Жакын адамыңызда мындай өзгөрүүлөр барбы? Келгиле, Пик оорусу жөнүндө билип алалы

Көп учурда жакындарыбыздын жүрүм-турумунда жана сүйлөөсүндө күтүлбөгөн өзгөрүүлөрдү көргөндө таң калабыз, туурабы? Бүгүн биз мындай өзгөрүүлөрдүн артында болушу мүмкүн болгон медициналык абал жөнүндө сөз кылабыз. Бул бир аз татаал тема болгону менен, аны жөнөкөй жол менен түшүнүүгө аракет кылалы.

Пик оорусу деген эмне? Ал Ниман-Пик оорусунан эмнеси менен айырмаланат?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Пик оорусу - мээге таасир этип, клеткаларды акырындык менен жок кылган оору. Бул фронтотемпоралдык деменция (FTD) деп аталган деменциянын бир түрү. Ал көбүнчө 65 жашка чейинки адамдарда байкалат. Мурда фронтотемпоралдык деменциянын өзү да Пик оорусу деп аталган. Бирок азыр дарыгерлер бул аталышты белгилүү бир критерийлер аткарылган учурларда гана колдонушат.

Эми сиз: "Оо... Пик оорусу Ниман-Пик оорусу менен бирдейби?" деп ойлонуп жаткандырсыз . Жок, бул эки таптакыр башка оору. Аталышындагы "Пик" бөлүгү кокусунан бирдей болгону менен, бул эки оору бири-бири менен байланышта эмес.

• Пик оорусу: Ал ооруну биринчи жолу 1892-жылы аныктаган чех неврологу жана психиатры Арнольд Пиктин атынан коюлган. Бул фронтотемпоралдык деменциянын (FTD) бир түрү, башкача айтканда, ал мээге гана таасир этет.
• Ниман-Пик оорусу: Эки немис дарыгери Альберт Ниман жана Людвиг Пиктин атынан аталган бул оору организмде липиддердин топтолушу жана аларды көзөмөлдөөнүн бузулушу менен мүнөздөлөт. Липиддер топтолуп калганда, алар мээ, боор, көк боор, жилик чучугу жана өпкө сыяктуу көптөгөн органдарга таасир этиши мүмкүн.

Айырмасын түшүнүп жатасызбы? Бири мээ менен чектелген нерсе, экинчиси дененин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир этүүчү нерсе.

Бул оору кимдерге жугат? Ал канчалык көп кездешет?

Пик оорусу, адатта, деменция сыяктуу башка ооруларга караганда жаш куракта аныкталат. Ал көбүнчө 50-60 жаштагы адамдарда аныкталат. Бирок, кээде ал 20 жаштагы же 80 жаштагы адамдарда да пайда болушу мүмкүн.

Бул оору үй-бүлөлөрдө жугушу мүмкүн экендиги жөнүндө айрым далилдер бар. Изилдөөчүлөр аны менен байланышкан жок дегенде үч ген мутациясын аныкташкан. Бирок, көпчүлүк учурларда, оору спорадикалык түрдө болот. Бул кимдир бирөөдө үй-бүлөлүк тарыхы жок эле аны өрчүтүшү мүмкүн дегенди билдирет.

Бул оорунун канчалык кеңири таралганын так айтуу кыйын. Адистердин эсептөөсү боюнча, 100 000 адамга 15тен 22ге чейин учур туура келет. Бирок, бул статистиканын тактыгына күмөн саноолор бар, анткени ооруну өмүр бою аныктоо өтө кыйын, ал эми кээде өлгөндөн кийин да диагноз коюу кыйынга турат. Ошондуктан, бейтаптардын чыныгы саны көбүрөөк болушу мүмкүн.

Пик оорусу денеге кандай таасир этет?

Пик оорусу - бул нейродегенеративдик оору, фронтотемпоралдык деменция (FTD) деп аталган деменциянын бир түрү. Жөнөкөй сөз менен айтканда, мээдеги нерв клеткалары (нейрондор) акырындык менен иштебей калат. Мээнин жабыркаган бөлүктөрү кичирейе баштайт (атрофия). Андан кийин сиз ал бөлүктөрдүн мурда башкарган жөндөмдөрүңүздү жоготосуз. Альцгеймер оорусуна окшош жактары болгону менен, Пик оорусу көбүнчө жаш куракта башталат жана бир нече маанилүү айырмачылыктар бар.

Пик оорусу мээнин айрым бөлүктөрүнө гана таасир эткендиктен, негизги белгилери жүрүм-турумдун же тил көндүмдөрүнүн өзгөрүшү болуп саналат. Көп учурда Пик оорусу менен ооруган адамдар өздөрүнүн көйгөйү же абалы бар экенин түшүнө алышпайт. Бул алардын мээси абалы жөнүндө маалыматты иштете албагандыктан болот. Бул "түшүнүктүн жоктугу" деп аталат.

Пик оорусунун белгилери кандай болот?

Пик оорусу эки негизги формада кездешет: бири - жүрүм-турумдук вариант болгон фронтотемпоралдык деменция (bvFTD) , экинчиси - мээнин тилге байланыштуу бөлүктөрүнө таасир этүүчү баштапкы прогрессивдүү афазия (PPA) .

Жүрүм-турумдук варианттуу фронтотемпоралдык деменция (bvFTD)

Бул bvFTD абалынын белгилерин алты негизги категорияга бөлүүгө болот:

• Ооздуктоону жоготуу: "Ооздуктоо" - бул мээнин бизге "муну кылба" деп айткан бөлүгү. Бул бөлүктөр жабыркаганда, биз туура эмес нерселерди айтуудан же кылуудан өзүбүздү токтото албайбыз.
• Айтылган сөздөрдүн "чыпкасынын" жоктугу: Оюңуздагыны кээде башкаларды капа кылган, орой же орунсуз түрдө айтуу. Мисалы, үй-бүлөлүк чогулушта бирөөнү күтүүсүздөн кемсинтүү.
• Башкаларды сыйлабоо: Алар башкалардын жеке жашоосун сыйлабашы, аларга каалабастан тийиши, жыныстык жактан туура эмес жүрүм-турум көрсөтүүгө аракет кылышы жана күтүүсүздөн ачууланып же кыжырданып кетиши мүмкүн.
• Этиятсыз аракеттер жана жүрүм-турумдар: Буга акчаны жоопкерчиликсиз коротуу жана ал тургай дүкөндөн уурулук кириши мүмкүн.

• Апатия: Бул депрессияга окшош көрүнүшү мүмкүн, бирок ал бир аз башкача.
• Бир нерсеге кызыгуунун жоголушу: Мурда жактырган нерселериңизге (хоббилериңиз, досторуңуз менен убакыт өткөрүү) кызыгуунун жоголушу.
• Социалдык обочолонуу: Достор жана үй-бүлө менен бирге болуудан качуу.
• Өзүнө кам көрүүнүн төмөндөшү: жуунууга, кийим алмаштырууга жана тыкан болууга кызыгуунун жоголушу.

• Эмпатиянын жоголушу:Бул "эмоционалдык мокотуу" деп да аталат. Башкалардын сезимдерин түшүнүү кыйын болуп калат. Алар мурдагыдай башка адамдардын кайгысында же кубанычында колдоо көрсөтүшпөйт.

• Компульсивдүү жүрүм-турум: Бул бузулуу менен ооруган адамдар башкалардан кескин айырмаланган жүрүм-турум үлгүлөрүн көрсөтүшөт.
• Кайталануучу кыймылдар: Кол чаап, бутту тебелеп, алдыга жана артка басуу сыяктуу майда кыймылдарды кайра-кайра жасоо.
• Татаал же ритуалдык жүрүм-турум: бир эле тасмаларды кайра-кайра көрүү, бир эле китептерди окуу, бир эле типтеги буюмдарды чогултуу. Буга топтоо кирет.
• Кайталоо: Бир эле үндөрдү, сөздөрдү жана сүйлөмдөрдү кайра-кайра кайталоо.

• Тамактануудагы же оозго багытталган жүрүм-турумдагы өзгөрүүлөр: Бул оору менен ооруган адамдар "гипероралдык" деп аталган абалга дуушар болушу мүмкүн, бул оозго байланыштуу нерселерге адаттан тыш кызыгуу.
• Тамактануу адаттарынын өзгөрүшү: Адамдар сүйүктүү тамактарын, айрыкча жеңил тамактарды, таттууларды жана алкоголдук ичимдиктерди ашыкча жешет. Бул салмак кошууга алып келиши мүмкүн.
• Ооз көңдөйүнө байланыштуу мажбурлоочу жүрүм-турум: тамеки чегүү, ашыкча тамактануу ж.б. Ошондой эле, ооз көңдөйүнө байланыштуу изилдөө. Бул кичинекей балдар дүйнөнү изилдеп жатканда кадыресе көрүнүш болгону менен, чоңдор үчүн адаттан тыш көрүнүш.
• Пика: Бул жегенге жараксыз, аш болумдуу эмес заттарды (тыйындар, топурак, майда таштар) мажбурлап жеш.

• Аткаруу функциясынын жоголушу, бирок башка жөндөмдөр сакталып калышы: "Аткаруу функциясы" күндү пландаштыруу, көйгөйлөрдү чечүү жана иштерди бүтүрүү жөндөмүн билдирет. Бул оору менен ооруган адамдарда бул жөндөмдөр начарлаганы менен, эс тутум жана көрүү сыяктуу башка жөндөмдөр алгачкы этаптарда анчалык деле жабыркабайт. Бул фронтотемпоралдык деменцияны Альцгеймер оорусунан айырмалаган негизги өзгөчөлүк.

Баштапкы прогрессивдүү афазия (БПА)

PPA ошондой эле Пик оорусунан келип чыгышы мүмкүн. Бул тил көндүмдөрүнүн, мисалы, сүйлөө жана башкалардын эмне деп жатканын түшүнүү жөндөмүнүн акырындык менен жоголушуна алып келет. PPAнын үч негизги түрү болгону менен, Пик оорусу менен байланыштырылышы мүмкүн болгон эки негизги түрү:

• Эркин эмес варианттагы PPA (nfvPPA): Бул типте сөздөрдү дал келтирүү жана грамматиканы туура колдонуу кыйынга турат. Жалгыз сөздөрдү жана жөнөкөй сүйлөмдөрдү түшүнүү мүмкүн болгону менен, татаал сүйлөмдөрдү түшүнүү кыйынга турат.
• Семантикалык вариант PPA (svPPA):Бул типтеги адамдар туура сөздү тандоодо же сөздөрдүн маанисин түшүнүүдө кыйналышат. Айрым айтылган сөздөр маанисиз болушу мүмкүн жана башкалардын эмне деп жатканын түшүнүү кыйын. Окууда жана жазууда көйгөйлөр болушу мүмкүн, бирок алар башкалардын айткандарын ошол эле жол менен кайталай алышат.

Элестетсеңиз, атаңыз күтүүсүздөн мурдагыдай болбой калат, баарын урушуп, акчаны ойлонбой коротуп же күн бою бир эле ырды ырдайт. Же болбосо, аны менен сүйлөшкөндө, сөздөрү чаташып калат жана ал сиз эмне деп жатканыңызды түшүнбөй жаткандай сезилет. Булар биз сүйлөшүп жаткан нерселердин мисалдары.

Бул оорунун себеби эмнеде? Ал жугуштуубу?

Пик оорусу – бул абдан өзгөчө себеби бар фронтотемпоралдык деменциянын (FTD) бир түрү. Мээбизде жана нерв клеткаларыбызда тау деп аталган атайын белок бар. Бул белоктор белгилүү бир формада болушу керек, болбосо алар туура иштебейт.

Тау белоктору иштебей калганда, бири-бирине чырмалышып, нейрондордун ичинде топтолуп калганда, ал клеткалар жабыркап, жок болот. Бузулган нейрондор "Пик клеткалары" деп аталат. Алар шишип, шар сымал болуп калат. Клеткалардын ичинде чырмалышып калган тау белокторунун үймөктөрү "Пик денечелери" деп аталат. Буларды микроскоп менен көрүүгө болот. Эң негизгиси, бул Пик клеткалары жана Пик денечелери башка эч бир ооруда кездешпейт.

Бул тау белокторунун эмне үчүн иштебей калганы дагы эле табышмак бойдон калууда. Изилдөөчүлөр мунун айрым генетикалык мутацияларын байланыштырышканы менен, көпчүлүк учурларда оору тукум куучулук эмес.

Бул оору жугуштуу эмес. Ал бир адамдан экинчи адамга жукпайт. Анын муундан муунга өтүп кетүү мүмкүнчүлүгү болгону менен, көпчүлүк учурларда андай болбойт.

Пик оорусу кантип аныкталат? Кандай анализдер жасалат?

Дарыгерлер фронтотемпоралдык деменцияны (FTD) физикалык жана неврологиялык текшерүүлөр, диагностикалык жана сүрөткө тартуу тесттери аркылуу аныктай алышат жана натыйжалары анын жүрүм-турумдук FTDби же PPAнын бир түрүбү экенин аныктай алат.

Бирок, кимдир бирөөнүн фронтотемпоралдык деменциясы (ФТД) Пик оорусунан келип чыкканын так билүүнүн бирден-бир жолу - алардын мээ тканындагы Пик денечелерин жана Пик клеткаларын издөө. Муну микроскоп менен мээ тканынын үлгүсүн карап чыгуу менен гана көрүүгө болот. Бул Пик оорусун адам каза болгондон кийин, аутопсия учурунда гана так аныктоого болот дегенди билдирет.

FTD диагнозун коюу үчүн ушул сыяктуу тесттерди жасоого болот:

• Кан анализдери: Булар белгилүү бир ооруларды аныктоого жардам бере турган "биомаркерлер" деп аталган химиялык бөлүкчөлөрдү издейт.
• Жүлүн-жүлүн суюктугун текшерүү:Бул омурткадан суюктук алуу (омуртканы таптоо / белди пункциялоо) аркылуу жасалат.
• Компьютердик томография (КТ)
• ЭЭГ (электроэнцефалография)
• Генетикалык тестирлөө
• МРТ (Магниттик-резонанстык томография)
• ПЭТ сканерлөө (Позитрондук эмиссиялык томография - ПЭТ сканерлөө)

Пик оорусун дарылоонун жолу барбы? Аны айыктырууга болобу?

Тилекке каршы, Пик оорусун айыктыруучу, дарылоочу же алдын алуучу каражат жок. Дарыгерлер депрессия, апатия жана агрессивдүү жүрүм-турум сыяктуу симптомдорду башкарууга жардам берүүчү дары-дармектерди жазып бере алышат. Бирок, бул дарылоо ыкмалары ар бир адамда ар кандай болгондуктан, дарыгериңиз менен сүйлөшүү эң жакшы адам.

Бул оорунун пайда болуу коркунучун азайтууга болобу?

Пик оорусу күтүүсүз, белгисиз жолдор менен пайда болот. Ошондуктан, анын алдын алуунун же анын пайда болуу коркунучун азайтуунун азырынча эч кандай жолу жок.

Бул оору менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?

Пик оорусун кошо алганда, FTDнин бардык түрлөрүндө мээ акырындык менен начарлайт. Натыйжада, мээнин жабыркаган бөлүктөрү иштөө жөндөмүн жоготот. Пик оорусунда бул, адатта, жүрүм-турумду башкарган мээнин бөлүктөрүнө же сүйлөөнү жана башкалардын эмне деп жатканын түшүнүү жөндөмүн координациялаган мээнин бөлүктөрүнө таасир этет.

Ошондой эле, сиз өзүңүздүн абалыңызды түшүнбөй калышыңыз мүмкүн. Башкача айтканда, бул оорунун айынан симптомдорду жана сизге эмне болуп жатканын түшүнүү жөндөмүңүздү жоготуп алышыңыз мүмкүн.

Фронтотемпоралдык деменция (ФТД) менен ооруган адамдар акырындык менен өз алдынча жашоо мүмкүнчүлүгүн жоготушат. Оору күчөгөн сайын, аларга жакындарынын же атайын даярдыктан өткөн адистердин 24 сааттык камкордугу талап кылынышы мүмкүн. Бул ал тургай узак мөөнөттүү камкордукту талап кылышы мүмкүн.

FTD менен ооруган адамдар жутууда кыйынчылыктарга (дисфагия) дуушар болушу мүмкүн, бул тамактанууну, суу ичүүнү жана сүйлөөнү кыйындатат. Бул пневмония же дем алуу жетишсиздиги сыяктуу оорулардын пайда болуу коркунучун жогорулатат.

Пик оорусун кошо алганда, FTDнин бардык түрлөрү өмүр бою сакталып кала турган оорулар болуп саналат. Оору оор болуп, мээнин негизги бөлүктөрүн акырындык менен жок кылат. Кесепеттери оор жана ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн. Жашоо узактыгы ар бир адамда ар кандай болгондуктан, оору сизге кандай таасир этерин жана канча убакытка созулаарын так айтуу кыйын. Дарыгериңиз (же жакын адамыңызды дарылап жаткан дарыгер) бул тууралуу сизге көбүрөөк маалымат бере алат.

Өз алдынча чечим кабыл ала албасаңыз, эркиңизди кантип колдоно аласыз?

Эгерде сизге фронтотемпоралдык деменция (ФТД) алгачкы стадиясында диагноз коюлса, анда дарыгериңиз, үй-бүлөңүз же жакындарыңыз жана сиз үчүн маанилүү чечимдерди мүмкүн болушунча тезирээк кабыл ала турган ишенген адамдарыңыз менен сүйлөшүү маанилүү. Бул сүйлөшүү кыйын болушу мүмкүн, бирок бул нерселер жөнүндө кеч эмес, эрте сүйлөшүү, эгер сиз өз иштериңиз жөнүндө сүйлөшө албасаңыз же чечим кабыл ала албасаңыз, жакындарыңызга каалоолоруңузду билүүгө жардам берет.

Бул сүйлөшүүдөн тышкары, каалоолоруңузду жана чечимдериңизди жазуу жүзүндө билдирүү да маанилүү. Эгерде сиз өзүңүзгө кам көрө албасаңыз же камкордугуңуз же жыргалчылыгыңыз жөнүндө чечим кабыл ала албасаңыз, юридикалык документтерди даярдоону карап көрүңүз. Бул документтерди даярдоо үчүн юристтен жардам алсаңыз болот, бирок алардын айрымдарын өзүңүз да даярдай аласыз (сиздин аймактагы мыйзамга жараша, алар нотариустун же башка кызмат адамынын макулдугун талап кылышы мүмкүн).

Эгер жакын адамыңызда ушул белгилер байкалса, эмне кыласыз?

FTD менен ооруган адамдар көп учурда өздөрүнүн симптомдору же абалы жөнүндө түшүнүккө ээ эмес. Алар көйгөй бар экенин көрбөгөндүктөн, медициналык жардамга муктаж эмес деп эсептешет. Мындай түшүнбөстүк симптомдору бар адам жана ага жакын адамдар үчүн кыжырды келтирип, коркунучтуу болушу мүмкүн.

Эгерде сизге жакын адамда FTD же ушул сыяктуу оорунун белгилери байкалса, сиз төмөнкү жолдор менен жардам берүүгө аракет кылсаңыз болот:

• Кантип жардам бере аларыңызды сураңыз: FTD менен ооруган адамдарда симптомдор байкалып жатса да, алар мунун мээдеги олуттуу көйгөйдүн белгилери экенин түшүнбөшү мүмкүн. Аларды угуп, колдоо көрсөтүү менен, алар ишенген адамдары менен байланышта экенин сезип, ал тургай дарыгерге кайрылууга түрткү алышы мүмкүн.
• Аларды жардам суроого үндөңүз: Фронтотемпоралдык деменция (ФТД) айыктырылбай турган же дарыланбай турган оору болгону менен, анын айрым белгилерин дарылоонун жана башкаруунун жолдору бар. Бул аракеттер оорулуу адамдын жашоо сапатын жакшыртууга чоң салым кошо алат. Дарыгерге кайрылуу ФТД менен ооруган адамга диагноз коюуга жардам берет. Адистештирилген жардам оорулуу адамдар жана алардын үй-бүлөлөрү үчүн кээ бир ыңгайсыз симптомдордон арылууга жардам бере алат.
• Тынч болуңуз жана нерселерди жеке кабыл албаңыз: FTD менен ооруган адамдар көп учурда эмне деп же эмне кылып жатканын көзөмөлдөй алышпайт. Бул алар атайылап башкаларды кыжырдантууга, уят кылууга же капа кылууга аракет кылып жаткандай сезилиши мүмкүн, бирок чындыгында бул медициналык көйгөй.
• Жардам суроодон коркпоңуз: FTD менен ооруган адамга кам көрүү абдан кыйын болушу мүмкүн, айрыкча, абалы убакыттын өтүшү менен начарлаган сайын. Жардам же ресурстарды суроодон коркпоңуз. Көптөгөн мамлекеттик жана жеке менчик агенттиктер чоңдорду күндүзгү кароо, убактылуу кам көрүү жана үй шартында квалификациялуу медайымдык жардам сыяктуу колдоо системаларын жана кызматтарды көрсөтүшөт.
• Узак мөөнөттүү кам көрүү эң жакшы вариант болушу мүмкүн: Көптөр үчүн FTD менен ооруган жакын адамына кам көрүү толук убакыттагы жумуштай сезилиши мүмкүн. Ар бир эле адам жакын адамына кам көрүүгө мынчалык көп убакыт же күч жумшай албайт. Ошондуктан, жакын адамыңызга квалификациялуу медайымдык мекемелери бар узак мөөнөттүү кам көрүү мекемесинде кам көрүүгө муктажбы же жокпу, ойлонуп көрүү маанилүү. Бул чечим кабыл алуу кыйын болушу мүмкүн, бирок мындай кам көрүү алардын коопсуздугун, ыңгайлуулугун жана квалификациялуу, даярдалган кам көрүүчүлөр менен камсыз болушун камсыз кылуунун эң жакшы жолу болушу мүмкүн.

Акырында, үйгө алып кетүүчү кабар

Пик оорусу – бул фронтотемпоралдык деменция (FTD) деп аталган оору, ал башка жаш куракка байланыштуу мээ ооруларына караганда жаш куракта мээге акырындык менен зыян келтирүүчү деменциянын бир түрү. FTD ошондой эле мээнин адамга өзүнүн жүрүм-турумунун орундуулугун жана орунсуздугун түшүнүүгө жардам берген бөлүктөрүнө таасир этет. Бул катышкан ар бир адамдын жашоосунда көңүл калууларга, түшүнбөстүктөргө жана башка олуттуу үзгүлтүккө учуроолорго алып келиши мүмкүн. Айрым симптомдорду дарылоого болот, бирок оорунун өзүн калыбына келтире турган эч кандай даба жок жана бул оору менен ооруган адамдар көбүнчө тынымсыз, 24 сааттык кам көрүүгө муктаж.

Эгер сизде же сизге жакын адамыңызда ушул белгилер байкалып жатса, эң жакшысы - медициналык жардамга кайрылуу. Эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз жана жардам ала турган жерлер бар.

Пик оорусу, фронтотемпоралдык деменция, деменция, мээ оорусу, нейродегенеративдик, Тау протеини, жүрүм-турумдун өзгөрүшү