Suntne ductus biliares tui aucti? De morbo Caroli loquamur!

Num interdum sentis corpus tuum flavescere, aut dolorem in dextra parte ventris sentire? Quidam febrem et vomitum cum his symptomatibus experiri possunt. Una causa possibilis horum est morbus de quo hodie loquemur, qui "morbus Caroli" appellatur. Videamus quid sit, cur accidat, quomodo diagnoscatur, et quae curatio sit.

Simpliciter dictum, quid est Morbus Caroli?

Finge, intra iecur nostrum sunt tubuli parvi, qui ductus biliares appellantur. Hi tubuli humorem digestionis, bilis appellatum, in iecore productum, ad intestinum tenue portant. Nunc, morbus Caroli est condicio ubi ductus biliares maiores solito fiunt, id est, dilatantur . Hic morbus geneticus est, id est, a mutatione in genibus nostris causatur. Cum hi tubuli sic maiores fiunt, bilis accumulari incipit loco recte fluendi. Cum haec accumulatur, calculi ductus biliares formari possunt, infectiones oriri possunt, et interdum etiam cystes formari possunt.

Simpliciter dictum, bilis facile fluere debet sine haesitatione. Attamen, cum ductus biliares nimis magni fiunt, bilis facile accumulari potest. Tempore procedente, haec bilis accumulata calculos parvos formare potest.

Si morbo Caroli laboras, multa huius morbi symptomata per totam vitam experiri potes. Symptomata plerumque circa aetatem tricesimam incipiunt , sed quovis aetatis tempore accidere potest. Cutem et album oculorum tuorum flava fieri animadvertere potes (hoc icterum vocamus), et symptomata ut gravedines et influenzas saepius experiri potes. Quamquam hic morbus valetudinem et qualitatem vitae tuae afficere potest, curationes sunt quae symptomata tua moderari possunt.

Suntne ullae species morbi Caroli?

Ita, duo genera praecipua huius sunt:

• Morbus Caroli: Hic typus solum ductus biliares afficit. Nulla alia problemata hepatis efficit.
• Syndroma Caroli: Haec est gravior species. In hac, iecur cicatricibus afficitur, quod fibrosis appellamus.

Quam communis est hic morbus?

Morbus Caroli est condicio rarissima . Aestimatur unum tantum e millionibus hominum eum contrahere . Ergo non est morbus qui multos homines afficit.

Quae igitur sunt symptomata morbi Caroli?

Solet fieri ut calculi parvi in ​​ductu biliari formati nulla symptomata maiora efficiant. Attamen, si calculus ductum biliarem obstruit, inflammari potest. Hoc cholangitidem appellamus. Tum symptomata morbi Caroli apparent:

• Dolor in latere dextro corporis , saepe in abdomine superiore.
• Vomitus .
• Febris et frigora .
• Flavio cutis et alborum oculorum (icteritia) .
• Pruritus

Rarissime haec bilis accumulatio ad progressionem tumoris carcinomatis, cholangiocarcinomatis appellati, in ductu biliari ducere potest. Quam ob rem magni momenti est de hoc cavere.

Cur morbus Caroli oritur? Quae sunt causae?

Morbus Caroli est condicio genetica . Hoc significat eum causari mutatione in genis in corpore nostro. Plerumque, sporadice occurrere potest, id est non traditur de generatione in generationem. Attamen, in quibusdam familiis, relatum est eum esse autosomal dominantem , id est, si unus parens eum habet, liberi quoque eum contrahere possunt.

Syndroma Caroli mutatione genetica in gene PKHD1 appellato causatur. Hoc gen proteinum producere curat quod ductus biliares et renes in statu embryonali, id est, cum infans in utero est, evolvere adiuvat. Quia morbus Caroli et syndroma Caroli cognatae sunt, investigatores credunt genem PKHD1 etiam in morbo Caroli implicatum esse. Attamen, plus investigationis ad hoc determinandum necessaria est.

Quomodo medici morbum Caroli diagnoscunt?

Cum medicum vides, primum examen corporis facient et de symptomatibus tuis rogabunt. Deinde, probationes sanguinis, ut puta Comprehensive Metabolic Panel (CMP), quae enzyma hepatica includit, postulabunt. Si modus elevationis horum enzymorum est, indicare potest ductum biliarem obstructum esse.

Praeter probationes sanguinis, medicus tuus verisimiliter plura experimenta imaginum/radiologiae , quae sunt probationes quae corpus tuum inspiciunt, iubebit. Hae includunt:

• Ultrasonus abdominalis
• Tomographia computata (CT scan)
• Imago resonantiae magneticae (IRM)

Praeterea, medicus tuus te fortasse rogabit ut examen ERCP (cholangiopancreatographiae retrogradae endoscopicae) suscipias. Hoc implicat insertionem tubi parvi flexibilis ( endoscopium appellati) per os tuum et per ventrem tuum in ductus biliares tuos. Hac ERCP, medicus tuus ductus biliares et iecur inspicere potest ut videat num tumores aut cicatrices sint.

Alia res est, medicus tuus te etiam rogare potest ut genus speciale MRI, quod MRCP (cholangiopancreatographia resonantiae magneticae) appellatur, facias. Hoc mensurare potest quam latae sint viae biliares tuae. Etiam calculos biliares inspicere potest.

Quae sunt curationes huius? Num sanari potest?

Ut vere dicam, morbus CaroliNulla adhuc medicina exstat. Sunt tamen curationes quae symptomata moderari et complicationes vitare possunt. Hoc te cum medicorum grege, qui in variis disciplinis periti sunt, collaborare requiret. Hae includunt:

• Genetista
• Gastroenterologus
• Hepatis peritus/Hepatologus
• Urologus ( quia renes quoque afficiuntur)
• Medicus qui in morbis renum peritus est (Nephrologus)
• Radiologus ( pro rebus ut explorationibus)
• Chirurgus transplantationis (si opus est)

Curatio morbi Caroli pendet ab loco in hepate ubi ductus biliar dilatatus sita est.

• Interdum chirurgia: Si ductus biliar auctus in latere sinistro vel dextro hepatis tantum est, medicus tuus chirurgice illam partem hepatis removere potest. Hoc hemi-hepatectomia appellatur. Homines quibus pars hepatis hoc modo remota est plerumque symptomata iterum non sentiunt.
• Medicamenta: Si autem ductus biliares dilatati per iecur diffusi sunt, medicus tuus antibiotica tibi dare potest ad infectionem quae cholangitis appellatur prohibendam. Praeterea, medicamentum quod acidum ursodeoxycholicum appellatur, cum quibusdam difficultatibus a morbo Caroli causatis auxilium ferre potest.
• Aliae chirurgiae: Interdum, medicus tuus derivationem biliarem internam commendare potest ad adiuvandum bilem ex iecore exhaurire.
• Transplantatio hepatis: In casibus gravissimis, transplantatio hepatis optima optio curationis est.

Quamdiu cum morbo Caroli vivere potes?

Morbus Caroli ipse vitam tuam directe non determinat. Expectatio vitae afficitur complicationibus quas causare potest. Hae sunt:

• Cholangitis: Haec cholangitis acuta, quae a calculis biliariis in ductu biliari causari potest, curationem medicam urgentem requirit et intra horas vel dies letalis esse potest.
• Cancer ductus biliaris (cholangiocarcinoma): Hic cancer propter inflammationem diuturnam et obstructionem ductuum biliarium oriri potest. Detectio et curatio praecoces magni momenti sunt ad bonos exitus.
• Insufficientia hepatis:Si inflammatio ductuum biliarium continuat, tandem ad morbos graves ut insufficientiam hepatis ducere potest.

Gravissimum est curatio. Si cholangitis rite curatur et complicationes regulariter a medico inspiciuntur, homines morbo Caroli affecti vitam plenam vivere possunt.

Estne via ad morbum Carolianum hunc prohibendum?

Morbus Caroli est condicio genetica , ergo non potest impediri quia cum genis nostris venit.

Quando medicum videre debeo?

Si signa morbi Caroli evolvis – ut dolor in latere dextro abdominis, vomitus, febris, et icterus – medicum certe consulere debes. Ne moreris.

Quas quaestiones medico proponere debeo?

Cum medicum consulis, bonum consilium est has quaestiones rogare:

• Morbo Caroli an syndroma Caroli laborare possum?
• Quam gravis est condicio mea, secundum eventus examinum meorum?
• Quod est optimum consilium curationis mihi?
• Suntne ulla medicamenta quae symptomata mea moderari aut complicationes prohibere possint?
• Possumne chirurgiam subire? Si ita, qualem chirurgiam mihi subire oportet?
• Quae sunt pericula et commoda chirurgiae?
• Quae sunt signa complicationum quibus attendere debeo?

Quid interest inter Morbum Polycysticum Hepatis (PCLD) et Morbum Caroli?

Morbus hepaticus polycysticus (PCLD) et morbus Caroli ambo ductus biliares in hepate afficiunt. Sed magnae differentiae inter eos sunt. In PCLD, multae cystes liquido repletae (cystae) per totum iecur formantur. Hae similes sunt saccis abnormalibus. Quamquam cystes etiam in morbo Caroli formari possunt, is praecipue dilatationem ductuum biliarium specializatorum intra iecur implicat.

Quae igitur est necessitudo inter morbum Caroli et cystes choledocales?

Morbus Caroli ductus biliares intrahepaticos afficit, qui sunt ductus biliares intra iecur . Cystae quae in his ductibus biliaribus intrahepaticis formantur genus cystae choledocalis sunt. Ergo, si plures harum cystarum habes, id morbus Caroli appellatur. Simpliciter dictum, morbus Caroli genus cystae choledocalis est.

Denique, res gravissimae quas meminisse debes

Morbus Caroli audire paulo formidulosum esse potest. Attamen, cum scientia medica progressu, nunc efficaces modi ad hanc condicionem tractandam exstant. Per regulares examinationes, tu et medicus tuus condicionem vestram attente observare potestis. Multi homines morbo Caroli affecti levamen a symptomatibus suis medicamentis inveniunt , et...Minimaliter invasiva, id est nullae incisiones maiores sunt, curationes medicae saepe optio sunt.

Memento, hic propositum esse te quam diutissime sanum et activum servare. Noli ergo perturberi, sed praecepta medici diligenter sequere. Noli timere interrogationes rogare si quas habes.

Morbus Caroli , Hepar, Ductus Biliares, Morbi Genetici, Icterus, Calculi Biliares