Териңиз кичинекей эле тийүүдөн ыйлаакчалар чыгып, жарылып жатабы? Бул буллездик эпидермолиз (ЭБ) болушу мүмкүнбү?

Кээде терибиз абдан сезгич болот, туурабы? Кичинекей бир нерсе тийип кетсе же кийим айрылып калса да, кээ бир адамдарда ыйлаакчалар пайда болуп, тери жаракаттары пайда болот. Айрыкча, кичинекей наристелердин териси өтө назик болгондуктан, мындай нерселерди көргөндө абдан коркунучтуу сезилет. Андыктан бүгүн биз мындай териде пайда болгон, бир аз сейрек кездешүүчү, бирок билүү абдан маанилүү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул буллездик эпидермолиз же кыскача ЭБ .

Эпидермолиз буллоза (ЭБ) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, буллездик эпидермолиз (ЭБ) тукум куума оору . Ал териңиздин өтө морт болуп, ыйлаакчалардын жана сыйрылып кетүүсүнө алып келет. Кээде, териңизди кийим менен сүртсөңүз же бир жерге урунсаңыз да, ыйлаакчалар жана жаралар пайда болушу мүмкүн. Айрым адамдарда ал жеңил болушу мүмкүн жана колдордо, чыканактарда, тизелерде жана буттарда ооруткан ыйлаакчаларды гана пайда кылат. Бирок, оор учурларда, бул ыйлаакчалар жана жаралар дененин каалаган жеринде пайда болушу мүмкүн. ЭБнын белгилери жеңилден өтө оорго чейин болушу мүмкүн.

Эсиңизде болсун, кээде бул ыйлаакчалар ооздун, тамактын (кызыл өңгөчтүн), көздүн жана дененин башка ички органдарынын ичинде пайда болушу мүмкүн. Бул ыйлаакчалар айыкканда, алар оор тырыктарды калтырышы мүмкүн. Оор учурларда, бул ыйлаакчалар жана тырыктар дененин ички органдарына зыян келтириши мүмкүн, бул өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

ЭБнын негизги түрлөрү кайсылар?

Теринин жабыркаган катмары менен аныкталган ЭБнын төрт негизги түрү бар.

1. Жөнөкөй ЭБ (ЭБС): Бул ЭБнын эң кеңири таралган түрү . Ал кээ бир адамдарда жеңил, анча оорутпагандан тартып, өтө ооруткан, катуу оорутканга чейин өзгөрүшү мүмкүн. Ыйлаакчалар теринин үстүнкү катмарында, эпидермисте пайда болот. Бул ыйлаакчалар айыккандан кийин тырыктар сейрек кездешет.

2. Муункционалдык ЭБ (ЖЭБ): ЖЭБде ыйлаакчалар ооздун жана дем алуу жолдорунун ичинде пайда болот. Бул бир аз сейрек кездешет жана жеңилден (бир аз ыңгайсыз, бир аз ооруткан) катууга чейин болушу мүмкүн.

3. Дистрофиялык ЭБ (ДЭБ): ДЭБде теринин ортоңку катмарында, дермада ыйлаакчалар пайда болот. Бул ошондой эле жеңилден оорго чейин өзгөрүшү мүмкүн.

4. Киндлер синдрому: Киндлер синдромунда теринин дээрлик бардык катмарларында ыйлаакчалар пайда болушу мүмкүн. Бул өтө сейрек кездешет .

Дарыгерлер EBS, JEB жана DEBди териңиздин жабыркаган катмарларына жараша айырмалашат. Киндлер синдромунда ыйлаакчалар териңиздин ар кандай катмарларында пайда болушу мүмкүн.

Бул оору кимге көбүрөөк таасир этет? Ал канчалык көп кездешет?

ЭБ ар бир адамга таасир этиши мүмкүн. Ар кандай расадагы, улуттагы же жыныстагы адамдар ЭБге чалдыгышы мүмкүн. Бирок,Эгерде ата-энеңиздин биринде бул оору болсо, анда сизде ЭБ оорусуна чалдыгуу ыктымалдыгы жогору.

Америка Кошмо Штаттарындагы статистикага ылайык, бул канчалык кеңири таралган болсо да, 50 000 адамдын бири гана ЭБ менен жабыркайт. Бул анын салыштырмалуу сейрек кездешүүчү оору экенин билдирет.

ЭБ организмге кандай таасир этиши мүмкүн?

ЭБнын оор учурларында көздөр ыйлаакчаларга айланып, ал тургай көрүүнү жоготушу мүмкүн. Кээде теринин жана булчуңдардын катуу тырыктары жана деформациясы пайда болуп, манжаларды, колдорду, буттарды жана муундарды туура кыймылдатууга мүмкүн болбой калат. ЭБ менен ооруган кээ бир адамдарда жалпак клеткалуу карцинома деп аталган тери рагынын бир түрүнө чалдыгуу коркунучу жогору.

Эң оор учурларда, кээде ымыркай кезинде өлүмгө алып келиши мүмкүн . Бул оор инфекциялар (мисалы , сепсис ), дем алуу жолдорунун бүтөлүшүнөн улам дем алуунун кыйындашы, суусуздануу жана начар тамактануу сыяктуу оорулардан улам келип чыгат.

ЭБ өлүмгө алып келиши мүмкүнбү?

Бул сиздеги ЭБ түрүнө жараша болот. ЭБнын жеңил, анча оор эмес түрлөрү өлүмгө алып келбейт. Бирок, ЭБнын оор түрлөрү менен ооруган адамдардын өмүрүнүн узактыгы ымыркай кезинен 30 жашка чейин болушу мүмкүн. Демек, бул абдан көңүл бурууну талап кылган оору.

ЭБнын белгилери кандай болот?

ЭБнын белгилери түрүнө жараша өзгөрүп турат. Бул белгилер, адатта , наристе же жаш бала кезинде пайда болот. Айрым белгилер ар кандай түрлөрүнө мүнөздүү. ЭБнын негизги белгилеринин айрымдары:

• Териде (кол, бут, чыканак, тизе) же дененин ичинде ыйлаакчалар.
• Алакан менен тамандын теринин калыңдашып, аларды каллуска окшоштуруу.
• Эритроциттердин азайышы (анемия).
• Манжалардын бири-бирине жабышып калышы (бириккен манжалар же бут манжалары).
• Кол жана бут тырмактарынын деформацияланган жана/же калыңдаган тырмактары.
• Териде кичинекей ак ыйлаакча сымал бүдүрчөлөрдүн (милиялардын) пайда болушу.
• Тамак-ашты жутуу кыйынчылыгы (дисфагия).
• Баланын күтүлгөн өсүшүнүн жоктугу.
• Тиштер күтүлгөндөй өнүкпөйт ( гипоплазия ).

ЭБ эмнеден улам пайда болот?

ЭБнын негизги себеби - 18 гендин бириндеги мутация же кемчилик . Бул оору менен ооруган адамдарда коллаген деп аталган белокту өндүрүүгө жардам берген ген жок же бузулган. Белгилүү болгондой, коллаген - бул биздин терибиз сыяктуу тутумдаштыргыч ткандарга күч жана түзүлүш берет. Ошентип, бул гендин кемчилигинен улам теринин эки катмары, эпидермис жана дерма, бири-бирине кадимкидей туташпайт. Натыйжада, тери абдан морт болуп, оңой ыйлаакчалар пайда болуп, жаракат алат.

ЭБ көп учурда тукум куума оору болуп саналат, башкача айтканда, эгерде ата-энелердин биринде ал оору болсо, балдары аны мурастай алышат.

Бирок, өтө сейрек учурларда, ЭБ жүрө келген аутоиммундук оору катары да пайда болушу мүмкүн.

Эң негизгиси, ЭБ жугуштуу оору эмес. Ал көбүнчө тукум кууйт. Андыктан, эгер сиз ЭБ менен ооруган адам менен байланышта болсоңуз, аны жуктуруп албайсыз.

ЭБ бар экенин кантип так билсе болот? (Диагноз)

Дарыгерлер тери биопсиясын жасоо менен ЭБ диагнозун коё алышат, бул дарыгердин теринин кичинекей үлгүсүн алып, аны микроскоп астында текшерүүсүн камтыйт.

Мындан тышкары, генетикалык текшерүү кемчиликтүү генди аныктап, ЭБ түрүн тастыктай алат. Балалуу болууну пландап жаткан ата-энелер ЭБ менен ооруган баланын коркунучу бар-жогун билүү үчүн пренаталдык генетикалык текшерүүдөн да өтүшү мүмкүн.

ЭБны дарылоонун кандай ыкмалары бар?

Тилекке каршы, учурда ЭБны айыктыруучу каражат жок . Бирок, дарылоо ыкмалары төмөнкүлөргө жардам бере алат:

• Ыйлаакчалардын пайда болушунун алдын алууга жардам берет.
• Ыйлаакчаларга жана териге жакшы кам көрүү кыйынчылыктардын алдын алат.
• Ооздогу же тамактагы ыйлаакчалардан келип чыгышы мүмкүн болгон тамактануу көйгөйлөрүн дарылайт.
• Ооруну көзөмөлдөө.

Теринин жабыркашынын жана сүрүлүүдөн улам ыйлаакчалардын жана жаралардын пайда болушунун алдын алуу үчүн дарыгерлер төмөнкүлөрдү сунушташат:

• Табигый буладан тигилген жумшак, кенен кийимдерди кийиңиз. Ичине сыртка караган кийимдерди кийүү тигиштердин териңизге сүрүлүшүн азайтууга жардам берет.
• Ашыкча ысып кетүүдөн сактаңыз; бөлмөлөрдү ыңгайлуу жана бирдей температурада кармаңыз.
• Күнгө чыгуудан алыс болуңуз же күндөн коргоочу көз айнек жана баш кийим кийип жүргөндө күндөн коргоочу крем колдонуңуз.
• Терини коргоо үчүн атайын бинттерди колдонуңуз – жабышпаган бинттерди жана скотчту, оролгон марляны ж.б. колдонуңуз.

Бөйрөктөрдү дарылоо үчүн дарыгериңиз төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• Күн сайын жарааттарга май сүйкөңүз.
• Ыйлаакчалардын айыгышына жана инфекциянын алдын алууга жардам берүү үчүн медициналык бинттерди колдонуңуз.
• Ооруну көзөмөлдөө үчүн дары ичиңиз.

Инфекцияны дарылоо үчүн дарыгериңиз төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• Ооз аркылуу антибиотиктерди ичиңиз же антибиотик крем сүйкөңүз.
• Айыкпаган жарааттар үчүн атайын жабуучу каражаттарды колдонуңуз.

Ооздо же тамакта ыйлаакчалардын пайда болушунан улам тамактануу көйгөйлөрүнүн жана тамактануудагы кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн дарыгериңиз төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• Балаңызды тамактандырып жатканда атайын эмчеги бар бөтөлкө колдонуңуз.
• Баланы пипетка же шприц менен тамактандырыңыз.
• Эзилген тамактарды тамактандырардан мурун суюлтуу үчүн аларга бир аз суу кошуңуз. Бул аларды жутууну жеңилдетет.
• Шорпо, эзилген тамактар, пудинг жана алма соусу сыяктуу жумшак тамактарды көбүрөөк жеңиз.
• Тамак-аш жылуу (өтө ысык эмес) температурада берилет.
• Тамак-ашка болгон муктаждыктарыңызды талкуулоо үчүн диетологго кайрылыңыз.

ЭБнын оор учурларында сизге операция жасоо керек болушу мүмкүн. Эгерде кызыл өңгөч (тамак-ашты ооздон ашказанга ташуучу түтүк) ыйлаакчалар жана тырыктар менен бүтөлүп калса, аны кеңейтүү үчүн операция жасалышы мүмкүн. Айрым адамдар кызыл өңгөчтү толугу менен айланып өтүп, тамакты түз ашказанга берүү үчүн тамактандыруучу түтүк орното алышат. Ыйлаакчалардан улам бири-бирине жабышып калган манжаларды ажыратуу үчүн да операция жасалышы мүмкүн.

ЭБ менен ооруган адам өзүн кантип багышы керек?

Эгер сизде ЭБ болсо, бул кеңештер сизге өзүңүзгө кам көрүүгө жардам берет:

• Жибек же атлас сыяктуу жумшак, табигый булалардан жасалган шейшептерде жана жаздык каптарда уктаңыз.
• Денеңизди кыспаган ыңгайлуу бут кийим кийиңиз.
• Узак убакыт бою туруудан же басуудан алыс болуңуз.
• Терини тырмап же тырмап албаңыз. Кычышууну басаңдатуу үчүн кычышууга каршы дарыларды колдонуңуз.
• Айлана-чөйрөңүзгө көңүл буруңуз жана кокустан териңизге тийип же тырмап албаңыз.
• Сүрүлүүнү азайтуу үчүн териңизди ар дайым нымдап туруңуз.
• Эгерде ыйлаакчалар пайда болсо, аларды стерилденген ийне же таза кайчы менен тез арада кесиңиз.
• Жабышпаган бинт колдонуңуз. Же болбосо, бинт териге жабышып калбашы үчүн, ага вазелин (Вазелин™) же териге жагымдуу май (мисалы, Aquaphor™) сүйкөңүз.

ЭБ менен ооруган балага кантип кам көрүү керек? Ата-энелер үчүн бир нече кеңештер

Эгер балаңызда ЭБ болсо, алардын муктаждыктары башкалардыкынан айырмаланат. Алар өздөрүнүн ыңгайсыздыктарын билдире албашы мүмкүн. Бул кеңештер балаңыздын мүмкүн болушунча ыңгайлуу болушуна жардам берет:

• Балаңыздын терисине тийүүдөн мурун колуңузду жакшылап жууңуз.
• Латекс кол каптарды колдонуудан алыс болуңуз, анткени алар сүрүлүүнү күчөтүшү мүмкүн.
• Балаңызды жуунтуп жатканда, бүт денесин бир убакта суу толтурулган идишке салбай, теринин ар бир бөлүгүн бирден жуунтуп алыңыз.
• Жаңы төрөлгөн балаңызды жалаяктарга салуунун ордуна, аларга сиңирүүчү төшөнчүлөрдү кийгизип көрүңүз.
• Velcro® боолору бар жалаяктарды колдонуңуз. Желим боолору/скотчтору балаңыздын терисине кокусунан жабышып калышы мүмкүн.
• Жалаяктын буттары бекитилген жерлерди резинка менен кесип, алып салыңыз.
• Теринин пайда болгон ыйлаакчаларга жабышып калбашы үчүн, жалаяктын ички бетине силикон гель баракчалары сыяктуу нерсени коюңуз.
• Баланы көтөрүп жатканда өтө этият болуңуз.Колуңузду колтуктун астына (колтуктун астына) коюп көтөрүүдөн алыс болуңуз. Эгерде балаңыздын сандарында жана белинде ыйлаакчалар же жаралар болсо, бир колу менен сандарын курчап, экинчи колу менен белин кармап көтөрүңүз.
• Балаңызды анын ЭБ оорусу мүмкүн болушунча активдүү болууга үндөңүз. Тынч отуруу ич катуу жана булчуң атрофиясы сыяктуу башка кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Сууда сүзүү - жакшы, аз таасир этүүчү көнүгүү.
• Балаңызды тердете турган же ысыта турган оор физикалык көнүгүүлөрдү же оюндарды үндөбөңүз.

Балаңыздагы симптомдор менен күрөшүү кээде кыйынга турушу мүмкүн. Сиз өзүңүздү чарчаңкы жана чарчаңкы сезишиңиз мүмкүн. Балаңызга жана өзүңүзгө мүмкүн болушунча ыңгайлуу шарт түзүү үчүн дарыгериңизден көбүрөөк кеңеш сураңыз. Ошондой эле, ата-энелерди колдоо топторуна кошулуу менен, сиз өз тажрыйбаңыз менен бөлүшүп, балаңыздын эпилепсия оорусун башкаруунун жаңы жолдорун үйрөнө аласыз.

ЭБнын алдын алууга болобу?

ЭБ генетикалык болгондуктан, анын алдын алуу мүмкүн эмес . Үй-бүлөсүндө ЭБ менен ооруган жана балалуу болууну пландап жаткан адамдар үй-бүлөсүн кантип пландаштырууну чечүүдө генетикалык кеңеш берүү абдан пайдалуу болушу мүмкүн.

Мындан тышкары, адистер учурда ЭБнын пайда болгон формасынын себебин билишпейт. Ошондуктан, дарыгерлер аны кантип алдын алууну билишпейт.

ЭБ менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?

ЭБ менен ооруган адамдардын келечеги алардагы ЭБ түрүнө жана анын оордугуна жараша болот. Оорунун оор түрлөрү катуу ооруга, деформацияларга, майыптыкка, эч качан айыкпаган жараларга жана ал тургай эрте өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Бирок, дарыгерлер сизге симптомдоруңузду башкарууга жардам бере алышат. Муну туура дарылоо жана зарыл болсо, ооруну басаңдатуучу дары-дармектер менен жасоого болот. Терини күн сайын жабышпаган, коргоочу таңгычтар менен жакшы жаап туруу, тез-тез жуунуу жана жарааттарды дарылоо ЭБнын сиздин жашооңузга тийгизген таасирин азайтууга жардам берет.

Эгерде сизде ЭБ болсо, качан дарыгерге кайрылуу керек?

Мындай учурларда дарыгериңизге кайрылууну унутпаңыз:

• Эгер дем алууда кыйынчылыктар болсо.
• Эгерде тамакты жутууда кыйынчылыктар болсо.
• Эгерде жараатыңыз инфекцияланган көрүнсө (тери кызыл, кочкул кызыл, боз же ак түскө айланса; сезгенсе же шишисе).
• Эгерде жаңы белгилер пайда болсо.

Дарыгерге кандай маанилүү суроолорду берүү керек?

Дарыгерге көрүнгөндө, төмөнкү суроолорду бергениңиз жакшы:

• Менин ЭБ бар же жок экенин кантип билсе болот?
• Эгерде менде ЭБ жок болсо, анда дагы кандай тери оорусу болушу мүмкүн?
• Симптомдорумду кантип башкара алам?
• Кандай дарыларды сунуштайсыз? Алардын терс таасирлери барбы?
• Үй шартында кандай дарылоо ыкмаларын сунуштайсыз?
• Симптомдорумду жакшыртуу үчүн дагы эмне кылышым керек?
• Сиз жазып бере турган крем же май барбы?
• Дерматологго же башка адиске кайрылышым керекпи?

Буллез эпидермолизинин (EB) жана буллездүү пемфигоидинин ортосунда кандай айырма бар?

Буллездик пемфигоид – сейрек кездешүүчү, аутоиммундук тери оорусу. Ал кычышкан, уюкча сымал бүдүрлөрдү же суюктукка толгон ыйлаакчаларды пайда кылышы мүмкүн. Буллездик пемфигоид көбүнчө 60 жаштан ашкан адамдарга таасир этет жана ал адатта беш жылдын ичинде жоголот. Бирок, оор учурларда, ыйлаакчалар жана тырыктар ички органдарга зыян келтирип, өлүмгө алып келиши мүмкүн.

ЭБ кээде аутоиммундук оору болушу мүмкүн болсо да, ал көбүнчө териңиздеги коллагенге таасир этүүчү генетикалык мутациядан улам пайда болот. ЭБ көбүнчө ымыркай кезинде же эрте балалыкта пайда болот. ЭБны айыктырууга мүмкүн болбогондуктан, сиз өмүр бою симптомдор менен жашоого туура келиши мүмкүн.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Буллездик эпидермолиз (ЭБ) кээде оор абал болуп саналат. Бирок, тийиштүү медициналык кеңеш, дарылоо жана мээримдүү кам көрүү менен сиз симптомдорду башкара аласыз жана мүмкүн болушунча жакшы жашай аласыз. Эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз. Дарыгерлер, үй-бүлө жана колдоо топтору сизге жардам берүү үчүн бар. Андыктан, коркпоңуз, күчтүү болуңуз жана бул кырдаалга туш болуңуз.

Эгерде сизде ЭБ боюнча кошумча суроолор болсо, дерматологго кайрылыңыз.

Буллездик эпидермолиз , ЭБ, тери оорусу, ыйлаакчалар, генетикалык оору, балдардын тери оорусу, теринин морттугу