Жүрөгүңүз күтүүсүздөн кызыктай согуп жатабы? Бул Бругада синдромунан болушу мүмкүнбү?

Качандыр бир кезде күтүүсүздөн эсиңизди жоготуп, башыңыз айланып калган учурлар болду беле? Же жүрөктүн кагышынын тездеши же дем алуу кыйындаган учурлар болду беле? Кээде булар анчалык олуттуу эмес нерседен улам келип чыгышы мүмкүн. Бирок, сейрек учурларда, алар Бругада синдрому деп аталган жүрөк оорусунун белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн бул тууралуу бир аз сүйлөшөлү, анткени муну билүү маанилүү.

Бругада синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Бругада синдрому - бул жүрөгүңүздүн төмөнкү камераларында, карынчаларда, анормалдуу электрдик активдүүлүктү пайда кылган абал. Бул жүрөгүңүздүн күтүүсүздөн ритмин жоготушуна алып келиши мүмкүн. Бул карынчалардын фибрилляциясы же v-фибрилляция деп аталат. Жүрөгүңүз канды туура айландырбай, катуу согуп жатканын элестетиңиз. Бул мээңизге жетиштүү кан келбей калышына алып келет. Дал ошондо сиз эсиңизди жоготосуз (синкоп) .

Бул кооптуу абал болушу мүмкүн, анткени бул "v-fib" атүгүл күтүүсүз жүрөк өлүмүнө алып келиши мүмкүн. Көпчүлүк учурда, бул сиз эс алып жатканда же уктап жатканда болот. Изилдөөчүлөрдүн айтымында, Бругада синдрому дүйнө жүзү боюнча күтүүсүз жүрөк өлүмүнүн болжол менен 4% үчүн жооптуу.

Бирок бул анчалык кеңири таралган оору эмес. Он миң адамдын үчтөн төртөөндө ушул оору бар.

Кандай белгилер пайда болот?

Бругада синдромунун белгилери ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Бирок, алар көбүнчө 40 жаштын тегерегинде башталат. Айрым адамдарда эч кандай симптомдор байкалбашы мүмкүн. Адамдардын 70% дан ашыгында эч кандай симптомдор жок деп айтылат. Бирок, эгерде симптомдор пайда болсо, алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөктүн кагышынын бузулушу ("карынча аритмиясы") : Бул жүрөктүн ритминин бузулушун билдирет.
• Синкоп: күтүүсүздөн эсин жоготуп , кулап түшүү.
• Баш айлануу : Айлануу сезими.
• Дем алуунун кыйындашы .
• Жүрөктүн тез-тез согушу : көкүрөктө дирилдөө же айлануу сезими.
• Жүрөктүн токтоп калышы : Бул кээде биринчи пайда болгон симптом. Айрым адамдар ушундан улам уктап жатып өлүп калышы мүмкүн.

Маанилүү: Эгерде сизде ушул белгилердин бири же бир нечеси тез-тез пайда болсо, кеңеш алуу үчүн дарыгерге кайрылганыңыз оң.

Бругада синдромунун пайда болушуна кандай себептер түрткү болот?

Айрым нерселер Бругада синдромунун симптомдорунун күтүүсүздөн пайда болушуна же күчөшүнө алып келиши мүмкүн. Биз муну "триггерлер" деп атайбыз.

• Дене табынын көтөрүлүшү : Бул белгилер Бругада синдрому менен ооруган адамдын дене табы көтөрүлгөндө пайда болушу мүмкүн.Дене табын тез түшүрүү абдан маанилүү . Эгерде сизде имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору (ICD) болсо да, сиз баары бир дене табын түшүрүшүңүз керек. Муну дарыканада рецептсиз сатылуучу дене табын түшүрүүчү дары-дармектер менен жасоого болот.
• Ысыктан алсыроо / Суусуздануу : Денеде сууну кармап калуу, өтө ысыктан улам алсыроо.
• Кээ бир дары-дармектер :
• Натрий каналдарынын блокаторлору.
• Литий.
• Трициклдик антидепрессанттар.
• Алкоголь : Алкоголду өтө көп ичүү.
• Баңгизаттар : Кокаин жана марихуана сыяктуу баңгизаттарды колдонуу.

Бул нерселерден кабардар болуу жана мүмкүн болушунча алардан алыс болуу абдан маанилүү.

Мунун себептери эмнеде?

Бругада синдромунун так себеби кээде белгисиз . Же ал генетикалык болушу мүмкүн. Адамдардын болжол менен 70%ында бул ооруну кайсы генетикалык мутация пайда кылары азырынча белгисиз.

Бирок, кээ бир адамдарда 18 же андан көп генетикалык вариациялар болот. Алардын эң кеңири тараганы - SCN5A деп аталган гендин вариациясы . Бул вариациялар жүрөктөгү электрдик сигналдардын таралуу жолун бузат.

Бул ата-эненин биринен гана тукум куума оору. Башкача айтканда, Бругада синдрому менен байланышкан ген мутациясы бар адамдын баласында анын пайда болуу ыктымалдыгы 50% түзөт.

Муну кимдер өрчүтүшү мүмкүн? (Тобокелдик факторлору)

Бул оору эркектерде көбүрөөк кездешет . Ал эркектерде аялдарга караганда 8-10 эсе көп кездешет.

Ошондой эле, эгерде үй-бүлөңүздөн кимдир бирөө күтүүсүз жүрөк токтоп калуудан каза болсо же Бругада синдрому диагнозу коюлган болсо , анда сиз дагы бул боюнча текшерүүдөн өткөнүңүз оң.

Дагы бир нерсе, бул оору азиялык тектүү адамдар арасында бир аз көбүрөөк кездешет деп айтылат.

Дарыгер муну кантип аныктайт? (Диагноз)

Бругада синдрому бар-жогун аныктоо үчүн дарыгер төмөнкүлөрдү жасайт:

• Сизге физикалык текшерүү жүргүзүлөт .
• Сиздин медициналык тарыхыңыз каралат.
• Алар сиздин үй-бүлөңүздүн ден соолугунун тарыхы (биологиялык үй-бүлөлүк тарыхы) жөнүндө сурашат, айрыкча үй-бүлөңүздө кимдир бирөө күтүүсүз жүрөк оорусунан каза болгонбу же жокпу, билүү үчүн.
• Алар сизден бир нече атайын тесттерден өтүүнү суранышат.

Кандай тесттер жүргүзүлөт?

Бул ооруну аныктоо үчүн бир нече негизги тесттер колдонулат:

• Генетикалык тестирлөөБул тест шилекейиңиздин же каныңыздын үлгүсүн алуу менен сизде Бругада синдрому менен байланышкан белгилүү бир ген мутациясы бар-жогун аныктай алат. Ошондой эле, үй-бүлөңүздөгү башка адамдарда да бул ген мутациясы бар-жогун билүү үчүн бул тесттен өтүп койгонуңуз жакшы. Айрыкча, эгерде сиздин ата-энеңиз, бир туугандарыңыз же балдарыңыз сыяктуу жакын тууганыңызда ("биринчи даражадагы тууганыңыз") Бругада синдрому болсо, анда сиз сөзсүз түрдө бул боюнча текшерүүдөн өтүшүңүз керек .
• Электрокардиограмма (ЭКГ же ЭКГ) : Бул жүрөктүн согуп жатканда анын электрдик активдүүлүгүн жаздыруу үчүн колдонулат. Дарыгерлер ЭКГда белгилүү бир үлгүнү (Бругада синдромунун 1-типтеги ЭКГ үлгүсүн) издешет. Кээде 2 же 3-тип деп аталган алсыз үлгүнү көрүүгө болот, бирок бул өзү эле ооруну тастыктай албайт. Бирок, жогоруда айтылган триггерлерден (мисалы, дене табынын көтөрүлүшү) улам, бул 2 же 3-типтеги үлгү 1-типтеги үлгүгө өзгөрүшү мүмкүн. Кээде бул үлгү ЭКГда дароо көрүнбөйт, ошондуктан дарыгер ЭКГны эки же үч жолу кайталап, сызыктарды алмаштырышы мүмкүн. Кээде ЭКГ толук тамактангандан кийин да жасалат.
• Дары-дармек менен ЭКГ (дары-дармектерди текшерүү тести) : ЭКГга чейин, эгер сизде Бругада синдрому болсо, дарыгериңиз сизге ЭКГңиздин даана көрүнүшүнө жардам бере турган дары-дармек жазып бериши мүмкүн. Бул тест сиздин ЭКГңизде 2 же 3-типтеги үлгү бар-жогун билүү үчүн колдонулат, ал 1-типтеги үлгүгө өзгөрүшү мүмкүн.

ЭКГнын жыйынтыктарына жараша, кошумча текшерүүлөр жүргүзүлүшү мүмкүн:

• Электрофизиологиялык (ЭФ) текшерүү : Бул жүрөктүн ичиндеги электрдик активдүүлүктү өлчөө үчүн бутуңуздагы чоң венага (сан венасы) ичке түтүктү (катетерди) өткөрүүнү камтыйт. Бул башка текшерүүлөрдөн кийин диагноз так аныкталбаса жасалышы мүмкүн.
• Лабораториялык анализдер: Кан анализи кандагы калий, кальций жана магний сыяктуу электролиттердин деңгээлин текшерүү жана жүрөк ритминин бузулушунун башка мүмкүн болгон себептерин текшерүү үчүн жүргүзүлөт.

Кантип дарылоо керек? (Дарылоо)

Бругада синдромун дарылоонун негизги максаты - карынча аритмиясынын пайда болушунун алдын алуу жана алар пайда болгон учурда аларды тез арада көзөмөлдөө.

Сиз өзүңүзгө мындай дарылоону сунуштай аласыз:

• Изопротеренол сыяктуу дары-дармектер.
• Хинидин сыяктуу дары-дармектер.
• Жүрөккө имплантацияланган кичинекей аппарат (Имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору - ICD)Эгерде сизде жүрөк оорусу (карынча тахикардиясы), эс-учун жоготуу же жүрөк токтоп калуу болсо, сизге ICD орнотулушу мүмкүн. Бул аппарат жүрөктүн кооптуу ритмин аныктап, аны кадимки абалына келтирүү үчүн жүрөккө кичинекей электрдик шок берет.
• Абляция ( айрым учурларда): Бул жүрөктөгү анормалдуу электрдик сигналдарды пайда кылган аймактарды аныктоону жана жок кылууну камтыйт.

Эгерде сизде симптомдор жок болсо да, дарыгериңиз үй-бүлөлүк тарыхыңызга жана анализдердин жыйынтыктарына таянып, ICD коюуну чечиши мүмкүн. Айрым дарыгерлер сизди үзгүлтүксүз текшерип, симптомдор пайда болгондо гана дарылоону чечиши мүмкүн. Бирок, башка дарыгерлер бул ыкмага макул болбошу мүмкүн, анткени сиздин биринчи симптомуңуз күтүүсүз жүрөк өлүмү болушу мүмкүн.

Дарылоодо кандайдыр бир кыйынчылыктар барбы?

ICDлер 100% кемчиликсиз түзмөктөр эмес. Кээде мындай нерселер болушу мүмкүн:

• Туура эмес убакта шок бере аласыз .
• Машинанын зымдарынын биринде ката болушу мүмкүн .
• Инфекция аппараттын айланасында пайда болушу мүмкүн .

Ошондуктан, ICD имплантациялангандан кийин, дарыгердин сунушу боюнча так анализдерди тапшыруу абдан маанилүү.

Айыгууга канча убакыт талап кылынат?

ICD орнотулгандан кийин, сиз бир нече күндүн ичинде кадимки иш-аракеттериңиздин көпчүлүгүн жасай аласыз. Бирок, бир жумага жакын унаа айдоону токтотушуңуз керек болот. Күн сайын оор жумуштарды жасай аласыз, бирок аны чарчаганга чейин жасабаңыз. Дарыгериңиз айтканга чейин оор нерселерди көтөрбөңүз же оор көнүгүүлөрдү жасабаңыз.

Мунун алдын алууга болобу? (Алдын алуу)

Эгер сиз ата-энеңизден Бругада синдромун мураска алсаңыз, аны өзгөртүү мүмкүн эмес. Бирок, эгер сиз үй-бүлөңүздө кимдир бирөө Бругада синдрому менен ооруй турганын билсеңиз, сиз жана туугандарыңыз сизде анын бар-жогун билүү үчүн генетикалык тесттен өтсөңүз болот.

Ошондой эле, эгер сиз балалуу болууну кааласаңыз, генетикалык кеңешчи менен жолугушуп, муну балдарыңызга өткөрүп берүү коркунучу жөнүндө сүйлөшсөңүз болот.

Бругада синдрому менен жашаганда эмнени күтсө болот?

Бругада синдромун айыктырууга болбойт . Бирок, дарылоо күтүүсүз жүрөк өлүмүнүн коркунучун бир топ азайта алат.

Бругада синдрому менен ооруган, бирок симптомдору байкалып, бирок дарыланбаган адамдарда күтүүсүз жүрөк өлүмүнүн коркунучу жогору. Бул коркунуч симптомсуз жана ЭКГ көрсөткүчү нормалдуу адамдарда бир топ төмөн.

Өзүмө кантип кам көрөм? (Өзүмө кантип кам көрөм?)

Эгерде дарыгер сизге Бругада синдрому бар экенин айтса, эң негизгиси, ал ритмди бузушу мүмкүн болгон көптөгөн триггерлерден мүмкүн болушунча алыс болуу керек .

• Дене табыңыз көтөрүлбөшү керек. Эгерде дене табыңыз көтөрүлсө, аны тезинен түшүрүңүз.
• Айрым дары-дармектерден жана заттардан алыс болуңуз . Дарыгериңизден аллергияңыз бар дары-дармектердин тизмесин сураңыз.
• Алкоголдук ичимдиктерди жана баңгизаттарды ашыкча колдонуудан толугу менен баш тартуу .
• Суусуздануунун алдын алуу үчүн көп суу ичиңиз .
• Оор жумуштарды жасаганда этият болуңуз .

Качан дарыгерге баруу керек? / Тез жардам бөлүмүнө баруу керекпи?

Эгерде сизде Бругада синдрому болсо, жылына жок дегенде бир жолу дарыгериңизге көрүнүп, текшерүүдөн өтүшүңүз керек . Эгерде сизде ICD болсо, аны жылына жок дегенде эки жолу текшертип турушуңуз керек. Эгерде өзүңүздү адаттан тыш сезсеңиз, дарыгериңизге айтыңыз.

Тез жардам! Эгер жүрөгүңүз токтоп калса, өзүңүзгө жардам бере албайсыз. Ошондуктан, сизге бирөөнүн жардамы керек болот. Эгер жүрөгүңүз токтоп калуу коркунучунда болсоңуз, үй-бүлөңүзгө жүрөк-өпкө реанимациясын (ЖӨР) үйрөнүүнү айтып, 1990 номерине (Шри-Ланканын тез жардам кызматы) же жакынкы тез жардам номерине чалыңыз. Ошондой эле, бул коркунуч жөнүндө жумуш ордуңузга кабарлаңыз.

Дарыгериңизге берүү үчүн маанилүү суроолор

Дарыгерге барганда, төмөнкү суроолорду берүүнү унутпаңыз:

• Мага ICD керекпи?
• ICDди кантип сактоо керек?
• Ушул оору менен ооруган башка адамдар чогула турган колдоо тобу жөнүндө айтып бере аласызбы?
• Кайсы дарылардан алыс болушум керек? Мага тизме бере аласызбы?
• Үй-бүлөмдүн калган мүчөлөрү бул үчүн текшерүүдөн өтүшү керекпи?

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

Күтүүсүз жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүн болгон ооруңуз бар экенин билгенде, өзүңүздү капа сезүү кадыресе көрүнүш. Бирок, тобокелчиликте экениңизди билүү сизге ал тобокелчиликти азайтуу үчүн чараларды көрүүгө мүмкүнчүлүк берет . Дарыгериңиз сиз үчүн эң жакшы дарылоо ыкмасын табат.

Мүмкүн болсо, үйүңүздө жана балаңыздын мектебинде автоматтык тышкы дефибриллятор (AED) болсо, чоң жеңилдик болмок. Ошондой эле, кошуналарыңыздан жана кесиптештериңизден ЖӨРны үйрөнүүнү сураныңыз. Бул нерселер өмүрдү сактап калууга жардам берет. Ар дайым дарыгериңиздин көрсөтмөлөрүн аткарыңыз, үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүп туруңуз жана өмүргө коркунуч туудурган факторлордон алыс болуңуз .

Бругада синдрому, жүрөк аритмиясы, күтүүсүз жүрөк токтоп калуу, генетикалык оорулар, ЭКГ, ICD, жүрөк оорулары