Нерв системаңызга таасир этүүчү оору болгон ALS (амиотрофиялык каптал склероз) жөнүндө билгиңиз келеби?

Кээде өзүңүздү жинди болуп бараткандай, бут-колуңуз сезбей калгандай же сүйлөгөндө сөздөрүңүз туура эмес чыгып жаткандай сезесизби? Булар кадимки көрүнүш болушу мүмкүн. Бирок, сейрек учурларда, алар олуттуураак нерсенин белгиси болушу мүмкүн. Бүгүн биз бир аз татаал, бирок билип алуу абдан маанилүү болгон оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул ALS же амиотрофиялык каптал склероз .

ALS (амиотрофиялык каптал склероз) деген эмне? Келгиле, аны абдан жөнөкөй түшүнүп алалы!

Мээңизди жана жүлүнүңүздү (омурткаңыздын ичиндеги нерв жиби) компьютердин негизги башкаруу бирдиги катары элестетиңиз. Булар денеңиздеги бардык нерсени башкарат. Бул системада "нейрондор" деп аталган атайын клеткалардын түрлөрү бар. Алар кичинекей кабарчылар сыяктуу иштешет. Бул нерв клеткалары мээден кол-буттарыбызга жана булчуңдарыбызга кабарларды жеткирип, аларга ушуну кылууну буйрук кылышат.

Эми, АКС деп аталган бул ооруда сиз айткан нерв клеткалары ("нейрондор") жабыркайт . Атап айтканда, денебиздин кыймылын башкарган нерв клеткалары бул жердеги негизги буталар болуп саналат. Ал кабарчылар өз ишин аткара албай жаткандай. Анда эмне болот? Мээден келген билдирүүлөр булчуңдарга туура жетпей калат. Акырындык менен бул кырдаал ого бетер начарлай берет .

Башында бут-колуңуз бир аз алсыз болуп , булчуңдарыңыз тартышып жаткандай сезилиши мүмкүн ("булчуңдардын тартышуусу") . Өз алдынча басуу, бир нерсени алуу үчүн колуңузду сунуу, тамак чайноо же так сүйлөө кыйын болушу мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен булчуңдар, колдонулбагандыктан, атрофияга ("атрофия") дуушар боло баштайт . Бул колдонулбай калган жана дат басып кеткен машина сыяктуу. Акыр-аягы, бул абал дем алууңузга таасир этиши мүмкүн. Кээде өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Лу Геригдин оорусу жөнүндө уккан чыгарсыз. АКСтин маңызы ушунда. Лу Гериг 1920-1930-жылдары абдан белгилүү бейсбол оюнчусу болгон. Ал дагы ушул ооруга чалдыккан.

Америка сыяктуу өлкөдө да статистика көрсөткөндөй, жыл сайын 5000ге жакын адамга АКС диагнозу коюлат. Ошондуктан, бул анчалык кеңири таралбаса да, аны ар бир адамда пайда болушу мүмкүн болгон оору деп эсептөө керек.

Мунун дабасы азырынча жок . Бирок кабатыр болбоңуз. Дарылоо жолдору күндөн-күнгө жакшырып баратат. Дарылоолордун туура айкалышы менен оорунун тез жайылышын көзөмөлдөөгө жана жашоо сапатын бир топ жакшыртууга болот.

АКСтин эки негизги түрү бар.

ALS оорусунун өнүгүү ыкмасына жараша эки негизги түргө бөлүнөт:

1. Спорадикалык АКС: Бул эң кеңири таралган түрү.АКС менен ооругандардын 90%га жакыны ушул категорияга кирет. Бул жөн гана кокустук окуя. Демек, ал тукум куума эмес. Анын эмне үчүн пайда болорун так айтуу кыйын.

2. Үй-бүлөлүк АКС: Бул бир аз сейрек кездешет, учурлардын болжол менен 10% түзөт. Ал генетикалык өзгөрүүлөрдөн улам пайда болот. Бул оору энеден же атадан мураска калган гендердеги кемчиликтен улам келип чыгат дегенди билдирет.

АКСтин белгилери кандай? Келгиле, карап көрөлү.

АКСтин белгилери ар бир адамда бир аз айырмаланышы мүмкүн жана алар убакыттын өтүшү менен өзгөрүп турат. Башында кээ бир белгилер ушунчалык билинбегендиктен, дээрлик байкалбай калышы мүмкүн.

• Колдордун, буттардын жана моюндун булчуңдарынын алсыздыгы: Тирүү эместей сезилет. Бир нерсени көтөрүү же кармоо кыйын.
• Булчуңдардын карышуусу: Булчуңдардын күтүүсүз, ооруткан чыңалуусу.
• Колдордун, буттардын, ийиндердин жана/же тилдин булчуңдарынын тартышуусу: ичтен кичинекей тартышуу чыгып жаткандай.
• Булчуңдун катуулугу ("спастикалык"): бүгүүдө же түздөөдө кыйынчылык менен коштолгон катуу, жыгач бут сыяктуу сезим.
• Сүйлөөдөгү кыйынчылыктар: сүйлөөнүн бузулушу, сөздөрдү туура айтуудагы кыйынчылыктар жана үндүн өзгөрүшү.
• Жутууда кыйынчылык же тез-тез шилекей агуу.
• Дайыма чарчоо (чарчоо) сезими.
• Тамак-ашты же сууну жутуу кыйынчылыгы (дисфагия): Тамак-аш тыгылып калгандай же жутуу кыйындай сезилет.
• Күтүү же ыйлоо сыяктуу күтүүсүз эмоциялардын күчөшү: Сиз кайгырбай эле ыйлап алышыңыз мүмкүн же себепсиз эле күлүшүңүз мүмкүн. Бул медициналык терминологияда "псевдобульбар эффектиси" деп да аталат.

Алгачкы этаптарда эң көп кездешүүчү симптомдор - колдордо жана буттарда алсыздык жана катуулук, сүйлөө кыйынчылыгы жана жутуу кыйынчылыгы. Бул жазуу жана тамактануу сыяктуу күнүмдүк иштерди аткарууну кыйындатышы мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен бул симптомдор, адатта, бүт денеге жайылат. Бирок, бул симптомдордун канчалык тездик менен өрчүшү ар бир адамда ар кандай болот.

Симптомдор күчөгөн сайын , дем алуу, туруу же басуу кыйындап кетиши мүмкүн. Ошондой эле, сиз күтүүсүз салмак жоготуп алышыңыз мүмкүн. Эгерде сизде ушул белгилер байкалып, алар күчөп баратса, сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылыңыз . Эгерде дем алуу кыйындап жатса, бул шашылыш жардам жана сиз дароо ооруканага барышыңыз керек.

ALS деп аталган бул оору эмне үчүн пайда болот? Анын себеби эмнеде?

Чындыгында, изилдөөчүлөр ALSтин эмнеден келип чыгарын так аныктай элек , бирок алар бул факторлордун айкалышы болушу мүмкүн деп эсептешет.

• Генетика:Биз мурда тукум куума АКС жөнүндө сүйлөшкөнбүз. Демек, белгилүү бир гендик өзгөрүүлөр катышат. Бул генетикалык өзгөрүүлөр тукум куума АКС менен ооругандардын болжол менен 70%ында жана спорадикалык АКС менен ооругандардын 5% дан 10% га чейин байкалат. Атап айтканда, "C9orf72", "SOD1", "TARDBP" жана "FUS" гендериндеги өзгөрүүлөр эң көп катталган. Муну менен 40тан ашык ген байланышы бар экени аныкталган.
• Айлана-чөйрөнүн факторлору: Кээде токсиндер (мисалы, коргошун же сымап ), айрым вирустар же денеге келтирилген жаракаттар роль ойнойт деп эсептелет, бирок булар дагы эле изилденип жатат.

Изилдөөчүлөр бул оору биздин кыймылдаткыч нейрондорубузга зыян келтирерин тастыктай алышкан . Бул кыймылдаткыч нейрондор - бул биздин аң-сезимдүү түрдө жасаган нерселерибизди, мисалы, сүйлөшүү, тамак чайноо, бут-колубузду кыймылдатуу жана дем алуубузду башкарган нерв клеткалары.

Мээңиз менен булчуңдарыңыздын телефон линиясы сыяктуу байланышы бар деп элестетиңиз. Нерв клеткалары бул линия аркылуу булчуңдарга мындай кылуу, мындай кылуу керектиги жөнүндө билдирүүлөрдү жөнөтүшөт. ALS оорусунда бул телефон линиясындагы сигнал бурмаланып калат . Бул телефондогу кабыл алууну жоготууга окшош. Мээден булчуңдарга келген билдирүүлөр үзүлүп, так өтпөй калат. Акыр-аягы, бул байланыш толугу менен жоголот, чалуу үзүлгөндөй. Андан кийин, ал нерв клеткалары жаңы билдирүүлөрдү жөнөтө албай калышат. Ошондуктан сизде жогоруда айтылган симптомдор пайда болот.

ALS тукум куума оорубу?

АКСтин айрым түрлөрү генетикалык, башкача айтканда, алар муундан муунга өтүп кетиши мүмкүн. Сиз АКСти пайда кылган генетикалык өзгөрүүлөрдү ата-энеңизден мураска алышыңыз мүмкүн. Бирок, бул АКСтин түрү ("тукум куучулук АКС") анчалык кеңири таралган эмес . Көпчүлүк учурда генетикалык өзгөрүүлөр кокусунан болот, башкача айтканда, алар сиздин үй-бүлөңүздө мурда эч ким бул оору менен оорубаса дагы болушу мүмкүн.

АКСтин өнүгүү коркунучу кимдерде жогору?

АКСти кимдир бирөө өрчүтө алса да, кээ бир адамдар башкаларга караганда бир аз жогору тобокелчиликке дуушар болушат.

• Жашы: 55 жаштан 75 жашка чейинки адамдарда симптомдор көбүрөөк байкалат.
• Раса жана улут: Маалыматтар көрсөткөндөй, ак терилүү (латын америкалык эмес) адамдарда АКС оорусуна чалдыгуу ыктымалдыгы жогору.
• Жынысы: 55 жашка чейинки курактагы эркектерде бул ооруга чалдыгуу коркунучу аялдарга караганда жогору.
• Ардагерлер: Айрым изилдөөлөр аскер кызматкерлеринин тобокелдиги бир аз жогору болушу мүмкүн экенин көрсөтүп турат. Изилдөөчүлөр муну айлана-чөйрөнүн факторлорунун (мисалы, токсиндер же пестициддер) таасири менен байланыштырышат.) же жумуш учурунда болгон физикалык кырсыктар.

ALSтин кандай кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

Тилекке каршы, бул оорунун белгилери күчөгөн сайын, жашоо убактысы кыскарышы мүмкүн . Бул оору жөнүндө билүү жана аны менен күн сайын күрөшүү психикалык жактан абдан кыйын болушу мүмкүн. Сиз өзүңүздү чөгүп, адашып, үмүтсүз жана стрессте сезишиңиз мүмкүн. Натыйжада, АКС диагнозу коюлган көптөгөн адамдар депрессия жана тынчсыздануу сыяктуу психикалык саламаттык көйгөйлөрүнө да туш болушат.

Ден соолугуңузга кам көрүүгө жардам бере турган көптөгөн дарыгерлер жана медайымдар бар. Бирок психикалык ден соолугуңузга да кам көрүү маанилүү . Эгер сизге жардам керек болсо, медициналык топко же психикалык саламаттык боюнча кеңешчиге кайрылыңыз.

Дарыгерлер ALS диагнозун кантип так коюшат?

Дарыгер алгач сизди физикалык жактан текшерет («физикалык кароо») , андан кийин «неврологиялык кароо» жүргүзөт. Мындан тышкары, сизде АКС бар же жок экенин аныктоо үчүн дагы бир нече текшерүүлөр жүргүзүлөт.

Сизде АКС бар экенин дароо айта албашыңыз мүмкүн. Дарыгериңизге бир нече жолу же бир нече адиске кайрылууңуз керек болушу мүмкүн. Дарыгериңиз симптомдоруңузду андан ары изилдөө жана алардын денеңизге кандай таасир этерин билүү үчүн ар кандай анализдерди дайындайт. Себеби, АКСке окшош симптомдору бар башка көптөгөн оорулар бар. Ошондуктан, так диагноз коюу үчүн ушул ар кандай анализдердин баарын жасоо маанилүү.

ALS диагнозун коюу үчүн кандай тесттер колдонулат?

Диагнозду ырастоо үчүн, сиз бир нече тесттерден өтүшүңүз керек болушу мүмкүн, мисалы:

• Кан анализдери: Башка медициналык шарттар жок экенине ынануу үчүн.
• Заара анализдери: Булар башка себептерди жокко чыгаруу үчүн да жасалат.
• Электромиограмма (ЭМГ): Бул булчуңдардын функциясын текшерүү үчүн колдонулат. Ал нервдерден булчуңдарга билдирүүлөр туура жөнөтүлүп жатканын текшерет.
• Нерв өткөрүмдүүлүгүн изилдөө: Бул нервдердин сигналдарды канчалык деңгээлде жөнөтө алаарын текшерет.
• Магниттик-резонанстык томография (МРТ): Бул мээңиздин же жүлүнүңүздүн кандайдыр бир жабыркаганын көрүү үчүн сүрөттөрдү тартат. Ошондой эле, башка оорулар (мисалы, шишик) симптомдорду жаратып жатканын текшере алат.

АКСти дарылоонун кандай жолдору бар? Дарысы жок болсо да, кандайдыр бир жеңилдик барбы?

Тилекке каршы, ALSтен улам нерв клеткаларына келтирилген зыянды калыбына келтире турган дары азырынча жок . Бирок кабатыр болбоңуз. Дарылоо симптомдордун өрчүшүн жайлатып, мүмкүн болушунча ыңгайлуу абалда болууга жардам берет.

Сиздин медициналык тобуңуз төмөнкүдөй дарылоо ыкмаларын сунушташы мүмкүн:

• Дарылар
• Ар кандай терапиялык ыкмалар же реабилитациялык программалар
• Тамактануу жагынан колдоо
• Дем алуу кыйынчылыктарына колдоо көрсөтүү

Оору күчөгөн сайын, сизге ар кандай дарылоо түрлөрү же көбүрөөк дарылоо керек болушу мүмкүн. Мындан тышкары, сизге мүмкүн болушунча узак убакыт бою көз карандысыз жана ыңгайлуу жашоого жардам берүү үчүн колдоочу жардам көрсөтүлүшү мүмкүн.

АКС үчүн берилген дары-дармектер

АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан АКСти дарылоо үчүн бекитилген төрт түрдүү дары бар:

• Рилузол: Бул кыймылдаткыч нейрондордун жабыркашын азайтат деп эсептелет. Ошондой эле, ал жашоо мөөнөтүн бир нече айга узартууга жардам берет.
• Эдаравон: Бул дары булчуңдардын жоголушунун ылдамдыгын жайлатышы мүмкүн.
• Натрий фенилбутираты/тауросодиол: Бул симптомдордун өрчүү ылдамдыгын көзөмөлдөй алат.
• Тоферсен: Бул дары нерв клеткаларына келтирилген зыяндын бир бөлүгүн азайта алат. Эгерде дарыгериңиз SOD1 деп аталган гендин өзгөрүшүн тапса, бул пайдалуу болушу мүмкүн.

Бул негизги дары-дармектерден тышкары, симптомдоруңузду көзөмөлдөөгө жардам бере турган башка дары-дармектер да бар. Мисалы, сиз булчуңдардын спазмы, катуулугу, шилекейдин көп агып чыгышы, оору жана психикалык саламаттык көйгөйлөрү үчүн дары-дармектерди колдонсоңуз болот.

Ар кандай терапиялар ("Терапиялар")

Дарыгериңиз ар кандай терапиялык ыкмаларды же реабилитациялык кызматтарды сунушташы мүмкүн, мисалы:

• Физикалык терапия: Бул сизге мүмкүн болушунча узак убакыт бою көз карандысыз жана коопсуз болууга жардам берет. Ал сизге булчуңдарды чыңдап, жалпы ден соолукту чыңдоочу жөнөкөй көнүгүүлөрдү үйрөтөт.
• Эмгек терапиясы: Бул майыптар коляскасы же брекеттер сыяктуу жардамчы шаймандарды колдонуп, күнүмдүк тапшырмаларды өзүңүздү чарчатпастан аткаруу стратегияларын үйрөтөт.
• Сүйлөө терапиясы: Бул сизге жутуп, коопсуз баарлашууга жардам берет. Ошондой эле, ал сизге мүмкүн болушунча узак сүйлөөгө жана энергияны үнөмдөөгө жардам берүүчү вербалдык эмес байланыш ыкмаларын (мисалы, жаңсоолор, жазуу) үйрөтөт.

Тамактануу жагынан колдоо

АКС менен ооруган адам үчүн кээде керектүү азык заттарды алуу кыйынга турушу мүмкүн. Жутууда кыйынчылык арыктоого алып келип, керектүү витаминдер менен минералдарды алууну кыйындатат.

ДиетологЖутуу кыйын болгон тамактардан алыс болууга жана керектүү өлчөмдө калория, клетчатка жана суюктуктарды камтыган тамактануу планын түзүүгө жардам берет. Тамактануу боюнча кеңеш сизге ден-соолукка пайдалуу тамактанууну сактоого жардам берет. Жутуу кыйындаган сайын, диетолог ылайыктуу альтернативдүү тамактануу ыкмаларын да сунуштай алат.

Зарыл болсо, тамактандыруучу түтүк колдонулушу мүмкүн. Бул тамак-аштын же суюктуктардын өпкөгө кирип, муунуу же пневмония сыяктуу ооруларды пайда кылуу коркунучун азайтат.

Дем алууну колдоо

АКС күчөгөн сайын дем алуу кыйындап кетиши мүмкүн. Инвазивдик эмес вентиляция (НВИ) деп аталган ыкма бар. Бул мурунду жана оозду жаап турган масканы колдонууну камтыйт, бул сизге дем алууга жардам берет. Алгач аны түнкүсүн гана колдонсо болот, бирок кийинчерээк күн бою колдонуу керек болушу мүмкүн.

Убакыттын өтүшү менен сизге өпкөңүздү дем ​​алууга жана чыгарууга жардам берүү үчүн респиратор деп аталган дем алуу аппараты керек болушу мүмкүн. Эгерде дем алууда кыйынчылыктар болсо, айрыкча жатып же бир нерсе кылып жатканда, медициналык кызматкериңизге айтыңыз. Алар сиз менен дем алууңузду жеңилдетүүнүн жолдору жөнүндө сүйлөшө алышат.

Качан дарыгерге көрүнүү керек? Бул нерселерге көңүл буруңуз

Эгерде сизде ушул симптомдордун бири байкалса, дарыгерге кайрылыңыз:

• Эгер сиз күнүмдүк тапшырмаларыңызды аткарууда кыйынчылыкка туш болуп жаткандай сезсеңиз.
• Эгерде симптомдор күчөп баратса .
• Эгер сиз жалгыз кыймылдай албаган кырдаалга туш болсоңуз.
• Эгерде дарылоо терс таасирлерди жаратса.

Биз ALS дем алууну кантип кыйындатаары жөнүндө буга чейин сүйлөшкөнбүз. Дарыгерге кайрылууга түрткү болушу керек болгон дем алуунун кыйындашынын айрым белгилери:

• Эгерде сиз дем алуунун кыйындаганын сезсеңиз, ал тургай эс алуу учурунда да.
• Эгерде жөтөл алсыз сезилсе .
• Эгерде тамакты жана өпкөнү оңой тазалоо мүмкүн болбосо .
• Эгерде шилекей ашыкча топтолсо.
• Эгерде сиз төшөктө жата албасаңыз (анткени сиз муунуп калгандай сезилет).
• Эгерде сизде көкүрөк инфекциялары (пневмония) тез-тез болуп турса.

Бул симптомдор дем алуу жетишсиздиги деп аталган абалга алып келиши мүмкүн. Бул сиздин денеңизге керектүү кычкылтекти алуу үчүн жетиштүү кычкылтек менен дем ала албай турганыңызды билдирет. Бул өмүргө коркунуч туудурат . Андыктан, дем алууда кыйынчылыктар болуп жатса, дароо тез жардам бөлүмүнө кайрылыңыз .

АКСтин алдын алуунун жолу барбы?

Чындыгында, ALSтин алдын алууга болот.Азырынча далилденген айыктыруу жолу жок. Мунун себептерин жана тобокелдик факторлорун тереңирээк түшүнүү жана келечекте алдын алуу ыкмаларын иштеп чыгуу үчүн изилдөөлөр уланууда.

АКС менен канча убакыт жашай аласыз? Келечек кандай?

АКСтин орточо өмүр сүрүү мөөнөтү диагноз коюлгандан кийин үч жылдан беш жылга чейин . Бирок, адамдардын болжол менен 30% беш жыл же андан көп жашаары, ал эми 10% дан 20% га чейинкиси жок дегенде он жыл жашайт деп болжолдонууда. Сиздин абалыңыз бул статистикадан айырмаланышы мүмкүн . Андыктан, абалыңыз тууралуу көбүрөөк билүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

АКСтин прогнозу анчалык жакшы эмес, анткени ал кыймылдаткыч нейрондордун функциясына кандай таасир этет. Сиздин келечегиңиз нерв клеткаларына канчалык тез зыян келтирилгенине жараша болот. Эч кандай дарылоо бул зыянды калыбына келтире албаса да, дарыгериңиз сизге симптомдордун өрчүшүн жайлатуу үчүн варианттарды бере алат.

Учурда АКСтин айыгышы жок.

Эгер сизде АКС болсо, клиникалык сыноого катышууга кызыкдар болушуңуз мүмкүн. Бул изилдөөлөр изилдөөчүлөргө жаңы дарылоо ыкмаларын иштеп чыгууга жана ооруну жакшыраак түшүнүүгө жардам берет.

Акыр-аягы, эң маанилүү нерсени эстен чыгарбоо керек!

Сизде амиотрофиялык каптал склероз же АКС бар экенин билгенде, сизде көптөгөн суроолор жана сезимдер пайда болушу мүмкүн.

«Эмне үчүн мага ушундай болду? Мунун себеби эмнеде?» деп ойлонушуңуз мүмкүн. Чачыңызды тараганга, даамдуу тамак жегенге же жакындарыңыз менен сүйлөшкөнгө оңой болгон нерселерди жасай албай калганыңызда, көңүлүңүз чөгүп, кайгырып, башыңыз айланып кетиши мүмкүн. Бул, айрыкча, симптомдоруңуз күчөгөн сайын, депрессияга жана тынчсызданууга алып келиши мүмкүн.

Кайда болсоңуз да, өзүңүздү кандай сезсеңиз да, медициналык топ сизге жардам берүүгө даяр . АКСти дарылоо ыкмалары күн сайын жакшырып, жаңы дарылоо ыкмалары изилденип, сыналып жатат. Учурда айыктыруучу каражат жок болсо да, жеткиликтүү дарылоо ыкмалары симптомдордун өрчүшүн жайлатып, жакындарыңыз менен көбүрөөк убакыт өткөрүүгө мүмкүндүк берет. Эч качан жалгыз калбаңыз. Жардам жана колдоо сураңыз. Сиздин күчтүү жагыңыз - сиздин эң чоң байлыгыңыз.

АКС , амиотрофиялык каптал склероз, нейропатия, булчуң дистрофиясы, Лу Геригдин синдрому, нейрондор, кыймылдаткыч нейрондор, дем алуу органдарынын жабыркашы