Моюнуңузда же колтугуңузда ушундай кичинекей бүдүрлөр пайда болгонун байкадыңыз беле? Кээде алар суук тийгенде же сасык тумоо болгондо болот. Бирок, бул мынчалык жөнөкөй нерсе жөнүндө эмес. Бул сейрек кездешүүчү, бирок билишиңиз керек болгон маанилүү оору. Биз аны Каслман оорусу деп атайбыз.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, Каслман оорусу - бул биздин денебиздин иммундук системасы өтө активдүү болуп калган абал . Элестетсеңиз, ооруну козгогон микроб денебизге киргенде, иммундук системабыз согушка бара жаткан жоокер сыяктуу күрөшөт. Оору айыкканда, ал жоокер кайрадан унчукпай калат. Бирок Каслман оорусу менен ооруган адамда бул иммундук система дайыма "күйүп" турат. Бул дененин ичинде узак мөөнөттүү сезгенүүнү пайда кылат, бул биздин органдарыбызга зыян келтириши мүмкүн.
Бул учурда биздин лимфа бездерибиз – биз аларды кичинекей бүдүрчөлөр деп атайбыз – чыпка сыяктуу иштейт. Бардык микробдор жана иммундук клеткалар алар аркылуу чыпкаланат. Ошентип, иммундук система тынымсыз иштеп тургандыктан, бул лимфа бездери да ашыкча иштейт. Андан кийин алардагы клеткалар ашыкча өсүп, лимфа бездери шишип кетет. Бул шишик гана эмес, Каслман оорусунда да бул лимфа бездеринин ткандарында өзгөрүүлөр болот.
Бул өтө сейрек кездешүүчү оору . Мисалы, Америка Кошмо Штаттарында жыл сайын 4300дөн 5200гө чейин жаңы учурлар аныкталат. Ошондуктан, дарыгерлер бул тууралуу дагы эле көп нерсени билип жатышат. Бирок, эгер сизге бул оору диагнозу коюлса, сизге тиешелүү атайын дарылоо ыкмаларын аласыз.
Каслман оорусунун негизги түрлөрү кайсылар?
Бул оорунун эки негизги түрү бар.
Бир борборлуу Каслман оорусу (UCD)
Каслман оорусу (УБС) – бул денеңиздин бир бөлүгүндөгү бир же бир нече лимфа түйүндөрүнүн чоңоюшу . Моюнуңузду же колтугуңузду элестетиңиз. Каслман оорусу менен ооругандардын төрттөн үч бөлүгү ушул категорияга кирет.
Көп борборлуу Каслман оорусу (MCD)
Көп борборлуу Каслман оорусу (ККС) – бул лимфа бездеринин бир гана эмес, бир нече бөлүгүндө шишип кетиши менен мүнөздөлгөн оору. Тактап айтканда, дарыгерлер ККСнын бул түрүн төмөнкүлөргө бөлүшөт:
- POEMS менен байланышкан MCD: POEMS - бул өтө сейрек кездешүүчү кан оорусу. Кээде POEMS MCD менен бирге пайда болушу мүмкүн.
- HHV-8 менен байланышкан MCD: Бул түрү адамдын герпес вирусу-8 (HHV-8) деп аталган вирус менен инфекциядан улам пайда болот. Эгерде сизде ВИЧ инфекциясы болсо же иммунитетиңиз алсыз болсо, анда сизде MCDнин бул түрү пайда болуу ыктымалдыгы жогору.
- Белгисиз себептүү MCD (Идиопатиялык MCD - iMCD):Бул MCDнин эң кеңири таралган түрү. "Идиопатиялык" деген сөз так себеби белгисиз дегенди билдирет.
Эми бул белгисиз себеп iMCD дагы үч бөлүктөн турат:
- TAFRO синдрому менен байланышкан iMCD: Кээде iMCD TAFRO синдрому деп аталган оору менен коштолушу мүмкүн. TAFRO аталышы анын симптомдорунун биринчи тамгаларынан келип чыккан. Булар: Тромбоцитопения (кан тромбоциттеринин азайышы), Анасарка (дененин суу менен шишип кетиши), Дене табынын көтөрүлүшү , бөйрөктүн (бөйрөктүн) дисфункциясы жана Органомегалия (көк боордун же боордун чоңоюшу).
- Идиопатиялык плазмалык лимфаденопатиясы бар iMCD (iMCD-IPL): Бул түрчөдө тромбоциттер көтөрүлүшү мүмкүн. Ошондой эле, лейкоциттериңиз өтө көп антителолорду өндүрүп чыгышы мүмкүн.
- Башкача көрсөтүлбөгөн iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS деп аталган бул түрдүн так себеби да белгисиз жана ал TAFRO менен байланышы жок.
Каслман оорусунун белгилери кандай?
Каслман оорусунун белгилери сиздеги түргө жараша өзгөрүп турат. Көпчүлүк учурларда, эгер сизде бир борборлуу Каслман оорусу (UCD) болсо, сизде эч кандай олуттуу белгилер болбошу мүмкүн. Шишиген лимфа бездери сиз байкаган жалгыз белги болушу мүмкүн. Бирок, кээде шишиген лимфа түйүнү жакын жердеги башка органды басса, белгилер пайда болушу мүмкүн.
Бирок, эгер сизде MCD болсо, анда симптомдору көбүрөөк байкалат. Шишиген лимфа бездеринен тышкары, сиз төмөнкү симптомдорду байкашыңыз мүмкүн:
- Калтыратма
- Чарчоо (бул аз кандуулуктун белгиси болушу мүмкүн)
- Түнкүсүн тердөө
- Жүрөк айлануу жана кусуу
- Эч кандай себепсиз арыктоо
- Буттарыңыздын, томуктарыңыздын же курсагыңыздын шишип кетиши
- Көк боордун чоңоюшу (спленомегалия) же боордун чоңоюшу (гепатомегалия)
- Колдордун жана буттардын уюп калышы (перифериялык нейропатия)
Каслман оорусунун себеби эмнеде?
Бир борборлуу Каслман оорусунун (UCD) так себеби азырынча белгисиз, бирок HHV-8 деп аталган вирус менен инфекция көп борборлуу Каслман оорусунун (MCD) өнүгүшүнө себепкер экени аныкталган .
Окумуштуулар дагы эле UCD жана iMCDнин башка мүмкүн болгон себептерин изилдеп жатышат. Мисалы, алар HHV-8ден башка инфекцияларды, ген мутацияларын жана аутоиммундук реакцияларды изилдеп жатышат.
Бул оорунун өнүгүшүнө ким көбүрөөк коркунучта?
UCD же iMCD үчүн белгилүү бир тобокелдик факторлору азырынча аныктала элек. Бирок, эгер сизде ВИЧ инфекциясы же иммундук системаңызды алсыратуучу башка оору болсо, сизде HHV-8 менен байланышкан MCD өнүгүү коркунучу жогору.
Каслман оорусу ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн, бирок көбүнчө 30 жаштан 60 жашка чейинки адамдарда диагноз коюлат.
Каслман оорусунун кандай кыйынчылыктары болушу мүмкүн?
Каслман оорусу рактын, айрыкча лимфоманын пайда болуу коркунучун жогорулатат.
Ошондой эле, өтө сейрек кездешсе да, UCD менен ооруган адамдарда паранеопластикалык пемфигус (PNP) деп аталган олуттуу оорунун пайда болуу коркунучу бар. MCD ошондой эле органдарыңызга зыян келтириши мүмкүн болгон инфекциялардын пайда болуу коркунучун жогорулатат. Бул зыян туура дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.
Кабатыр болбоңуз, дарыгериңиз сиздин абалыңызды дайыма көзөмөлдөп турат жана мүмкүн болушунча мындай кыйынчылыктардын алдын алууга жардам берет.
Дарыгерлер Каслман оорусун кантип аныкташат?
Каслман оорусунун белгилери сасык тумоо же суук тийүү сыяктуу башка кеңири таралган оорулардын белгилерине окшош болушу мүмкүн. Андыктан дарыгериңиз алгач бул ооруларды жокко чыгарат. Андан кийин алар Каслман оорусун диагноздоо жана түрүн аныктоо үчүн анализдерди жүргүзүшөт.
Тесттер жана жол-жоболор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Лабораториялык анализдер: Дарыгериңиз кан клеткаларынын санын аномалиялар жана Каслман оорусунун башка микроскопиялык белгилери үчүн текшерет. Ошондой эле, алар ВИЧке тест тапшырууну буйрушу мүмкүн. Эгерде сизде HHV-8 менен байланышкан MCD болсо, ВИЧке тестиңиз оң натыйжа бериши мүмкүн.
- Сүрөткө тартуу тесттери: КТ жана ПЭТ сыяктуу тесттер денеңиздеги шишиген лимфа бездерин табууга, ошондой эле Каслман оорусунун башка белгилерин, мисалы, боордун же көк боордун чоңоюшун текшерүүгө жардам берет.
- Лимфа түйүндөрүнүн биопсиясы: Каслман оорусу бар же жок экенин так билүүнүн бирден-бир жолу - биопсия. Бул лимфа түйүнүнөн кичинекей тканды алып, аны микроскоп менен текшерүүнү камтыйт. Бул оорунун кандайдыр бир белгилери бар же жок экенин аныктоого мүмкүндүк берет.
Каслман оорусу кантип дарыланат?
Каслман оорусун дарылоо сиздеги түргө жараша өзгөрүп турат.
Бир борбордук Каслман оорусун (УКО) дарылоо
УКЖны дарылоонун негизги ыкмасы - жабыркаган лимфа бездерин хирургиялык жол менен алып салуу . Кээде операциядан мурун нур терапиясы же иммунотерапия керек болушу мүмкүн. Бул дарылоо ыкмалары лимфа бездериндеги өсүндүлөрдү кичирейтип, аларды алып салууну жеңилдетет.
Бирок, эгерде хирургдар жабыркаган лимфа түйүнүн алып сала алышпаса жана сизде симптомдор жок болсо, анда дарыгериңиз аны дарылоонун ордуна көзөмөлдөшү мүмкүн. Эгерде сизде симптомдор болуп, операция жасай албасаңыз, алар MCDди дарылоону сунушташы мүмкүн.
Көп борборлуу Каслман оорусун (MCD) дарылоо
MCDди дарылоо UCDге караганда бир аз кыйыныраак. Ал денеге жайылгандыктан, хирургиялык операция же нур терапиясы көбүнчө колдонулбайт. Анын ордуна, дарылоо сизде HHV-8 инфекциясы бар же жок экендигине жана оорунун канчалык оор экендигине жараша болот.
Дарыгериңиз төмөнкүдөй дарылоо ыкмаларын колдонушу мүмкүн:
- Кортикостероиддер: Бул дары-дармектер сезгенүүнү азайтууга жана симптомдорду жеңилдетүү үчүн жардам берет.
- Химиотерапиялык дары-дармектер: Химиотерапиялык дары-дармектер лимфа системаңыздагы клеткалардын ашыкча өсүшүн көзөмөлдөйт. Ритуксимаб - бул HHV-8 менен байланышкан MCD үчүн көбүнчө дайындалган дары.
- Иммунотерапия: Бул дарылоо моноклоналдык антителолор сыяктуу каражаттарды колдонууну камтыйт. Булар денеңиздин иммундук реакциясын басаңдатууга жардам берет. Силтуксимаб (Sylvant®) - АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан iMCD үчүн бекитилген жалгыз дарылоо ыкмасы.
- Вируска каршы дары-дармектер: Эгерде сизде HHV-8 менен байланышкан MCD болсо, ВИЧти же HHV-8 инфекциясын дарылоо үчүн вируска каршы дары-дармектер керек болушу мүмкүн.
Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?
Эгерде моюнуңузда, колтугуңузда же чурайыңызда шишик же өсүндү байкасаңыз, дароо дарыгерге кайрылыңыз . Ошондой эле, эгерде сизде жогоруда айтылган Каслман оорусунун башка белгилеринин бири байкалып, бир нече жумадан кийин жакшырбаса, алар жөнүндө дарыгериңизге да айтыңыз.
Бул оору менен канча убакыт жашай аласыз?
UCD менен ооруган адамдардын көпчүлүгү үчүн прогноз же келечек абдан жакшы. Жабыркаган лимфа бездерин алып салуу ооруну айыктыра алат. Дарылоо менен UCD, адатта, өмүрдүн узактыгына таасир этпейт.
Бирок MCD менен ооруган адамдардын келечеги алардагы MCD түрүнө жана оорунун оордугуна жараша болот. Айрым адамдарда симптомдор күтүүсүздөн пайда болуп, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Башкаларында симптомдор көпкө созулушу мүмкүн. MCD диагнозу коюлган адамдардын 65% дан 75% га чейинкиси беш жылдан кийин дагы эле тирүү . Жаңы дарылоо ыкмалары менен бул кырдаал жакшырат деген үмүт бар.
Каслман оорусуна келгенде оңой жооп жок. Сиздин тажрыйбаңыз Каслман оорусунун түрүнө жараша болот. ВИЧ сыяктуу кошумча оорулар же TAFRO жана POEMS сыяктуу байланыштуу оорулар да тажрыйбаңызга таасир этиши мүмкүн. Айрым учурларда хирургиялык операция жана кылдат байкоо жүргүзүү жетиштүү болушу мүмкүн. Же болбосо, кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн өмүр бою ар кандай дарылоо ыкмаларына муктаж болушуңуз мүмкүн. Дарыгериңизден диагнозуңуз дарылооңузга жана көз карашыңызга кандай таасир этерин сураңыз.
Ошентип, бул жерден биз эмнени эстен чыгарбашыбыз керек?
- Каслман оорусу - бул сейрек кездешүүчү, бирок потенциалдуу олуттуу иммундук системанын бузулушу, анда биздин иммундук системабыз өтө активдүү болуп калат.
- Эки негизги түрү бар: ЖКБ жана ЖКБ. ЖКБда лимфа түйүндөрү бир жерде шишип кетет, ал эми ЖКБда алар бир нече жерде шишип кетет.
- Белгилери ар кандай болот. Кээде эч кандай белги болбошу мүмкүн, жөн гана шишип кеткен шишик пайда болушу мүмкүн. Же болбосо, дене табынын көтөрүлүшү, чарчоо жана арыктоо сыяктуу белгилер болушу мүмкүн.
- Себептери дайыма эле так боло бербейт, бирок HHV-8 вирусу MCD менен байланыштырылган. ВИЧ менен ооруган адамдар жогорку тобокелдикке кабылышат.
- Эрте аныктоо жана туура дарылоо көп учурда жакшы натыйжаларга алып келиши мүмкүн. Андыктан, эгерде денеңизде адаттан тыш шишик, шишик же башка адаттан тыш симптомдорду байкасаңыз, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз. Эң негизгиси, кабардар болуп, дүрбөлөңгө түшпөө керек.
Каслман оорусу, лимфа бездери, лимфаденопатия, иммундук система, UCD, MCD, HHV-8, симптомдору, дарылоо
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න