Cum vulnus parvum accipis, sanguis post tempus cessat, nonne? Id propter mirabilem defensionis mechanismum in corpore nostro fit. Sed quibusdam hominibus, hic processus coagulationis sanguinis non recte fit. Etiam vulnus parvum sanguinis sanguinem continuum causare potest. Hodie de haemophilia loquimur, morbo hereditario qui malam sanguinis coagulationem efficit.
Quomodo scio me haemophiliam habere?
Simpliciter dictum, cum corpora nostra sanguinem effundere incipiunt, series reactionum chemicarum id sistere incipit. Huius rei finis est coagulum sanguinis (coagulum fibrini). Numerus proteinorum specialium in sanguine nostro ad formandum hunc coagulum sanguinis adiuvat. Hos "factores coagulationis" vel " Factores Coagulationis " appellamus.
Haemophilia est morbus hereditarius in quo unus e factoribus coagulationis sanguinis, praesertim Factor VIII vel Factor IX, deest vel quantitate imminuta est. Hoc significat sanguinem non normaliter coagulari.
Si medicus te haemophiliam habere suspicatur, tibi plura experimenta sanguinis dabit ut videat quam bene sanguis tuus coaguletur. Haec experimenta includunt:
- Exemplum sanguinis tui sumitur, in laboratorio cum specialibus chemicis miscetur, deinde examinatur ut videatur num coagulum sanguinis formetur, et si ita, quam celeriter formetur.
- Si hae probationes abnormales sunt, deinde probationes sanguinis specialiores habebis ad gradus Factoris VIII et Factoris IX in sanguine tuo metiendos.
Hae probationes medico tuo auxiliabuntur ad accurate determinandum quem genus haemophiliae habeas (A an B) et quam gravis sit.
Quae sunt curationes haemophiliae?
Plures curationes haemophiliae exstant. Genus curationis quod tibi opus est a genere haemophiliae quam habes et eius gravitate pendebit.
Exempli gratia, si haemophiliam levem habes, curatione fortasse tantum opus erit cum laesionem habes aut cum ad chirurgiam te paras. Attamen, si haemophiliam gravem habes et saepe sanguinem fundis, curatione regulari opus erit ad sanguinem prohibendum et articulos tuos a deformitate et invaliditate protegendos.
Rationes curationis praecipuae hae sunt:
| Methodus curationis | Explicatio simplex |
|---|---|
| Praebens factores coagulationis sanguinis (Therapia Substitutiva Factorum) | Administratio factoris coagulationis sanguinis (Factoris VIII vel IX) absentis vel humilis per venam (intravenosa) est curatio principalis. |
| Alia genera medicamentorum | Alia medicamenta ad sanguinis coagulationem moderandam dando, sive cum factoribus coagulationis sanguinis sive sine. |
| Curatio articulationum sanguinantium aliorumque problematum | Laesio articularum ob sanguinationem frequentem, physiotherapiam, et mutationes vitae moderanda. |
Inspiciamus propius medicamenta specifica adhibita.
Homines haemophilia A affecti factorem VIII, et homines haemophilia B affecti factorem IX accipiunt. Hi factores duobus modis praecipuis fiunt:
1. Plasma sanguinis donatum
2. Syntheticum/Recombinans DNA derivatum
Nova genera factorum nunc ita designantur ut in corpore diutius maneant, quod significat pauciores injectiones quam antea necessarias esse.
| Nomen medicamenti | Usus et functio |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Medicamentum datum ad sanguinationem prohibendam vel minuendam in hominibus haemophilia A affectis. Operatur substituendo factorem VIII absentem modo diverso. Iniectione subcutanea semel in hebdomada datur. |
| Desmopressinum (DDAVP) | Medicamentum datum hominibus haemophilia A levi affectis. Concentrationem factoris VIII in sanguine ad tempus auget. Per venam, per injectionem, vel per nebulam nasalem dari potest. |
| Medicamenta antifibrinolytica (e.g. acidum tranexamicum) | Haec sunt medicamenta quae in forma pilularum sumi possunt. Operantur prohibendo ne coagulum sanguinis nimis cito dissolvatur. Interdum, una cum therapia factorum adhibentur. |
| Obizur | Hoc genus factoris VIII est quod ex porcis obtinetur. Non ad haemophiliam hereditariam curandam adhibetur, sed ad morbum rarum, sero incipientem , Haemophiliam A acquisitam appellatum. Hic morbus graviditate, cancro, vel quibusdam medicamentis causari potest. |
Aliae quaestiones et administratio
Alia quoque problemata, quae cum haemophilia veniunt, attendere debemus.
Articuli sanguinantes
Haec est gravissima haemophiliae complicatio. Cum sanguis profluit in articulis ut genu, cubito, vel talo, interest statim therapia factorum accipere. Nisi hoc fiat, articulus perpetuo laedi potest, dolorem, tumorem, et difficultatem movendi tempore procedente causans. Cum sanguis profluit, quiesce et articulum glacie applica ut a medico tuo praescriptum est. Postquam dolor et tumor resederint, physiotherapia magni momenti est ad motum et robur in articulo recuperandum.
Actiones physicae
Haemophilia laborare non significat te domi semper manere debere. Attamen, prudens est abstinere a ludis contactu qui iniuriam causare possunt. Exempli gratia, ludi ut rugby et pugilatus non idonei sunt. Attamen, exercitationes ut natatio, ambulatio, et cyclismus (modo tuto) corpori valde prosunt. Optimum est cum medico tuo loqui de quibus exercitationibus tibi idoneis sint et quae non facere debeas.
Quae sunt complicationes possibiles inter curationem?
Quamquam curationes hodiernae valde tutae sunt, duae complicationes sunt quas considerare oportet.
1. Morbi Sanguine Transmissi: Olim, annis 1970 et 1980, magnum periculum transmittendi virus sicut HIV et hepatitis per curationem factorum sanguinis erat. Sed nunc de hoc non est sollicitandum.Hodie, donatores sanguinis diligentissime examinantur. Omnis sanguis ad virus examinatur, deinde processibus specialibus tractatur ad ea inactivanda antequam in medicina adhibeatur. Itaque periculum nunc valde minimum est. Attamen, ut haemophilus, magni momenti est vaccinari contra hepatitidem A et B.
2. Mutationes systematis immunitatis (Inhibitores): Interdum, systema immunitatis corporis nostri proteinum factoriale, quod ab extra damus, pro "hoste" errat et illud oppugnare incipit. Hoc formationem inhibitorum appellamus. Tum therapia factorialis quam damus recte non operatur. Hoc paulo complicatum est. Quam ob rem medicus tuus sanguinem tuum (vel filii tui) regulariter probabit ut videat num huiusmodi reactio fiat.
Nuntius Domum Portandus
- Haemophilia est morbus coagulationis sanguinis hereditarius. Duo genera principalia sunt haemophilia A (defectus Factoris VIII) et haemophilia B (defectus Factoris IX).
- Morbus per certas probationes sanguinis dignoscitur.
- Curatio principalis est corpori per venam dare factorem coagulationis sanguinis qui deest vel humilis est.
- Curae hodie adhibitae valde tutae et efficaces sunt. Pericula praeteritorum plerumque evanuerunt.
- Si sanguis intra articulationem effluat, medicum statim petere interest. Hoc damnum permanens articulationi vitare potest.
- Semper cum medico tuo de vivendi ratione et exercitationis ratione tibi apta colloquere. Magni momenti est consilium medici sequi.
💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum