Арабызда абдан кеңири таралган оорулар менен бирге өтө сейрек кездешүүчү, башкача айтканда, өтө сейрек кездешүүчү оорулар да бар. Балким, сиз мындай оору жөнүндө уккан эместирсиз. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок кан менен байланышкан маанилүү жана туура дарылоо маанилүү оору жөнүндө сөз кылабыз. Анын аталышы - пароксизмалдык түнкү гемоглобинурия, биз аны кыскача PNH деп атайбыз.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, PNH деген эмне?
PNH генетикалык оору эмес, тукум куучулук же ата-энеден балдарга өтүп кетүүчү оору. Ал каалаган куракта өнүгүшү мүмкүн. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул оору менен ооруган адамдын
иммундук системасы , бизди оорудан коргогон система, жаңылыштык менен өзүнүн эритроциттерине кол салып, жок кылган ооруга чалдыгат. Муну бизди оорудан коргогон атайын белоктордон жасалган калкан сыяктуу элестетиңиз. PNH бейтаптарынын денесиндеги кээ бир эритроциттерде бул коргоочу калкан, башкача айтканда, ошол атайын белоктор жок. Ошентип, иммундук система бул клеткаларды калкансыз тааныйт, аларды организмге зыяндуу баскынчы деп ойлойт жана жок кылат. Бул абал өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн болсо да,
туура дарылоо менен сиз симптомдорду көзөмөлдөп, кыйынчылыктарды азайтып, жакшы жашоо өткөрө аласыз. Бул оору баарына бирдей таасир этпейт. Айрым адамдарда анча чоң эмес ыңгайсыздык гана болот. Башкаларында андан катуу жабыркашы мүмкүн.
Негизги коркунуч - кан уюп калуу. PNH бейтаптарынын болжол менен 30% өмүрүндө жок дегенде бир жолу кан уюп калуу коркунучунда.
Мунун себеби эмнеде?
Бул оорунун себеби - гендеги мутация. Бирок бул
тукум куучулук эмес. Демек, бул ата-энеңизден алган нерсе эмес, балдарыңызга да өтүп кетпейт. Бул өмүр бою пайда болгон кокустук генетикалык өзгөрүү. Бул ген мутациясынын айынан жилик чучугуңузда коргоочу белоктору жок анормалдуу эритроциттер өндүрүлө баштайт. Ошентип, бул клеткалар иммундук система тарабынан корголбогондуктан, алар оңой эле ажырайт. Медицинада биз бул эритроциттердин бузулуу процессин
гемолиз деп атайбыз. Айрым дарыгерлер PNH жилик чучугунун алсыздыгына байланыштуу деп эсептешет. Атап айтканда, апластикалык анемия деп аталган оору менен ооруган адамдарда PNH пайда болуу ыктымалдыгы жогору. Ошондой эле, PNH менен ооруган адамдарда кийинчерээк апластикалык анемия пайда болушу мүмкүн. Апластикалык анемия деп аталган бул абалда жилик чучугу жаңы кан клеткаларын өндүрүүнү токтотот.
ПНХнын белгилери кандай?
Бул оору анын негизги симптомдорунун биринин атынан коюлган. Пароксизмалдуу "капыстан пайда болуу", түнкү "түнкүсүн" дегенди билдирет, ал эми гемоглобинурия "заара менен гемоглобиндин бөлүнүп чыгышы" дегенди билдирет. Гемоглобин - канга кызыл түс берүүчү белок. Ошентип, эритроциттер бузулганда, бул гемоглобин заарага бөлүнүп чыгат,
ал эми түнкүсүн же эртең менен бөлүнүп чыккан заара кочкул (коладай) же кызыл болушу мүмкүн . PNH менен ооруган адамдардын болжол менен 50% бул симптомду башынан өткөрүшөт. Симптомдор негизинен үч себеп менен пайда болот:
Денеңизде канчалык көп кемчиликтүү кан клеткалары болсо, ошончолук көп белгилер пайда болушу мүмкүн.
Эритроциттердин бузулушунан жана аз кандуулуктан келип чыккан жалпы симптомдор
| Өтө чарчаңкы жана алсыз сезип жатам | Кичинекей бир жумушту бүтүргөндөн кийин да чарчаңкы сезим пайда болот. |
| Баш оору | Тез-тез баш оору. |
| Дем алуунун кыйындашы | Кыска аралыкка басканда да дем алуу кыйындайт. |
| Жүрөктүн тез-тез согушу | Жүрөгүңүз тез-тез согуп жаткандай сезим. |
| Ашказан оорусу | Эч кандай себепсиз ичтин оорушу. |
| Жутуу кыйынчылыгы | Тамак-ашты же суюктуктарды жутууда кыйынчылык. |
| Боз же сары тери | Теринин жана көздүн агынын саргайышы. |
| Оңой көгала болуу | Ал тургай, кичинекей жаракат чоң көгала пайда болушу мүмкүн. |
| Эркектерде жыныстык дисфункция | Жыныстык катнаш учурунда козголууга жетүү же аны сактоо кыйынчылыгы. |
Өтө маанилүү: Кандын уюшу – бул тез жардамды талап кылган кооптуу абал. Төмөнкү симптомдорго өзгөчө көңүл буруңуз.
| Кан уюган жер | Карап чыгуу керек болгон өзгөчөлүктөр |
|---|
| Тери | Теридеги кызарган, ооруткан же шишиген жер. |
| Кол же бут | Колдун/буттун оорушу, жылуулукту сезүү жана шишик. |
| Ашказан | Ичтин катуу оорушу, жаралар жана кан агуу. |
| Мээ | Кусуу, талма, кыймылдоо, сүйлөө же көрүү кыйынчылыгы менен коштолгон же ансыз катуу баш оору. |
| Өпкө | Дем алуунун кыйындашы, көкүрөктүн бычактай катуу оорушу, кан жөтөлүү, тердөө. |
Эгерде сизде ушундай кан уюп калганына кичинекей эле шектенүү болсо,
Дароо дарыгериңизге кабарлаңыз. Айрыкча дем алуу кыйындаса, сүйлөө/көрүү кыйындаса, күтүүсүздөн катуу баш ооруса, көкүрөк оорусу же талма пайда болсо, кечиктирбестен жакынкы оорукананын тез жардам бөлүмүнө (ТТБ) кайрылыңыз. Ооруну кантип так аныктоо керек?
Дарыгерге барганыңызда, ал сиздин симптомдоруңуз жана медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Андан кийин ал сизди текшерип, кан анализдерин дайындайт. Бул үчүн жасалган негизги анализ - агым цитометриясы деп аталган атайын кан анализи. Бул сиздин эритроциттериңизде ушул коргоочу белоктордун бар экендигин текшерет. Мындан тышкары, кан клеткаларынын саны (кандын толук анализи) жана темирдин деңгээли да текшерилет. Кээде жилик чучугунун үлгүсү да талап кылынышы мүмкүн. ПНХны дарылоонун кандай жолдору бар?
ПНХны дарылоонун эки негизги максаты бар. Бири - симптомдорду жеңилдетүү, экинчиси - кооптуу кыйынчылыктардын (айрыкча кан уюп калуу) алдын алуу. Сиз алган дарылоо сиздин абалыңыздын оордугуна жараша болот.- Кошумча азык заттар: Аз кандуулукту көзөмөлдөө үчүн фолий кислотасы жана темир кошулмалары берилет.
- Атайын дары-дармектер: Эритроциттердин бузулушунун алдын алуучу Экулизумаб (Soliris) жана Равулизумаб (Ultomiris) сыяктуу дары-дармектер бар. Булар венага куюлат. Алар аз кандуулукту көзөмөлдөө, сырттан кан куюу зарылдыгын азайтуу жана кан уюп калуу коркунучун азайтуу артыкчылыктарына ээ. Пегцетакоплан (Empaveli) - бул максатта колдонулган дагы бир жаңы дары.
- Кан куюу: Эгерде аз кандуулук оор болсо, дени сак адамдан кан тапшыруу менен убактылуу жеңилдик алууга болот.
- Канды суюлтуучу дарылар: Канды суюлтуучу дарылар кан уюп калуу коркунучу жогору болгон адамдарга берилет.
- Сөөк чучугунун өзөк клеткаларын трансплантациялоо : Бул PNHди толугу менен айыктыруунун бирден-бир жолу . Бул оорулуу жилик чучугун алып салууну жана дени сак адамдан (көбүнчө бир туугандан) өзөк клеткаларын трансплантациялоону камтыйт. Бирок, бул абдан кооптуу жана татаал процедура болгондуктан, адатта, өтө оор оорусу бар жаштарга гана сунушталат.
Дарыгериңиз сиз үчүн кайсы дарылоо ыкмасы эң ылайыктуу экенин аныктайт. Ошондой эле өзүңүзгө кам көрүү абдан маанилүү.
PNH менен жашаганда, өзүңүзгө кам көрүү мурдагыдан да маанилүү.- Туура тамактануу: Аш болумдуу тамактарды жеңиз. Темирге бай азыктарды (шпинат, эт) жана С витаминине бай азыктарды (апельсин, мандарин) жеген организмге темирди жакшы сиңирүүгө жардам берет.
- Көнүгүү: Чарчоо көнүгүү жасоону кыйындатат. Дарыгериңизден кайсы көнүгүүлөр сизге туура келерин сураңыз.
- Өзүңүздү инфекциялардан сактаңыз : Колуңузду тез-тез жууп туруңуз. Эл көп топтолгон жерлерден жана оорулуу адамдар көп жүргөн жерлерден алыс болуңуз. Эгерде дене табыңыз көтөрүлсө, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.
- Психикалык ден соолук: Мындай сейрек кездешүүчү ооруга чалдыкканыңызды билгенде кайгыруу, ачуулануу жана тынчсыздануу кадимки көрүнүш. Бул сезимдер жөнүндө ишенимдүү адамыңыз же кеңешчи менен сүйлөшүү чоң жеңилдик болушу мүмкүн.
- Кош бойлуулук: Эгер сиз кош бойлуу болууну пландап жаткан аял болсоңуз, кош бойлуу болордон мурун дарыгериңиз менен кеңешиңиз. PNH кош бойлуулук учурунда сизге жана балаңызга коркунуч келтириши мүмкүн.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- PNH генетикалык мутациядан улам пайда болгон сейрек кездешүүчү кан оорусу, бирок тукум куубайт.
- Бул оорунун негизги жана эң кооптуу татаалдашуусунун бири - кан уюп калуу. Анын эскертүүчү белгилеринен (катуу баш оору, көкүрөк оорусу, дем алуунун кыйындашы) ар дайым кабардар болуңуз.
- Бул өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн болсо да, бүгүнкү күндө симптомдорду көзөмөлдөө жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн абдан натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.
- Жилик чучугун трансплантациялоо ПНХны толук айыктыруучу жалгыз дарылоо ыкмасы болгону менен, ал жогорку тобокелдикке ээ жана тандалган бейтаптарга гана ылайыктуу.
- Дарыгериңиз менен үзгүлтүксүз байланышта болуу жана анын көрсөтмөлөрүн аткаруу абдан маанилүү.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз