Ma hûn ji xwînrijandinê ditirsin? Werin em li ser kêmasiya Proteîna C biaxivin

Gelo we qet hest kir ku hûn ê xwînê birijînin? An jî we ji nişkê ve hest kir ku lingê we werimî û êş kişandiye? Sedema van tiştan dibe ku ji ya ku hûn difikirin cuda be. Îro em li ser rewşek kêm lê pir girîng diaxivin ku divê hûn jê haydar bin. Ew kêmasiya Proteîna C ye. Her çend nav dibe ku ecêb xuya bike jî, ew bi pêvajoya mejîbûna xwînê di laşê me de ve girêdayî ye. Werin em bibînin ka ew çi ye, çima çêdibe, û hûn dikarin çi bikin.

Bi rastî kêmasiya Proteîna C çi ye?

Bi kurtasî, kêmasiya Proteîna C rewşek e ku tê de xwîna me ji ya ku pêwîst e zêdetir an jî bi awayekî neasayî diqelişe. Li vir ravekirinek kurt heye.

Xeyal bike ku li derekê li ser laşê te birînek heye. Piştre, ji bo rawestandina xwînrijandinê, pêdivî ye ku hinek xwîn biqelişe. Ev normal e. Ev mekanîzmaya parastinê ya laşê me ye. Lê çi dibe ger ev xwîn biqelişe û zêde nebe? Ji vir pirsgirêk dest pê dike.

Çend tiştên xwezayî di xwîna me de hene ku vê pêvajoya memikbûna xwînê kontrol dikin, mîna sîstema firêna otomobîlekê. Proteîna C yek ji wan e, proteînek pir girîng e ku memikbûna xwînê kontrol dike. Ji vê re 'madeyek dijî-memikbûnê' ya xwezayî an jî antîkoagulant tê gotin. Ango, madeyek e ku rê li ber memikbûna xwînê digire.

Niha te fêm kir, rast? Kêmasiya Proteîna C tê vê wateyê ku di xwîna te de ev proteîn bi têra xwe tune ye. Dema ku ev diqewime, frena ku mejîbûna xwînê kontrol dike bi rêkûpêk naxebite. Encam ev e ku di damarên xwînê de dest bi çêbûna memikkan dikin. Memikkên xwînê yên ku bi vî rengî çêdibin dikarin bibin sedema rewşên pir xeternak, hetta jiyanê jî tehdît dikin. Mînakî, memikkên xwînê di damarên kûr ên lingan de çêdibin (Tromboza Memikkên Kûr) û rewşên wekî wê memik dişkê û di pişikê de asê dibe (Emboliya Pişikê) .

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Ev bi rastî ne tiştekî pir gelemperî ye, lê ne ew qas kêm e ku em difikirin.

• Forma sivik: Tê texmînkirin ku ev tenê dikare bandorê li yek ji 200 heta 500 kesan di nifûsa giştî de bike.
• Forma giran: Ev forma herî kêm e. Ew bandorê li yek ji 500,000 heta 750,000 kesan dike. Lêbelê, dibe ku hejmara rastîn ji van texmînan pir zêdetir be.

Ev rewş hem mêr û hem jî jin bi heman rengî bandor dike.

Nîşaneyên vê çi ne?

Nîşaneyên vê nexweşiyê li gorî sivik an giran diguherin. Ji bo ku em vê yekê bi zelalî fêm bikin, em li tabloya jêrîn binêrin.

Sedemên kêmbûna proteîna C çi ne?

Sedema sereke ya vê rewşê bandora genetîkî ye, ango ew tiştek e ku ji nifşekî bo nifşekî din tê veguhestin.

Sedemên Mîratî

Di laşê me de genek heye ku rê dide me ku em proteînek bi navê Proteîn C çêbikin. Jê re gena PROC tê gotin. Ger di vê genê de mutasyonek hebe, dibe ku Proteîn C bi rêkûpêk neyê çêkirin, an jî heke were çêkirin jî, dibe ku bi rêkûpêk nexebite.

• Kêmasiya Tîpa I: Ev ji ber kêmbûna asta Proteîna C çêdibe.
• Kêmasiya Tîpa II: Ev dema ku asta Proteîna C normal e, lê proteîn bi rêkûpêk kar nake çêdibe.

Xeyal bike ku yek ji dêûbavan xwediyê vê gena PROC ya mutasyonkirî ye. Wê demê îhtîmaleke %50 heye ku zarokê/a wan wê gena mutasyonkirî mîras bigire. Ger ev yek biqewime, zarok dê formeke sivik a vê nexweşiyê pêş bixe.

Niha xeyal bike ku her du dêûbav xwediyê vê gena mutasyonkirî ne. Wê demê şansek %25 heye ku zarokek her du genên mutasyonkirî mîras bigire. Ew zarok dê nexweşiya giran hebe ku nîşanên wê di dema jidayikbûnê de xuya dibin.

Sedemên Bidestxistî

Ev ne her tim mîratî ye. Hin rewşên bijîşkî an sedemên din jî dikarin bibin sedema kêmbûna asta Proteîna C.

• kêmasiya vîtamîna K
• Bi karanîna Warfarin, dermanê ziravkirina xwînê (em ê paşê li ser vê yekê biaxivin)
• Nexweşiya giran a kezebê
• Rewşek bi navê Koagulasyona Intravaskuler a Belavbûyî (DIC)
• Enfeksiyona bakteriyal a giran (Sepsis)

Çawa vê nexweşiyê tesbît bikin?

Eger bijîşk guman dike ku hûn bi vê nexweşiyê ketine, ew ê çend tiştan test bikin da ku wê piştrast bikin.

• Dîroka we ya bijîşkî ya kesane: Gelo berê pirsgirêkên mejîbûna xwînê we hebûne an na.
• Dîroka bijîşkî ya malbata we: Gelo kesek di malbata we de bi vî rengî pirsgirêkên mejîbûna xwînê heye?
• Testên xwînê: Ev ya herî girîng e. Ew çalakiya Proteîna C û asta Proteîna C di xwîna we de dipîvin.
• Testa genetîkî: Testa genetîkî dikare were kirin da ku mutasyonek di gena PROC de were kontrol kirin. Lêbelê, ev ne hewce ye ku nexweşî were piştrast kirin.

Çawa tê dermankirin?

Dermankirin bi celebê kêmbûna Proteîna C ya we û giraniya nîşanên we ve girêdayî ye.

Tedawiya forma sivik

• Piraniya mirovan hewceyî dermankirinê nînin: Piraniya mirovan hewceyî ti dermankirinê nînin. Lêbelê, dibe ku di dema emeliyatê de, di dema ducaniyê de, heke qezayek mezin çêbibe (mînak, qezayek trafîkê), an jî di demên bêçalakiya laşî de (mînak, heke ew neçar in li ser nivînan bin) hewceyê baldariyek taybetî û dibe ku dermankirin jî hebe.
• Antîkoagulant: Heke we berê bûyerek trombozê derbas kiribe, bijîşkê we dê antîkoagulant ji we re binivîse.

Tedawiya ji bo forma giran

Ji bo vê rewşa giran a pitikên nûbûyî, dermankirinek taybetî bi navê konsantreya Proteîna C (Ceprotin®) an plazmaya teze ya cemidî tê dayîn.

Ev dikare bibe sedema çi tevliheviyan?

Ji vê rewşê çend komplîkasyonên mezin hene ku dikarin çêbibin.

• Pirsgirêkên çerm ên girêdayî Warfarinê: Piştî destpêkirina warfarinê, dibe ku hin kes birînên bi êş, sor an binefşî çêbibin. Ev bi piranî li ser laşê jorîn, dest an lingan têne dîtin. Ger bi rêkûpêk neyê dermankirin, ev dikare bibe sedema mirina çerm û şaneyên binê wê.
• Emboliya Pişikê: Xwîngirek ku di lingan de çêdibe (trombosa damarên kûr) dikare ji hev veqete, di xwînê re derbas bibe û di damarek pişikê de bicîh bibe. Ev rewşek ku jiyanê tehdît dike ye.
• Purpura Fulminans: Pirsgirêkeke melûlbûna xwînê li seranserê laşê nûbûyî. Ger neyê dermankirin, dikare bibe sedema mirinê.
• Komplîkasyonên dermankirina plazmaya teze: Dema ku ev dermankirin bi berdewamî ji pitikan re tê dayîn, ji ber zêdebûna asta şilavê di laş de (zêdebûna şilavê) komplîkasyon dikarin çêbibin.

Piştî teşhîsa nexweşiyê hûn dikarin çi hêvî bikin?

Encamên vê yekê li gorî giraniya nexweşiyê pir diguherin.

Pêşbîniya kêmasiya giran a Proteîna C li pitikan ne baş e. Dibe ku ew di demek kurt de piştî jidayikbûnê bimirin. Hîn jî agahiyên têrker nînin ku mirov bibêje ka di demek dirêj de jiyana kesên bi vê rewşa giran çiqas e.

Eger formeke we ya sivik hebe, hûn di xetereya dubarebûna tromboembolîzma damarî de ne. Her wiha xetereya çûna xwînberan bo pişikê jî heye. Ji bo encamên çêtirîn, girîng e ku hûn randevûyên şopandina bijîşkê xwe bi cih bînin. Ev ê bihêle ku ew rewşa we ji nêz ve bişopîne û dermankirina we li gorî hewcedariyê rast bike.

Ma ev dikare were astengkirin?

Ji ber ku kêmasiya Proteîna C bi piranî mîratî ye, pêşîgirtina wê nayê girtin. Lêbelê, dêûbav û zarok dikarin ji bo bêtir agahdarî li ser vê yekê û kirina testên pêwîst bi hematolog re şêwir bikin.

Her wiha, kêmasiya Proteîna C ya ji ber şert û mercên din ên bijîşkî carinan dikare were astengkirin. Bo nimûne,

• Hormona estrogenê ya di hin hebên kontrolkirina zayînê de ku jin dixwin dikare metirsiya xwînrijandinê zêde bike.
• Ev xetere ji ber faktorên wekî cixarekêşandin, qelewbûn, ducanîbûn û neçalakiya laşî hîn bêtir zêde dibe.

Di hin rewşan de, dibe ku bijîşkê we dozên pêşîlêgirtinê yên antîkoagulantan binivîse da ku vê xetereyê kêm bike. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn bi eşkereyî bi bijîşkê xwe re li ser faktorên xetereya xwe biaxivin.