Каныңызда тромбоциттер өтө көппү? Келгиле, маанилүү тромбоцитемия жөнүндө сүйлөшөлү!

Кан анализин карап, тромбоциттериңиздин саны өтө жогору экенин байкадыңыз беле? Же денеңиздин ар кайсы жерлеринде себепсиз кан уюп калуу же жөн гана кан агуу сыяктуу нерселерди байкадыңыз беле? Балким, сиз бул нерселерге анча көңүл бурган эмессиз. Бирок, бүгүн биз сөз кыла турган сейрек кездешүүчү, "эссенциал тромбоцитемия" деп аталган абалды билүү абдан маанилүү.

Эссенциал тромбоцитемия деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнөлү.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, маанилүү тромбоцитемия - бул биздин жилик чучугубуз, кан пайда кылуучу негизги фабрика, тромбоциттер деп аталган кан клеткасынын бир түрүн керектүүдөн ашыкча өндүргөн абал. Эми сиз: "Бул тромбоциттер эмне?" деп сурап жаткандырсыз? Тромбоциттер - бул биздин каныбыздагы эң кичинекей клеткалардын түрү. Алар кичинекей жоокерлер сыяктуу. Бир жерде жараат пайда болуп, кан агуу башталганда, бул тромбоциттер биринчи болуп ал жакка чуркап барып, биригип, канды токтотуу үчүн кан уюп калат. Элестетиңизчи, тромбоциттерди жасоочу фабрика болгон жилик чучугунда бир нерсе туура эмес болуп калса жана бул тромбоциттер ашыкча өндүрүлсө эмне болот? Көйгөй ошондо башталат. Бул абал денебиздеги айрым гендердеги өзгөрүүлөрдөн, башкача айтканда, мутациялардан улам пайда болот. Бул тубаса эмес, жашоодо өнүгүп келе жаткан нерсе. Ошондуктан ал "жолдонулган генетикалык абал" деп аталат. Көпчүлүк учурда, бул абал башка себептен улам жасалган кан анализи учурунда кокустан аныкталат. Айрым адамдарда эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. Ошондой эле, баары эле дароо дарыланууга муктаж боло бербейт. Толугу менен айыктырууга мүмкүн болбосо да, туура дарылоо олуттуу кыйынчылыктардын коркунучун бир топ төмөндөтөт.

Бул менин денеме кандай таасир этет?

Эми сиз жилик чучугу өтө көп тромбоциттерди чыгарганда эмне болорун түшүндүңүз. Бул кошумча тромбоциттер кадимки тромбоциттерге окшош эмес, кээ бирлери кадимкиден чоңураак жана формасы бир аз башкачараак. Бул сапатсыз товарлардын партиясын чыгарган заводго окшош. Бул анормалдуу, кошумча тромбоциттер кан тамырларында кан уюп калышына алып келет. Бул кан уюп калышы жолдогу тыгын сыяктуу кан агымын токтотот. Бул кан уюп калышы дененин каалаган жеринде пайда болушу мүмкүн. Бирок алар көбүнчө мээде, колдордо жана буттарда байкалат.

Бул абал, айрыкча кош бойлуу аялдарда, кан уюп калуу коркунучун жогорулатат.

Дагы бир таң калыштуу нерсе, бул абал кээде ашыкча кан агууга алып келиши мүмкүн.Балким, сиз: "Кан уюп калат, кан кантип агат?" деп ойлоп жаткандырсыз. Себеби, кан уюп калганда, денедеги бардык тромбоциттер түгөнүп калат. Андан кийин, жаракат алганда кан агууну токтотууга жетиштүү тромбоциттер калбай калат. Көрдүңүзбү? Ушул себептен улам, эссенциал тромбоцитемиясы бар адамдар инфаркт же инсульт сыяктуу олуттуу ооруларга чалдыгуу коркунучу жогору.

Бул ракпы? Лейкоз менен байланыштуубу?

Ооба, эссенциалдык тромбоцитемия кан рагынын бир түрү. Дарыгерлер аны миелопролиферативдик неоплазма деп аташат. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул кан клеткасынын бир түрү (бул учурда тромбоциттер) өтө көп өндүрүлгөн абал. Бирок, бул лейкемия деп аталган кан рагынын бир түрү эмес. Бирок, өтө сейрек учурларда, бул абал кээ бир адамдарда лейкемияга айланып кетиши мүмкүн. Ошондуктан дарыгерлер ар дайым аны издеп турушат.

Эссенциалдык тромбоцитемия жана тромбоцитоз бир эле нерсеби?

Бул эки аталыш бир аз окшош, ошондуктан аларды чаташтырууга болот. Бирок экөөнүн ортосунда айырма бар.

• Эссенциалдуу тромбоцитемия: Бул жерде тромбоциттер саны башка оорудан эмес, жилик чучугундагы көйгөйдөн улам көбөйөт.
• Реактивдүү тромбоцитоз: Бул жерде тромбоциттердин саны башка медициналык абалга (мисалы, инфекция, темирдин жетишсиздиги , операциядан кийин) реакция катары көбөйөт.

Экөөнүн ичинен тромбоцитоз деп аталган абал эссенциалдык тромбоцитемияга караганда көбүрөөк кездешет.

Бул абалды кимдер көбүрөөк өрчүтөт?

Эссенциалдык тромбоцитемия өтө сейрек кездешүүчү оору. Кошмо Штаттардагы статистикага ылайык, ал ар бир 100 000 адамдын экөөсүнө таасир этет. Аялдарда бул оору эркектерге караганда эки эсе көп кездешет. Бул оору көбүнчө 60 жаштан 80 жашка чейинки адамдарга таасир этет. Бирок, аны жуктуруп алгандардын 20% га жакыны 40 жашка чейинкилер. Балдарда бул оорунун пайда болушу өтө сейрек кездешет. Эгер алар пайда болсо, анда ал, кыязы, ата-энелеринен генетикалык жактан тукум кууйт.

Мунун белгилери кандай? Аны кантип билсе болот?

Бардык эле адамдарда бирдей симптомдор боло бербейт. Айрым адамдар бир нече жыл бою эч кандай симптомдорду сезбей жүрө алышат. Тромбоциттер саны акырындык менен көбөйгөндө гана симптомдор пайда боло баштайт. Негизги симптомдор - бул кан уюп калуудан келип чыккан симптомдор. Булар мээ, колдор жана буттар сыяктуу жерлерде пайда болушу мүмкүн. Кан уюп калуудан улам пайда болушу мүмкүн болгон симптомдорго төмөнкүлөр кирет:

• Өнөкөт баш оору .
• Баш айлануу .
• Алакандарда жана тамандарда күйүү же дүкүлдөп оору сезими .
• Колдор жана буттар кызарып же уюп калат .
• Сүйлөө стилинин өзгөрүшү .
• Шакый .
• Талма .
• Көкүрөктө, колдордо, белде, моюнда, жаакта же курсакта оору же ыңгайсыздык.
• Жүрөк айлануу .
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).
• Көкүрөк оорусу .
• Алсыздык .
• Чоңойгон көк боор - курсактын жогорку сол жагында жайгашкан орган.
• Мурундан кан агуу (эпистаксис).
• Бөйлөктөрдүн канашы.
• Заңдагы кан .
• Заарада кандын болушу (гематурия).
• Оңой көгала болот.
• Аялдар катуу этек кир мезгилин башынан өткөрүшөт .

Бул кош бойлуулукка кандай таасир этет?

Кош бойлуулук учурунда аялдын денесинде кан уюп калуу коркунучу ар дайым бар. Бул коркунуч эссенциал тромбоцитемиясы бар кош бойлуу эне үчүн андан да жогору. Ошондой эле, бул ооруну дарылоонун айрым ыкмалары кош бойлуу аялдарга же кош бойлуу болууну пландап жаткандарга ылайыктуу эмес. Ошондуктан, эгер сиз бул оорудан жапа чегип жатсаңыз, балалуу болуу жөнүндө ойлонуудан мурун дарыгериңиз менен бул тууралуу талкуулоо маанилүү.

Бул оору жүрөк оорусуна жана инсультка алып келиши мүмкүн экенин унутпаңыз. Эгерде сизде ушул оору болсо, жүрөк оорусунун же инсульттун белгилери байкалса, дароо 1990 номерине чалышыңыз керек.

Эмне үчүн мындай кырдаал жаралууда? Анын себептери эмнеде?

Жогоруда айтылгандай, бул гендердеги өзгөрүүлөрдөн (мутациялардан) келип чыгат. Булар төрөлгөндө пайда болгон гендер эмес, жашоо учурунда өзгөргөн гендер. Тактап айтканда, кан клеткаларын түзгөн жилик чучугубуздагы өзөк клеткаларына таасир этүүчү үч гендеги мутациялар негизги себеп болуп саналат. Бул гендер:

• (JAK2) гени: Бул ген "(JAK2)" деп аталган белокту коддойт. Бул белок кан клеткаларынын өндүрүшүн көзөмөлдөөгө жардам берет.
• (CALR) гени: Бул ген "калретикулин" деп аталган белокту коддойт. Изилдөөчүлөр бул клетканын өсүшүн, бөлүнүшүн жана өлүмүн көзөмөлдөөдө роль ойнойт деп эсептешет.
• (MPL) гени: Бул ген ошондой эле рак оорусун пайда кылуу менен байланышкан ген болгон "онкоген" деп да аталат.

Бул гендер өзгөргөндө, жилик чучугунда тромбоциттерди жасоо процесси көзөмөлдөнбөй, өтө тез болуп калат. Бул акселераторго урунгандай эле! Дал ошондо организм көтөрө алгандан да көп тромбоциттерди өндүрөт.

Дарыгерлер муну кантип аныкташат? (Диагноз)

Эгерде дарыгер сизде бул оору бар деп шектенсе, ал алгач медициналык кароодон өткөрөт. Ошондой эле, алар сиздин симптомдоруңуз жана үй-бүлөңүздө ушул сыяктуу көйгөйлөр болгонбу деп сурашат. Андан кийин алар төмөнкү сыяктуу бир нече текшерүүлөрдү жасашы мүмкүн:

• Кандын толук анализи (ККК): Бул каныңыздагы бардык клеткалардын деңгээлин, айрыкча тромбоциттердин санын текшерет.
• Перифериялык кан мазогу: Бул кан үлгүсүн алып, тромбоциттерди микроскоп менен карап, алардын формасы жана өлчөмү боюнча нормалдуу же анормалдуу экендигин текшерүүнү камтыйт. Анормалдуу тромбоциттер чоңураак жана ар кандай формада болушу мүмкүн.
• Сөөк чучугун текшерүү: Кээде текшерүү үчүн жилик чучугунун кичинекей үлгүсү алынышы мүмкүн (сөөк чучугун аспирациялоо же жилик чучугун биопсиялоо). Бул жилик чучугунун абалын так баалоого жардам берет.
• Генетикалык тестирлөө: Бул тесттер биз сөз кылган гендерде (JAK2), (CALR) жана (MPL) сыяктуу мутациялардын бар-жогун билүү үчүн жасалат.

Бул анализдердин жыйынтыктары дарыгериңизге сиздин тобокелдигиңизди баалоого жана дарылоо планын түзүүгө жардам берет. Жалпысынан алганда, бул оорунун тобокелдик факторлоруна төмөнкүлөр кирет:

• 60 жаштан ашкан болуу.
• Аял болуу.
• Мурда кан уюп калган учурлар болгон.
• Жогоруда айтылган генетикалык мутациялардын организмде болушу.

Мунун баарына дары-дармек керекпи? Кандай дарылоо ыкмалары бар?

Бул баарына бирдей эмес. Айрым адамдарда эч кандай симптомдор жок болсо, дарыгерлер "сергек күтүү" деп аталган стратегияны сунушташы мүмкүн. Бул белгилердин жана симптомдордун өнүгүшүн көзөмөлдөө дегенди билдирет. Симптомдору бар же кан уюп калуу коркунучу жогору адамдар дарыланууга муктаж болушат. Дарылоо негизинен кан уюп калуусунун алдын алууга жана/же тромбоциттердин деңгээлин төмөндөтүүгө багытталган. Бул үчүн колдонулган дары-дармектердин бир нече түрү бар:

• Аспирин: Бул кан уюп калышынын алдын алат. Бирок, дарыгерлер тромбоциттер саны өтө жогору адамдарга аспирин берүүдөн этият болушат, анткени ал жүрө келген Фон Виллебранд синдрому деп аталган оору менен ооруган адамдарда кан агууну күчөтүшү мүмкүн.
• Гидроксимочевина: Бул химиотерапиялык дары. Ал тромбоциттердин деңгээлин төмөндөтөт. Кан уюп калуу коркунучу жогору болгон адамдарга аны аспирин менен бирге берсе болот.
• Анагрелид: Гидроксимочевина сыяктуу эле, бул тромбоциттердин деңгээлин төмөндөтүүгө жана инфаркт жана инсульт коркунучун азайтууга жардам берет.
• Альфа-интерферон:Бул иммунотерапия. Ал анормалдуу тромбоциттердин бөлүнүп, өсүшүнө жол бербейт.
• Бусульфан: Бул ошондой эле ракка каршы дары. Ал гидроксимочевинага жооп бербеген же аны колдоно албаган адамдарга берилет.
• Руксолитиниб: Бул дары башка дарыларга жооп бербеген жана кычышуу, аз өлчөмдө тамактангандан кийин да токчулук сезими жана өтө чарчоо сыяктуу симптомдору бар адамдар үчүн колдонулат.

Кээде, эгерде тромбоциттердин деңгээли күтүүсүздөн өтө жогорулап кетсе, тромбоцитферез деп аталган процедура колдонулат. Бул учурда, каныңыз атайын аппаратка туташтырылып, ашыкча тромбоциттердин бир бөлүгүн алып салат.

Мунун алдын алуунун жолу барбы?

Чындыгында, жок. Бул гендердин өзгөрүшүнөн улам келип чыгат жана биз ал өзгөрүүлөрдүн алдын алуу үчүн эч нерсе кыла албайбыз. Изилдөөчүлөр бул гендер эмне үчүн өзгөрөрүн дагы эле аныктай элек.

Бул оору менен кадимки жашоого мүмкүнбү? Жашоонун узактыгы канча?

Албетте, мүмкүн! Эгерде сизде симптомдор болсо да, дарыгерлер жүрөк оорусу жана инсульт сыяктуу олуттуу кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн сизди дарылай алышат. Ошондуктан, дүрбөлөңгө түшпөө жана дарыгердин көрсөтмөлөрүн кылдаттык менен аткаруу маанилүү. Өмүрдүн узактыгына келгенде, бул оору менен ооруган адамдардын өмүрүнүн узактыгы оорубагандарга караганда бир аз кыскараак болушу мүмкүн деп айтылат. Бирок, бул ар бир адамда ар кандай болот. Буга сиздин абалыңыз жана ден соолугуңуз сыяктуу көптөгөн факторлор таасир этет. Ошондуктан, бул тууралуу билүүнүн эң жакшы жолу - дарыгериңизден сурап билүү.

Өзүмө кантип кам көрөм? (Өзүмө кантип кам көрөм?)

Эссенциал тромбоцитемиясы бар адамдарда кан уюп калуу жана/же анормалдуу кан агуу коркунучу жогору. Бул тобокелдикти азайтуу үчүн сиз жасай турган бир нече нерсе бар:

• Тамеки чегүүдөн толугу менен баш тартыңыз: Тамеки чеккен адамдарда кан уюп калуу коркунучу жогору. Эгер сиз тамеки чексеңиз, таштоо үчүн жардам сураңыз.
• Ден соолукка пайдалуу салмакты сактаңыз: Семиз адамдарда кан уюп калуу коркунучу жогору. Диетологдон кеңеш алып, ден соолукка пайдалуу тамактануу режимин карманыңыз.
• Үзгүлтүксүз көнүгүү жасаңыз: Көнүгүү кан уюп калуу коркунучун азайтат.
• Кан уюп калуу коркунучун жогорулаткан башка ооруларды көзөмөлдөңүз: Эгерде сизде кант диабети же кан басымынын жогорулашы сыяктуу оорулар болсо, аларды жакшы көзөмөлдөңүз.
• Жалпы ден соолугуңузга көңүл буруңуз: Кээде бул абал симптомсуз эле пайда болушу мүмкүн, андыктан дарыгериңизден кандай симптомдорго көңүл буруу керектигин сураңыз.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек? Тез жардам бөлүмүнө качан барышым керек?

Эгерде сизде мындай оору болсо, үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүп туруу абдан маанилүү. Бул сиздин дарыгериңизге сиздин абалыңызды көзөмөлдөөгө, тромбоциттердин деңгээлин текшерүүгө жана дарылоодо зарыл болгон өзгөртүүлөрдү киргизүүгө мүмкүндүк берет. Шашылыш учурда, бул дегенди билдиретЭгерде сизде инфаркт же инсульттун белгилери байкалса, дароо 111ге чалып, ооруканага барышыңыз керек. Инфаркттын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Көкүрөк оорусу же кысылышы (стенокардия).
• Дем алуу кыйынчылыгы.
• Жүрөк айлануу же ашказандын оорушу.
• Жүрөктүн тез согушу (пульсивдүү дүлөйлүк).
• Тынчсыздануу сезими же жаман бир нерсе болуп кетчүдөй сезилет.
• Тердөө.
• Баш айлануу (вертиго), көрүүнүн начарлашы же эсин жоготуу.

Аялдар ар кандай симптомдорду сезиши мүмкүн:

• Ашыкча чарчоо жана уйкусуздук.
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).
• Белде, ийиндерде, моюнда, колдордо же курсакта оору.
• Кусуу.

Инсульттун белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Дененин бир тарабында (бет, кол) күтүүсүздөн уюп калуу же алсыздык.
• Күтүлбөгөн жерден сүйлөө кыйынчылыгы.
• Бир же эки көздө тең көрүүнүн күтүүсүз кыйынчылыгы.
• Катуу баш айлануу, басуу кыйынчылыгы, тең салмактуулукту жоготуу.
• Эч кандай себепсиз күтүүсүздөн пайда болгон катуу баш оору.

Дарыгерге кандай суроолорду беришиңиз керек?

Эссенциалдык тромбоцитемия сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, сизде бул тууралуу көптөгөн суроолор болушу мүмкүн. Дарыгерге көрүнгөндө, төмөнкү суроолорду берүүдөн тартынбаңыз:

• Эмне үчүн бул менин башыма келди?
• Азырынча менде эч кандай симптомдор жок. Симптомдор качан пайда болот?
• "Сергек күтүү" деген эмнени билдирет?
• Мага кандай дары сунуштайсыз?
• Өмүр бою дары ичишим керекпи?

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

Макул, анда биз сүйлөшкөн нерселерден эң маанилүү пункттардын айрымдарын эстеп калууңузга жардам берүү үчүн муну айтып берейин.

Эссенциалдык тромбоцитемия – бул сейрек кездешүүчү, генетикалык кан оорусу, анда жилик чучугу тромбоциттер деп аталган өтө көп кан клеткаларын өндүрөт. Бул кан уюп калуу, жүрөк оорусу жана инсульт коркунучун жогорулатат.

Аны толугу менен айыктыруу мүмкүн эмес болсо да, тийиштүү медициналык жардам жана сиздин колдооңуз менен сиз бул абалды жакшы көзөмөлдөп, кыйынчылыктарды азайтып, кадимки жашоо образын өткөрө аласыз. Ошондуктан, эгерде сизде бул тууралуу кандайдыр бир күмөн саноолор болсо же адаттан тыш симптомдор болсо, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз. Сиз жалгыз эмессиз жана бул сапарда сизге жардам бере турган дарыгерлер бар. Негизги тромбоцитемия, тромбоциттер, кандын уюшу, сөөк чучугу, кан оорулары, генетикалык мутациялар, рак