Денеңиздеги майда кан тамырлардын ичинде кан уюп калганын элестетиңиз. Айрыкча бөйрөктөрүңүздөгү кан тамырларда. Бул кан уюп калгандар бөйрөктөргө кан агымын тоскондо, бөйрөк жетишсиздиги сыяктуу олуттуу көйгөйлөр пайда болушу мүмкүн. Атиптик гемолитикалык уремиялык синдромдо же aHUSда ушундай болот. Бул ооруну айыктырууга мүмкүн болбосо да, аны туура дарылоо менен жакшы башкарууга болот.
"Типтүү" жана "Атиптүү" HUSтун ортосунда кандай айырма бар?
Бул aHUS деп аталган абал биз көбүнчө көргөн "типтүү" HUSтан бир аз айырмаланат. Типтүү HUSтун негизги себеби - ич өткөктү пайда кылган айрым бактерия түрлөрү, мисалы, "(E. coli)" жана "(Shigella)" сыяктуу бактериялык инфекциялар. Бирок, aHUSтун себеби татаалыраак.
Бул оору, aHUS деп аталат, ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Кичинекей балдарда ал эркек балдарга да, кыздарга да бирдей таасир этет. Бирок, алар чоңойгон сайын, аялдарда бул ооруга чалдыгуу ыктымалдыгы жогору. Себеби, кош бойлуулук оорунун пайда болушуна түрткү болушу мүмкүн. Бул өтө сейрек кездешүүчү оору. Бул оору менен канча адам ооруй турганы так белгисиз болсо да, кээ бир изилдөөлөр АКШ сыяктуу өлкөлөрдө миллион адамдын экөөсүндө гана бул оору бар экенин көрсөтүп турат.
aHUS эмнеден улам пайда болот?
Көпчүлүк aHUS учурлары ген мутациясы деп аталган гендердеги өзгөрүүдөн улам келип чыгат. Бирок, ген мутациясы бар адамдардын баарында эле оору өнүгө бербейт. Симптомдордун пайда болушу үчүн триггер керек.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул ооруга генетикалык жактан жакын адамда төмөнкү нерселердин бири болгондо, ал пайда болушу мүмкүн:
- Кош бойлуулук
- Айрым жугуштуу оорулар
- Рак
- Кээ бир дары-дармектер
- Орган трансплантациясы
- Башка өнөкөт оорулар, мисалы, "системалык склероз" же "зыяндуу гипертония"
Бирок кээде, aHUS менен ооругандардын жарымында дарыгерлер таба турган генетикалык мутацияга ээ эмес. Биз мындай учурларды "идиопатиялык" деп атайбыз. Бул эч кандай себеп табылбай турганын билдирет. Изилдөөчүлөр бул оору азырынча аныктала элек генетикалык мутациядан улам келип чыгат деп эсептешет.
aHUS оорусунун белгилери кандай?
aHUS симптомдору, адатта, козгогуч таасир эткенден кийин күтүүсүздөн пайда болот. Бул күчөштөр жеңил же оор болушу мүмкүн. Жеңил учурларда бөйрөктөргө анчалык деле таасир этпеши мүмкүн. Оор учурларда, алар бөйрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
Алгачкы этапта сиз төмөнкү симптомдорду байкай аласыз:
- Өтө алсыздык жана жансыздык
- Жалпысынан өзүмдү жаман сезип жатам
Бул прогрессивдүү оору. Бул симптомдор убакыттын өтүшү менен күчөй турганын билдирет, айрыкча, оору эрте аныкталбаса. Бөйрөктөр aHUSтун негизги бутасы болгону менен, мээ, боор, өпкө жана жүрөк сыяктуу башка органдар да кан тамырлардын бүтөлүшүнөн жабыркашы мүмкүн.
| Жалпы кыйынчылыктар жана симптомдор |
|---|
| Гемолитикалык анемия: эритроциттердин бузулушу өндүрүлгөнгө караганда тезирээк болот. |
| Тромбоцитопения: кандын уюшуна жардам берүүчү тромбоциттердин санынын азайышы. |
| Бөйрөктүн жабыркашы же алсыздыгы. |
| Жогорку кан басымы. |
| Жүрөк оорусу же инфаркт. |
| Баш оору, кош көрүү, беттин бир тарабынын уюп калышы жана талма сыяктуу нерв системасына байланыштуу симптомдор. |
aHUS диагнозу кантип коюлат?
Эгерде үй-бүлөңүздө мурда бул оору менен ооругандар жок болсо, анда aHUS диагнозун коюу бир аз кыйын болушу мүмкүн. Аны аныктоо үчүн бөйрөк ооруларына адистешкен дарыгер (нефролог) же кан ооруларына адистешкен дарыгер (гематолог) эң ылайыктуу. Алар негизинен төмөнкү үч белгини издешет:
1. Гемолитикалык анемия
2. Тромбоциттердин санынын азайышы
3. Бөйрөктүн иштешинин көйгөйлөрү
Бул абалды ырастоо үчүн дарыгериңиз ар кандай тесттерди дайындашы мүмкүн.
| Сыноо | Эмнени карап жатасың? |
|---|---|
| Кандын толук анализи (ККК) | Сиздин эритроциттериңиздин жана тромбоциттердин деңгээли өлчөнүп жатат. |
| Бөйрөктүн функциясын текшерүү (eGFR) | Бөйрөктөрдүн канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын көрүү үчүн кандагы креатинин деп аталган калдык заттын деңгээли өлчөнөт. |
| ADAMTS13 тести | Бул тест сизде aHUSка окшош симптомдору бар TTP деп аталган оору жок экенине ынануу үчүн жасалат. Эгерде сиздин ADAMTS13 деңгээлиңиз төмөн болсо, анда сизде aHUS эмес, TTP бар. |
| Генетикалык тестирлөө | Сиздин гендериңиз aHUS менен байланышкан мутациялар бар-жогун билүү үчүн текшерилет. Бирок, ооруга байланыштуу бардык гендер аныктала элек болгондуктан, бул тест ооруну дайыма эле тастыктай албайт. |
Дарылоонун кандай жолдору бар?
FDA тарабынан aHUS дарылоо үчүн бекитилген эки түрдүү дары бар.
- «Экулизумаб (Солирис)»
- `Равулизумаб-цвц (Ультомирис)`
Бул эки дары тең "моноклоналдык антителолор" деп аталган топко кирет. Жөнөкөй сөз менен айтканда, булар лабораторияда жасалган жана денебизде табигый түрдө өндүрүлгөн антителолор сыяктуу иш-аракет кылган атайын белоктор. Бул дарылар кандагы тромбоциттердин жана эритроциттердин санын көбөйтө алат. Эгерде бул дарылоо оорунун алгачкы баскычында башталса, ал бөйрөктүн жабыркашын да калыбына келтире алат.
Бул дары-дармектер инъекция түрүндө берилет. Бирок, алар баш оору, дене табынын көтөрүлүшү, жүрөк айлануу жана дененин оорушу сыяктуу терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Булар тууралуу сизге дарыгериңиз айтып берет.
Маанилүү: Бул дары-дармектер комплемент ингибиторлору деп аталган дары-дармектердин классына киргендиктен, менингококк деп аталган бактериялык инфекциянын пайда болуу коркунучу бар. Ошондуктан, дарыгерлер бул дарылоону алып жаткан адамдарга тиешелүү вакциналарды жана, балким, антибиотиктерди алууну сунушташат.
Мындан тышкары, симптомдорду дарылоо үчүн плазма терапиясы да колдонулат. Мында бейтапка дени сак адамдан алынган плазма берилет же плазма бейтаптын канынан алынып, анын ордуна дени сак плазма берилет.
Эгерде бөйрөктөр бул дарылоолорго жооп бербесе, бөйрөк диализи же бөйрөк трансплантациясы зарыл болушу мүмкүн.
Тез арада ооруканага баруу керек болгон жагдайлар
Эгерде төмөнкү оор белгилер пайда болсо, дароо жакынкы оорукананын тез жардам бөлүмүнө (ТТБ) кайрылыңыз.
- Зааранын өтө аз бөлүнүп чыгышы.
- Башаламандык же акыл-эстин тунуктугунун жоголушу.
- Дененин катуу шишип кетиши.
- Дем алуу кыйынчылыгы.
Оору менен жашап жатканда психикалык ден соолукту кантип сактоо керек?
aHUS сыяктуу өнөкөт оору менен жашаганда стресс жана тынчсыздануу көп кездешет. Оору канчалык оор болуп, симптомдоруңуз канчалык көп болсо, психикалык ден соолугуңузга ошончолук чоң таасир этет. Бирок муну жалгыз көтөрүүнүн кажети жок.
- Үй-бүлөңүз жана досторуңуз менен сүйлөшүңүз: Ойлоруңузду жана сезимдериңизди ишенген адамыңыз менен бөлүшүү чоң жеңилдик берет.
- Дарыгерлер жана кеңешчилер менен сүйлөшүңүз: Бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Зарыл болсо, алар сизди психикалык саламаттык боюнча кеңешчиге жөнөтө алышат.
- Жалпы ден соолугуңуз жөнүндө ойлонуп көрүңүз: Жетиштүү уктаңыз. Стрессти азайтуунун жолдорун табыңыз. Бөйрөктөрүңүзгө пайдалуу диета кармаңыз. Мүмкүн болсо, көнүгүү жасаңыз. Физикалык жактан ден соолук психикалык жактан да ден соолукта болууга жардам берет.
Бул өмүр бою сакталып кала турган оору болгону менен, эрте диагноз коюу, туура дарылоо жана медициналык кеңештерди аткаруу менен сиз бул оорунун кесепеттерин башкарып, кадимки жашоо образын өткөрө аласыз. Андыктан, дарыгериңиз менен байланышта болуп, дарылоо планыңызды аткарыңыз.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- aHUS – бөйрөктөрдүн жана башка органдардын майда кан тамырларындагы кан уюп калуудан келип чыккан сейрек кездешүүчү, олуттуу оору.
- Бул көбүнчө генетикалык бейімділиктин жана кош бойлуулук же инфекция сыяктуу триггердин айкалышынан улам болот.
- Негизги белгилери - аз кандуулук, тромбоциттердин санынын азайышы жана бөйрөктүн иштешинин бузулушу.
- Эрте диагноз коюу жана дарылоо бөйрөктүн жабыркашы сыяктуу көптөгөн кыйынчылыктардын алдын алат.
- Бул өмүр бою созулуучу оору болгону менен, аны тийиштүү дарылоо жана медициналык көзөмөл менен жакшы башкарууга болот.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз