Гепатопульмоналдык синдром жөнүндө эмнелерди билишиңиз керек!

Эгер сизде же тааныштарыңыздын биринде боор оорусу болсо, же өзүңүздө да ушул оору болсо, кээде дем алууда кыйынчылык жаратышы мүмкүн болгон бул оору жөнүндө кабардар болуу маанилүү. Биз аны өпкө-гек синдрому деп атайбыз. Аты бир аз татаал угулушу мүмкүн, бирок жөнөкөйлөтүп айталы, туурабы? Анткени бул боордон өпкөгө чейин созулган көйгөй.

Гепатопульмоналдык синдром деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, боор-өпкө синдрому - өпкөгө таасир этиши мүмкүн болгон боор оорусунун сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу татаалдашуу. "Гепато" деген сөз "боорго тиешелүү" дегенди билдирет. "Өпкө" "өпкөгө тиешелүү" дегенди билдирет. Боорубуз менен өпкөбүз кан тамырлар аркылуу байланышта экенин билчү белеңиз?

Эми элестетип көрүңүз, кимдир бирөөдө боор оорусу, айрыкча цирроз сыяктуу боор катып, кичирейип калганда, өпкөгө туташкан кан тамырлардын айрымдары керексиз кеңейет. Шар үйлөгөндөй. Медицинада муну "вазодилатация" деп атайбыз. Кан тамырлар ушундай жол менен кеңейгенде, өпкөдөгү кан агымынын кадимки схемасы өзгөрөт. Кээде кан өпкөдөгү кычкылтек менен туура аралашпайт, тескерисинче, алар аркылуу түз өтөт. Мындай туура эмес кан агымы "Шунттар" деп аталат. Өпкөдөгү кан тамырлардын кеңейиши "вазодилатациядан" улам болот жана ошол "Шунттардан" улам кандагы кычкылтектин деңгээли төмөндөйт. Биз муну "Гипоксемия" деп атайбыз. Түшүндүңүзбү?

Бул абал сизге кандай таасир этет? Дем алууда кыйынчылыктар болуп жатабы?

Эми сиз: "Макул, бул мага кандай таасир этет?" деп ойлонуп жаткандырсыз. Буга таасир этүүчү негизги нерсе - дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) . Бул күтүүсүздөн пайда болбойт, тескерисинче, акырындык менен күчөйт. Айрым адамдар башында муну анча байкабашы мүмкүн. Бирок убакыттын өтүшү менен бул абал ушунчалык оор болуп, бир жерде турганда да дем алуу кыйын болуп калышы мүмкүн.

Айрым адамдар отурганда же турганда дем алуусу кыйындайт, бирок жатып алганда өздөрүн жакшы сезишет. Башкалары үчүн тескерисинче; алар жатып алганда дем алууда кыйынчылыктарга дуушар болушат, ал эми отурганда өздөрүн жакшы сезишет. Бирок, бул дем алуу кыстыгы убакыттын өтүшү менен күчөгөндүктөн, биз аны өнөкөт дем алуу жетишсиздиги деп атайбыз. Бул баары күтүүсүздөн токтоп калбайт, тескерисинче, бара-бара денеңиздин органдары жана ткандары жетиштүү кычкылтек албай калат дегенди билдирет. Биз муну гипоксия деп атайбыз.

Бул абдан кооптуу абал. Билесизби эмне? Кычкылтек биздин денебиз үчүн абдан маанилүү. Ал толугу менен жоголгондо, мээ жана жүрөк сыяктуу маанилүү органдарга туруктуу зыян келтириши мүмкүн. Эгерде туура дарыланбаса, бул абал өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Боор-өпкө синдромунун өнүгүү ыктымалдыгы кимдерде жогору?

Изилдөөлөр көрсөткөндөй, өнөкөт боор оорусу менен ооруган адамдардын төрттөн бир бөлүгүндө же 25%ында боор-өпкө синдрому пайда болот. Ал ошондой эле күтүүсүз, оор боор жетишсиздигинде, курч боор жетишсиздигинде пайда болушу мүмкүн, бирок ал сейрек кездешет.

Көпчүлүк учурда мындай болот: боор циррозу боорго туташкан кан тамырларындагы басымдын жогорулашына алып келет. Медицинада биз аны "порталдык гипертония" деп атайбыз. Дал ушул "порталдык гипертония" абалы кээ бир адамдарда өпкөдөгү кан тамырлардын кеңейишине алып келип, бул боор-өпкө синдромун пайда кылат. Бирок, өтө сейрек учурларда, "порталдык гипертония" кандын уюшу сыяктуу башка себептерден улам пайда болушу мүмкүн жана бул синдром ошол аркылуу да пайда болушу мүмкүн.

Мунун чыныгы себеби эмнеде?

Чындыгында, окумуштуулар порталдык гипертензия деп аталган бул абал эмне үчүн кээ бир адамдарда өпкөдөгү кан тамырлардын кеңейишине (вазодилатацияга) алып келерин так билишпейт. Бул тууралуу көптөгөн теориялар жана пикирлер бар. Ошондой эле, эмне үчүн ал баарына эле эмес, айрым адамдарга гана тиешелүү экени толук түшүнүктүү эмес. Бул боор оорусунун оордугуна түздөн-түз байланыштуу эмес окшойт.

Бирок бир нерсе айдан ачык. Өпкөдөгү вазодилатация кандагы кычкылтектин деңгээлинин төмөндөшүнө алып келет (гипоксемия). Жөнөкөй сөз менен айтканда, өпкөгө кирген абанын көлөмү менен өпкө аркылуу өткөн кандын көлөмүнүн ортосунда дисбаланс бар. Дал ушул себептен организм керектүү кычкылтекти ала албайт.

Белгилери кандай? Муну кантип билебиз?

Эгерде боор-өпкө синдромунун абалы өтө оор болбосо, сиз эч кандай симптомдорду байкабай калышыңыз мүмкүн. Көпчүлүк адамдар сезген биринчи симптом, мурда айтылгандай, дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) . Бирок, дем алуунун кыйындашынын көптөгөн себептери бар. Боор оорусу бар адам ар кандай жолдор менен дем алууда кыйынчылыктарга дуушар болушу мүмкүн. Ошондуктан, кээде бейтаптар жана дарыгерлер муну боор-өпкө синдромунун симптому катары дароо байкабай калышы мүмкүн.

Абал начарлаган сайын, сизде башка белгилер да болушу мүмкүн, мисалы:

• Платипноэ: Бул отурганда же турганда дем алуу кыйындаган, бирок жатканыңызда бир аз жеңилдеген учур.
• Ортопноэ: Бул тескерисинче. Жатканда дем алуу кыйын, бирок отурганда жакшыраак.
• Цианоз: Денеге кычкылтектин жетишсиздигинен улам эриндердин, тырмактардын жана кээде теринин көгүш түскө өтүшү. Бул көрүнүп турган симптом.
• Клюшка манжалар:Манжалардын же буттун манжаларынын учтары барабандын таякчасынын учтарындай шишип, томпок болуп көрүнөт. Бул гипоксиянын дагы бир белгиси.

Бул симптомдордон тышкары, сизде боор оорусуна жана/же порталдык гипертензияга мүнөздүү симптомдор да болушу мүмкүн. Мисалы:

• Жөргөмүш ангиомасы: Теринин астында пайда болгон кичинекей, кызыл, жөргөмүшкө окшогон кан тамырлар.
• Варикоздук веналар: Ашказанда же кызыл өңгөчтө кан тамырлардын кеңейиши байкалат.
• Мурдагы ашказан-ичегиден кан кетүү тарыхы.
• Асцит (ичтин шишип кетиши)

Дарыгерлер муну кантип аныкташат?

Дарыгерлер бул боор-өпкө синдромун үч негизги симптом чогуу пайда болгондо аныкташат:

1. Порталдык гипертензия: Бул көбүнчө боор оорусунда пайда болот.

2. Өпкө ичиндеги кан тамырлардын кеңейиши: Бул өпкөнүн ичиндеги кан тамырлардын кеңейгенин билдирет.

3. Кандагы кычкылтектин деңгээлинин төмөндөшү (гипоксемия) .

Көпчүлүк учурда, сизде бул "(Гепатоөпкө синдрому)" пайда болгондо, дарыгерлериңиз сизде боор оорусу "(Боор оорусу)" же "(Портал гипертензиясы") бар экенин аныкташкан. Болбосо, медициналык топ алгач боордун жабыркаганын билүү үчүн ар кандай сканерлерди жана кан анализдерин жасашат. Андан кийин алар өпкөңүздөгү веналарды карап, каныңызда канча кычкылтек бар экенин өлчөшөт. Бул анализдер өпкөңүздөгү кан тамырлардын кеңейип жатканын "(Вазодилатация)" көрсөтүп, каныңызда кычкылтектин азайышына алып келет "(Гипоксемия)."

Бул үчүн кандай атайын тесттер жүргүзүлөт?

Дарыгерлер бул абалды ырастоо үчүн бир нече текшерүүлөрдү жүргүзүшөт. Алардын айрымдары:

• Пульсоксиметрия: Сиз муну мурда жасаткан чыгарсыз. Бул абдан жөнөкөй, оорутпаган тест. Манжаңыздын учуна кичинекей клипса сымал аппарат бекитилет. Ал манжаңыз аркылуу жарык чачып, экинчи жагынан чыккан жарыктын көлөмүн өлчөйт, ал каныңыздагы кычкылтектин көлөмүн өлчөө үчүн колдонулат (Кычкылтек менен каныккандык). Бул негизги тест.
• Артериялык кан газы (АБГ): Эгерде пульсоксиметрия каныңызда кычкылтектин аз экенин көрсөтсө, анда сиз жасай турган кийинки текшерүү - АБГ. Бул бир аз кененирээк маалымат. Билегиңиздеги артериядан кандын кичинекей үлгүсү алынат. Кандын үлгүсү каныңызда эриген кычкылтектин көлөмүн (PaO2) аныктоо үчүн текшерилет. Бул өпкөңүздүн каныңызга кычкылтекти канчалык деңгээлде сиңирип жатканынын көрсөткүчү.
• Контрасттуу эхокардиография:Бул кеңейген өпкө веналарын табуунун эң жакшы радиологиялык ыкмасы. Эхокардиограмма - бул УЗИ. Ал жүрөгүңүздүн жана өпкөңүздөгү веналардын сүрөттөрүн тартуу үчүн жогорку жыштыктагы үн толкундарын колдонот. Контрасттуу УЗИде веналарды жакшыраак көрүү үчүн венага контраст агенти, атайын суюктук, сайылат. Контрасттуу эхокардиограмма жасалганда, техник венага аралаштырылган туздуу эритмени сайат. Бул туздуу сууга кичинекей аба көбүкчөлөрүн кошуу менен жасалган эритме. Андан кийин алар бул кичинекей көбүкчөлөр убакыттын өтүшү менен жүрөгүңүздүн оң тарабынан сол тарапка жылабы же жокпу (оңдон солго жүрөк шунту) карап турушат. Бул аларга сизде "(Гепато-өпкө синдрому)" бар же жок экенин айта алат.

Бул кантип дарыланат?

Гепатоөпкө синдромун дарылоонун азыркы учурдагы жалгыз ыкмасы - кошумча кычкылтек . Кычкылтек терапиясы денеңизге жардам берүү үчүн 100% кычкылтек менен дем алууну камтыйт. Сизге ооруканадагы басымдуу камерадан кычкылтек алуу керек болушу мүмкүн, ал гипербарикалык кычкылтек терапиясы деп аталат. Же болбосо, сизге үйгө алып кете турган аппарат, мисалы, кычкылтек маскасы берилиши мүмкүн. Кычкылтек симптомдорду, айрыкча дем алуунун кысылышын азайтууга жана денеңиздин ткандарын керектүү кычкылтек менен камсыз кылуу менен алардын туура иштешин камсыз кылууга жардам берет.

Боор-өпкө синдрому кайталанабы? Аны толугу менен айыктырууга болобу?

Бул боор-өпкө синдромун дарылоонун жалгыз жолу - боорду трансплантациялоо . Ооба, сиз мени туура уктуңуз. Ийгиликтүү боор трансплантациясынан кийин өпкөдөгү кан тамырлардын кеңейиши (вазодилатация) жана кандагы кычкылтектин жетишсиздиги (гипоксемия) акырындык менен калыбына келет. Бул абал жакшырат дегенди билдирет. Өпкөңүздүн функциясынын калыбына келиши үчүн алты айдан он эки айга чейин убакыт талап кылынат.

Бирок, боорду трансплантациялоого баары эле укуктуу эмес. Мунун ар кандай себептери бар. Эгерде алар талаптарга жооп берсе да, боорду алуу үчүн көпкө күтүүгө туура келген учурлар болот. Ошондуктан, бул айыгуу убакыт менен жарышка окшош.

Бул өлүмгө алып келеби? Аман калуу убактысычы?

Эгер сизде боордун өнөкөт синдрому болсо, анда сизде, балким, өнөкөт боор оорусу бардыр. Боордун акыркы стадиясындагы оору - бул боорду трансплантациялоосуз өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон оору. Боордун өпкө синдрому - бул анын терс таасирлеринин жана кыйынчылыктарынын бири гана. Көптөгөн адамдар кычкылтектин жетишсиздиги (гипоксемия) болгон боордун өпкө синдромунан каза болушпайт, бирок бул алардын жалпы ден соолугуна да таасирин тийгизип, өмүрүн кыскартат.

Гепатоөпкө синдрому менен канча убакыт жашай алаарыңыз көп нерсеге жараша болот. Буга боор ооруңуздун канчалык оор экендиги, жалпы ден соолугуңуз жана башка медициналык оорулардын бар же жок экендиги кирет. Орточо эсеп менен боор циррозу менен ооруган, бирок гепатоөпкө синдрому жок адам боорду трансплантациялабастан жети жылдай жашай алат. Бирок, цирроз жана гепатоөпкө синдрому менен ооруган адам үчүн боорду трансплантациялабастан орточо өмүр сүрүү мөөнөтү эки жылга чейин кыскарышы мүмкүн.

Айрым адамдарда боор оорусундай оор эмес, жеңил боор-өпкө синдрому болушу мүмкүн. Алар колдоочу терапия менен узак жашай алышат. Ошондой эле, кээ бир адамдар оорусу оор болсо, боорду трансплантациялоодон аман калбашы мүмкүн. Боорду ийгиликтүү трансплантациялаган боор-өпкө синдрому менен ооруган адамдардын орточо беш жылдык жашоо көрсөткүчү болжол менен 70% түзөт. Бул боорду трансплантациялоодон кийинки жалпы жашоо көрсөткүчүнөн (75%) бир аз төмөн.

Боор оорусу ар бир адамга ар кандай таасир этет. Гепатопульмоналдык синдром – бул сейрек кездешүүчү жана өлүмгө алып келүүчү оору. Бул тууралуу өзүңүздө же жакын адамыңызда болгонго чейин укпаган болушуңуз мүмкүн.

Көптөгөн адамдарда симптомдор аз же такыр жок. Бирок айрымдар үчүн, айрыкча ден соолугу начар адамдар үчүн, бул "акыркы тамчыдай" сезилиши мүмкүн. Боор оорусу сыяктуу эле, боор-өпкө синдрому (БӨС) убакыттын өтүшү менен күчөйт. Эгер сиз боорду трансплантациялоо үчүн күтүү тизмесинде болсоңуз, БӨС диагнозу коюлганда тизмеңиздин жогорку сапка көтөрүлөсүз. Себеби дарыгерлер бул оору өмүрүңүздү кыскартып, жашоо сапатыңызды төмөндөтүшү мүмкүн экенин билишет жана боорду трансплантациялоо аны айыктыра аларын билишет. Ошол эле учурда, кычкылтек терапиясын улантуу сизге бир аз жеңилдик алууга жана узак жашоого жардам берет.

Акырында, эсиңизде сакташыңыз керек болгон кээ бир маанилүү нерселер

Ошентип, биз гепатопульмоналдык синдром жөнүндө талкуулаган нерселерден бир аз түшүнүк алдыңыз деп үмүттөнөм. Төмөнкү пункттарды эске алыңыз:

• Бул боор оорусунун сейрек кездешүүчү, бирок потенциалдуу олуттуу татаалдашуусунун бири .
• Негизги симптом - дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу). Бул , айрыкча, боор оорусу бар адамда байкалат.
• Эгерде боор оорусу бар адам дем алууда кыйынчылыктарга дуушар болсо, анда бул абалга (Гепатоөпкө синдрому) да шек санап, бул тууралуу дарыгерге айтуу керек.
• Азыркы учурда боорду трансплантациялоо - бул дарылоонун жалгыз жолу.
• Ал дарылоо мүмкүн болгонго чейин, кычкылтек терапиясы симптомдорду көзөмөлдөөгө жана жашоону сактоого жардам берет.
• Эгерде сизде же тааныштарыңызда ушул белгилер байкалса, кеңеш алуу үчүн дароо дарыгерге кайрылуу абдан маанилүү. Анткени, эгерде эрте аныкталса, аны башкаруу жана андан аркы дарылоону пландаштыруу оңой болот. Дүрбөлөңгө түшпөңүз, бирок сак болгонуңуз жакшы.

Боор -өпкө синдрому, боор оорусу, өпкө оорусу, дем алуунун кыйындашы, кычкылтектин жетишсиздиги, цирроз, боорду трансплантациялоо