatîk di nav hestiyan de. Jê re "nexweşiya hestiyê windabûyî" jî tê gotin. Ew dikare bandorê li her hestiyê bike. Lêbelê, zarokên bi GSD pir caran windabûna hestî di ribs, serê serî, hestiyê stûyê û stûna servîkal de tecrûbe dikin.

Ev rewşa CLA çiqas gelemper e?

Anomaliyên Lîmfê yên Tevlihev di rastiyê de rewşek pir kêm in. Ji ber ku ew ne ewqas gelemperî ne, carinan ji bo bijîşkan dibe ku dijwar be ku wan bi rastî teşhîs bikin. Ji ber vê yekê, heke nîşanên we hebin, pir girîng e ku hûn zûtirîn dem biçin cem pisporek.

Sedemên vê CLA çi ne?

Doktor û lêkolîner hîn jî hewl didin ku sedema CLAyê bibînin. Lêbelê, lêkolînên dawî destnîşan dikin ku ev rewş dikare hem ji ber mutasyonên genên mîrasî yên ku ji dêûbavan derbasî zarokan dibin, û hem jî ji ber mutasyonên genên somatîk ên ku piştî zayînê çêdibin çêbibe. Ev tê vê wateyê ku ew bi genetîkî ve girêdayî ye.

Kî di bin rîska pêşxistina CLA de ye?

Anomaliyên Lîmfê yên Tevlihev dikarin bandorê li her kesî bikin. Bi taybetî, nîşanên vê rewşê bi gelemperî di dawiya zaroktiyê an xortaniyê de xuya dibin. Ji ber vê yekê, her çend rewş di jidayikbûnê de hebe jî, dibe ku demek bigire heta ku nîşan xuya bibin.

Ji ber vê yekê, nîşanên CLA çi ne?

Nîşaneyên vê nexweşiyê dikarin ji zarokekî bo zarokekî cûda bibin. Her wiha, nîşane li gorî pergala organan a bandorbûyî û giraniya wê diguherin. Piraniya caran, ev nexweşî hêdî hêdî pêşve diçe. Ji ber vê yekê, dibe ku em pir bala xwe nedin hin nîşanan, an jî em bifikirin ku ew ji ber nexweşiyeke din in.

Eger sîstema nefesê ya zarokê we bandor bibe:

Di vê demê de, nîşanên astimê dikarin xuya bibin.

• Kuxika berdewam.
• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea).
• Dengê fîtikînê (qirçîn ) dema nefesgirtinê.

Eger sîstema hestî û hestî ya zarokê we bandor bibe:

• Êşa di hestiyan an movikan de.
• Heta ketineke biçûk jî dikare bibe sedema şikestinan .
• Bêhestî di lingan de.
• Êş an lawaziya ji ber zexta demaran çêdibe.

Eger pergala helandinê ya zarokê we bandor bibe:

• Firehbûna zik û êşa zik .
• Anemiya û westandina berdewam.
• Navçûyin.
• Xwarin bê tam e.
• Dilxelandin û vereşîn.
• Kêmkirina giraniyê bê sedem.

Eger pergala mîzê ya zarokê we bandor bibe:

• Xwîn di mîzê de (hematuria).
• Êşa alî.
• Tansiyona bilind a xwînê li zarokan.

Heger zarokê/a we yek an çend ji van nîşanan hebe, ji kerema xwe şîreta bijîşkî bigerin. Ev nîşan ne taybetî yên CLA ne, lê girîng e ku were ceribandin.

Doktor çawa vê rewşa CLA teşhîs dikin?

Ji ber ku CLA rewşeke nadir e û nîşanên wê diguherin, carinan ji bo bijîşkan dibe ku teşhîskirina rewşa rast dijwar be. Ji ber ku ew pir caran bandorê li pişik û hestiyên zarokan dike, dibe ku bijîşkê zarokê we testên wekî van ferman bide:

• Bronkoskopî: Ji bo kontrolkirina enfeksiyon an anormaliyên din ên di rêyên hewayî de.
• Testa fonksiyona pişikê: Bipîvin ka pişikên we çiqas baş dixebitin.
• MRI ya tevahiya laş: Ji bo kontrolkirina tiştên wekî organên bandorbûyî, birînên hestî, an şilava di zikê de.
• Tîrêjên X: Ji bo bêtir lêkolînkirina hestiyên ku di MRI de gumanbar an birîndar xuya dikin. Tîrêjên X yên sîngê dikarin li ser anormaliyên di pişikê de jî bigerin.

Carinan bijîşk nimûneyek piçûk ji girêkên lîmfê û tevnê digirin (biyopsî) û di bin mîkroskopê de lêkolîn dikin. Her çend ev test dikare CLA-yê bi awayekî teqez teşhîs bike jî, carinan dikare bibe sedema tevliheviyan, wekî kombûna şileya lîmfê li dora pişikê (kîlotoraks). Ji ber vê yekê, bijîşk pir caran ji bo teşhîsê xwe dispêrin testên kêm destwerdanî.

CLA çawa tê dermankirin?

Ji ber ku CLA dikare bandorê li gelek deverên laşê zarokekî bike, bijîşk bi hev re dixebitin, ango ew rêbazek piralî bikar tînin da ku dermankirina guncaw ji bo zarok plan bikin. Dema ku CLA tê dermankirin, balê sereke li ser kontrolkirina nîşanên zarok e. Ji bo vê yekê, hûn dikarin tiştên wekî van bikin:

• Şûştina hestî: Ji bo zirara hestî di şert û mercên mîna GSD de.
• Parêzek bi proteîna bilind an xwarina damarî (xwarina parenteral a tevahî an TPN).
• Skleroterapi: Ji bo biçûkkirin an neçalakkirina tumor an damarên lîmfê.
• Emeliyat: Ji bo rakirina tumoran an jî danîna lûleyên piçûk (şunt) ji bo hêsankirina herikîna şileya lîmfê.
• Radyoterapiya an kîmyoterapiya: Ji bo piçûkkirina tumorên ne-penceşêrê (ev tenê di rewşên pir giran û ku jiyanê tehdît dikin de têne bikar anîn).

Di demên dawî de, terapiyên hedefgirtî yên ku mutasyonên genetîkî yên ku dibin sedema vê rewşê hedef digirin jî hatine bikar anîn. Her wiha hatiye nîşandan ku ev terapi wekî dermanên rêza yekem ji bo CLA-yê bi bandor in.

Ma dikare pêşî li Anomaliyên Lîmfî yên Kompleks (CLA) were girtin?

Mixabin, di dema ducaniyê de CLA çênabe , û sedema rastîn nayê zanîn. Ji ber vê yekê, hûn nekarin tiştek bikin da ku pêşî li pêşveçûna vê rewşê li pitika xwe bigirin.

Komplîkasyonên gengaz ên CLA çi ne?

CLA dikare pitika we bixe xetereyê ji ber:

• Asît: Kombûna şilavê di zik de.
• Şikestinên hestiyan.
• Kilotoraks û Kiloperikardî: Kombûna şileyeke şîrî (kîl) e ku di nav parzûna ku pişikê (pleura) an jî kîsika li dora dil (perikardiyum) vedişêre de şileya lîmfê û rûn heye.
• Hilweşîna pişikê / pneumotoraks.
• Têkçûna kezebê.
• Felcî.
• Derziya perîkardyal.
• Derziya pleural û edema pişikê ya kardiojenîk.

Hin ji van tevliheviyan dikarin pir cidî bin, ji ber vê yekê girîng e ku hûn ji nîşanan haydar bin û rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin.

Pêşeroja kesekî/ê bi CLA çi ye?

Ji bo Anomaliyên Lîmfatîk ên Tevlihev (CLA) derman tune . Pêşeroja zarokê we girêdayî ye ku kîjan pergalên laş bandor bûne û nîşan çiqas giran in.

Derziyên plevral sedema sereke ya mirinê ne di nav kesên bi CLA de. Lêbelê, bi dermankirin û birêvebirina rast, zarok dikare bibe alîkar ku jiyanek normal bijî.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Ger zarokê we yek ji van nîşanan hebe, tavilê bi bijîşk re biçin:

• Êşa di mîde an rûviyan de.
• Eger di mîzê de xwîn hebe.
• Kuxika berdewam, xirxir, an jî zehmetiya nefesgirtinê.
• Dilxelandin, westandin, an kêmbûna kîloyan a bê ravekirin.

Heger yek ji van nexweşiyan li ba we hebe, ji kerema xwe bêyî derengmayînê biçin cem bijîşk.

Divê ez ji doktor çi bipirsim?

Dibe ku hûn bixwazin ji bijîşkê zarokê xwe pirsên wekî van bipirsin:

• Ev nexweşî bandor li kîjan beşên laşê zarokê min kiriye?
• Ji bo zarokê min çi vebijarkên dermankirinê hene?
• Ma zarokê/a min pêdivî bi emeliyatê heye?
• Divê ez ji nîşanên tevliheviyan haydar bim?

Pirsîna van pirsan û têgihîştineke zelal a rewşê pir girîng e.

Di dawiyê de, divê ez bibêjim...

Dema ku hûn pê dihesin ku zarokê we CLA (lîmfanjîomatoz) heye, normal e ku hûn bitirsin û fikar bibin ka ev çawa bandorê li tenduristî û pêşeroja wan dike. Dibe ku gelek ji me berê qet navê vê nexweşiyê nebihîstibin. Û ji bo pêşîgirtina wê hûn nekarin tiştek bikin.

Pêngava yekem ji bo alîkariya zarokê/a we ew e ku hûn li ser vê nexweşiyê, nîşaneyên wê û dermankirinên wê baş agahdar bin. Biçin cem bijîşkekî/ê ku di nexweşiyên pergala lîmfatîk de pispor e. Ew dikarin bersiva pirsên we bidin û lênêrîna bijîşkî ya taybetî ya ku zarokê/a we hewce dike peyda bikin.

Her çend ji bo CLA dermanek tune be jî, dermankirin û birêvebirina rast dikare alîkariya zarokê we bike ku jiyanek bextewar û saxlem bijî. Ji ber vê yekê, xurt bimînin û çêtirîn tiştê ku hûn dikarin ji bo zarokê xwe bikin.

` Anomaliyên Lîmfatîk ên Tevlihev, Lîmfanjîomatoz, Nexweşiyên Sîstema Lîmfatîk, Tumorên Zarokatiyê, Osteomalasya, Nîşaneyên Pişikê, Nexweşiyên Kêm ên Zarokatiyê`