AL амилоидозу деген эмне? Келгиле, бул коркунучтуу оору жөнүндө сүйлөшөлү!

"AL амилоидозу" деп аталган бул оору жөнүндө уктуңуз беле? Балким, жоктур, туурабы? Чындыгында бул бир аз сейрек кездешет, башкача айтканда, ал баарына эле таасир эте бербеген оору. Бирок, эгер ал пайда болсо, бир аз олуттуу болушу мүмкүн. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул биздин денебиздеги "плазмалык клеткалар" деп аталган клетканын түрүндөгү өзгөрүү жана алар тарабынан өндүрүлгөн белоктордун айрымдары көзөмөлдөн чыгып, денебиздин ар кандай органдарына түшүп, аларга зыян келтирет. Бул жакшы иштеп, күтүүсүздөн туура эмес бөлүктөрүн жасай баштаган машинага окшош. Келгиле, бул тууралуу бир аз кененирээк сүйлөшөлү, анткени муну билүү абдан маанилүү.

"AL амилоидозу" деген эмне?

Бул "AL амилоидозу" "амилоидоз" деп аталган оорулардын чоң тобунун бир түрү. "Амилоидоз" - жилик чучугубуздагы "плазма клеткаларында" өзгөрүү же "мутация" болгондо пайда болгон сейрек кездешүүчү оору. Бул өзгөргөн плазма клеткалары анормалдуу типтеги белокту пайда кылат. Бул белоктор, жиптин чаташып калган топтору сыяктуу, бири-бирине чогулуп, биздин маанилүү органдарыбызда жана ткандарыбызда топтолот.

AL амилоидозунда ушундай жол менен бузулган белоктун түрү - бул жеңил чынжырлуу белок. Бул жеңил чынжырлуу белоктор - бул биздин денебиз оорулар менен күрөшүү үчүн колдонгон антителолордун бөлүктөрү. Бул антителолор мен жогоруда айтып өткөн плазма клеткалары тарабынан жасалат.

Адатта, AL амилоидозу көбүнчө жүрөгүбүзгө жана/же бөйрөктөрүбүзгө таасир этет. Бирок, кээде ашказанга, ичегилерге, нервдерге жана териге таасир этиши мүмкүн.

Эң жакшы жери, эгерде бул оору эрте аныкталып, тез дарыланса , аны кээде өнөкөт оору катары башкарууга болот. Бирок, эгерде дарыланбаса, ал өмүргө коркунуч туудурган олуттуу ооруларга жана ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн. Ошондуктан, муну жеңил ойлуулук менен кабыл алууга болбойт.

Бул ысымдагы эки "AL" тамгасы эмнени билдирет?

Амилоидоздун ар кандай түрлөрү бар. Ар бир түрү ооруну козгогон анормалдуу белоктун атынан коюлган. AL амилоидозунда А тамгасы амилоидозду, ал эми L тамгасы ооруну козгогон жарык чынжыр деп аталган белокту билдирет. Амилоидоздун башка белгилүү түрлөрү - AA амилоидозу (сывороткадагы А амилоид белогунан улам пайда болот) жана ATTR амилоидозу (транстиретинден улам пайда болот).

"AL амилоидозу" менин денеме кандай таасир этет?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, AL амилоидозу - бул плазма клеткаларынын оорусу. Плазма клеткалары биздин иммундук системабыздын бир бөлүгү. Алардын негизги милдети - инфекциялар менен күрөшүү үчүн антителолорду өндүрүү. Денебизде ар кандай оорулар менен күрөшүү үчүн ар кандай антителолорду жасаган миңдеген плазма клеткаларынын клондору бар экенин элестетип көрүңүз. Бир плазма клеткасы бөлүнүп, дагы көптөгөн клеткаларды пайда кылат.

"Плазма клеткалары" катышкан ооруларда, бул "плазма клеткаларынын" бир тобу көзөмөлсүз бөлүнүп, бир эле типтеги "антителолордун" көп көлөмүн өндүрөт.

AL амилоидозунда антителолор пайда болгондо, оор жана жеңил чынжырлар деп аталган эки белок чынжыры пайда болот. Бул жерде плазма клеткалары өтө көп жеңил чынжырлардагы белокторду пайда кылат. Бул жеңил чынжырлар туура эмес бүктөлүп, бири-бирине топтолот. Бул топтошкон белоктор амилоиддик фибриллалар деп аталат. Бул фибриллалар биздин органдарыбызга топтолот. Дал ошондо ал органдарга олуттуу зыян келтириле баштайт , кээде өмүргө коркунуч туудурат.

Бул ооруга кимдер көбүрөөк чалдыгат?

Амилоидоз салыштырмалуу сейрек кездешүүчү оору. Ал АКШда миллион адамга 9дан 14кө чейин, ал эми дүйнөнүн башка бөлүктөрүндө миллион адамга 5тен 12ге чейин таасир этет деп болжолдонууда. AL амилоидозу эркектерде аялдарга караганда бир аз көбүрөөк кездешет. Ал, адатта , 60 жаштан ашкан адамдарга да таасир этет. Диагноздун орточо жашы 64 жашты түзөт.

"AL амилоидозунун" белгилери кандай?

"AL амилоидозу" денебиздин башка органдарына гана эмес, буттарга да таасир этиши мүмкүн. Көп учурда бул оорунун белгилери башка, анча олуттуу эмес оорулардын белгилерине окшош болушу мүмкүн. Ошондой эле, белгилери өтө жай пайда болот. Ошондуктан, сиз денеңиздеги өзгөрүүнү дароо байкабай калышыңыз мүмкүн.

Баш жана моюнга байланыштуу белгилер:

• Турганда башыңыз айланып же башыңыз айланып ("жаркырап") турасызбы?
• Көзүңүздүн айланасында же кабагыңызда кызгылт көк түстөгү бүдүрлөр барбы?
• Тилиңиз кадимкиден чоңураак сезилип жатабы?

Кол жана бут ооруларынын белгилери:

Колдордо төмөнкүдөй өзгөчөлүктөр болушу мүмкүн:

• Колуңузда кычышуу, күйүү же чымыроо сезимдерин сезесизби? Булар "Перифериялык нейропатия" деп аталган оорунун белгилери болушу мүмкүн.
• Манжаларыңыздын учтарында чымчып, сезимсиздик пайда болуп жатабы? Булар "Карпалдык туннель синдромунун" белгилери болушу мүмкүн.

Буттардагы жана тамандардагы симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Буттарыңыз же тамандарыңыз шишип кеттиби ?
• Буттарыңыз жансыз сезилип жатабы?

Мындан тышкары, сиз тез көгала , тез канап же бырыштар пайда болгон жерлерде териңиздин кочкул кызыл түскө боёлгонун байкашыңыз мүмкүн.

Жүрөк жана өпкө көйгөйлөрүн көрсөткөн симптомдор:

Төмөнкү белгилер башка оорулардын белгилери болушу мүмкүн, бирок этият болуңуз:

• Жүрөктүн тез-тез согуп турушу: Жүрөк тез-тез согуп, тез-тез согуп жаткандай сезим .
• Дем алуунун кыйындашы (дем алуунун кыйындашы): Көкүрөктө терең дем ала албай жаткандай кысылуу сезими.
• Көкүрөк оорусу : Көкүрөктүн каалаган жериндеги оору. Бул оору курч, бүдөмүк же өтүп кетиши мүмкүн. Көкүрөк оорусу жүрөк оорусунун белгиси да болушу мүмкүн, андыктан беш мүнөттөн ашык убакытка созулган жана эс алуу же дары-дармек менен басылбаган көкүрөк оорусу болсо, дароо 111ге чалыңыз же кимдир бирөө сизди ооруканага алып баруусун сураныңыз.
• Чарчоо : Күнүмдүк жумуштарыңызды да аткара албай кала тургандай чарчаңкы сезим, денеңизде жашоо калбай калгандай.

Ашказан же ичеги көйгөйлөрүн көрсөткөн симптомдор:

AL амилоидозу тамактануу адаттарыңызга да таасир этиши мүмкүн. Сизде төмөнкүдөй симптомдор болушу мүмкүн:

• Табиттин начарлашы: Ар бир адамдын табитинин мезгил-мезгили менен өзгөрүп турушу мүмкүн. Бирок, эгер сизде эч кандай себепсиз бир нече күн бою табит жоголсо, бул AL амилоидозуна байланыштуу ичеги көйгөйүнүн белгиси болушу мүмкүн.
• Көөп кетүү же ашыкча газ : Көөп кетүү жана газ көп кездешүүчү, бирок кээде уят симптомдор болуп саналат. Бирок, эгер сизде тынымсыз газ болсо, бул AL амилоидозуна байланыштуу ашказан көйгөйүнүн белгиси болушу мүмкүн.
• Ич катуу : Ич катуу – бул жумасына үчтөн аз заңдоо. Эгерде сизде ич катуу үч жумадан ашык убакытка созулса, бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүшүңүз керек болгон көйгөй.
• Ич өткөк : Суюк заң. Эгерде ич өткөк улана берсе, дарыгериңизге да айтышыңыз керек.

Бөйрөк же табарсык көйгөйлөрүн көрсөткөн симптомдор:

Заараңыздын көрүнүшүнүн өзгөргөнүн же канчалык көп заара кылуу керектигин байкашыңыз мүмкүн. Бул симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Заараңызда адаттагыдан көбүрөөк көбүкчөлөрдү көрүп жатасызбы?
• Сиз адаттагыдан азыраак заара ушатып жатасызбы же түнкүсүн заара ушатуу үчүн турууга туура келеби?

AL амилоидозунун себеби эмнеде?

Биз бул тууралуу мурда бир аз сүйлөшкөнбүз. "AL амилоидозу" "оор чынжырлар" жана "жеңил чынжырлар" деп аталган "антителолорду" өндүргөн "плазма клеткаларынан" келип чыгат, анткени ал "жеңил чынжырлар" ашыкча өндүрүлөт. Бул "жеңил чынжырлар" туура эмес бүктөлүп, бири-бирине чогулуп, "амилоиддик фибриллдерди" пайда кылат, андан кийин алар биздин органдарыбызга топтолот. Дал ошондо көйгөйлөр башталат.

Дарыгерлер AL амилоидозун кантип аныкташат?

Дарыгерлер AL амилоидозун аныктоо үчүн бир нече тесттерди колдонушат. Эң маанилүү тест - бул оорудан жабыркаган деп болжолдонгон ткандардын же органдын кичинекей үлгүсүн алуу. Бул биопсия деп аталат. Биопсияларды төмөнкүдөй классификациялоого болот:

• Сөөк чучугунун биопсиясы : Бул сөөктүн ичиндеги жилик чучугунун кичинекей үлгүсүн алууну камтыйт.
• Бөйрөк биопсиясы : Бөйрөк тканынын бир нече кичинекей бөлүктөрү алынышы мүмкүн.
• Жүрөк биопсиясы : Жүрөк булчуңунун бир нече кичинекей бөлүктөрү алынышы мүмкүн.
• Майлуу катмарча биопсиясы : Курсак көңдөйүнөн майлуу ткандын кичинекей бир бөлүгү алынат. Бул салыштырмалуу оңой текшерүү.

Кошумча тесттер

Дарыгериңиз органдарыңыздын канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын билүү үчүн башка текшерүүлөрдү жасашы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кан анализдери : Булар бөйрөктөрүңүздүн, жүрөгүңүздүн жана бооруңуздун кандай иштеп жатканын жана каныңыздагы жарык чынжырларынын көлөмүн текшерүү үчүн жасалат.
• Заара анализи : Бул адатта 24 сааттык заара чогултуу анализи. Сиз заараңызды үйдөн чогултуп, үлгүнү дарыгериңизге алып келесиз. Бул анализ бөйрөктөрүңүздө амилоидоз бар-жогун текшерет.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): ЭКГ жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөйт.
• Эхокардиограмма : Кээде жүрөктүн УЗИси деп аталат, бул жүрөктүн кыймылын өлчөө үчүн жогорку жыштыктагы үн толкундарын колдонот.
• Жүрөктүн магниттик-резонанстык томографиясы (МРТ) : Бул тест жүрөктүн абдан так жана деталдуу сүрөттөрүн тарта алат.

AL амилоидозу кантип дарыланат?

Дарыгерлер AL амилоидозун симптомдорду азайтуу, органдардын жабыркашын көзөмөлдөө жана анормалдуу амилоиддик белоктордун топтолушун жайлатуу же токтотуу үчүн дарылашат.

Дарыгерлер AL амилоидозун химиотерапия, иммунотерапия же стероиддер менен дарыласа болот. Көпчүлүк адамдарга бир же эки химиотерапиялык дары берилет, көбүнчө стероиддер менен айкалыштырылган. Бул дары-дармектер жеңил чынжыр белокторун түзгөн плазма клеткаларын жок кылуу үчүн чогуу иштешет.

Маанилүүсү, бул дары-дармектер AL амилоидозунун өнүгүшүн токтото же жайлата алса да, алар органдарыңызда топтолгон амилоид фибрилласын жок кыла албайт. Дарылоо башталгандан кийин, сиздин иммундук системаңыз бул анормалдуу белокторду акырындык менен жок кыла алат. Изилдөөчүлөр ошондой эле бул фибрилланы жок кыла турган жаңы моноклоналдык антителолорду издеп жатышат.

Дарыгериңиз сиз менен "сөөк чучугун трансплантациялоо" же "өзөк клеткаларын трансплантациялоо" сизге пайдалуу болушу мүмкүнбү же жокпу, сүйлөшөт. Булар татаалыраак дарылоо ыкмалары болгону менен, кээ бир адамдар үчүн абдан ийгиликтүү болушу мүмкүн.

"AL амилоидозунун" өнүгүшүнүн алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, жок. AL амилоидозунун же башка амилоидоздун алдын алуунун эч кандай жолу жок. AL амилоидозу бир плазма клеткасы анормалдуу болуп, көзөмөлсүз бөлүнө баштаганда пайда болот. Бул биз көзөмөлдөй ала турган нерсе эмес.

"AL амилоидозу" менен канча убакыт жашай аласыз?

Дарыгерлер азыр AL амилоидозу менен ооруган адамдардын узак жашашына жардам берип жатышат. Айрымдар үчүн AL амилоидозу узак мөөнөттүү же өнөкөт оору болуп саналат жана аны дары-дармектер менен дарылоого болот. Бирок, бул абдан олуттуу оору экенин жана өмүргө коркунуч туудурган медициналык абалдарга алып келиши мүмкүн экенин эстен чыгарбоо керек.

AL амилоидозу сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, дарыгерлер үчүн бул оору менен ооруган адам канча убакыт жашай аларын так билүү кыйын. Эгерде сизде AL амилоидозу болсо, дарылоодон кийинки божомолуңуз жөнүндө дарыгериңизден сураңыз. Дарыгериңиз сизге эмне күтүү керектиги жөнүндө эң жакшы маалыматты бере алат.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Эгерде сизде AL амилоидозу болсо, дарыгериңиз негизинен симптомдоруңузду дарылоого жана оорунун өрчүшүн токтотууга же жайлатууга көңүл бурат. Сиз дары-дармектерди ичүүнү улантууңуз керек болушу мүмкүн жана бул дарылоо ыкмаларынын терс таасирлери болушу мүмкүн. Өзүңүзгө кам көрүүнүн бир жолу - дарылоо ыкмаларынын терс таасирлери жана аларды кантип башкаруу керектиги жөнүндө билүү. Бул жерде дагы бир нече сунуштар бар:

• Кээ бир дарылоо ыкмалары сиздин табитиңизге таасир этиши мүмкүн.Эгер ошондой болсо, дарылоо учурунда күчтүү бойдон калууга жардам бере турган ден соолукка пайдалуу тамактануу адаттары жөнүндө дарыгериңизден сураңыз. Тең салмактуу тамактануу абдан маанилүү.
• Көп эс алууга аракет кылыңыз. Мындай оору менен күрөшүп жатканда эс алуу организм үчүн абдан маанилүү.
• Көнүгүү – бул акыл-эсиңизди тынч кармоонун жана салмакты туура кармоонун эң сонун жолу. Бирок, денеңизге өтө көп күч келтирбеген көнүгүүлөр боюнча дарыгериңизден кеңеш сураңыз.
• AL амилоидозу сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, сиз өзүңүздү жалгыз жана обочолонгон сезишиңиз мүмкүн . Башкалар бул ооруну түшүнбөшү мүмкүн. Дарыгериңизден AL амилоидозу менен ооруган адамдар үчүн колдоо топтору же программалары жөнүндө сураңыз. Мындай адамдар менен сүйлөшүү чоң күч булагы болушу мүмкүн.

Акырында, бир нече маанилүү жагдайлар (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

AL амилоидозу (амилоиддик жарык чынжыры же баштапкы амилоидоз) - бул денебиздин органдарында жана ткандарында анормалдуу жарык чынжыр белокторунун топтолушунан келип чыккан сейрек кездешүүчү оору. Бул абдан олуттуу оору болушу мүмкүн, кээде өнөкөт оору катары дарыланса да, өмүргө коркунуч туудурган медициналык абалдарды да жаратышы мүмкүн.

Бирок кабатыр болбоңуз, дарыгерлер AL амилоидозу менен ооруган адамдардын узак жана жакшы жашоого жардам берүүнүн жаңы жолдорун издеп жатышат. Эгер сизде AL амилоидозу болсо, дарыгериңизден ооруну дарылоо боюнча жаңы клиникалык сыноолор жана изилдөөлөр жөнүндө сураңыз. Эрте аныктоо жана дарылоо абдан маанилүү. Ошондой эле позитивдүү маанайда болуп, дарыгериңиздин кеңешин аткаруу маанилүү.

AL амилоидозу, баштапкы амилоидоз, плазма клеткалары, жеңил чынжыр белоктору, амилоид фибриллалар, бөйрөк оорулары, жүрөк оорулары