Сиз дайыма эч кандай себепсиз чарчап, алсырап жүрө бересизби? Денеңиздин баары көгала болуп турабы? Ашказаныңыздын сол жагында бир аз оордук же толуп кетүү сезимин сезесизби? Бул нерселердин артында биз ойлобогон олуттуу себеп болушу мүмкүн. Бул миелофиброз деп аталган оору. Бул атты укканда коркпоңуз. Биз анын эмне экенин, эмне үчүн пайда болорун, белгилери кандай экенин жана дарылоо жолдору кандай экенин сиз түшүнө тургандай жөнөкөй жол менен сүйлөшөбүз.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, миелофиброз деген эмне?
Денебиздин ичиндеги чоң сөөктөрдү кан жасоочу заводдор деп элестетиңиз. Биз бул заводдорду жилик чучугу деп атайбыз. Денебиз үчүн маанилүү болгон үч түрдөгү кан клеткалары ушул жилик чучугунда өндүрүлөт.
1. Эритроциттер: дененин бардык жерине кычкылтек ташышат.
2. Ак кан клеткалары: Оорулар жана микробдор менен күрөшөт.
3. Тромбоциттер: Алар кан уюп, кан агууну токтотот.
Миелофиброз – кан рагынын сейрек кездешүүчү түрү, анда жилик чучугу, кан жасоочу фабрика, акырындык менен тырык тканы менен толуп калат. Отоо чөптөр акырындык менен түшүмдүү талааны ээлеп алгандай эле, бул тырык тканы жилик чучугунун кан клеткаларын кадимкидей өндүрүүсүнө тоскоол болот.
Бул жумуш туура аткарылбагандыктан, курсактын жогорку сол жагындагы орган болгон көк боорубуз бул ишке жардам берүүгө аракет кылат. Башкача айтканда, көк боор кан чыгара баштайт. Бирок бул анын негизги жумушу эмес. Ушундан улам, көк боор ашыкча жүктөлүп, акырындык менен чоңоюп, шишип баштайт. Көптөгөн бейтаптарда көк боордун шишип кетиши менен симптомдор пайда болот.
Бул, адатта, өмүр бою сакталып кала турган оору, көп учурда өтө жай өнүгөт. Бирок, кээде ал тез күчөп кетиши мүмкүн, ал эми кээ бир адамдарда курч лейкозго айланышы мүмкүн. Ошондуктан диагноз коюлгандан кийин дарыгериңиз сизди кылдаттык менен көзөмөлдөйт.
Миелофиброздун негизги түрлөрү барбы?
Ооба, мунун эки негизги түрү бар.
- Баштапкы миелофиброз: Бул эң кеңири таралган түрү. Ал башка оорулардын таасирисиз, өзүнөн-өзү пайда болот.
- Экинчилик миелофиброз:Бул канга байланыштуу башка оорулар күчөгөндө болот. Мисалы, эссенциал тромбоцитемиясы же полицитемия верасы бар адамда убакыттын өтүшү менен миелофиброз пайда болушу мүмкүн. Бул оорулардын баары миелопролиферативдик неоплазмалар (МПН) деп аталган кан рагынын тобуна кирет. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул оорулардын баары жилик чучугунун бир же бир нече түрдөгү кан клеткаларын керектүүдөн көп өндүрүп чыгаруусуна алып келет.
Бул оорунун белгилери кандай? Кантип билебиз?
Көпчүлүк учурда бул оору өтө жай өнүгөт. Ошондуктан, ал эч кандай симптомдорду көрсөтпөстөн бир нече жылга созулушу мүмкүн. Симптомдор пайда боло баштаганда, биринчи кезекте өтө чарчоо эске түшөт. Бул организмде эритроциттердин жетишсиздигинен, башкача айтканда, аз кандуулуктан улам болот. Мындан тышкары, көк боордун чоңоюшунан улам, курсактын жогорку сол бөлүгүндө оордук, оору же толуп кетүү сезимин сезишиңиз мүмкүн.
Төмөнкү таблицада дагы кандай симптомдор бар экенин карап көрөлү.
| Симптом | Жөнөкөй түшүндүрмө |
|---|---|
| Сөөк жана муун оорусу | Сөөк чучугундагы өзгөрүүлөрдөн улам сөөктөрдүн ичинен пайда болгон оору. |
| Оңой көгала же кан агуу | Тромбоциттердин азайышынан улам, кичинекей эле бүдүр көгала болуп, кан агууга алып келиши мүмкүн. |
| Чоңойгон боор | Көк боор сыяктуу эле, боор да кан чыгарууга аракет кылып шишип кетиши мүмкүн. |
| Калтыратма | Эч кандай себепсиз ысык сезүү. |
| Тез-тез жугуучу оорулар | Оорулар оңой жайылат, анткени дененин коргонуу клеткалары катары кызмат кылган лейкоциттер азаят. |
| бир аз тамактангандан кийин да токтук сезими | Көк боор шишип, ашказан кеңейгендиктен, бир аз күрүч жегенден кийин да ашказан ток сезилет. |
| Кычышкан тери | Дененин бардык жеринде катуу кычышуу болушу мүмкүн. |
| Түнкүсүн ашыкча тердөө | Түнкүсүн абдан тердеп, шейшептер суу болуп калат. |
| Эч кандай себепсиз арыктоо | Эгер аракет кылбастан арыктасаңыз. |
Эмне үчүн мындай болуп жатат? Себептери эмнеде?
Дарыгерлер дагы эле баштапкы миелофиброздун так себебин билишпейт, бирок анын кантип болорун жакшы билишет.
Ал жилик чучугундагы биринчи кан пайда кылуучу клетка болгон өзөк клеткасындагы гендин мутациясынан башталат. Бузулган гени бар клетка рак клеткасына айланып, тез бөлүнүп, өзүнүн көчүрмөлөрүн жаратат. Бул рак клеткалары жилик чучугунун баарын толтурат.
Бул жаман клеткалар жөн эле отуруп калбайт. Алар бөлүп чыгарган химиялык заттар жилик чучугуна зыян келтирип, тырык тканы пайда боло баштайт. Бул фиброз деп аталат.
Дарыгерлер бул оору менен ооруган көптөгөн адамдардын гендеринде бир нече жалпы мутациялар бар экенин аныкташкан. Алардын эң маанилүүлөрү:
- ЖАК2 (ЖАК-ЭКИ)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Бул генетикалык мутациялар жилик чучугундагы бул оорунун себеби болуп саналат.
Бул оорунун өнүгүшүнө кимдер көбүрөөк чалдыгат?
Бул ооруну кимдир бирөө өрчүтө алса да, айрым адамдарда бул оорунун коркунучу жогору.
- 60 жаштан жогоркулар: Бул оору көбүнчө улгайган адамдарда аныкталат.
- Башка кан ооруларынын болушу:Биз мурда сөз кылган "Эссенциалдык тромбоцитоз" же "Полицитемия Вера" сыяктуу оорулары барлар үчүн.
- Иондоштуруучу нурлануунун таасири: Жогорку дозадагы нурлануунун таасири. (Бул өтө сейрек кездешет).
- Айрым химиялык заттардын таасири: Заводдордо колдонулган бензол сыяктуу химиялык заттардын узак мөөнөттүү таасири (бул да өтө сейрек кездешет).
Оорудан улам кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн?
Миелофиброз күчөгөн сайын ар кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн.
Кан клеткаларынын өндүрүшүнүн азайышы
Сөөк чучугунда тырык тканы топтолуп калганда, ал дени сак кан клеткаларын өндүрө албай калат. Бул эритроциттердин азайышына, аз кандуулукка жана тромбоциттердин азайышына алып келип, кан агуу коркунучун жогорулатат.
Сөөк чучугунан боордон тышкаркы кан клеткаларынын пайда болушу
Жилик чучугу өз ишин аткара албай калганда, көк боор жана боор сыяктуу органдар кан иштеп чыга баштайт. Бул ал органдардын шишип кетишине жана алардын функциясына таасир этишине алып келиши мүмкүн.
Портал венасындагы жогорку кан басымы
Портал венасы – көк боордон боорго кан ташуучу негизги кан тамыр. Көк боордун чоңоюшу бул венанын ичиндеги кандын агымына тоскоол болуп, анын ичиндеги басымды жогорулатат. Бул олуттуу кан агууга алып келиши мүмкүн.
Курч лейкозго айлануу
Айрым бейтаптарда миелофиброз акыры курч миелоиддик лейкемия (АМЛ) деп аталган өтө олуттуу жана тез жайылып жаткан лейкемия түрүнө айланышы мүмкүн.
Дарыгер бул ооруну кантип так аныктайт?
Дарыгер сиздин симптомдоруңузду угуп, текшерүүдөн өткөндөн кийин, диагнозду ырастоо үчүн бир нече тесттерди дайындайт.
1. Кан анализдери: Булар кан клеткаларынын санынын (кызыл, ак, тромбоциттер) нормалдуу же нормалдуу эместигин текшерет. Ошондой эле, алар кан клеткаларынын формасынын нормалдуу эместигин текшерет.
2. Сүрөткө тартуу тесттери: Көк бооруңуздун же бооруңуздун чоңоюп кеткенин текшерүү үчүн компьютердик томография же УЗИ жасалышы мүмкүн. МРТ ошондой эле жилик чучугунда тырыктар бар-жогун текшерүүгө жардам берет.
3. Сөөк чучугунун биопсиясы: Бул ооруну ырастоо үчүн эң маанилүү тест . Мында, жеңил анестезия астында, адатта, жамбаш сөөгүнөн же башка чоң сөөктөн, жилик чучугунун кичинекей үлгүсү алынат. Ал лабораторияга жөнөтүлүп, тырык тканынын канча экенин, рак клеткалары бар же жок экенин жана биз мурда сөз кылган "JAK2" сыяктуу генетикалык мутациялар бар же жок экенин так аныктайт.
Бул текшерүүлөрдүн жыйынтыктарынын негизинде дарыгериңиз сиздин ооруңуздун алгачкы стадияда (префиброздук) же оор (ачык) стадияда экенин аныктайт. Алар ошондой эле сиздин симптомдоруңузга жана генетикалык мутациянын түрүнө жараша тобокелдик деңгээлиңизди (төмөнкү, ортоңку же жогорку тобокелдик) баалашат. Дарылоо ушул тобокелдик деңгээлине жараша пландаштырылат.
Муну дарылоонун кандай жолдору бар?
Дарылоо режими оорунун тобокелдик деңгээлине, симптомдордун оордугуна, жашыңызга жана жалпы ден соолугуңузга жараша болот.
Эң негизгиси , тобокелдиги төмөн жана эч кандай белгилери жок адамга башында эч кандай дары берилбеши мүмкүн. Анын ордуна, дарыгер сизди тынымсыз көзөмөлдөп турат (Watchful Waiting).
Орточо жана жогорку тобокелдиктеги ооруларды дарылоонун бир нече жолу бар. Дарылоонун негизги максаты - симптомдорду көзөмөлдөө жана оорунун күчөшүнүн алдын алуу.
| Дарыланып жаткан симптом/абал | Колдонулган дарылоо ыкмалары |
|---|---|
| Жалпы симптомдор жана чоңойгон көк боор үчүн | JAK ингибиторлору деп аталган максаттуу терапиялык дары-дармектер. Мисалдар: Руксолитиниб (Jakafi®), Федратиниб (Inrebic®), Пакритиниб (Vonjo®), Момелотиниб (Ojjaara®). Булар көк боордун көлөмүн кичирейтип, чарчоо жана түнкү тердөө сыяктуу симптомдорду көзөмөлдөйт. |
| Анемия үчүн | - Эритроциттердин өндүрүлүшүнө жардам берүүчү дары-дармектер (мисалы, эритропоэтин) - Башка дары-дармектер (андрогендер, иммуномодуляторлор, кортикостероиддер) - Зарыл болгон учурда кан куюу |
| Көк боордун чоңоюшу үчүн (башка ыкмалар) | - Химиотерапиялык дары-дармектер - Көк боорго нур терапиясы - Бул сейрек колдонулат. - Спленэктомия - Бул өтө сейрек кездешүүчү жана кооптуу процедура. |
Өзөк клеткаларын трансплантациялоо
Бул миелофиброзду толугу менен айыктыра турган жалгыз дарылоо ыкмасы . Бирок, бул олуттуу терс таасирлери бар өтө кооптуу процедура. Ошондуктан, ал бардык эле бейтаптар үчүн ылайыктуу эмес. Адатта, дарыгерлер бул дарылоо ыкмасын жогорку тобокелдик тобундагы, жаштарга жана башка олуттуу оорулары жок адамдарга сунушташат.
Бул бейтаптын оорулуу жилик чучугун толугу менен жок кылууну жана бейтапка дени сак донордон алынган өзөк клеткаларын берүүнү камтыйт.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- Миелофиброз – бул жилик чучугунда тырыктардын пайда болушуна жана өсүшүнө алып келүүчү кан рагы. Бул коркунучтуу болсо да, дүрбөлөңгө түшпөңүз.
- Эгерде сизде түшүнүксүз өтө чарчоо, курсагыңыздын сол жагында оордук же оңой көгала болуу сыяктуу белгилер байкалса, аларды этибарга албай койбоңуз жана дароо дарыгерге кайрылыңыз.
- Так диагноз коюу үчүн кан анализи жана жилик чучугунун биопсиясы абдан маанилүү.
- Дарылоонун кереги барбы же жокпу, жана кандай дарылоо ыкмасы ылайыктуу экени сиздин ооруңуздун тобокелдик деңгээлине жана симптомдоруңузга жараша болот.
- Дарыгериңиз менен абдан ачык сүйлөшүңүз. Бардык коркуу сезимдериңизди, күмөн саноолоруңузду жана суроолоруңузду бериңиз. Дарылоолордун терс таасирлеринен кабардар болуңуз.
- Медицина илими өнүккөн сайын, бул ооруну дарылоонун жаңы ыкмалары тынымсыз пайда болуп жатат. Андыктан, дарылоого үмүт жана позитивдүүлүк менен караңыз.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз