Элестетсеңиз, сиз күтүүсүздөн басууда кыйынчылыктарга туш болуп, тең салмактуулугуңузду жоготуп, отурган абалыңыздан турганда башыңыз айланып, кулап каласыз. Мындай нерселер күтүүсүздөн боло баштаганда абдан коркуу сезими кадыресе көрүнүш. Кээде биз буларга көп көңүл бурбасак да, алар кээ бир сейрек кездешүүчү оорулардын алгачкы белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн биз ушундай сейрек кездешүүчү, бирок абдан олуттуу неврологиялык оорулардын бири жөнүндө сөз кылабыз. Бул биз, дарыгерлер жана бейтаптар, кыскача (MSA) деп атаган оору болгон Көп системалуу атрофия . Бул бир аз татаал тема болгону менен, биз бул тууралуу абдан жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөбүз.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул MSA деген эмне?
MSA – мээбиздин айрым бөлүктөрү акырындык менен алсырап, өлүп калган сейрек кездешүүчү неврологиялык оору. Убакыттын өтүшү менен мээнин бул жабыркаган бөлүктөрү тарабынан башкарылуучу дененин жөндөмдүүлүктөрү жана функциялары акырындык менен жоголот. Чынын айтканда, бул абдан кайгылуу жагдай, анткени бул оору акыры өлүм менен аяктайт.
Мурда дарыгерлер бул симптомдордун жыйындысын үч ат менен аташчу. Алар:
- Шай-Дрейгер синдрому
- Спорадикалык оливопонтоцеребеллярдык атрофиясы
- Стриатонигралдык дегенерация
Бирок кийинчерээк изилдөөчүлөр бул үч оорунун көптөгөн жалпы белгилери бар экенин түшүнүштү. Ошондуктан, алар баарын бириктирип, "Көп системалуу атрофия" (MSA) деп аташкан. "Көп система" "бир нече система" дегенди билдирет. Бул оору биздин денебиздеги бир нече системага таасир этерин билдирет. Симптомдор мээнин кайсы бөлүктөрүнүн жабыркаганына жараша болот. Ошондуктан ар бир адам симптомдордун ар кандай айкалышын башынан өткөрөт.
Кийинчерээк, оору, негизинен, анын белгилерине жараша, андан ары классификацияланган. Ошого ылайык, MSAнын эки түрү бар.
| MSA түрү | Сүрөттөмө жана негизги өзгөчөлүктөрү |
|---|---|
| MSA-C | Бул жердеги "С" тамгасы "Мээче" дегенди билдирет. Мээче - бул биздин кыймыл-аракеттерибизди координациялаган мээнин бөлүгү. Бул типтеги негизги симптомдор - тең салмактуулукту жоготуу (атаксия) . Бул биз басуу сыяктуу бут-колдорубузду туура башкара албай турганыбызды билдирет. Мындан тышкары, дененин автоматтык функцияларында көйгөйлөр (вегетативдик дисфункция) жана тез-тез жыгылуулар бар. |
| MSA-P | Бул жердеги "P" тамгасы "Паркинсонизмди" билдирет. MSA-Cнин бул түрү Паркинсон оорусуна абдан окшош симптомдорго ээ. Мисалы, титирөө, жай кыймылдар жана катуулук. Паркинсондун бул симптомдору алгачкы баскычтарда негизги болгону менен, убакыттын өтүшү менен башка MSA-C белгилерине окшош симптомдор (тең салмактуулукту жоготуу, автоматтык функциялардын көйгөйлөрү) да пайда болушу мүмкүн. |
MSA оорусуна чалдыгуу коркунучу кимде көбүрөөк?
MSA көбүнчө чоңдорго, айрыкча 30 жаштан кийин, таасир этет. Белгилери көбүнчө 50 жана 59 жаштын ортосунда пайда болот. Бул оору жынысына карабастан ар бир адамга таасир этиши мүмкүн.
Бул өтө сейрек кездешүүчү оору. Статистика боюнча, жылына 100 000 адамга 0,6дан 0,7ге чейин гана жаңы учурлар туура келет. Бул биздин коомдо бул кеңири таралган оору эмес экенин билдирет.
MSA оорусу биздин денебизге кандай таасир этет?
MSA мээнин ар кайсы бөлүктөрүндөгү клеткалардын өлүмүнө алып келет. Симптомдору мээнин кайсы бөлүктөрүнүн жабыркаганына жараша болот. Мээнин жабыркаган негизги бөлүктөрү:
- Базалдык ганглиялар: Булар мээнин так ортосунда жайгашкан. Алар мээнин ар кайсы бөлүктөрүн бири-бири менен байланыштырган түйүн сыяктуу. Дал ушул бөлүк аркылуу мээнин ар кайсы бөлүктөрү биригип, чогуу иштейт.
- Мээ сөңгөгү: Бул жерде биздин денебиздеги жашоо үчүн маанилүү болгон автоматтык процесстер башкарылат. Мисалы, дем алуу, жүрөктүн кагышы жана кан басымы сыяктуу нерселер. Бул нерселер биз ойлонбостон автоматтык түрдө болуп өтөт, туурабы? Бул башкаруу борбору.
- Мээче: Бул баштын арткы жагында, түбүнө жакын жайгашкан. Бул мээбиздин дене кыймылдарыбызды координациялаган жана тең салмактуулукту сактаган негизги бөлүгү. Мындан тышкары, изилдөөлөр бул бөлүк биздин эмоцияларыбызга жана чечим кабыл алуубузга да катышаарын көрсөттү.
Ошентип, мээнин бул бөлүктөрү жабыркаганда, ал бөлүктөрү башкарган бардык процесстер бузула баштайт. Мисалы, "(мээ сабагы)" жабыркаганда, кан басымы сыяктуу автоматтык процесстерде олуттуу көйгөйлөр пайда болот.
MSAнын негизги белгилери кайсылар?
MSAда кээ бир симптомдор эки түргө тең мүнөздүү. Мындан тышкары, ар бир түргө мүнөздүү өзгөчөлүктөр бар. Эки түргө тең мүнөздүү негизги өзгөчөлүк - вегетативдик дисфункция . Жөнөкөй сөз менен айтканда, денебизде автоматтык түрдө пайда болгон процесстер туура иштебейт.
Вегетативдик дисфункциянын белгилери
- Ортостатикалык гипотензия: Бул көптөгөн адамдар башынан өткөргөн биринчи симптом. Отурган же жаткан абалыңыздан күтүүсүз турганда , кан басымыңыз кескин төмөндөйт . Бул баш айланууга, көрүүнүн начарлашына жана ал тургай эс-учун жоготууга алып келиши мүмкүн.
- Заараны жана заңды көзөмөлдөй албоо: Заараны кармай албоо жана заңды кармай албоо сиз күтпөгөн учурда пайда болушу мүмкүн.
- Жыныстык дисфункция: Эрекциянын бузулушу сыяктуу көйгөйлөр, айрыкча эркектерде, жыныстык катнаш учурунда пайда болот.
- Уйку көйгөйлөрү: Атап айтканда, "(REM) уйку жүрүм-турумунун бузулушу" деп аталган абалды байкоого болот. Мында, түш көргөндө, түшүңүзгө жооп катары денеңизди кыймылдатып, кыйкырып, бут-колуңузду кыймылдатасыз.
- Тердөөнүн азайышы (ангидроз): Дененин тердөө жөндөмү бир топ төмөндөйт.
- Көрүү көйгөйлөрү, ооздун кургашы, уйку апноэси жана ич катуу сыяктуу белгилер да көп кездешет.
Маанилүүсү, бул вегетативдик дисфункциялар кыймыл симптомдору (мисалы, басуунун бузулушу жана диртилдөө) башталганга чейин бир нече ай же ал тургай жылдар мурун пайда болушу мүмкүн. Бул MSA менен ооругандардын 20% дан 75% га чейин кездешет.
Психикалык жана эмоционалдык мүнөздөмөлөр
MSA менен ооругандардын үчтөн бир бөлүгү ойлонуу жана көңүл топтоо жөндөмүндө көйгөйлөргө туш болушат. Алар ошондой эле эмоцияларын башкарууда кыйынчылыктарга дуушар болушат, бул ар кандай психикалык саламаттык көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн.
- Тынчсыздануу
- Депрессия
- Ыйлоо же орунсуз күлүү
- Паника чабуулдары
- Өзүңө зыян келтирүү же өлтүрүү жөнүндөгү ойлор
Кыймылга байланыштуу симптомдор
Бул мүнөздөмөлөр биз мурда талкуулаган MSAнын эки түрүнө жараша өзгөрүп турат.
| MSA-C (Мээчечекейче) мүнөздөмөлөрү | Паркинсонизмдин MSA-P белгилери |
|---|---|
| Негизги симптом - атаксия , башкача айтканда, координациянын бузулушу. | Негизги белгилери - Паркинсон оорусу , башкача айтканда, Паркинсон оорусуна окшош симптомдор. |
| - Кол-буттардын баш аламан, көзөмөлсүз кыймылдары. | - Кыймылдар өтө жай (брадикинезия) . |
| - Бир нерсе кылууга аракет кылганда бут-колдун титирөөсүнүн күчөшү (аракет тремору). | - Дененин кысылып, катып калганын сезүү, алдыга эңкейгендей көрүнгөн абал. |
| - Буттарды адаттан тыш аралыкта коюп, басуу, мисалы, басуу. | - Басып баратканда тез-тез жыгылып кетүү. |
| - Көздүн кыймылсыз кыймылдашы жана тартышуусу (нистагм) . | - Сүйлөп жатканда сөздөрдүн так айтылбай, чаташып айтылышы. |
MSA эмнеден улам пайда болот?
MSAнын так себеби азырынча белгисиз . Бирок, окумуштуулар анын альфа-синуклеин деп аталган белоктон келип чыккан деп шектенишет. Бул белок мээнин ар кайсы бөлүктөрүндө анормалдуу түрдө топтолуп, мээ клеткаларына зыян келтирет деп болжолдонууда. Таң калыштуусу, ушул эле белок Паркинсон оорусунун себеби деп да шектенишет.
Белоктор денебиздин иштеши үчүн абдан маанилүү. Бирок, бул белоктор туура эмес жерде, туура эмес жол менен чогулганда, алар клеткаларга зыян келтириши мүмкүн. MSAда дал ушундай болот.
Бул альфа-синуклеин белогунун мээде эмне үчүн топтолуп калганын изилдөө дагы эле уланууда. Бул генетикалык мутациялардан улам болушу мүмкүн деп шектелүүдө. Атап айтканда, MSA-C түрү кандайдыр бир деңгээлде муундан муунга жугушу мүмкүн экендиги жөнүндө далилдер бар. Бирок, MSA-P түрү үчүн мындай генетикалык байланыш азырынча табыла элек.
Маанилүү: MSA жугуштуу оору эмес. Ал бир адамдан экинчи адамга эч кандай жол менен жукпайт.
MSA кантип диагноз коюлат?
Бул оорунун эң татаал бөлүгү. Бул MSAны 100% ишенимдүүлүк менен ырастоонун бирден-бир жолу.Бул кимдир бирөө өлгөндөн кийин мээ ткандарын текшерүү. Мунун себеби, учурда тирүү адамдын мээсинде альфа-синуклеин белогунун топтолушун аныктоочу технология жок.
Бирок, бейтап тирүү кезинде, дарыгерлер оорудан шектене алышат. Алар симптомдорду, бейтаптын медициналык тарыхын, үй-бүлөлүк тарыхын жана айрым дарылоо ыкмаларына болгон реакциясын колдонушат. Көп учурда дарыгерлер алгач Паркинсон оорусун аныкташы мүмкүн. Бирок, убакыттын өтүшү менен башка симптомдор пайда болгондо же Паркинсондун дарылары таасир этпей калганда, диагнозду MSAга өзгөртүү керек болушу мүмкүн.
MSA менен Паркинсон оорусунун ортосундагы негизги айырмачылыктар
| Мүнөздүү | Көп системалуу атрофия (MSA) | Паркинсон оорусу |
|---|---|---|
| Оорунун жайылуу ылдамдыгы | Симптомдор абдан тез начарлайт. | Оору салыштырмалуу жай өнүгөт. |
| Автоматтык алсыздыктар | Олуттуу кыйынчылыктар (мисалы, кан басымы менен көйгөйлөр) көп учурда оору башталгандан кийинки биринчи жылда пайда болот. | Бул симптомдордун пайда болушу үчүн бир нече жыл талап кылынышы мүмкүн. |
| Жер титирөө | Жер титирөөлөр азыраак, ал тургай такыр жок болушу мүмкүн. | Тынч абалда пайда болгон диртилдөөлөр негизги симптом болуп саналат . |
| Леводопага жооп | Бул дарыга өтө аз адамдар жооп берет .Же такыр жок. | Бул дарыга абдан жакшы жооп берет . |
Диагностикалык тесттер
MSAны түздөн-түз аныктай турган тесттер өтө аз. Көпчүлүк учурда, башка ооруларды жокко чыгаруу жана MSA себеп болушу мүмкүн деген шектенүүнү колдоо үчүн далилдерди чогултуу үчүн бир катар тесттер жүргүзүлөт.
- МРТ (магниттик-резонанстык томография): Бул кээде мээнин айрым бөлүктөрүнүн жабыркаганын көрсөтүшү мүмкүн. Айрыкча, MSA-Cде мээнин бир бөлүгүндө "ысык кайчылаш булочка" белгиси деп аталган үлгү байкалат. Ал ысык кайчылаш булочкага окшош. Бирок, бул белгини башка ооруларда да байкаса болот, андыктан ал MSAнын так диагнозу эмес.
- Генетикалык тестирлөө: Бул альфа-синуклеин белогуна байланыштуу генетикалык мутацияларды текшере алат.
- Тери биопсиясы: Айрым жаңы изилдөөлөр бул тест теринин нерв ткандарында альфа-синуклеиндин бар же жок экенин аныктоого жардам берерин көрсөтүп турат. Бирок, бул дагы эле изилдөө баскычында.
Дарыгериңиз сиздин абалыңызга жараша кандай анализдер зарыл деп эсептей турганын жана алардан эмне күтүү керектигин түшүндүрүп берет.
MSAны дарылоо ыкмасы барбы?
Тилекке каршы, учурда MSAны айыктыруучу каражат жок . Ошондуктан, дарылоонун негизги максаты - симптомдорду көзөмөлдөө жана мүмкүн болушунча узак убакыт бою жашоонун жакшы сапатын сактоо.
Көрсөтүлгөн дарылоо бейтаптын симптомдоруна жана алардын оордугуна жараша болот. Мисалы, ортостатикалык гипотензия үчүн кан басымын түшүрүүчү дары-дармектер, катуулукту басуу үчүн булчуңдарды бошоңдотуучу каражаттар жана заара чыгарууну көзөмөлдөө үчүн башка дары-дармектер берилет. Ошондой эле, физиотерапия жана сүйлөө терапиясы сыяктуу нерселер абдан маанилүү.
Эгер сизде же сиз тааныган бирөөдө ушул оору болсо, өз алдынча дарыланууга же симптомдорду башкарууга аракет кылбаңыз. Ар дайым квалификациялуу дарыгерге кайрылып, анын кеңешин аткарыңыз.
Бул оору менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?
MSA – бул өнүгүп жаткан оору. Ооругандардын жарымына симптомдор башталгандан кийин 5 жылдын ичинде басуучу каражат (мисалы, таяк же басуучу каражат) керек болот. 60%га жакыны 5 жылдын ичинде майыптар коляскасына муктаж болот. 6-8 жылга чейин бейтаптардын көпчүлүгү төшөктө жатып калышат.
Оору күчөгөн сайын, дененин функцияларын сактоо үчүн ар кандай медициналык процедуралар талап кылынат.
- Трахеостомия - бул тамакка кичинекей тешик жасалып, дем алуу кыйынчылыгын басаңдатуу үчүн түтүк салынуучу процедура.
- Түтүкчө менен тамактандыруу – бул бейтап жута албаган учурда тамакты түтүкчө аркылуу берүү.
- Заара менен заңды көзөмөлдөө үчүн түтүкчөлөрдү орнотуу же башка хирургиялык процедуралар.
Адатта, MSA менен ооруган бейтаптын диагноз коюлган учурдан тартып орточо өмүр сүрүү мөөнөтү 6 жылдан 10 жылга чейин. Айрым анча оор эмес учурларда 15 жылга чейин жашоого болот. Бирок, эгерде оору өтө оор болсо, өмүр сүрүү мөөнөтү бир топ кыска болушу мүмкүн.
Өлүм негизинен оорунун татаалдашынан келип чыгат. Мисалы:
- Пневмония.
- Заара чыгаруу жолдорунун инфекциясынан улам пайда болгон сепсис (кандын ууланышы).
- Уйку учурунда мээнин дем алууну башкаруусундагы көйгөйлөрдөн улам келип чыккан күтүүсүз өлүм.
Жакындарыбызга кантип кам көрөбүз?
MSA менен ооруган адамдын белгилери убакыттын өтүшү менен күчөгөн сайын, ал акыры өз алдынча жашай албай калышы мүмкүн. Ошондой эле, алар өз алдынча ойлонуу, сүйлөө жана чечим кабыл алуу жөндөмүн жоготушу мүмкүн.
Ошондуктан, оорунун алгачкы этаптарында, бейтап эс-учун жоготкондо, жакындарыңыз менен келечек жөнүндө сүйлөшүү абдан маанилүү . Эгерде сиз чечим кабыл ала албаган кырдаалда болсоңуз, анда медициналык дарылооңуз боюнча кандай чечимдерди кабыл алуу керектигин алдын ала талкуулап, юридикалык документтерди даярдай алсаңыз, бул баары үчүн чоң ыңгайлуулук.
Качан дарыгерге көрүнүшүңүз керек?
MSAнын алгачкы белгилеринин көбү - бул сиз сөзсүз түрдө дарыгер менен талкуулашыңыз керек болгон нерселер.
- Жыныстык адеп-ахлаксыздык.
- Турганда тынымсыз баш айлануу жана эсин жоготуу.
- Уйку көйгөйлөрү, айрыкча, уйку апноэ.
Эгерде дарыгериңиз сизге Паркинсон оорусу сыяктуу кыймыл бузулуусу бар экенин айтса, анда симптомдоруңуздагы ар кандай өзгөрүүлөр жөнүндө сүйлөшүү маанилүү. Айрыкча, Паркинсон оорусуна каршы дары (леводопа) жардам бербесе, бул сизде MSA болушу мүмкүн экендигинин чоң белгиси.
MSA – бул олуттуу, өлүмгө алып келүүчү оору. Анын дабасы жок экени чын. Бирок, көптөгөн симптомдорду дарылоого болот. Бул дарылоо аркылуу бейтаптын жашоо сапатын көп жылдар бою жакшы деңгээлде сактоого болот. Бул убакыт – жакындары менен бактылуу убакыт өткөрүү жана жашоодон толук ырахат алуу үчүн баалуу мүмкүнчүлүк.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- MSA – мээнин айрым бөлүктөрүн акырындык менен жок кылган сейрек кездешүүчү, өлүмгө алып келүүчү неврологиялык оору.
- Эки негизги түрү бар: MSA-C (баланстын жоголушу басымдуулук кылат) жана MSA-P (Паркинсонизмдин белгилери басымдуулук кылат).
- Вегетативдик дисфункция, мисалы, турганда кан басымынын төмөндөшү жана заара чыгарууну көзөмөлдөөнүн жоголушу, эрте пайда болот.
- MSA Паркинсон оорусуна караганда тезирээк өнүгөт жана Паркинсон дарыларына анчалык деле таасир этпейт.
- Оорунун айыгышы жок болсо да, симптомдорду көзөмөлдөө жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн дарылоо ыкмалары бар.
- Оорунун белгилерин эрте аныктоо, медициналык жардамга кайрылуу жана келечекке план түзүү абдан маанилүү.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න