Келгиле, анапластикалык ири клеткалуу лимфома (ALCL) жөнүндө жөнөкөй сөздөр менен билип алалы.

Анапластикалык ири клеткалуу лимфома (АЧКЛ) жөнүндө уктуңуз беле? Балким, бул аталыш бир аз татаал угулушу мүмкүн. Бирок кабатыр болбоңуз, бул рактын өтө сейрек кездешүүчү түрү. Бүгүн биз АЧКЛ деген эмне, ал кантип өнүгөт, симптомдору кандай, дарылоо ыкмалары кандай жана башка көптөгөн нерселер жөнүндө сиз түшүнө турган абдан жөнөкөй жол менен сүйлөшөбүз. Досуңуз менен сүйлөшкөндөй эле.

ALCL (анапластикалык ири клеткалуу лимфома) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, ALCL - бул Ходжкин эмес лимфома деп аталган рактын чоң тобуна кирген сейрек кездешүүчү, сейрек кездешүүчү рактын түрү. Бардык Ходжкин эмес лимфомалар сыяктуу эле, ALCL да рактын бир түрү экенин билчү белеңиз? Ал биздин денебиздеги лимфоциттер деп аталган лейкоциттин бир түрү көзөмөлдөн чыгып, керектүүдөн тезирээк өскөндө пайда болот.

Бул лимфоциттерди денебиздеги кичинекей жоокерлер деп элестетиңиз. Алар биздин иммундук системабыздын бир бөлүгү болуп, бизди микробдордон жана оорулардан коргойт. Лимфоциттердин эки негизги түрү бар: В клеткалары жана Т клеткалары . ALCLде сиздин Т лимфоциттериңиз же Т клеткалары анормалдуу түрдө өсөт.

Эми бул "анапластикалык ири клеткалуу лимфома" деген аталыш эмнени билдирерин карап көрөлү.

• Анапластикалык : Бул сөз микроскоп менен караганда, бул рак клеткалары абдан кызыктай жана дени сак Т-лимфоцит клеткаларына салыштырмалуу башкача көрүнөт дегенди билдирет. Алардын формасы жана көрүнүшү бурмалангандай.
• Чоң клетка : Бул анормалдуу түрдө иштеген Т лимфоциттери кадимки Т клеткаларына караганда чоңураак көрүнөт дегенди билдирет. Бул айырмачылык микроскоп астында даана көрүнөт.
• Лимфома : Лимфома – бул лимфоциттер деп аталган лейкоциттердин көзөмөлсүз өсүшүнөн улам пайда болгон рак. АЛКЛ атайын Т-лимфоциттерден өнүгөт.

Түшүндүңүзбү? Жөнөкөй сөз менен айтканда, ALCL – бул Т клеткалары анормалдуу түрдө чоңоюп, мутацияланып, көзөмөлсүз өсүп кеткен рак.

ALCLдин ар кандай түрлөрү барбы?

Ооба, ALCLдин ар кандай түрлөрү бар. Булар рактын денеңиздеги жайгашкан жерине жана рак клеткаларынын мүнөздөмөлөрүнө жараша классификацияланат.

Системалык ALCL

Бул негизги түрү. "Системалуу" дегени бүт денеге таасир этиши мүмкүн дегенди билдирет. Ал лимфа бездериңизге же биз атагандай "бездерге", ошондой эле боор жана өпкө сыяктуу ички органдарга, кээде териңизге таасир этиши мүмкүн.

Системалык ALCL эки түргө бөлүнөт. Бири "анапластикалык лимфома киназасы (ALK)" гени деп аталган генде мутация бар же жок экендигине негизделген. Гендер клеткаларыбыз үчүн кичинекей нускамалар сыяктуу жана бул гендер Т-лимфоцитке да кантип иштөө керектигин айтып берет.

• ALK-позитивдүү ALCL: Бул ALK генинде мутациясы бар рактын бир түрү. Бул көбүнчө агрессивдүү рак. Бирок, ал балдарда жана жаштарда көбүрөөк кездешет. Бактыга жараша, бул түрү химиотерапияга жакшы жооп берет.
• ALK-терс ALCL : Бул типте ALK генинин мутациясы жок. Бул ошондой эле тез өсүүчү (агрессивдүү) рак. Бирок, ал көбүнчө улгайган адамдарга , адатта 60 жаштан ашкандарга таасир этет. Бул тип химиотерапиядан кийин ремиссияга өтүп, андан кийин кайталанышы мүмкүн. Ошондуктан, ALK-терс ALCLди дарылоо кыйыныраак жана божомол ALK-позитивдүү ALCLге караганда начарыраак.

ALCLдин башка түрлөрү

Ошондой эле, ALCLдин системалуу түрлөрүнө караганда жайыраак өсүүчү түрлөрү бар.

• Баштапкы тери ALCL : Бул негизинен териге таасир этүүчү түр. Ыйлаакчалар, бүдүрчөлөр жана экзема сыяктуу симптомдор пайда болушу мүмкүн. Көпчүлүк учурларда (болжол менен 90%) ал териден тышкары жайылбайт.
• Эмчек имплантатына байланыштуу ALCL (BIA-ALCL) : Бул эмчек имплантаттарынын айланасында пайда болгон ALCL түрү. Ал, адатта, эмчекти чоңойтуу же калыбына келтирүү процедурасынан 10 жыл өткөндөн кийин аныкталат.

ALCLди ким алат?

ALCL ар кандай курактагы адамдарда өрчүй алса да, кээ бир түрлөрү белгилүү бир топторго көбүрөөк таасир этет.

• ALK-позитивдүү ALCL : Бул көбүнчө мектепке чейинки курактагы балдарга, өспүрүмдөргө жана 20-30 жаштагы жаштарга таасир этет. Бул эркектерде көбүрөөк кездешет.
• ALK-терс ALCL : Бул негизинен 60 жаштан ашкан адамдарга таасир этет. Ошондой эле эркектерде бир аз көбүрөөк кездешет.
• Баштапкы тери ALCL : Бул көбүнчө 40 жаштан ашкан чоңдордо кездешет. Ал эркектерде жана ак адамдарда көбүрөөк кездешет.
• BIA-ALCL : Бул көбүнчө 50 жаштагы адамдарда диагноз коюлат. Ал силикон жана туздуу эмчек имплантаттарын койгон адамдарда пайда болушу мүмкүн. Бул, айрыкча , текстураланган эмчек имплантаттары менен байланыштуу экени аныкталган.

ALCL канчалык кеңири таралган?

ALCL чындыгында өтө сейрек кездешүүчү рак түрү. Чоңдордогу Ходжкин эмес лимфомалардын 2% гана ALCL диагнозу коюлат. Бул өтө аз пайыз.

ALCLдин белгилери кандай?

ALCL белгилери түрүнө жараша өзгөрүп турат.

Системалык ALCL белгилери

ALK-позитивдүү жана ALK-терс ALCLде рак өсүп жаткан жерлерде лимфа бездеринин шишип кетиши көп кездешет. Алар моюн, колтук же чурай сыяктуу жерлерде шишик сыяктуу сезилиши мүмкүн. Башка белгилерине төмөнкүлөр кирет:

• Тез-тез ысытма.
• Өтө чарчаңкы сезим ("Чарчоо".
• Түнкүсүн тердөө ("Түнкү тердөө").
• Түшүнүксүз арыктоо.

Көпчүлүк адамдарга диагноз коюлганда, рак бир аз жайылып кетиши мүмкүн, башкача айтканда, ал "өнүккөн стадияда" . Мындай учурда, рак өпкө, боор же сөөк сыяктуу органдарга жайылып кетиши мүмкүн. Андан кийин, жабыркаган органга жараша симптомдор пайда болушу мүмкүн. Мисалы, эгерде сизде көкүрөк кысылып же тез-тез жөтөлүп турсаңыз, ALCL көкүрөккө таасир этиши мүмкүн.

Баштапкы тери ALCL мүнөздөмөсү

Бул түрдөгү тери өзгөрүүлөрүн байкоого болот.

• Теринин бир же бир нече жеринде адаттан тыш кызыл же кызыл-күрөң бүдүрчөлөр пайда болот, алар убакыттын өтүшү менен чоңоюп кетиши мүмкүн.
• Тыйындан чоңураак, көтөрүлгөн бүдүрлөр . Кээде алар кычышып кетиши мүмкүн.
• Бүдүрчөлөр ооруп, андан кийин кабыкка айланышы мүмкүн.

BIA-ALCL (Эмчек имплантаты менен байланышкан ALCL) мүнөздөмөлөрү

Мында эмчек бездериндеги айкын өзгөрүүлөрдү байкоого болот.

• Эмчек оорусу.
• Эмчектин шишиги.
• Теридеги бүдүр же экзема.
• Эмчек имплантатыңыздын жанында шишик же суюктуктун топтолушу.
• Эмчек имплантатынын жанындагы катуу масса .

Бул өзгөрүүлөр көбүнчө бир эмчекте байкалат, бирок кээде эки эмчекте тең өзгөрүүлөрдү байкаса болот.

ALCL эмнеден улам пайда болот?

ALCL биз мурда сөз кылган лимфоцит клеткалары көзөмөлдөнбөй көбөйүп, айланасындагы дени сак ткандардан тышкары өсө баштаганда пайда болот. Изилдөөчүлөр бул лимфоцит клеткаларынын эмне үчүн ракка (зыяндуу клеткаларга) айланып кетерин так билишпейт.

Бирок, алар ALCL менен көп кездешкен бир нече генетикалык мутацияларды аныкташкан. Бул генетикалык мутациялар дени сак клеткалардын рак клеткаларына айланышына алып келиши мүмкүн деп эсептелет.

Мисалы, ALK-позитивдүү ALCLдин негизги мүнөздөмөсү - ALK гениндеги мутациялар. Ошо сыяктуу эле, башка ген мутациялары ALCLдин башка түрлөрүндө да кездешет.

ALCL кантип диагноз коюлат? (Диагноз)

Дарыгериңиз алгач ALCL белгилерин, мисалы, шишиген лимфа бездерин текшерүү үчүн медициналык кароодон өткөрөт. Эгер алар муну шектенишсе, бир нече ар кандай анализдерди жана процедураларды жүргүзүшөт.

• Сүрөткө тартуу процедураларыБулар рактын кайда экенин аныктоого жардам берет. Сизге керектүү сүрөт текшерүүлөрүнүн түрү ALCL түрүнө жараша өзгөрүп турат. Дарыгериңиз шишиктерди издөө үчүн көкүрөк рентгенин , компьютердик томографияны же МРТны жасашы мүмкүн. ПЭТ/КТ же ПЭТ сканерлөө рактын денеге жайылып кеткенин аныктоого жардам берет. Эгерде BIA-ALCL деп шектенсеңиз, эмчек УЗИсин жасатсаңыз болот.
• Кан анализи : Дарыгер ALCL белгилерин текшерүү үчүн ар кандай кан анализдерин, мисалы , кандын жалпы анализин (CBC) жүргүзөт. Эгерде кан клеткаларынын (эритроциттер, лейкоциттер же тромбоциттер) саны нормадан четтетилсе, бул ALCL белгиси болушу мүмкүн. Алар ошондой эле кандагы белгилүү бир ферменттерди жана башка маркерлерди издешет, анткени булар да ALCL белгилери болушу мүмкүн.
• Биопсия : ALCL диагнозун тастыктоонун бирден-бир жолу - биопсия. Биопсияда дарыгер шектүү ткандардын кичинекей үлгүсүн алып, аны микроскоп менен карайт. Бул клеткаларды изилдөө менен дарыгер сизде ALCLдин кандай түрү бар экенин так аныктай алат. Бул ошондой эле эң натыйжалуу дарылоону пландаштырууга жардам берет.

ALCL кантип дарыланат?

Системалык ALCLди дарылоонун кадимки ыкмасы - химиотерапия . Баштапкы тери ALCL жана BIA-ALCLди дарылоодо хирургиялык ыкма артыкчылыктуу болуп саналат.

Системалык ALCLди дарылоо

ALK-позитивдүү жана ALK-терс анапластикалык ири клеткалуу лимфомалар, адатта, системалуу химиотерапияга жакшы жооп берет. Системалык химиотерапия ракты өлтүрүүчү дары-дармектерди вена аркылуу берүүнү камтыйт, алар кан аркылуу денеге таралып, рак клеткаларын өлтүрөт.

Системалык ALCL үчүн химиотерапия көбүнчө рак клеткаларын жок кылуу үчүн биргелешип иштеген дары-дармектердин айкалышын колдонот. Айрым мисалдар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• BV-CHP : Буга «Брентуксимаб Ведотин», «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)» жана «Преднизолон» дарылары кирет.
• ЧОП : Бул «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Винкристин (Онковин®)» жана «Преднизолон» деп аталган дарыларды колдонууну камтыйт.
• CHEOP : Бул «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Этопозид», «Винкристин (Онковин®)» жана «Преднизолон» деп аталган дарыларды колдонууну камтыйт.

Бул дарылоо ыкмалары, адатта, рактын бардык белгилеринин кыска убакыттын ичинде жоголушуна алып келиши мүмкүн (биз муну "ремиссия" деп атайбыз).(Бул "кайталанма" деп аталат) Бирок, рак кайра пайда болушу мүмкүн. Эгерде дарыгериңиз рак кайра пайда болушу мүмкүн деп ойлосо, анда ал сиз ремиссияда турган учурда өзөк клеткаларын трансплантациялоону сунушташы мүмкүн. Өзөк клеткаларын трансплантациялоо химиотерапия менен жок кылынган клеткаларды дени сак клеткалар менен алмаштырат. Андан кийин бул дени сак клеткалар дени сак (рак эмес) кан клеткаларын өндүрөт.

Эгерде рак кайра пайда болсо, дарыгериңиз лимфоманы дарылоо үчүн иштелип чыккан ар кандай кошумча химиотерапиялык дарылоону сунушташы мүмкүн.

Баштапкы тери ALCL дарылоо

Муну дарылоонун эң кеңири таралган жолу - хирургиялык операция . Эгерде рак лимфа бездерине жайылып кетсе, сизге нур терапиясы да керек болушу мүмкүн. Нур терапиясы энергияны рак клеткаларына багыттоо жана аларды жок кылуу аркылуу иштейт.

Баштапкы теридеги ALCL көп учурда дарылоодон кийин беш жылдын ичинде кайталанышы мүмкүн. Эгер мындай болуп калса, хирургиялык операция жана нур терапиясы кайрадан талап кылынат.

Эгерде сизде хирургиялык жол менен алып салууга мүмкүн болбогон жергиликтүү шишиктер болсо же рак кайра-кайра пайда болуп жатса, сизге башка дарылоо ыкмалары керек болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Оозеки кабыл алуучу метотрексат : Ходжкин эмес лимфоманы дарылоо үчүн колдонулган дары.
• Бексаротен : териге таасир этүүчү Т-клеткалык лимфоманы дарылоодо колдонулган дары.
• Брентуксимаб Ведотин : Системалык ALCL жана башка кайталануучу ALCL түрлөрүн дарылоо үчүн колдонулган дары.
• Интерферон : Иммундук системаңызга рак клеткаларын, анын ичинде лимфоманы таанууга жана алар менен күрөшүүгө жардам берүүчү дары.

BIA-ALCLди дарылоо

BIA-ALCLди көбүнчө эмчек имплантатыңызды жана анын айланасындагы рак клеткаларын алып салуу үчүн хирургиялык операция менен айыктырууга болот. Эгерде хирургиялык операция мүмкүн болбосо, рак клеткаларын жок кылуу үчүн нур терапиясы берилиши мүмкүн.

Эгерде рак кайрадан пайда болсо же эмчек безинен тышкары жайылып кетсе, дарыгериңиз ALK-терс ALCLди дарылоо үчүн колдонулган химиотерапиялык дарылоону сунушташы мүмкүн. Аларга CHOP химиотерапиясы жана Брентуксимаб Ведотин сыяктуу дарылоо ыкмалары кириши мүмкүн.

ALCL канчалык олуттуу?

Түрүнө карабастан, ALCL – бул кылдат мониторингди жана тийиштүү дарылоону талап кылган олуттуу рак. Бирок, сиздин прогнозуңуз жана дарылоо планыңыз сиздеги ALCLдин түрү, дарылоого кандай реакция кылаарыңыз жана Эл аралык прогностикалык индекс (IPI) боюнча упайыңыз сыяктуу факторлорго көз каранды.

IPI онкологдор тарабынан тез өсүп жаткан Ходжкин эмес лимфомалардын, анын ичинде системалуу ALCLдин натыйжаларын алдын ала айтууга жардам берүү үчүн иштелип чыккан. Баалоо төмөнкү факторлорго негизделген:

• сиздин жашыңыз.
• Күнүмдүк тапшырмаларды аткаруу жөндөмүңүз.
• Рак канчалык деңгээлде жайылды (рак стадиясы).
• Жабыркаган май бездеринин саны.

Эгерде сизде системалуу ALCL болсо, дарыгериңизден IPI баллыңыз айыгуу мүмкүнчүлүгүңүзгө кандай таасир этерин сураңыз.

ALCL үчүн жашоо деңгээли кандай?

Системалык ALCL үчүн жашоо көрсөткүчтөрү ар кандай. ALK-позитивдүү ALCL ALK-терс ALCLге караганда жашоо узактыгынын узактыгы менен байланыштуу. Рактын түрү жана IPI баллы сыяктуу факторлорго жараша, ALK-позитивдүү ALCL үчүн беш жылдык жашоо көрсөткүчү 33% дан 90% га чейин өзгөрүшү мүмкүн. Ошо сыяктуу эле, ALK-терс ALCL үчүн беш жылдык жашоо көрсөткүчү 13% дан 74% га чейин өзгөрүшү мүмкүн.

Баштапкы тери ALCL жана BIA-ALCLдин жашоо көрсөткүчтөрү абдан жакшы . Баштапкы тери ALCL адатта ремиссияга өтүп, беш жылдын ичинде кайра пайда болгону менен, кийинки дарылоолор өмүрүңүздү узартышы мүмкүн. Диагноз коюлгандан беш жыл өткөндөн кийин жашоо көрсөткүчү болжол менен 80% түзөт. BIA-ALCLде, эгерде рак операция менен толугу менен алынып салынса, рак көп учурда толугу менен жок болуп кетет.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгериңизге суроо бере турган бир нече маанилүү суроолор:

• Менде кандай ALCL бар?
• Менин рак оорусум бир жерде гана жайылганбы же жайылып кеткенби?
• Менин кам көрүү тобумдагы адистер кимдер?
• Мага кандай дарылоону сунуштайсыз?
• Дарылоонун терс таасирлерин кантип башкарам?
• Менин IPI упайым канча?
• Менин рак оорусумдун "ремиссияга" өтүү мүмкүнчүлүгү кандай?
• Менин рак оорусумдун кайра пайда болуу ыктымалдыгы кандай?
• Абалымды көзөмөлдөө үчүн канча жолу кайталап текшерилип турушум керек?

Рак менен ооруй турганыңызды билгенде коркуу сезими кадыресе көрүнүш. Бирок, эсиңизде тутушуңуз керек болгон эң маанилүү нерсе, ALCL бир эле натыйжасы бар бир гана рак түрү эмес . Сиздеги ALCLдин түрү анын тез же жай жайылышын аныктайт. Бул сиздин дарылоо ыкмаларыңызды жана көз карашыңызды калыптандырат. Айрым адамдардын ALCL тез жайылат. Башкаларында ал жай өсөт, бул сизге ракты көзөмөлдөөгө жардам бере турган дарылоолорду алуу үчүн жетиштүү убакыт берет. Диагнозуңузга негизделген мүмкүн болгон натыйжалар жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Эсиңизде тутушуңуз керек болгон эң маанилүү нерселер (Үйгө алып кетүү жөнүндө билдирүү)

Макул, анда биз сүйлөшкөн нерселерден эстеп калышыңыз керек болгон эң маанилүү нерселердин айрымдарын кыскача баяндап берели.

• ALCL рактын сейрек кездешүүчү түрү болуп саналат жана анын ар кандай түрлөрү бар.
• ALCLдин бардык түрлөрү бирдей эмес. Айрымдары тез, кээ бирлери жай тарайт.
• Дарылоо жана айыгуу мүмкүнчүлүгү сиздеги ALCL түрүнө, жашыңызга жана жалпы ден соолугуңузга жараша өзгөрүп турат.
• ALK-позитивдүү ALCL жаш адамдарда көбүрөөк кездешсе да, дарылоого жакшы жооп берет.
• ALK-терс ALCL чоңдорго көбүрөөк таасир этет жана дарылоо бир аз татаалыраак болушу мүмкүн.
• Теридеги ALCL жана эмчек имплантаты менен байланышкан ALCL (BIA-ALCL) боюнча прогноз жалпысынан жакшы.
• Дүрбөлөңгө түшпөңүз. Эгерде кандайдыр бир шектенүү же симптомдор пайда болсо, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.
• Дарыгериңиз менен абалыңыз, дарылооңуз жана башка суроолоруңуз тууралуу ачык сүйлөшүңүз. Алар сизге эң жакшы жардам бере алышат.

Эсиңизде болсун, бардык эле рак диагноздору бирдей олуттуу эмес. ALCL менен да, так диагноз, тез дарылоо жана жакшы мониторинг менен көптөгөн адамдар ийгиликтүү натыйжаларга жетише алышат.

Анапластикалык ири клеткалуу лимфома, ALCL, лимфома, рак, Т клеткалары, ALK гени, химиотерапия