Ma ji birînek biçûk jî gelek xwîn ji te tê? Ev dibe ku ji ber nexweşiya von Willebrand be.

Gelo qet birînek sivik li te çêbûye ku ji ya ku tê çaverêkirin dirêjtir xwîn jê çûye? An jî qet xwîn ji poz an jî li seranserê laşê te şîn bûye? Dibe ku tu bifikirî, "Ey... ez wisa me." Lê dibe ku sedemek bijîşkî li pişt van tiştan hebe ku tu pê nizanibe. Îro em ê li ser rewşekê biaxivin ku bandorê li pêvajoya mejîbûna xwînê dike, rewşek ku gelek kesan qet nebihîstiye, lê ne ewqas kêm e. Ew Nexweşiya von Willebrand e.

Bi kurtasî, nexweşiya von Willebrand çi ye?

Nexweşiya von Willebrand nexweşiyeke genetîkî ya xwînê ye ku bandorê li ser şiyana me ya ku xwîna me bi rêkûpêk bimije dike.

Xeyal bike ku dema ku di laşê me de birîn çêdibe, tîmek piçûk ji karkeran heye ku xwînê radiwestînin. Ev karker bi hev re dixebitin û mîna plasterê alîkariyê dikin ku birînê bigirin. Ew "rêvebir" proteînek e ku jê re faktora von Willebrand (VWF) tê gotin. Ev proteîna VWF ew e ku alîkariya trombosîtên di xwînê de dike ku bi hev ve bimînin û xwînrijek çêbikin ku birînê digire.

Niha, di kesekî bi nexweşiya von Willebrand de, laş bi têra xwe ji vê proteîna VWF hilnaberîne. An jî proteîna ku tê hilberandin bi rêkûpêk kar nake. Ji ber ku ew "rêveber" li wir nîne, demek dirêj digire ku trombosît bi hev ve girêbidin û xwînrijandinek çêbikin. Ji ber vê yekê ye ku heta birînek piçûk jî xwînrijandinê diherike.

Eger ev rewş giran bibe, xwînrijandin dikare di nav movikan an jî tevnên nerm de çêbibe, û bibe sedema êş û werimîna giran. Di hin kesan de, ev dikare bibe sedema kêmasiya xwînê (anemiyê) , rewşek ku tê de mîqdara xwînê di laş de kêm dibe.

Cureyên sereke yên vê nexweşiyê hene?

Belê, nexweşiya von Willebrand ji bo her kesî ne yek e. Sê cureyên sereke yên wê hene. Giraniya nîşanan li gorî cureyê diguhere.

Nîşaneyên nexweşiya von Willebrand çi ne?

Ji bo gelek kesan, nemaze yên bi Tîpa 1, nîşan ew qas giran nînin. Ew dikarin bêyî ku bizanin ku ew nexweşî hene bijîn. Lêbelê, di rewşên giran de, nîşanên jêrîn dikarin çêbibin:

• Xwînrijandina pozê ya dubare: Ger pozê we ji ber tiştekî herî biçûk jî xwîn biherike û rawestandina wê dijwar be.
• Xwînrijandina dirêj ji birînek sivik: Ger birîn an xêzkirinek ji 10 deqîqeyan zêdetir xwîn biherike.
• Bi hêsanî mor dibin: Heke piştî lêdanek piçûk jî morên mezin û werimî çêbibin.
• Xwînberdana giran a mehane li jinan: Ger di dema mehane de ji ya normal zêdetir xwîn biherike. Mînakî, heke divê hûn berî saetek an du saetan pêçên xwe biguherînin, heke xwînmijên mezin ji we derkevin, an jî heke ji 7 rojan zêdetir xwîn biherike, divê hûn fikar bikin.
• Xwînrijandina zêde piştî emeliyatê: Ger hûn ji normalê bêtir xwînrijînin, tewra piştî tiştek hêsan wek kişandina diranek jî.
• Xwînrijandina giran piştî zayînê an jî piştî kêmasiya zayînê.
• Xwîn di mîz an feqê de.

Ev nexweşî çima çêdibe? Çawa ji nifşekî derbasî nifşekî din dibe?

Nexweşiya von Willebrand nexweşiyeke genetîkî ye. Bi kurtasî, ew ji ber kêmasiyeke di gena ku hilberîna proteîna VWF kontrol dike de çêdibe. Em vê gena kêmasî ji dê û bavên xwe mîras digirin.

Du rê hene ku meriv vê mîras bigire:

1. Mîrasgirtina otozomal serdest: Ev ji dê an bav çêdibe.Tew heke tenê kesek gena xelet mîras bigire jî, nexweşî dikare pêş bikeve. Tîpa 1 û Tîpa 2 pir caran bi vî rengî têne mîrasgirtin.

2. Mîrasgirtina otozomal resesîf: Di vê rewşê de, ji bo ku nexweşî pêş bikeve, divê her du dêûbav jî gena xelet mîras bigirin. Tîpa 3, cureya herî giran, pir caran bi vî rengî tê mîrasgirtin.

Kêm caran, hin cureyên penceşêrê, nexweşiyên otoîmmûn û nexweşiyên dil jî dikarin di jiyana paşîn de bibin sedema vê rewşê. Jê re sendroma von Willebrand a bidestxistî tê gotin.

Doktor çawa vê nexweşiyê teşhîs dike?

Dema ku hûn nîşanên xwe ji bijîşkê xwe re bibêjin, ew ê pêşî we muayene bike û li nîşanên morbûnê an nîşanên din ên xwînrijandinê bigere. Piştre ew ê bipirsin ka kesek di malbata we de bi vî rengî pirsgirêka xwînrijandinê hebûye an na.

Ji bo tespîtkirina rast a nexweşiyê gelek testên xwînê hewce ne.

• Jimareya xwîna tevahî (CBC): Ev hejmar jimara xirokên sor, xirokên spî û trombosîtan di xwîna we de kontrol dike. Ger jimara xirokên we kêm be, an jî hemoglobîna we ji ber kêmbûna xwînê kêm be, dibe ku guman li ser vê rewşê were kirin.
• Testên mêjkirinê: Ev test in ku dipîvin ka çiqas dem digire ku xwîna we mêj bibe.
• Testên faktora von Willebrand (VWF): Ev testên taybet asta proteîna VWF di xwîna we de û ka ew bi rêkûpêk dixebite kontrol dikin.
• Testên Faktora VIII: Proteîna VWF Faktora VIII diparêze, ku proteînek din a girîng e ku alîkariya xwînrijandinê dike. Ji ber vê yekê, dema ku VWF kêm be, asta Faktora VIII jî dikare kêm be. Ev test li vê yekê digere.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Dermankirin bi celebê nexweşiya we û giraniya nîşanên we ve girêdayî ye. Piraniya mirovan tenê berî emeliyatê an piştî birîndarbûnê hewceyê dermankirinê ne.

Çend rêbazên sereke yên dermankirinê hene:

• Desmopressin (DDAVP): Ev dermankirina herî zêde tê bikaranîn e. Ew hormonek e. Ew wekî spreyek pozê an jî wekî derzî tê dayîn. Ew bi lezkirina berdana proteînên VWF yên ku di laşê me de hatine hilanîn nav xwînê dixebite.
• Înfuzyonên faktora von Willebrand: Di rewşên giran de, formeke konsantre ya VWF bi rêya derzîyekê tê dayîn laş. Ev mîna dayîna proteîna VWF ya kêmbûyî ye ji laş re.
• Antîfîbrînolîtîk: Ev derman bi rêgirtina li zû helandina xwînmijê dixebitin. Ew ji bo kontrolkirina xwînê di rewşên wekî kişandina diranan de têne dayîn.
• Dermanên kontrolkirina zayînê: Ev derman ji bo jinên ku xwînrêjiya wan a zêde di dema mehane de heye kêrhatî ne. Hormona estrogenê ya di van dermanan de dibe alîkar ku asta VWF zêde bibe.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger hûn bi hêsanî xwîn dibin, bi hêsanî şîn dibin, an jî heyzên we giran in, pê ewle bin ku hûn biçin cem bijîşkê malbata xwe. Dibe ku sedemên din ên xwînrijandina giran hebin, ji ber vê yekê girîng e ku teşhîsek rast were girtin.

Ez dikarim çi bikim dema ku bi vê nexweşiyê re dijîm?

Nexweşiya von Willebrand tê vê wateyê ku hûn hewce ne ku hinekî bêtir baldar bin da ku pêşî li xwînrijandinê bigirin. Bijîşkê we dê li ser vê yekê şîretan bide we. Bi gelemperî, çêtirîn e ku hûn ji yên jêrîn dûr bisekinin:

• Ji werzîşên ku dikarin bibin sedema birîndarbûnê dûr bisekinin: Werzîşên ku gelek têkilî dihewînin, wek rugby û boks, ne guncaw in.
• Ji dermanên rijandina xwînê dûr bisekinin: Bêyî destûra bijîşkê xwe dermanên êşbir ên wekî aspirîn an NSAID (mînak, Îbûprofen, Dîklofenak) nexwin.
• Ji wergirtina hin pêvekên xwarinê dûr bisekinin: Tiştên mîna vîtamîna E û rûnê masî dikarin xwînê zirav bikin. Berî ku hûn tiştekî bikar bînin, ji bijîşkê xwe bipirsin.

Ji hemû bijîşkên xwe re (tevî diransazê xwe) bêje ku ev nexweşî li te heye, da ku ew berî tiştekî, wek emeliyat, gavên kontrolkirina xwînrijandinê bavêjin. Her wiha fikrek baş e ku meriv destbendek hişyariya bijîşkî li xwe bike da ku di rewşa awarte de karmendên bijîşkî hişyar bike.