Бүгүн феохромоцитома деп аталган сейрек кездешүүчү шишик жөнүндө сүйлөшөлүбү?

Кээде кан басымыңыз күтүүсүз жогорулайбы? Же жөн эле тердейсизби? Башыңыз ооруп, жүрөгүңүз тез-тез согобу? Бул нерселердин айрымдары олуттуу оору деп ойлоого шашылбаңыз. Бирок, эгерде бул белгилер, айрыкча, көзөмөлдөө кыйын болгон кан басымынын жогорулашы менен улана берсе, бир аз тынчсыздануу жакшы. Бүгүн биз бир аз сейрек кездешүүчү, бирок туура диагноз коюлса, абдан жакшы дарылана турган оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул феохромоцитома деп аталат.

Феохромоцитома деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнөлү.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, феохромоцитома - бул бөйрөк үстүндөгү бездин ортоңку бөлүгүндө, бөйрөк үстүндөгү бездин мээ катмарында пайда болгон шишик. Бул шишиктер хромаффин клеткалары деп аталган өзгөчө бир клетка түрүнөн пайда болот. Бул клеткалар денебиздин "күрөшүү же качуу" реакциясы үчүн зарыл болгон гормондорду өндүрүп, канга бөлүп чыгарат. Ойлонуп көрсөңүз, күтүүсүздөн коркуп кеткенде же көп стресске кабылганда, денеңизде болуп жаткан өзгөрүүлөр - жүрөктүн кагышы тездейт, тердейсиз, денеңиз титирейт - бул гормондор буга жооптуу.

Феохромоцитома, адатта, бир гана бөйрөк үстүндөгү безде өнүгөт. Бирок, кээде ал эки безде тең өнүгүшү мүмкүн. Бир безде бирден ашык шишик болушу мүмкүн.

Маанилүүсү, феохромоцитомалардын көпчүлүгү залалдуу эмес (зыяндуу эмес) . Бул алардын дененин башка бөлүктөрүнө жайылбай турганын билдирет. Бирок, 10% дан 15% га чейин рак оорусу болушу мүмкүн. Эгерде бул рак оорусу болсо, анда ал кантип жайылышына жараша бир нече негизги категорияларга бөлүнөт:

• Жергиликтүү феохромоцитома: Шишик бир же эки бөйрөк үстүндөгү безде гана жайгашкан.
• Регионалдык феохромоцитома: Рак бөйрөк үстүндөгү бездердин жанындагы лимфа бездерине же башка ткандарга жайылган.
• Метастатикалык феохромоцитома: Рак боор, өпкө же сөөктөр сыяктуу алыскы органдарга жайылган.
• Кайталануучу феохромоцитома: Рак дарылоодон кийин кайра пайда болду. Ал мурунку ордунда же башка жерде болушу мүмкүн.

Денебиздеги бул бөйрөк үстүндөгү бездер эмне? Алардын кызматы кандай?

Бизде эки бөйрөк үстүндөгү без бар. Алар курсагыбыздын арткы бетинде, бөйрөктөрүбүздүн үстүндө, капкак сыяктуу жайгашкан. Алар биздин эндокриндик системабыздын бир бөлүгү. Ар бир бөйрөк үстүндөгү бездин эки негизги бөлүгү бар. Сырткы катмары бөйрөк үстүндөгү бездин кыртыш кабыгы, ал эми ортоңку бөлүгү бөйрөк үстүндөгү бездин жүлүн катмары деп аталат.

Бөйрөк үстүндөгү бездин мээлүү бези катехоламиндер деп аталган гормондор тобун өндүрөт. Бул гормондор денебиздеги бир нече абдан маанилүү процесстерди башкарат:

• Жүрөктүн кагышы
• Кан басымы
• Кандагы канттын деңгээли `(Кандагы глюкоза)`
• Денебиз стресске кандай жооп кайтарат («каршы күрөшүү же качуу» реакциясы)

Катехоламиндердин негизги түрлөрү:

• Дофамин
• Эпинефрин (Адреналин) `(Эпинефрин / Адреналин)`
• Норадреналин (Норадреналин) `(Норадреналин / Норадреналин)`

Феохромоцитома болгондо, ал канга керектүүдөн көбүрөөк адреналин жана норадреналин гормондорун бөлүп чыгара алат. Дал ошол учурда ар кандай белгилер пайда боло баштайт.

Феохромоцитома менен параганглиоманын ортосунда кандай айырма бар?

Булар абдан окшош, сейрек кездешүүчү эки шишик түрү. Экөө тең биз мурда талкуулаган хромаффин клеткаларынан пайда болот. Бирок, феохромоцитома бөйрөк үстүндөгү бездин ортоңку бөлүгүндө (бүйрек үстүндөгү бездин мээ катмарында) пайда болот, ал эми параганглиома бөйрөк үстүндөгү безден тышкары башка жерлерде пайда болот .

Бул оору кимдерде көбүрөөк кездешет? Ал канчалык көп кездешет?

Феохромоцитома ар кандай куракта өрчүй алат, бирок көбүнчө 30 жаштан 50 жашка чейинки адамдарда кездешет. Оорулардын болжол менен 10% балалык куракта катталат.

Бул өтө сейрек кездешүүчү шишик . Бул оору менен канча адам ооруй турганын так айтуу кыйын. Айрым адамдарда эч кандай симптомдор байкалбагандыктан, оору диагноз коюлбай калышы мүмкүн. Кан басымы жогору адамдардын 1% дан азында феохромоцитома бар деп болжолдонууда.

Феохромоцитома менен ооруган адам кандай симптомдорду байкайт?

Феохромоцитома белгилери шишик канга адреналин (эпинефрин) же норадреналин (норадреналин) гормондорун өтө көп бөлүп чыгарганда пайда болот. Бирок, кээ бир шишиктер бул гормондорду өтө көп өндүрбөйт жана симптомсуз болушу мүмкүн.

Эң көп байкалган симптомдор төмөнкүлөр:

• Кан басымынын жогорулашы (Гипертония): Бул негизги симптом. Кээде аны көзөмөлдөө кыйынга турат.
• Баш оору: Катуу, күтүүсүз баш оору болушу мүмкүн.
• Эч кандай себепсиз ашыкча тердөө.
• Жүрөктүн тез-тез согушу – бул жүрөктүн бир калыпта эмес, тез-тез же катуу согуп турушу.
• Денең титиреп жаткандай сезим.

Анча көп кездешпеген симптомдор:

• Көкүрөк жана/же курсак оорусу.
• Тери күтүүсүздөн кадимкиден кубарып кетет.
• Жүрөк айлануу жана/же кусуу.
• Ич өткөк.
• Ич катуу.
• Ортостатикалык гипотензия – бул турганда кан басымынын кескин төмөндөшү. Бул отурган абалыңыздан күтүүсүз турганда башыңыз айланып кетерин билдирет.
• Эч кандай себепсиз арыктоо.

Бул белгилер белгилүү бир окуялардан кийин пайда болушу же күчөшү мүмкүн. Мисалы:

• Интенсивдүү физикалык активдүүлүк.
• Физикалык жаракат же катуу психикалык стресс.
• Төрөт.
• Анестезия алуу.
• Хирургиялык операция жасоо.
• Тираминге бай азыктарды жеген (мисалы, кызыл шарап, шоколад, сыр).

Белгилери дайыма эле барбы? Же алар пайда болуп, жоголуп кетеби?

Феохромоцитома менен ооруган адамдын кан басымы туруктуу жогору болушу мүмкүн же ал келип-кетип турушу мүмкүн .

Айрым адамдарда "пароксизмалдуу кармамалар" же күтүүсүздөн пайда болгон симптомдор пайда болушу мүмкүн. Бул кан басымынын кескин көтөрүлүшү, катуу баш оору, жүрөктүн кагышынын тездеши жана ашыкча тердөө сыяктуу симптомдор менен коштолот дегенди билдирет. Бул "кол салуулар" күнүнө бир нече жолу, ал тургай айына бир же эки жолу пайда болушу мүмкүн.

Маанилүү: Эгерде сизде ушул симптомдордун бири байкалса, айрыкча кан басымынын кескин жогорулашы, баш оору, тердөө жана жүрөктүн кагышынын күчөшү байкалса, медициналык жардамга кайрылуу абдан маанилүү.

Феохромоцитома эмне үчүн өрчүйт? Анын себептери эмнеде?

Көпчүлүк учурларда феохромоцитома үчүн эч кандай конкреттүү себеп табылбайт . Ал кокусунан пайда болот.

Бирок, учурлардын 25% дан 35% га чейин бул абал тукум куучулук ооруларга байланыштуу. Алардын айрымдары:

• Көп эндокриндик неоплазия 2 синдрому, А жана В түрлөрү (MEN2A жана MEN2B)
• Фон Гиппел-Линдау (VHL) оорусу
• 1-типтеги нейрофиброматоз (NF1)
• Тукум куума параганглиома синдрому
• Карни-Стратакис диадасы [параганглиома жана ашказан-ичеги стромалдык шишиги (GIST)]
• Карни триадасы (параганглиома, ГИС жана өпкө хондромасы)

Бул генетикалык шарттардан тышкары, феохромоцитома кеминде 10 ар кандай гендеги мутациялардан улам да өнүгүшү мүмкүн.

Бул оору кантип аныкталат? (Диагноз)

Феохромоцитоманы аныктоо кыйынга турушу мүмкүн, анткени ал сейрек кездешүүчү шишик жана кээде эч кандай симптомдорду жаратпайт. Кээде шишик башка себептен улам жасалган текшерүү учурунда кокустан аныкталат.

Дарыгер бул ооруга шектениши мүмкүн болгон бир нече себептер бар:

• СиздикиДеталдуу медициналык тарых, айрыкча үй-бүлө мүчөлөрүнүн кимдир бирөөсүндө мурда феохромоцитома болгонбу же жокпу.
• Толук медициналык жана физикалык текшерүүдөн өтүү.
• Айрым өзгөчө симптомдор , мисалы, биз сөз кылган "пароксизмалдык кармамалар" жана кадимки дарылоо ыкмалары менен көзөмөлдөнбөгөн жогорку кан басымы.

Кандай тесттер жасалат?

Феохромоцитома бар-жогун аныктоо үчүн дарыгер төмөнкү тесттерди сунушташы мүмкүн:

• 24 сааттык заара анализи: Бул күн бою заараңызды чогултууну жана андагы катехоламиндердин көлөмүн өлчөөнү камтыйт. Ошондой эле, бул гормондор бузулганда пайда болгон заттарды өлчөйт. Эгерде бул деңгээлдер нормадан жогору болсо, бул феохромоцитома оорусунун белгиси болушу мүмкүн.
• Кандын катехоламин анализдери: Булар кандагы катехоламиндердин деңгээлин өлчөйт. Заара анализдери сыяктуу эле, алар гормондордун бөлүнүшүнөн пайда болгон заттарды да издейт.
• КТ (компьютердик томография): Бул сиздин денеңиздин ички дүйнөсүнүн деталдуу сүрөттөрүн алуу үчүн бир катар рентген нурларын талап кылат. Дарыгериңиз бөйрөк үстүндөгү бездериңизди текшерүү үчүн муну сунушташы мүмкүн.
• МРТ (МРТ - Магниттик-резонанстык томография): Бул дененин ички бетинин деталдуу сүрөттөрүн алуу үчүн магнитти, радио толкундарын жана компьютерди колдонот. Ошондой эле бөйрөк үстүндөгү бездерди текшерүү үчүн колдонулат.

Оору тастыкталгандан кийин, шишиктин залалдуу (рак) же залалсыз (залалсыз) экендигин жана дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кеткендигин аныктоо үчүн кошумча текшерүүлөр жүргүзүлүшү мүмкүн.

Генетикалык тестирлөө эмне үчүн маанилүү?

Эгерде сизге феохромоцитома диагнозу коюлса, дарыгериңиз сизде башка рак ооруларынын пайда болуу коркунучун жараткан тукум куума синдром бар-жогун аныктоо үчүн генетикалык консультация жана тестирлөөнү сунуштайт.

Генетикалык текшерүү төмөнкү учурларда сунушталышы мүмкүн:

• Эгерде сизде же үй-бүлөңүздө тукум куума феохромоцитома же параганглиома синдрому менен байланышкан симптомдор болсо.
• Эгерде сизде эки бөйрөк үстүндөгү безде тең шишиктер болсо.
• Эгерде бир бөйрөк үстүндөгү безде бирден ашык шишик болсо.
• Эгерде кандагы катехоламиндердин деңгээлинин жогорулаган белгилери байкалса.
• Эгерде феохромоцитома 40 жашка чейин диагноз коюлган болсо.

Эгерде генетикалык тест гендин өзгөрүшүн аныктаса, генетикалык кеңешчи үй-бүлөңүздүн башка мүчөлөрүнө (симптомдору жок, бирок тобокелдик тобундагыларга) да бул тесттен өтүүнү сунушташы мүмкүн.

Феохромоцитоманы дарылоонун кандай жолдору бар?

Муну дарылоонун эң жакшы жолу - мүмкүн болсо, шишикти хирургиялык жол менен алып салуу .

Дарылоону тандоо бир нече факторлорго көз каранды:

• Шишиктин көлөмү.
• Шишиктин залалдуу (рак) же залалсыз (залалсыз) болушу.
• Катехоламин гормондорунун көбөйүшүнөн улам симптомдордун бар же жок экендиги.
• Шишик бир жерде жайылганбы же дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кеткенби? (Метастаз берген)
• Оору биринчи жолу аныкталганбы же мурунку дарылоодон кийин кайталанганбы.

Эгерде сизде бөйрөк үстүндөгү бездин гормондорунун көбөйүшүнөн улам симптомдор байкалса, дарыгериңиз ал симптомдорду көзөмөлдөө үчүн дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн. Мисалы:

• Кан басымын нормалдуу деңгээлде кармап туруу үчүн альфа-блокаторлор сыяктуу дары-дармектер.
• Жүрөктүн кагышын нормалдуу деңгээлде кармоо үчүн дары-дармектер, мисалы, бета-блокаторлор.
• Бөйрөк үстүндөгү бездер тарабынан ашыкча бөлүнүп чыккан гормондордун таасирин бөгөттөгөн дары-дармектер.

Феохромоцитоманы дарылоонун негизги ыкмалары:

• Хирургия
• Радиациялык терапия
• Химиотерапия
• Абляция терапиясы
• Эмболизация терапиясы
• Максаттуу терапия

Сиз жана сиздин медициналык командаңыз биргеликте сиз үчүн эң жакшы дарылоо планын аныктайсыздар.

Негизги дарылоо ыкмалары

• Хирургия:

Бул феохромоцитоманы дарылоонун негизги ыкмасы. Шишиктердин болжол менен 90% хирургиялык жол менен ийгиликтүү алынып салынышы мүмкүн .

Дарыгер бөйрөк үстүндөгү бездериңиздин бирин же экөөнү тең алып салуу үчүн операция жасоону сунушташы мүмкүн (адреналэктомия). Операция учурунда хирург шишиктин жайылып кеткенин же жайылбаганын билүү үчүн айланадагы ткандарды жана лимфа бездерин текшерет. Эгер жайылып кеткен болсо, мүмкүн болсо, ал тканды алып салат.

Операциядан кийин каныңыз же заараңыз катехоламиндин деңгээлин текшерет. Эгерде деңгээли нормалдуу абалга келсе, бул феохромоцитоманын бардык клеткалары алынып салынганын билдирет.

Эгерде бөйрөк үстүндөгү бездердин экөө тең алынып салынса, анда бөйрөк үстүндөгү бездер тарабынан өндүрүлгөн гормондорду алмаштыруу үчүн өмүр бою гормоналдык терапиядан өтүүгө туура келет.

• Радиациялык терапия:

Бул рак клеткаларын жок кылуу же алардын өсүшүн токтотуу үчүн колдонулган дарылоо ыкмасы. Бул дени сак ткандарга мүмкүн болушунча зыян келтирбегендей кылып жасалат.

Радиациялык терапиянын эки түрү бар:

• Тышкы нур терапиясы: Радиация рак оорусунун жайгашкан жерине дененин сыртындагы аппараттан жеткирилет.
• Ички нур терапиясы: Радиоактивдүү зат ийнелерге, уруктарга, зымдарга же катетерлерге салынып, дарыгер тарабынан рактын ичине же жанына киргизилет.

Радиациялык терапиянын түрү рактын локалдашкан, аймактык, метастатикалык же кайталануучу экендигине жараша болот. Залалдуу феохромоцитома көбүнчө тышкы нур терапиясы жана/же 131I-MIBG терапиясы менен дарыланат. 131I-MIBG - бул кээ бир рак клеткаларына жабышып, аларды өлтүрүүчү радиоактивдүү зат.

• Химиотерапия:

Бул рак клеткаларын өлтүрүү, алардын бөлүнүп-көбөйүшүн токтотуу же рактын өсүшүн токтотуу үчүн дары-дармектерди колдонот. Бул дары-дармектер, адатта, венага куюлат. Бул ийгиликтүү дарылоо болгону менен, анын терс таасирлери болушу мүмкүн.

• Абляция терапиясы:

Бул минималдуу инвазивдүү дарылоо ыкмасы. Ал шишиктерди жок кылуу үчүн өтө ысык же өтө муздак ыкманы колдонот.

• Радиожыштыктык абляция: Радиожыштыктык абляция рак клеткаларын жана анормалдуу клеткаларды жылытуу жана жок кылуу үчүн радио толкундарын колдонот.
• Криоабляция: рак клеткаларын жана анормалдуу клеткаларды тоңдуруу жана жок кылуу үчүн суюк азотту же суюк көмүр кычкыл газын колдонот.

• Эмболизация терапиясы:

Мында бөйрөк үстүндөгү безди кан менен камсыз кылган артерия бүтөлүп калат. Бул безге кан агымын токтотот жана ал жерде өскөн рак клеткалары өлөт.

• Максаттуу терапия:

Бул дарылоодо дени сак клеткаларга зыян келтирбестен, рак клеткаларына гана атайын чабуул жасаган дары-дармектер же башка заттар колдонулат. Бул дарылоо метастатикалык жана кайталануучу феохромоцитома үчүн колдонулат.

Метастатикалык феохромоцитоманы дарылоо үчүн сунитиниб деп аталган тирозинкиназа ингибитору изилденип жатат. Бул дары-дармектер шишиктин өсүшүн басаңдатат.

Бул оорунун алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, феохромоцитоманы алдын алуунун эч кандай жолу жок . Бирок, эгер сиз тукум куучулук синдромдордон жана гендерден улам бул ооруга чалдыгуу коркунучунда болсоңуз, генетикалык консультация скринингге жана эрте аныктоого жардам берет.

Эгерде сиздин жакын үй-бүлө мүчөлөрүңүздүн биринде (бир туугандарыңыз, ата-энеңиз) феохромоцитома болгон болсо же мурда талкуулагандай генетикалык ооруңуз болсо (көп эндокриндик неоплазия 2 синдрому, Фон Гиппел-Линдау (VHL) оорусу, 1-типтеги нейрофиброматоз (NF1), тукум куума параганглиома синдрому, Карни-Стратакис диадасы, Карни триадасы), бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүү абдан маанилүү.

Дарылоодон кийин калыбына келүү мүмкүнчүлүгү кандай (прогноз)?

Феохромоцитоманы дарылоонун келечеги, адатта, жакшы .Биз шишиктердин болжол менен 90% хирургиялык жол менен ийгиликтүү алынып салынышы мүмкүн экенин айтканбыз.

Бирок, эгерде бул абал дарыланбаса, олуттуу, ал тургай өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн . Мисалы:

• Кардиомиопатия
• Миокардит
• Мээде көзөмөлсүз кан агуу (мээге кан агуу)
• Өпкөдө суюктуктун топтолушу (өпкө шишиги)

Феохромоцитома менен ооругандардын айрымдары инсульт же миокард инфаркты коркунучуна да кабылышат.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

• Эгерде сизге феохромоцитома диагнозу коюлуп, кандайдыр бир тынчсыздандыруучу белгилер пайда болсо, дароо дарыгерге кайрылыңыз.
• Эгерде сизде феохромоцитоманын кан басымынын жогорулашы жана баш оору сыяктуу белгилери байкалса, дарыгериңиз менен кеңешиңиз. Феохромоцитома сейрек кездешсе да, кан басымынын жогорулашын дарылоо маанилүү.
• Эгер сиз жакын туугандарыңыздын биринде (бир туугандарыңыз, ата-энеңиз) "Көптөгөн эндокриндик неоплазия 2 синдрому" же "Фон Гиппел-Линдау (VHL) оорусу" сыяктуу генетикалык оору бар экенин билсеңиз, сизде феохромоцитомага чалдыгуу коркунучу жогору болушу мүмкүн, андыктан генетикалык текшерүү жөнүндө сүйлөшүү үчүн дарыгерге кайрылыңыз.

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

Эгерде сизге феохромоцитома диагнозу коюлса, дарыгериңизге төмөнкү суроолорду берүү пайдалуу болушу мүмкүн:

• Эмне үчүн менде феохромоцитома пайда болду?
• Менин балдарымда жана/же туугандарымда феохромоцитома пайда болушу мүмкүнбү?
• Кандай дарылоо жолдорум бар?
• Ар кандай дарылоонун терс таасирлери кандай?
• Симптомдорумду кантип башкара алам?

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон эң маанилүү нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Макул, феохромоцитома сейрек кездешүүчү шишик болгону менен, ал көп учурда залалсыз жана дарыланса болот . Ошондой эле, ал үй-бүлөлөрдө жугушу мүмкүн, андыктан сизге же үй-бүлөңүздөгү бирөөгө бул оору диагнозу коюлса, генетикалык текшерүүдөн өтүү маанилүү. Бул ошондой эле сизде башка ден соолук көйгөйлөрү коркунучу бар-жогун аныктоого жардам берет.

Эсиңизде болсун, эгерде сизде феохромоцитомага чалдыгуу коркунучу же бул оору жөнүндө кандайдыр бир суроолоруңуз болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн коркпоңуз. Алар сизге жардам берүү үчүн бул жерде. Ден соолукта болуңуз!

Феохромоцитома , бөйрөк үстүндөгү без, катехоламиндер, кан басымынын жогорулашы, баш оору, тердөө, шишик, эндокриндик система