Porfîrî çi ye? Netirsin, werin em bi awayekî sade li ser biaxivin.

Gelo dema hûn derdikevin ber tavê, li ser çermê we şewateke bêhnfireh an jî şewitînek çêbûye? An jî gelo we bêyî sedemek eşkere êşa zikê xwe ya giran bi dilxelandin û vereşînê re kişandiye? Ev nîşan ji nexweşiyên hevpar cuda ne. Dibe ku li pişt vê yekê nexweşiyeke pir kêm heye ku gelek kesan qet nebihîstiye. Ew nexweşiyeke bi navê Porfîrî ye. Dema ku hûn vî navî dibihîzin netirsin. Îro, em ê bi awayekî pir sade û bi awayekî ku hûn dikarin fêm bikin li ser vê yekê biaxivin.

Bi kurtasî, Porfîrî çi ye?

Ji bo fêmkirina vê yekê, em pêşî li kargeheke piçûk di laşê me de bifikirin. Proteînek pir girîng heye ku rengê sor dide xirokên me yên sor ên xwînê û oksîjenê ji pişikê digihîne beşa din a laş. Jê re 'heme' tê gotin. Ev heme di laşê me de di rêze gavan de, mîna xeta montajê, tê hilberandin. Mîna montajkirina otomobîlekê. Di her gavê de, proteînên taybetî yên bi navê enzîm dixebitin.

Niha xeyal bike, çi dibe ger gavek di vê zincîra hilberînê de asê bimîne, an jî karkerek (enzîm) bi rêkûpêk nexebite? Gava din nikare were çêkirin, û madeyên xav kom dibin, rast e? Bi heman awayî, dema ku di gavek di hilberîna hemê de kêmasiyek çêdibe, kîmyewiyên ku di gava berê de hatine hilberandin, ku jê re 'porfîrîn' û 'pêşberên porfîrîn' tê gotin, dest bi kombûnê di laş de dikin. Kombûna van kîmyewiyan di laş de ye ku dibe sedema nîşanên porfîriyê. Ev dikarin zirarê bidin pergala demarî an çerm.

Cureyên sereke yên porfîryayê çi ne?

Porfîrî li gorî awayê xuya kirina nîşanan dikare li du kategoriyên sereke were dabeş kirin. Fêmkirina vê dabeşkirinê dê ji we re bibe alîkar ku hûn nexweşiyê çêtir fam bikin.

Çend bincureyên din jî di bin van her du celebên sereke de hene. Bo nimûne, cureya bi navê `Porphyria Acute Intermittent (AIP)`, ku dikeve nav porphyria akût, û cureya bi navê `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, ku dikeve nav porphyria çerm, kêmtir gelemperî ne.

Faktorên ku dibin sedema xuya kirina nîşanan çi ne?

Her çend porfîrî genetîkî be jî, nîşan her tim xuya nakin. Hin tişt hene ku dikarin nîşanan, an "êrîşek" bidin destpêkirin. Ji van re 'tetikker' tê gotin. Dûrketina ji van rêya herî baş e ji bo birêvebirina nexweşiyê.

• Hin derman: Hin dermanên êşbirr , hebên kontrolkirina zayînê, anestezîk û hin dermanên krîzan dikarin bibin sedema vê yekê. Ger porfîriya we hebe, divê hûn berî ku hûn her dermanek bikar bînin bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
• Alkol û cixarekêşandin : Vexwarina zêde û cixarekêşandin, nemaze di heman demê de, sedema sereke ya nexweşiyê ne.
• Parêz û rojîgirtin: Tiştên wekî parêzên kêm-karbohîdrat , parêzên hişk ên kêmkirina kîloyan, û rojîgirtin dikarin nîşanan bidin.
• Stresa derûnî û laşî: Tiştên wekî zêdexebat, stresa derûnî û emeliyat dikarin bandorê li ser bikin.
• Enfeksiyon: Nîşane dikarin ji ber stresê ku ji hêla nexweşiyek an enfeksiyonek din ve li ser laş tê çêkirin çêbibin.
• Tîrêjên rojê: Tîrêjên rojê sedema sereke ya nexweşiya Porfîriya Çerm in.

Kengî divê hûn biçin cem bijîşk? Teşhîs çawa tê danîn?

Ji ber ku ev nexweşî kêm e û nîşanên wê dişibin nexweşiyên din ên hevpar, carinan teşhîskirina wê dikare demek dirêj bigire. Girîng e ku hûn biçin cem bijîşk ger yek ji nîşanên jêrîn li cem we hebe, nemaze heke ew pir caran çêbibin.

Di porfîriya akût de

Eger hûn êşa zikê giran û nîşanên wekî dilxelandin, vereşîn, qebizbûn, zêdebûna rêjeya lêdana dil, tansiyona bilind, qelsiya masûlkeyan, tevlihevî, an krîzên dil jî bibînin, pir girîng e ku hûn tavilê biçin nexweşxaneyê, nemaze Yekîneya Dermankirina Bilez (ETU), ji ber ku ev rewş carinan dikare jiyanê tehdît bike.

Di Porfîriya Çerm de

Eger piştî tîrêjên rojê çermê we bi hêsanî birîn, iltîhab, sorbûn, an jî xêzik çêdibin, biçin cem dermatolog.

Pêvajoya teşhîsê:

1. Muayeneya bijîşkî: Pêşî, bijîşk dê we muayene bike, bi baldarî ji we di derbarê nîşaneyên we û dîroka bijîşkî ya malbatê de bipirse.

2. Testên laboratîfê: Ger guman li ser porfîriyê hebe, mîz, xwîn û dibe ku nimûneyên feqiyê ji bo asta porfîrînan werin ceribandin. Di rewşên giran de, mîz dikare bibe rengek sor an binefşî ya tarî.

3. Testên Genetîkî: Ger nexweşî bi testên laboratîfê were piştrast kirin, testên genetîkî dikarin werin kirin da ku mutasyona genetîkî ya taybetî ya ku bûye sedema wê were dîtin.

Vebijarkên dermankirinê çi ne?

Dermankirina porfîriyê li gorî celebê nexweşiyê û giraniya nîşanan diguhere. Her çend dermankirin tune be jî, nîşan dikarin werin kontrol kirin û jiyanek normal dikare were jiyîn.

Dermankirina Porfîriya Akût

Dema ku nîşan giran dibin (êrîşa akût), pêdivî bi razandina nexweşxaneyê û dermankirin heye.

• Dayîna ava şor (şilavên IV): Xwê û ava laş hevseng dike.
• Derzîkirina Hemê: Kêmasiya hemê di laş de kontrol bike û mîqdara porfîrîn a ku kom dibe kêm bike.
• Dayîna glukozê: Dayîna şekirên wekî dekstrozê bi rêya damarî an devkî îşaretek dide kezebê ku hilberîna porfîrîn kêm bike.
• Dermanên din: Dermanên êşbir ji bo êşa giran, û derman ji bo dilxelandin û vereşînê.
• Dermanên nûtir ên wekî Givosiran (Givlaari): Ji bo kesên ku nîşanên wan pir caran hene, ev derman mehane tê dayîn da ku pirbûn û giraniya wan kêm bike.

Dermankirina Porfîriya Çerm

• Parastina rojê:Ev tiştê herî girîng e. Li xwekirina destên dirêj, şapikan, û bikaranîna krema parastina rojê bi asta bilind, wek SPF 50+, pir girîng e.
• Flebotomî: Ev tê wê maneyê ku her çend hefteyan carekê mîqdarek piçûk ji xwînê (nêzîkî yekîneyekê) ji laş tê derxistin. Ev yek dibe alîkar ku mîqdara hesinê zêde di laş de kêm bibe û porfîrînên ku di kezebê de kom bûne ji holê rake.
• Derman: Dozên kêm ên dermanan ên wekî klorokîn an hîdroksîklorokîn dikarin rakirina porfîrînan ji kezebê bileztir bikin.